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Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI IN ETA PEDIATRICA.

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI Possono essere classificati in due grandi categorie Malformazioni vascolari Emangiomi

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLARI Anomalie strutturali, errori congeniti della morfogenesi vascolare che avvengono nel corso dellembriogenesi e mostrano un turnover cellulare endoteliale normale Sono per definizione presenti alla nascita, ma possono manifestarsi anche in età più tardive es adolescenza Non regrediscono col tempo ed in genere si allargano Classificazione anatomica Capillare, venosa, arteriosa, linfatica A bassa o alta portata

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli NB Malformazioni vascolari A volte possono dare dolore per il formarsi di flebiti e successiva trombizzazione con piccola ischemia Devi fare Ecografia con color doppler Es ematici: PLT, coagulazione, Ig anti-fattori della coagulazione, prodotti di degradazione del fibrinogeno, D-dimero Presa in carico al centro specializzato per la terapia Gaslini

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI Sono iperplasie o neoplasie benigne a spontanea involuzione Nel tempo tendono ad aumentare di dimensioni per poi regredire spontaneamente Raro forma a malignità intermedia, eccezionale le forme maligne Emangiomi capillari sono i tumori più comuni nellinfanzia : neoplasie benigne dellendotelio che si ingrandiscono per rapida proliferazione cellulare e subiscono una regressione spontanea Varie ipotesi sulleziologia: mutazioni geniche

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZION VASCOLARI

7 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLARI CAPILLARI MVc

8 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANGIOMI PIANI = NEVO FLAMMEO Presenti alla nascita e persistono per tutta la vita Non dovuti a traumi da parto Costituiti da capillari maturi dermici dilatati Lesioni maculari, circoscritte, di colore rosa-porpora, dimensione variabile Sede : cute e a volte anche le mucose Possibile associazione con sindromi MVc

9 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DD Il nevo flammeo vero dovrebbe essere distinto dalla più comune malformazione vascolare, la macchia salmone, del neonato che è, allopposto, una lesione relativamente transitoria

10 Dott.ssa Elisabetta Muccioli SALMON PATCHES neonato Si attenuano nel tempo, non comportano disturbi estetici imortanti Localizzazione Mediofrontale Palpebrale Nucale morso della cicogna

11 Dott.ssa Elisabetta Muccioli

12 CLINICA NEVO FLAMMEO Unilaterale Diventano più scuri e rilevati Consistenza dura Sede testa e collo Sede sacrale : attenzione, se associate a fistole o noduli può essere associato a malformazioni come spina bifida

13 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ASSOCIAZIONE A SINDROMI Sd Klippel-Trenaunay-Weber Sd Cobb Sd Proteus Sd Becwith-Wiedmann Sd Bonnet-Bechaume-Blanc Sede : area trigeminale del volto : Sd Struge-Weber !!! glaucoma, angioma venoso leptomeningi, convulsione, emiparesi controlaterale alla lesione facciale, calcificazioni endocraniche

14 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Laser pulsato a colori per distruggere i capillari ectasici senza danneggiare le strutture circostanti Assenza di effetti collaterali-no cicatrici Ben tollerato, cmq meglio applicare prima EMLA

15 Dott.ssa Elisabetta Muccioli NB NEVO ANEMICO Il nevo anemico può essere considerato il contrario di una malformazione vascolare capillare È una malformazione funzionale caratterizzata da una chiazza (spesso unica) di forma irregolare con bordo dentellato più pallida della cute circostante Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri istologicamente normale, i vasi sanguigni allinterno del nevo anemico sembra che siano in una condizione di vasocostrizione permanente DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da melanociti bianchi nel nevo anemico lo sfregamento della cute non induce una vasodilatazione, non si arrossa

16 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANGIOMA STELLARE = SPIDER NEVUS Nevo vascolare a ragno Costituito da una arteria centrale di alimentazione con vasi multipli dilatati che si irradiano da essa; dilatazione di un vaso pre-esistente clinica punto rosso, circa 1 mm, circondato da un tenue alone eritematoso; se esercito pressione lieve scompare eritema e vedo il punto centrale rosso che è larteria Associati a elevati livelli di estrogeni: gravidanza, cirrosi epatica Sedi nei bambini: dorso della mano, avambraccio, volto, orecchie Terapia: scomparsa spontanea o laser/elettrofolgorazione MVc

17 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TELEANGECTASIE Malformazioni vascolari capillari asintomatiche Piccole ectasie lineari, arboriformi o puntiformi Classificazione principale Teleangectasie nevoidi unilaterali Teleangectasia ereditaria benigna Atassia-teleangectasica Terapia : laser vascolare ne permette leliminazione MVc

18 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI Rare Lesioni a disposizione metamerica Comparsa dopo la pubertà Può essere generalizzata e comprendere tutto lambito cutaneo con lesioni che aumentano di numero e dimensioni DD Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe ritardo dellaccrescimento

19 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA Autosomica dominante Stesse caratteristiche della precedente DD Sd Rendu-Osler o teleangectasia emorragica ereditaria che presenta anche lesioni spesso sanguinanti in mucose e organi interni

20 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ATASSIA-TELEANGECTASIA = SD LOUIS-BAR Autosomica recessiva Clinica Atassia cerebellare 2-3 aa Teleangectasie cutanee e oculari 3-6 aa Naso-area temporale-congiuntiva--

21 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANGIOCHERATOMI Sono malformazioni vascolari congenite dovute a ectasie capillari subepidermici con una reazione epidermica prolifeerativa Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere di diametro variabile 1-10mm; hanno laspetto di emangiomi piatti con superficie verrucosa irregolare Classificazione in età pediatrica Angiocheratoma circoscritto Angiocheratoma di Mibelli Angiocheratoma corporis diffusum MVc

22 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO Unica forma presente alla nascita F Lesioni papulose o nodulari Unilaterali Sede: arti inf, tronco, raro arti sup

23 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI Autosomica dominante Adolescenza F Sede: mani, piedi, gomiti, ginocchia, caviglie, natiche Spesso associato a acrocianosi e geloni

24 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM Raro Forma generalizzata Idiopatica o associato a pato metaboliche Malattia di Fabry eredità recessiva legata al sesso Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di ceramide- triexoside nelle cell endoteliali, fibroblasti, muscolari dei vassi di cuore-neuroni-rene Infanzia/prima adolescenza Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose Tronco-scroto-radice degli arti + fenomeno di raynaud, dolori articolari, ipertensione, proteinuria, cardiomegalia alto livello di mortalità Associazione con altre pato metaboliche Terapia lesioni cutanee: laser, crioterapia, elettrocoagulazione

25 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA

26 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA Sinonimi Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van Lohuizen, flebectasia congenita,… Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del tessuto sottocutaneo Lesioni generalizzate o localizzate Sede tronco, arti

27 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Striature violacee serpiginose a disposizione reticolare che si accentuano al freddo e con la posizione declive Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita lasciando atrofie biancastre più o meno accentuate Numerose anomalie associate in tutti gli organi Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi, distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura, asimmetria del capo Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro normale, fibre collagene ed elastiche sono normali

28 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA La sede relativamente profonda della lesione rende quasi inutile il trattamento con il laser vascolare

29 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DD LIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO Il neonato può presentare una cute con reticolo vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo regolare a piccole maglie Maggiormente accentuato se esposto al freddo È presente in modo omogeneo Regredisce rapidamente in pochi minuti se le condizioni ambientali si normalizzano Causato di una risposta vasomotoria fisiologica accentuata Scompare spontaneamente con laumentare delletà

30 Dott.ssa Elisabetta Muccioli Se persiste oltre letà neonatale… Una cute marezzata persistente e pronunciata compare nelle Malattia di Menkes Disautonomia famigliare Sd Cornelia de Lange Sd Down Trisomia 18

31 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE MVv

32 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE Lesioni congenite o ad apparizione tardiva Ampia gamma di anomalie Varicosità Flebectasie cutanee Masse cutanee spugnose Lesioni complesse con coinvolgimento di più tessuti Non dolorose Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno lobulate Aumentano di dimensione in posizione declive DD con cutis marmorata Terapia angiochirurgica MVv

33 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE

34 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE Malformazioni ad alta portata Alla nascita o dopo qualche anno di vita Può peggiorare allimprovviso dopo traumi locali, asportazione chirurgica, legature vascolari, stimoli ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci) Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante Alla palpazione si percepisce un fremito e allascoltazione un soffio Eco doppler Può causare una distruzione dellosso oppure una maggiore crescita scheletrica locale Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali

35 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI VASCOLRI COMPLESSE NECESSARIO APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE Malformazioni a bassa portata, freq associate a una crescita ossea esagerata in regione cranio-facciale e alle estremità Terapia individuale

36 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI VASCOLARI EMANGIOMI CAPILLARI

37 Dott.ssa Elisabetta Muccioli EMANGIOMI CAPILLARI Gruppo definito di tumori vascolari benigni Dovuti probabilmente a errori localizzati di proliferazione del tessuto angioblastico nellultimo stadio di differenziazione del sistema capillare cutaneo Mostrano una ipercellularità e un turnover endoteliale aumentato Proliferano nei primi mesi di vita e costituiscono una massa cellulare che ha bisogno di canali neoformati per essere alimentata e drenata fase di proliferazione (cute calda e rossa) Tutti gli emangiomi capillari subiscono una regressione spontanea nellarco di 3-9 anni fase dinvoluzione (cute più fresca e diminuzione di colore che diviene palllido-blu con reticoli rossi, si appiattische e si ammorbidisce)

38 Dott.ssa Elisabetta Muccioli Presenti in circa il 10% dei lattanti, fino al 30% dei prematuri di peso inferiore 1 kg Sesso F Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2 sett di vita Spesso singoli, cmq inferiori a 6 Sede : volto, rari i emangiomi viscerali Dimensioni variabili: puntiformi o estese Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita Conformazione Superficiale Sottocutaneo Misto: superficiale+profonda Raro complicanze: alterazioni estetiche, visione, alimentazione Emangioma con sintomi respiratori: lesione tracheobronchiale Interessamento più o meno esteso nel derma e ipoderma

39 Dott.ssa Elisabetta Muccioli EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE

40 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole astensione da terapia Terapia compressiva: bendaggio elastico es arti Terapia con steroidi per os Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti, ulcerazioni, infezioni Interferenza con imp fx fisio: respirazione, alimentazione, vista, udito Grandi dimensioni capaci di creare scompenso cardiaco Terapia ad impulsi: solo per la fase proliferativa, cicli di prednisone di 30 gg con intervalli di 30 gg Altro: embolizzazione selettiva, laser, chirurgia In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con propanolo crema locale per dare vsocostrizione e lieve necrosi di emangioma Follow-up clinico ogni 6-12 mesi Se coinvolge strutture importanti es naso, vie resp devo asportare con chirurgia

41 Dott.ssa Elisabetta Muccioli NOTA BENE Se rimangono presenti e sopraelevati con cute esuberante è meglio asportarlo prima della pubertà con chirurgia plastica: dopo i 7 anni

42 Dott.ssa Elisabetta Muccioli


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