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Dott.ssa Elisabetta Muccioli ATRESIA DELLA TRICUSPIDE IN ETA PEDIATRICA.

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli ATRESIA DELLA TRICUSPIDE IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ATRESIA DELLA TRICUSPIDE IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Cardiopatia congenita cianogena Cardiopatia congenita cianogena Mancato sviluppo (agenesia) della valvola atrio- ventricolare di destra, con conseguente assente comunicazione tra Atrio Destro e Ventricolo Destro (in genere VD iposviluppato o rudimentale) Mancato sviluppo (agenesia) della valvola atrio- ventricolare di destra, con conseguente assente comunicazione tra Atrio Destro e Ventricolo Destro (in genere VD iposviluppato o rudimentale) Associato sempre a pervietà forame ovale o a esistenza di DIA che garantisce la sopravvivenza del feto Associato sempre a pervietà forame ovale o a esistenza di DIA che garantisce la sopravvivenza del feto Rappresenta 1-3% di tutte le cardiopatie Rappresenta 1-3% di tutte le cardiopatie Eziologia ignota Eziologia ignota Associazione con malformazioni extra-cardiache Associazione con malformazioni extra-cardiache

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli Assente connessioneValvola imperforata CLASSIFICAZIONE PER VARIANTI ANATOMICHE

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLASSIFICAZIONE ANATOMICA SU USCITE VENTRICOLARI VASI NORMOCORRELATI VASI TRASPOSTI

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli Fisiopatologia Mixing completo FISIOPATOLOGIA

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli Fisiopatologia FISIOPATOLOGIA

7 Dott.ssa Elisabetta MuccioliFISIOPATOLOGIA VASI NORMOCORRELATI Flusso polmonare è frequentemente ostruito: tendenza alliperafflusso ed allo scompenso Flusso polmonare è frequentemente ostruito: tendenza alliperafflusso ed allo scompenso Spesso presente moderata ostruzione a livello di FBV, dellinfundibolo o della valvola polmonare Spesso presente moderata ostruzione a livello di FBV, dellinfundibolo o della valvola polmonare Cianosi moderata/lieve Cianosi moderata/lieve VASI TRASPOSTI Rara ostruzione flusso polmonare, spesso scompenso da iperafflusso Rara ostruzione flusso polmonare, spesso scompenso da iperafflusso Può essere presente una ostruzione sistemica : FBV restrittivo, tessuto fibroso Può essere presente una ostruzione sistemica : FBV restrittivo, tessuto fibroso Spesso associata patologia dellarco aortico Spesso associata patologia dellarco aortico

8 Dott.ssa Elisabetta MuccioliCLINICA Cianosi dipendente dallentità del flusso polmonare Cianosi dipendente dallentità del flusso polmonare Se flusso ridotto, il paziente mostra cianosi marcata e crisi anossiche Se flusso ridotto, il paziente mostra cianosi marcata e crisi anossiche Se flusso aumentato, la cianosi è lieve, talvolta impegno respiratorio e scompenso cardiaco Se flusso aumentato, la cianosi è lieve, talvolta impegno respiratorio e scompenso cardiaco Scompenso cardiaco nelle forme di iperafflusso polmonare Scompenso cardiaco nelle forme di iperafflusso polmonare Auscultazione : soffio eiettivo in caso di iperafflusso polmonare Auscultazione : soffio eiettivo in caso di iperafflusso polmonare ECG ECG deviazione assiale sinistra con assenza di R in V1 e V2 deviazione assiale sinistra con assenza di R in V1 e V2 Possibile sovraccarico atriale destro Possibile sovraccarico atriale destro

9 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ECG AT (S.L.)

10 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ESAMI STRUMENTALI ECG ECG Rx Torace : aspecifica, molto variabile in dipendenza del flusso polmonare Rx Torace : aspecifica, molto variabile in dipendenza del flusso polmonare –Se flusso ridotto, cuore piccolo –Se flusso aumentato, cuore grande e congestione dei campi polmonari ……….?? Giusto??? Ecocardiografia Ecocardiografia Cateterismo e angiografia Cateterismo e angiografia –Valutazione precisa dellentità e del significato emodinamico delle malformazioni presenti –Necessaria per valutazione pre-operatoria

11 Dott.ssa Elisabetta MuccioliTERAPIA MEDICA MEDICA –Terapia dello scompenso cardiaco nei casi di iperafflusso polmonare –Se cianosi severa infusione di PGE1 0,05-0,1 microgr/Kg/min ev CHIRURGICA CHIRURGICA –Chirurgia palliativa precoce: shunt sistemico- polmonare se bassa portata polmonare, cerchiaggio dellarteria polmonare nei casi ad alta portata –Chirurgia definitiva : connessione cavo- polmonare totale secondo Fontan Necessario valutare attentamente caso per caso in modo da utilizzare la tecnica più appropriata alla cardiopatia e associate anomalie presenti nel determinato paziente Necessario valutare attentamente caso per caso in modo da utilizzare la tecnica più appropriata alla cardiopatia e associate anomalie presenti nel determinato paziente


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