La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Le piastrinopenie Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Le piastrinopenie Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania."— Transcript della presentazione:

1 Le piastrinopenie Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania

2 Piastrinopenia o Trombocitopenia Definizione Condizione caratterizzata da un numero di piastrine inferiore a /mmc Le manifestazioni emorragiche non compaiono di solito per valori superiori a /mmc, anche se tale limite è variabile da soggetto a soggetto

3 Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Piastrinopenia

4 Ipersplenismo di varia origine Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Piastrinopenia

5 Farmaci mielotossici Pancitopenia Leucemia Tumori solidi Aplasia midollare acquisita Anemia di Fanconi Osteopetrosi Piastrino-penie, -patie congenite Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Piastrinopenia

6 Immuno-mediata Piastrinopenia idiopatica (PTI) Post-virale LES e altre malattie autoimmuni Iso-immunizzazione neonatale Non immuno-mediata Sindrome uremico emolitica CID Sindrome di Kasabach-Merritt Farmaci Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Piastrinopenia

7 Patogenesi Autoimmunitaria Autoimmunitaria: vita media delle piastrine (poche ore invece dei normali 9-13 giorni)Incidenza 4-10 casi/ bambiniEsordio Brusco Brusco, con comparsa di manifestazioni emorragiche, talvolta post- infettiva o post-vaccinale Presentazione clinica Emorragie cutanee Emorragie cutanee (ecchimosi, petecchie) Emorragie mucose Emorragie mucose (epistassi, gengivorragia) Assenza di altri sintomi e/o segni Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)

8

9 Esami di laboratorio Piastrinopenia Piastrinopenia (PLT /mmc) isolata pseudotrombocitopenia Esclusione di una pseudotrombocitopenia Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)

10 Pseudo trombocitopenia Prelievo coagulato Aggregazione piastrinica (EDTA, farmaci) Satellitismo Presenza di macro-piastrine

11 Esami di laboratorio Piastrinopenia Piastrinopenia (PLT /mmc) isolata pseudotrombocitopenia Esclusione di una pseudotrombocitopenia Anticorpi anti piastrineDiagnosi Numerosi megacariociti Numerosi megacariociti nellaspirato midollare Esclusione di altre cause Esclusione di altre cause di trombocitopenia (infezioni, LES etc) Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)

12 Ridotta produzione Aumentata distruzione Piastrinopenia

13

14

15 Piastrine giovaniRNA messaggero Piastrine giovani contenenti ancora RNA messaggero Sono l equivalente piastrinico dei reticolociti citofluorimetria Si possono dosare in citofluorimetria Permettono di distinguere le piastrinopenie da insufficiente produzione da quelle da iperdistruzione periferica Piastrine reticolate

16 1.59%5.52% Normale P.T.I. Piastrine reticolate

17 Evoluzione Favorevole:PTI acuta, Favorevole: PTI acuta, risoluzione entro 6 mesi, 85 % dei casi PersistenzaPTI cronica Persistenza oltre i 6 mesi (PTI cronica) nel 15% Terapia allesordio Vigile attesa Protezione dai traumi Terapia farmacologica Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI)

18 Razionale del trattamento nelle PTI Prevenire le emorragie gravi Incidenza emorragia endocranica % Nel 73% dei casi si verifica con PLT< Consentire lo svolgimento delle normali attività (scuola, gioco, sport etc) Permettere la dimissione precoce Ridurre lansia della famiglia Diminuire il rischio di eventuali contenziosi

19 Entità della trombocitopenia Gravità delle manifestazioni emorragiche PTI – Scelte terapeutiche

20 Entità della trombocitopenia lieve moderata grave <15.000

21 Gravità delle manifestazioni emorragiche Forma A asintomatica, paucisintomatica: poche manifestazioni cutanee Forma B intermedia: numerose manifestazioni cutanee e manifestazioni mucose Forma C grave: emorragie profonde e/o irrefrenabili (e. retinica, intracranica, interna, shock) Linee-guida AIEOP, Haematologica 2000

22 Immunoglobuline ev0.8-2 g/kg per 1-2 gg Metilprednisolone ev mg/kg per 2-3 gg Immunoglobuline anti-D e.v g/kg Prednisone per os2 mg/kg/die per 2-3 settimane Terapia dattacco

23 Immunoglobuline anti-D e.v g/kg Immunoglobuline ev g/kg per 1-2 gg Metilprednisolone ev mg/kg per 2-3 gg Terapia combinataImmunoglobuline ev x 1 giorno Metilprednisolone x 3 giorni Splenectomia Rituximab375 mg/m 2 /sett x 4 settimane Terapia delle recidive Terapia della forma cronica


Scaricare ppt "Le piastrinopenie Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania."

Presentazioni simili


Annunci Google