Encondroma Memeo.

Presentazione sul tema: "Encondroma Memeo."— Transcript della presentazione:

1 Encondroma Memeo

2 Metaplasia cartilaginea del periostio
Ipotesi Localizzazione di cellule indifferenziate dal nucleo di accrescimento epifisario Metaplasia cartilaginea del periostio Assenza di anello cartilagineo attorno alla cartilagine di accrescimento

3 Incidenza: 5% dei tumori primitivi dell’osso
Stessa frequenza in ambo i sessi Più frequente in forma solitaria

4 Localizzazioni Ossa lunghe della mano (tumore benigno più frequente) Ossa lunghe del piede Femore Omero Tibia Raro

5 Istologia Nel condroma solitario vi è un delicato equilibrio tra cellule viventi e morenti determinante per la crescita lenta ed uno sviluppo contenuto che la caratterizzano (Zimny 1984)

6 Forme multiple Malattia di Ollier (encondromatosi): interessamento di segmenti scheletrici multipli, incidenza familiare Maffucci: encondromatosi associata ad emangiomi cutanei

7 Diagnosi differenziale
Esostosi multiple Condromatosi multipla di Ollier può occasionalmente presentare uno o più condromi alla superfice dell’osso ma … esostosi e condromi non si associano quasi mai l’immagine radiografica è diversa non vi è la componente ereditaria

8 Presentazione clinica
Nella maggior parte dei casi asintomatico: riscontro occasionale in concomitanza con un trauma Dolore: in presenza di un significativo assottigliamento della corticale Frattura patologica

9 Diagnosi differenziale
Condrosarcoma Sospetto di viraggio verso una forma maligna in presenza di crescita accellerata radiografica

10 Degenerazione maligna
Malattia di Ollier Sindrome di Maffucci Encondromi multipli Raro nelle forme solitarie (descritti almeno 20 casi in letteratura soprattutto in pazienti di età maggiore dei 60 anni)

11 Diagnostica strumentale
Radiologia tradizionale TC RMN Scintigrafia ossea

12 Quadro radiografico Localizzazione metafisaria
Assottigliamento della corticale Aspetto lobulato della corticale Calcificazioni della matrice a pop corn o ad anello

13 Classificazione morfologica di Takigawa
Centrale Eccentrico Policentrico Gigante Iuxtacorticale Associato

14 TC Solitamente non utilizzata per la diagnosi
Definizione dell’architettura ossea Identificazione del tessuto cartilagineo all’interno della lesione Valutazione dell’entità della distruzione della corticale

15

16 RMN Segnale iperintenso nelle immagini T2- pesate: tessuto condroide
Aree focali di scarso segnale nelle immagini T2-pesate: aree di calcificazione

17 Scintigrafia ossea Tecnezio marcato
Utile nelle encondromatosi per individuare i siti coinvolti

18 Trattamento Deve tenere conto: Età del paziente
Dimensione della lesione Localizzazione Rischio di frattura patologica

19 In presenza di una lesione in continuità con la fisi l’atteggiamento è astensionista sino a che la lesione non si è allontanata in modo da evitare un danno iatrogeno alla cartilagine di accrescimento

20 L’indicazione è chirurgica nel caso di:
Fratture ripetute Comparsa di deformità

21 Trattamento chirurgico
Courrettage della lesione (Takigawa 1971, Noble 1974) Svuotamento della lesione e cauterizzazione (Wull 1990, Giles 1999) Svuotamento e riempimento con osso autologo (Noble) omologo (Giles), eterologo (Nobles), sintetico con BMP (bone morphogenetic protein) (Urist 1986), cemento di idrossiapatite (Joosten 2000) Radicale con resezione del segmento e sostituzione con osso cortico-spongioso con ulna, cresta iliaca, perone

22 L’utilizzo di innesti ossei permette di:
Aumentare la velocità di guarigione Garantire una maggiore resistenza meccanica Permettere una mobilizzazione precoce del segmento operato

23 Controllo radiografico a 5 anni di distanza

24 Quadro radiografico a distanza di 7 anni:

25 Occorre sempre effettuare l’esame istologico
Quadro di crescita lenta e sviluppo contenuto

26 Condroma attivo: nuclei più ricchi di cromatina e numerose cellule
Condrosarcoma di basso grado: atipie citonucleari in più del 5% dei condrociti

27 L’esame istologico post-operatorio può determinare la scelta di un intervento secondario più radicale nel caso di diagnosi di condroma attivo o condrosarcoma a basso grado

28 Recidiva 0-10 % (Nobles 1971, Bonnavialle 1988)
Non differenze significative con le diverse tecniche chirurgiche Spesso correlate ad una asportazione insufficiente della lesione

29 Conclusione La scelta del trattamento chirurgico deve consentire non solo la guarigione ossea della lesione senza recidiva ma anche garantire un resistenza meccanica ed evitare la rigidità post-operatorio soprattutto a livello delle dita