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Le acrosindromi vascolari. Acrosindromi Vascolari Disfunzione Unità Microcircolatoria Disfunzione Unità Microcircolatoria Arteriola Arteriola Venula Venula.

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Presentazione sul tema: "Le acrosindromi vascolari. Acrosindromi Vascolari Disfunzione Unità Microcircolatoria Disfunzione Unità Microcircolatoria Arteriola Arteriola Venula Venula."— Transcript della presentazione:

1 Le acrosindromi vascolari

2 Acrosindromi Vascolari Disfunzione Unità Microcircolatoria Disfunzione Unità Microcircolatoria Arteriola Arteriola Venula Venula Capillare Capillare AVA AVA Linfatico Linfatico Terminazione nervosa Terminazione nervosa Matrice connettivale Matrice connettivale Stimolo scatenante Stimolo scatenante escursione termica escursione termica stress stress crisi ipertensiva o ipotensiva crisi ipertensiva o ipotensiva

3 Acrosindromi vascolari distoniche sindrome vasomotoria pura in assenza di lesione organica evidenziabile distrofiche sindrome vasomotoria con lesione organica evidenziabile

4 Acrosindromi vascolari distoniche distrofiche parossistiche permanenti Perniosi Livaedo racemosa Acrodinia Eritermalgia secondaria Fenomeno di Raynaud Eritermalgia Eritralgia Acrocholose di Comel Algodistrofie - parestesie Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di Lane Acropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen

5 Acrosindromi vascolari Permanenti Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di Lane Acropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen Parossistiche Fenomeno di Raynaud Eritermalgia Eritralgia Acrocholose di Comel Algodistrofie - parestesie Angiodistoniche (in assenza di lesione organica)

6 Acrosindromi vascolari Perniosi Livaedo racemosa Acrodinia Eritermalgia secondaria Angiodistrofiche (con lesioni organiche)

7 Acrosindromi vascolari Sindrome e malattia di Raynaud Acrosindrome angiodistonica parossistica

8 Raynaud SINDROMESecondaria ad altra patologia MALATTIA Primitiva, da causa ignota ignota

9 pallore Desaturazione O2 Desaturazione O2 Spasmo arteriolare Spasmo arteriolare Dilatazione arteriolare Dilatazione arteriolare cianosi eritrosi f isiopatologia clinica Classica

10 RAYNAUD

11

12

13 Spasmo arteriolare Spasmo arteriolare f isiopatologia clinica Asfittica pallore

14 Desaturazione O2 Desaturazione O2 cianosi f isiopatologia clinica Cianotica

15 RAYNAUD

16 Dilatazione arteriolare Dilatazione arteriolare eritrosi f isiopatologia clinica Eritermelalgica

17 RAYNAUD

18 f isiopatologia clinica Mista Spasmo arteriolare Desaturazione di O2 Dilatazione arteriolare Pallore Cianosi Eritrosi

19 Raynaud: sedi preferenziali dita delle mani (pollice escluso) dita delle mani (pollice escluso) dita dei piedi dita dei piedi lobi delle orecchie lobi delle orecchie punta del naso punta del naso organi interni ??? organi interni ???

20 Sindrome di Raynaud (secondaria) Connettivopatie Connettivopatie Farmaci Farmaci Emopatie Emopatie Disendocrinie Disendocrinie Neuropatie Neuropatie Arteriopatie perif. Arteriopatie perif. Tunnel carpale Tunnel carpale Stretto toracico S. Stretto toracico S.

21 Malattia di Raynaud (primitiva) Negatività di una eziologia o causa scatenante da almeno 5 anni scatenante da almeno 5 anni

22 Raynaud primitivo quadro capillaroscopico Normalità delle anse capillari e della loro disposizione ( 75%) Distrofie minori ( 25% ) ectasia delle anse (moderata) ectasia delle anse (moderata) microemorragie (poche) microemorragie (poche)

23 Raynaud primitivo quadro capillaroscopico

24 cold test: arresto o marcato rallentamento del flusso

25 Raynaud primitivo quadro capillaroscopico F. di Raynaud classica in maschio di 18 anni sintomatologia da oltre 10 anni

26 Raynaud primitivo quadro capillaroscopico F. di Raynaud classica

27 Raynaud sclerodermico

28 Raynaud secondario a sclerodermia Scleroderma Pattern Aree avascolariAree avascolari Emorragie e/o trombosiEmorragie e/o trombosi Esclusiva presenza di anse patologicheEsclusiva presenza di anse patologiche Presenza di megacapillari Presenza di megacapillari Pettine capillare sovvertito, anarchico

29 Scleroderma "active pattern late o desertic

30 Acrosindromi vascolari Acrocianosi essenziale Acrosindrome angiodistonica permanente

31 Acrocianosi Fisiopatologia Iperstomia arteriolo venulare Chiusura degli sfinteri precapillari Ipotonia venulare

32 Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica (mani e piedi) Ipotermia Iperidrosi Parestesie Ipoestesie

33 Acrocianosi essenziale segno di Laignel – Lavastine: ricolorazione della cute compressa dalla periferia verso il centro giovani donne

34 Acrocianosi Essenziale quadro capillaroscopico Aumento del numero dei capillari perfusi Dilatazione della branca venulare dell'ansa (A/V 1:4) Visibilità e tortuosità del plesso S.P. Flusso granuloso (sino alla stasi marcata)

35 Acrocianosi : aumento del numero delle anse perfuse Dilatazione della porzione venulare (A/V =1/4)

36 Acrocianosi: Visibilità e tortuosità del plesso s-p

37 L.P. anni 53: quadro clinico acrocianosi Si aggiunge al quadro tipico di acrocianosi lanomalia morfologica dellansa

38 Clinica: Acrocianosi A volte lacrocianosi non è essenziale connettivopatia di tipo sclerodermico

39 Acrosindromi vascolari Acrosindromi angiodistrofiche Perniosi (o eritema pernio)

40 Perniosi (acrosindrome angiodistrofica) disestesia al freddo spasmo delle arteriole terminali chiusura degli sfinteri precapillari iperstomia arteriolo venulare impoverimento del letto capillare Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale.

41 PerniosiPerniosi microangioite non specifica a frigore con infiltrato linfo – istiocitario perivascolare (arteriole e venule) che porta a necrosi del sottocutaneo necrosi del sottocutaneo microangioite non specifica a frigore con infiltrato linfo – istiocitario perivascolare (arteriole e venule) che porta a necrosi del sottocutaneo necrosi del sottocutaneo

42 Perniosi quadro clinico eritema od eritrocianosi eritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente a infiltrato edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. pruriginoso al caldo. cianosi permanente cianosi permanente cute spesso ipercheratosica cute spesso ipercheratosica spesso flittene e ragadi spesso flittene e ragadiinfette eritema od eritrocianosi eritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente a infiltrato edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. pruriginoso al caldo. cianosi permanente cianosi permanente cute spesso ipercheratosica cute spesso ipercheratosica spesso flittene e ragadi spesso flittene e ragadiinfette

43 Perniosi forme cliniche Infiltrato violaceo classico forma bollosa, e b. emorragica papulosa miliare a coccarda puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti) (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti) Infiltrato violaceo classico forma bollosa, e b. emorragica papulosa miliare a coccarda puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti) (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti)

44 Perniosi Infiltrato violaceo classico

45 Perniosi localizzazioni dita delle mani e dei piedi dita delle mani e dei piedi tallone e regione achillea tallone e regione achilleanaso al lobulo dellorecchio regione anteriore del ginocchio. dita delle mani e dei piedi dita delle mani e dei piedi tallone e regione achillea tallone e regione achilleanaso al lobulo dellorecchio regione anteriore del ginocchio.

46 Perniosi quadro capillaroscopico dilatazione marcata, regolare delle anse, con caratteristica stasi disomogenea.

47 Microembolizzazione o perniosi ?

48 Perniosi dilatazione marcata, regolare delle anse, con caratteristica stasi disomogenea.

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