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ATTIVITA EMG A RIPOSO u Attività da inserzione u Attività di placca (rumore - potenziali) u Fibrillazione, onde lente positive u Fascicolazioni u Miochimie.

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Presentazione sul tema: "ATTIVITA EMG A RIPOSO u Attività da inserzione u Attività di placca (rumore - potenziali) u Fibrillazione, onde lente positive u Fascicolazioni u Miochimie."— Transcript della presentazione:

1 ATTIVITA EMG A RIPOSO u Attività da inserzione u Attività di placca (rumore - potenziali) u Fibrillazione, onde lente positive u Fascicolazioni u Miochimie u Scariche complesse ad alta/bassa frequenza u Miotonia u Neuromiotonia u Crampi

2 ATTIVITA INSERZIONE u attività elettrica provocata dal movimento dellago nel muscolo u burst breve di onde irregolari - e + u aumentato --> normale, denervazione u diminuito--> grasso, fibrosi, ipoK u assente---> idem, necrosi muscolare

3 ATTIVITA DA INSERZIONE Dumitru 1996 u Linserzione brusca dellago in una fibra muscolare SANA, Out End-Plate Region injury potentials, attività fugace (dislocazione e danno locale della fibra muscolare)

4 Attività di inserzione Linserzione di un ago-elettrodo in un muscolo evoca normalmente una breve raffica di attività elettrica che si ripresenta ad ogni riposizionamento. Lattività inserzionale ha una durata di ms (PATOLOGICA > 500 ms). Si presenta come un gruppo di spikes positivi o negativi ad alta frequenza accompagnati da un rumore simile ad un crepitio. Tali scariche originano dalle fibre muscolari danneggiate o meccanicamente stimolate dalla penetrazione dellago. La registrazione dellattività di inserzione segnala lingresso della punta dellago nel muscolo. Detta attività può mancare se la punta dellago è erroneamente posizionata nel tessuto adiposo.

5 Attività da inserzione NORMALE AUMENTATA Radiculopatia L5: m.EPA

6 ATTIVITA DI PLACCA u rumore di placca: fruscio sea-shell, uV, <4ms, spike negativi, alta frequenza (pot.miniatura) u potenziali di placca: uV, >4ms, bifasici (inizio neg), irregolari alta frequenza, suono crackling, associato a rumore placca+dolore, (singola fibra muscolare) u non correlato clinico

7 Attività di placca

8 Potenziale di placca: morfologia sede u Bifasico inizio negativo: placca --> 0.2 mm u Trifasico inizio positivo: 0.2 dalla placca --> 0.5 mm dalla giunzione muscolo-tend. u Bifasico inizio positivo :dagli ultimi 0.4 mm della fibra (d.differenziale --> Fibrillazione) DUMITRU: Arch Phys Med Rehabil 1998

9 ATTIVITA DI PLACCA origine u Jones 1965: fibre nervose intramuscolari u Buchtal-Rosenfalck 1966: potenziali placca miniatura u Wiederholt 1970: anticolinesterasici u J.R.Daube, Dumitru,...…..: potenziale extracellulare di singola fibra muscolare

10 Attività elettriche della placca neuromuscolare In condizioni di riposo con lago fermo non si registra alcuna attività elettrica tranne che nella regione delle placche neuromuscolari. Registrando dalla regione delle placche neuromuscolari, lirritazione dei sottili terminali dei nervi intramuscolari da parte della punta dellelettrodo causa due tipi di attività elettriche: il rumore di placca, ondulato, di bassa ampiezza, i potenziali di placca di ampiezza più elevata.

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12 Attività spontanea Potenziali di fibrillazione Onde aguzze positive Scariche ripetitive complesse Potenziali di fascicolazione Miochimie attivazione di singole fibre scariche rapide generate da molte fibre che in sequenza si attivano efapticamente scariche isolate di una unità motoria scariche ripetitive di una unità motoria

13 FIBRILLAZIONE u Scarica spontanea di singola fibra muscolare osservata in un tessuto muscolare denervato o che in alternativa ha acquisito un potenziale di membrana a riposo instabile ( mV)

14 FIBRILLAZIONE u onda bifasica inizio + (monof./trifas.), breve durata 1-5 ms, bassa ampiezza uV, con freq. scarica lenta ( Hz) regolare u denervazione muscolo (anche funzionale: tox, paresi centrale), miopatie-neuropatie u 0, + (2 zone, 1-2 s), ++ (3 o + zone), +++ (più zone, persistente), ++++ estremamente numerosa u non correlato clinico.

15 FIBRILLAZIONE

16 Fibrillation potentials, positive sharp waves and fasciculation in the intrinsic muscles of the foot in healthy subjects FALCK 1983 u 53 soggetti sani, anni u Solo 19% silenzio elettrico a riposo u 72% almeno un potenziale a riposo u frequente piccola neuropatia dei nervi del piede NON SIGNIFICATO PATOLOGICO

17 u Lesione traumatica >>> SLA, polineurop. (danno sincrono delle fibre>>> danno cronico che consente la rigenerazione parziale) u compaiono dopo giorni dalla lesione u possono persistere per anni (diagnosi sindrome post-polio) FIBRILLAZIONE

18 u Fibre denervate: aumenta la distribuzione dei recettori per Ach anche nella membrana non giunzionale u diminuisce la permeabilità per K, aumenta per Na u potenziale di membrana < ed è più facilmente instabile ed eccitabile u può essere avviata dal movimento ago u considerata come il richiamo per lassone o attività che mantiene la fibra muscolare attiva FIBRILLAZIONE

19 Fibrillazione Firing u Aumentato da: > temperatura corporea, > catecolamine u Diminuito da: < temperatura corporea, arresto circolatorio, < attività metabolica, ipossia ARREST OF CIRCULATION RESTORATION BLOOD FLOW PERFUSION SALINE SOLUTION

20 ONDE LENTE POSITIVE (PSW) Onda positiva con lenta fase di ritorno negativa

21 ONDE LENTE POSITIVE (PSW)

22 ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND POSITIVE SHARP WAVES THE SAME? NO Kraft u Più precoce della fibrillazione (ratto dopo 36-48h vs. 72h; uomo 7-8 gg vs 15 gg) u EMG disease: PSW isolate non fibrillazione, autosomico dominante, solo quadro neurofisiologico (Wiechers 1979) u Isolate in ipo-K, miotonie, polimiosite, trauma muscolare, neuropatie demielinizzanti (alta frequenza, regolari)

23 ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND POSITIVE SHARP WAVES THE SAME? YES Dumitru u La frequente osservazione dellevoluzione da unonda bi o trifasica (fibrillazione) in unonda lenta positiva fa presupporre una chiara relazione fra i 2 segnali

24 Single Muscle Fiber Discharge Transformations: FP. and PSW Dumitru u Lago inserito nel muscolo può provocare un blocco completo (cut-end) o parziale (crush-end) del potenziale elettrico u La registrazione può essere extracellulare, extra+intra o intracellulare EXTRACELLULARE EXTRA + INTRA INTRACELLULARE DENERVAZIONE

25 Deformazione muscolare Dumitru 1998

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27 u Singolo potenziale di UM che scarica spontaneamente e sporadicamente (Roth) u frequenza di scarica irregolare Hz u Ampio u morfologia, amp, durata variabili u in genere visibili clinicamente (Sonography) u Diversa dalla contrazione fascicolante di alcuni neuropatici, attivata dalla volontà (scariche sincrone di diverse UM, ritmiche) u benigne e/o maligne FASCICOLAZIONE

28 fascicolazioni

29 Fascicolazione: quantificazione linee guida AAN u 0, u + 2 zone, 2-10/min., u ++ + aree, 10-15/min., u /min., u ++++ >100/min. linee guida AAEE u Sparse u moderate u prominenti

30 u SLA u Neuropatie (diabetica, alcoolica, carenziale, paraneoplastica, amiloidosi, porfiria, connettivite, crioglobuline, tossiche…) u radiculopatie, plessopatie u siringomielia u benigne, s. crampi-fascicolazioni u neuropatie FP correlano con n° di polifasici (Raudino 91) Fascicolazione e Patologie

31 Fibrillation potentials, positive sharp waves and fasciculation in the intrinsic muscles of the foot in healthy subjects (Falck 83) u 53 soggetti sani, anni u Solo 19% silenzio elettrico a riposo u 72% almeno un potenziale a riposo u frequente piccola neuropatia dei nervi del piede Fasciculation potentials in healthy people (Mitsikostas 97) u 122 soggetti sani, anni u FHB>EDB> FDI u FPs/min = 8 u maschi>femmine u correla peso, altezza, ansia u sindrome Fascicolazioni benigne 1.6%

32 FASCICOLAZIONE ipotesi genesi Distale u Non influenzabile dalla volontà u Origine distale in 1 giunzione poi spreading antidromico alla arborizzazione della stessa UM

33 u Scompare con curaro u Non scompare con blocco anestestico prossimale del nervo u Aumentano con gli anticolinesterasici u QUINDI : ORIGINE DISTALE u Corrispondono alle UM low-threshold del normale FASCICOLAZIONE ipotesi genesi Distale

34 Genesi Fascicolazioni SLA Ipotesi genesi Prossimale (Eisen, Praga 99) u Fascicolazioni SLA: genesi rostrale motoneuroni spinale u diffuse, larga escursione segmenti u potenziali complessi, più ampi del singolo PUM (30% SLA) u più instabili del singolo PUM, componenti come and go u mean fiber density fascicolazione > PUM u mean jitter fascicolazioni u < con progredire di malattia per < glutamato

35 Fascicolazione: jitter aumentato De Carvalho 1998 FP=instabili se DS amp e durata varia >10% (5 FP consecutivi) FP=stabili contrazione volontaria PUM = FP (var. amp e durata <20%) stimolo elettrico transcutaneo valutazione stabilità FP

36 Fascicolazione: jitter normale De Carvalho 1998

37 Fascicolazioni BENIGNE ipotesi genesi Distale (EISEN, Praga 99) u Fascicolazioni intermittenti u caffeina, fatica, tabacco, post- esercizio u piccole escursioni segmenti interessati u potenziali molto semplici, stabili, forma costante u generatore terminale assonale

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39 u Doppiette, triplette o multiplette, bassa frequenza / sec, ISI >, possibili blocchi u Freq. UM variabile 5-62 Hz--> Hz u Iperventilazione u CaCl ev (genesi periferica/centrale) u visibili clinicamenteMiochimie

40 HPN CaCl Miochimie facciali

41 Scariche complesse ad alta frequenza AMPIEZZA STABILE

42 u Scariche bizzarre alta (5-150 Hz) / bassa ( Hz) frequenza, pseudomiotoniche, CRD u Complesso base polifasico, durata msec, ampiezza e forma stabili, spike piccoli u inizio e fine bruschi u neuropatie croniche, miopatie, sfintere uretra u persiste dopo anestetico e curaro genesi muscolare u spontanee, percussione, ago, dopo PUM polifasico SCARICHE COMPLESSE

43 SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE

44 u Complesso base durata msec u contiene 2-50spike u ciclo complesso base Hz u IDI = intervallo fra 2 complessi base u IDI jitter 2-5 us u IPI fra 2 spike SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE

45 SCARICHE COMPLESSE: schema CRD (Trontelj 83 SFEMG) La registrazione con microelettrodo mostra che le scariche ripetitive complesse sono costituite da numerosi potenziali di singola fibra muscolare in rapida sequenza. Una fibra funge da pacemaker ed attiva efapticamente fibre contigue, lultima delle quali genera un potenziale sufficiente a rieccitare la fibra pacemaker, dando così origine a nuovi cicli di attivazione che si ripetono identici fra loro fino a che la fibra pacemaker non si esaurisce.

46 Le scariche ripetitive complesse hanno unampiezza compresa tra 50 mV e 1 mV ed una durata fino a ms. Sono espressione dellattivazione di un gruppo di fibre muscolari che scaricano secondo una determinata sequenza. Scariche ripetitive complesse Lintera sequenza si ripete ad una frequenza compresa tra 5 e 100 Hz. La morfologia polifasica e complessa rimane costante per ogni serie di scariche e termina bruscamente. Il suono ricorda quello di una mitragliatrice. La ripetibilità della forma delle singole scariche ripetitive complesse le distingue dalle scariche miotoniche, dalle scariche neuromiotoniche e dai crampi.

47 Polimiosite Malattie del motoneurone Radicolopatie Polineuropatia cronica Mixedema Sindrome di Schwarz-Jampel Distrofia muscolare di Duchenne Atrofia muscolare spinale Malattia di Charcot-Marie-Tooth Le scariche ripetitive complesse si osservano in numerose patologie che comportano sofferenza muscolare neurogena o miogena cronica: Scariche ripetitive complesse

48 u Scarica complessa alta frequenza u Rumore di va e vieni u Termina con modulazione della scarica, progressivam. u Alterazione membrana muscolare canali Cl MIOTONIA

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50 Patofisiologia delle scariche miotoniche Le scariche miotoniche sono dovute ad alterazioni dei canali del Na e del Cl. In condizioni normali, la conduttanza degli ioni Cl stabilizza la membrana tamponando leffetto di correnti depolarizzanti. Una riduzione della conduttanza del Cl aumentando la resistenza della membrana, per effetto della legge di Ohm, aumenta leccitabilità. Durante la ripolarizzazione la ritardata inattivazione della conduttanza del K determina una iperpolarizzazione della membrana. Il lento ritorno della conduttanza del K ai valori normali determina, per laccumulo di ioni K nei tubuli trasversi, una lieve depolarizzazione della membrana muscolare, che in condizioni patologiche, quali la ridotta conduttanza degli ioni Cl, può essere sufficiente ad indurre un nuovo eccitamento della membrana, iniziando così una attività ciclica che si automantiene. Nella paramiotonia e nella paralisi periodica iperkalemica sono implicate mutazioni del gene per il canale del Na nel muscolo scheletrico (cromosoma 17q 23-25). Nella distrofia miotonica sono presenti anomalie della conduttanza del Na e del Cl.

51 Attività muscolare continua Lattività muscolare continua consiste in una diffusa attivazione spontanea di UM osservabile in varie malattie del SNC e SNP. Sinonimi di attività muscolare continua di origine periferica sono: Neuromiotonia Sindrome di Isaacs Miochimia generalizzata Pseudomiotonia Tetania normocalcemica Clinicamente si osservano dei movimenti ondulatori della cute sovrastante il muscolo ed un ritardo nel rilassamento dopo contrazione muscolare. Lattivtà muscolare continua ha origine da eccitazioni ectopiche che possono essere distribuite dai segmenti prossimali ai rami nervosi terminali della fibra nervosa. Lelettromiografia mostra scariche di UM ad alta frequenza fino a 300 Hz. Lampiezza dei potenziali dellUM diminuisce con laumentare del numero di fibre muscolari che non riescono a seguire lalta frequenza della scarica. I farmaci stabilizzatori di membrana quali la carbamazepina e la fenitoina riducono lattivazione muscolare involontaria.

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53 u Isaac, neuropatie ereditarie, tossiche, neoplastiche, raggi u complesso = 2 o più UM u segue attivazione volontaria u > ischemia u non modificate da sonno, anestesia generale/spinale ampiezza < SFEMG Scarica Neuromiotonica

54 u Frequenza Hz; wings 100 Hz u IPI = msec u shape = PUM, costante (differente da CRD singola fibra muscolare) Scarica Neuromiotonica

55 u abolita da curaro u persiste con anestetico regionale u sparisce con anestetico periferico u genesi: assone terminale intramuscolare (Oda 89), tutto nervo coinvolto (Wallis 70) u Ac contro K channels, nodi Ranvier, dà rapido firing nelle fibre mieliniche, trasmissione ephaptica assonale Scarica Neuromiotonica

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57 u Scariche complesse alta frequenza u Miochimie u fascicolazioni u crampi u Anticorpi anti-canale K u sensibile a CBZ NEUROMIOTONIA S. di Isaac-Mertens

58 CRAMPI u Potenziali di UM che scaricano in alta frequenza durante accorciamento muscolare u Scatenati da stimoli elettrici alta frequenza u si interrompono allallungamento muscolare

59 I crampi sono contrazioni involontarie sostenute di un muscolo o parte di esso, spesso dolorose, che durano secondi o minuti e che coinvolgono più frequentemente i muscoli del polpaccio e del piede. Iniziano con potenziali singoli o doppi e diffondono alle regioni muscolari adiacenti coinvolgendo la quasi totalità del muscolo. La registrazione EMG mostra potenziali di UM che scaricano irregolarmente con frequenze comprese tra 40 e 60 Hz raggiungendo talora valori oltre 200 Hz. Le unità motorie tendono a scaricare sincronicamente a differenza di quanto accade durante lattivazione volontaria.. Fattori scatenanti possono essere liponatriemia, lipocalcemia, il deficit vitaminico, la disidratazione e la riduzione dello spazio extracellulare. I crampi possono comparire in numerose malattie sia ereditarie che sporadiche nonché come sintomo associato a malattie del motoneurone, sciatalgie e neuropatie periferiche. CRAMPI

60 Per contrattura si intende un accorciamento sostenuto del muscolo in assenza di attività elettrica. Sono indotte dallesaurimento dellATP, che, come è noto, fornisce lenergia necessaria per rompere i ponti tra lactina e la miosina e per riaccumulare lo ione Ca nel reticolo sarcoplasmatico. Possono essere indotte dunque dallesaurimento energetico del muscolo per leccessivo affaticamento, o più frequentemente, in pazienti con deficit della miofosforilasi o della fosfofruttochinasi. CONTRATTURA


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