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IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE IN UNA CARDIOPATIA CONGENITA COMPLESSA Giulia Russo Alessandra Benettoni Centro Cardiovascolare, ASS1, Trieste IRCCS Burlo.

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1 IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE IN UNA CARDIOPATIA CONGENITA COMPLESSA Giulia Russo Alessandra Benettoni Centro Cardiovascolare, ASS1, Trieste IRCCS Burlo Garofolo, Trieste

2 CASO CLINICO F.P. F.P. maschio data nascita 1992 Anamnesi fisiologica: secondogenito nato alla 36° SG da parto eutocico con peso di 2850 gr. Alla nascita riscontro di sindrome di Down. Non cianosi, non soffi cardiaci né segni di scompenso cardiaco. A 2 ½ anni riscontro da parte del pediatra di cianosi periorale durante una virosi delle vie respiratorie Visita presso il Burlo Garofolo di Trieste Posta diagnosi di cardiopatia congenita

3 CASO CLINICO F.P.

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8 Canale atrio-ventricolare completo

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10 1996 esegue cateterismo cardiaco presso il Policlinico di Bologna: quadro emodinamico compatibile con sindrome di Eisenmenger con severa ipertensione polmonare (RAP: 22 UR) con shunt destro-sinistro. Sat O2 cutanea 80%. Diminuzione delle resistenze polmonari in corso di iperossia e test con PGI. Discusso il caso con i CCH, non indicazioni a intervento di correzione cardiochirurgica, per età, cianosi marcata e ipertensione arteriosa polmonare severa. CASO CLINICO F.P.

11 SEDESat O2PRESSIONI Ao8090/55/6̅5 Adx64,96/2/3̅ Asin96,26/2/4̅ Arteria Polmonare7185/50/8̅0 Vena Cava inferiore66,3 Ventricolo destro79,6 Ventricolo sinistro8495/0/4̅ Cateterismo Cardiaco (1996)

12 SINDROME di EISENMENGER Vasculopatia polmonare obliterante, dovuta alla presenza di shunt pre- e post- tricuspidali 50% DIV non operati e 10% DIA non operati ampi Complicanze e prognosi A livello polmonare si manifestano con il grado IV-VI della stadiazione di Heath- Edwards

13 Vongpatanasin W, Ann Intern Med 1998

14 STADIAZIONE HEATH-EDWARDS Palevsky, Circulation 80:1207 Sindrome di Eisenmengre

15 TRATTAMENTI Pochi studi, diuretici e digitale nello SC Anticoagulanti controverso, meglio ASA Calcio-antagonisti PA shunt destro sin. Antagonisti del recettore dellendotelinia studio BREATHE 5 Inibitori della fosfodiesterasi 5

16 Esami bioumorali (1996) GLOBULI ROSSI7,97 x 10 6 /mmc EMOGLOBINA21,7 gr/dl EMATOCRITO69% PIASTRINE65 x10 3 /mmc ACIDO URICO9 mg/dl CREATININA1,4 mgr/dl

17 Poste indicazioni a salassi periodici 05/2006: Accrescimento nella norma, paziente asintomatico conduce vita normale, va in bicicletta su terreno pianeggiante, gioca a calcio con gli amici, fa qualche passeggiata in montagna con i genitori. 05/2006: Cianosi intensa, sat O %, 05/2006: Esegue valutazione funzionale al treadmil: stop a 6 minuti, sat O 2 da 82% a 68% ma asintomatico classe NYHA II. Terapia cardioaspirin e zyloric CASO CLINICO F.P.

18 07/2006: rivalutazione presso il Policlinico di Bologna, classe funzionale NYHA II 6 minute-walking test: sat O 2 da 82% a 77%, percorsi 412 metri, Borg 5 Non posta indicazione a terapia con vasodilatatori polmonari CASO CLINICO F.P.

19 01/2007: episodio di emottisi, sospesa cardioaspirin Rivalutazione presso il Policlinico di Bologna CASO CLINICO F.P.

20 FC (bpm)75 PA destra (mmHg)8 PAP (mmHg)105/57/7̅5 PCP (mmHg)10 PAS (mmHg)105/51/7̅3 PC polm (l/min)2,64 IC polm (l/min/mq)1,85 PC sist (l/min)2,16 IC (l/min/mq)1,52 RAP (UR)24,56 RAS (UR)30,12 RAP/RAS0,81 Sat O2 art (%)83 Sat O2 AP (%)68,9 Sat O2 Vena cava inf (%)62,4 Sat O2 AD (%)60 Sat O2 VP (%)96 VO2 (ml/min)192,17 Hb (mg/dl)20 CATETERISMO CARDIACO DESTRO: 01/2007 Viene iniziata terapia con bosentan 62,5 mg 1 cp x 2, incrementata a 125 mg 1 cp x 2 dopo circa 40 giorni. Normali gli indici di funzionalità epatica A distanza di 6 mesi dalla terapia viene sottoposto a nuovo cateterismo destro

21 PRE-BosentanPOST-Bosentan FC (bpm)7578 PA destra88 PA polmonare (mmHg)105/57/7̅592/53/7̅2 PCP (mmHg)1013 PAS (mmHg)105/51/7̅3102/53/7̅2 PC polm (l/min)2,642,86 IC polm (l/min/mq)1,851,98 PC sist (l/min)2,163,45 IC (l/min/mq)1,522,4 RAP (UR)24,5620, 62 RAS (UR)30,1218,5 RAP/RAS0,811,11 Sat O2 art (%)83 Sat O2 AP (%)68,967,7 Sat O2 Vena cava inf/sup (%)62,4/59,559,6/59,6 Sat O2 AD (%)6059,6 Sat O2 VP (%)96 VO2 (ml/min)192,17192 Hb (mg/dl)2017,7 CATETERISMO CARDIACO DESTRO DI CONTROLLO (07/2007): CONFRONTO

22 Permane in classe funzionale NYHA II 31/01/2009: ricovero per sepsi. Presenza di ascesso renale. Iniziata terapia antibiotica con sfebbramento. Agli esami bioumorali: sat O2 78%, Ht 62,5%, creat 1,7 mg/dl, urea 8 mg/dl Allecocardiografia: quadro invariato CASO CLINICO F.P.

23 29/02/2009: durante la notte colica addominale con diarrea. Risveglio con forti dolori addominali sincopi ripetute (vaso- vagale?), con rapida ripresa. Successiva sincope arresto cardiocircolatorio dissociazione elettro-meccanica, rianimato circa 1 ora e ½ exitus CASO CLINICO F.P.

24 PROBLEMI APERTI Indicazioni, timing e controindicazioni allintervento di correzione radicale? Utilizzo dei salassi periodici? Indicazioni e timing alla terapia con vasodilatatori?

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26 Humbert M. N Engl J Med 2004

27 Laumento del flusso o della pressione è lo stimolo che causa la perdita dellintegrità della cellula endoteliale. In questo modo fattori serici, di solito esclusi dalla regione sottoendoteliale, attivano lelastasi vascolare endogena che, a sua volta attiva o induce la proliferazione della muscolatura liscia (ipertrofia della media) e aumenta la quantità di tessuto connettivo (fibrosi). Ciò favorisce inoltre la differenziazione di cellule precursori delle cellule muscolari lisce anche nelle arteriole periferiche più piccole, normalmente non muscolari, mentre nelle arterie muscolari lattivazione enzimatica dei fattori di crescita (Growth factors) aumenta lo spessore della parete. Inoltre i prodotti di degradazione dellelastina possono stimolare la fibronectina alterando la forma e la funzione delle cellule muscolari della tonaca media.


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