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Metodologia diagnostica e follow-up Ipertensione polmonare: dimensioni del problema e gestione diagnostico-terapeutica Bologna, dicembre 2006 Stefano Ghio.

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1 Metodologia diagnostica e follow-up Ipertensione polmonare: dimensioni del problema e gestione diagnostico-terapeutica Bologna, dicembre 2006 Stefano Ghio Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.

2 Pulmonary arterial hypertension Diagnostic classification 1. Pulmonary arterial hypertension3. PH with lung diseasesHypoxemia Idiopathic PAH Familial PAH Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases PPHN PAH venulae/cap.involv. (PVOD)) 2. PH with left heart disease Atrial or ventricular Valvular COPD Interstitial Sleep-disordered breathing Developmental abnormalities 4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease TE obstruction of proximal PA TE obstruction of distal PA Non thrombotic P embolism 5. Miscellaneous Third World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Venice 2003

3 Diagnosi differenziale dellipertensione polmonare Fondamentale ai fini terapeuticiFondamentale ai fini terapeutici : possibilità terapeutiche diverse (mediche/ chirurgiche) a seconda delleziologia Approccio alla malattia: MULTIDISCIPLINARE

4 DDSpecific DiagnosisFurther Measures, if necessary Familial Form Detailed Family History Stress Echo and cardiac catheterization of First Degree Relatives Autoimmune Disease Antinuclear Antibodies Extractable Nuclear Antigens Thyroid Function and Thyroid Antibodies Urine Analysis Platelet Antibodies Barium Swallow Test/Microangioscopy/Schirmers Test Skin Biopsy Chronic Viral Infection HIV Test Cytomegalus virus (CMV) Hepatitis B + C Liver Biopsy Left-to-Right Shunt Doppler Echocardiography Transoesophageal Echocardiography Angiography Liver Disease Blood Chemistry Epigastric Sonotopography Oesophageal Gastroscopy Liver Biopsy Pulmonary Disease Pulmonary Function Test Blood Gas Analysis CO Diffusion High Resolution CT BAL Lung Biopsy Pulmonary Venous Hypertension Echocardiography High resolution CT Exercise Testing (Catheter/RNV) Coronary Angio LV Angio Lung Biopsy Pulmonary Embolism Perfusion Scintiscanning + Ventilation Scintiscanning Spiral-CT or Pulmonary Artery Angiography High resolution CT Deep Vein Diagnostics Thrombophilia Diagnostics Other Disease Differential Blood Count BAL Specific Tests Histology Diagnosi differenziale dellipertensione polmonare

5 Gestire il percorso diagnostico ed il f-up Una figura medica che coordini liter diagnosticoche coordini liter diagnostico che sia in grado di operare una sintesi di tutti gli esami effettuati e quindi si faccia carico delle scelte terapeutiche.che sia in grado di operare una sintesi di tutti gli esami effettuati e quindi si faccia carico delle scelte terapeutiche.

6 Gestire il percorso diagnostico ed il f-up Coordinamento cardiologico ! Perché il cardiologo svolge un ruolo importante sia in fase diagnostica iniziale che nel follow-up del pz con ipertensione polmonare (scelta e valutazione di efficacia dei farmaci, stratificazione prognostica).

7 Gestire il percorso diagnostico ed il f-up Un cardiologo dedicato Perché obiettivi, tempi, modalità di esecuzione degli esami cardiologici sono specifici della malattia IP

8 Obiettivi dellecocardiografia-Doppler 1.Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa di IP 2.Stima delle pressioni in arteria polmonare 3.Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del cuore destro e sinistro dovute allIP 4.Prognosi

9 Facile però: o IP anche in pz con shunt extracardiaci come Botallo (misconosciuti se non cercati, anche con TEE) o DIA tipo OS (anche questi non sempre rilevati) IP moderata anche secondaria a disfunzione diastolica del ventricolo sx (in genere la disf. diastolica è acuta) Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa di IP

10 Obiettivi dellecocardiografia-Doppler 1.Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa di IP 2.Stima delle pressioni in arteria polmonare 3.Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del cuore destro e sinistro dovute allIP 4.Prognosi

11 Facile però: Stima, non misura (misura di 1 di 2 componenti della pressione: gradiente + stima della PAD) Stima, non misura (misura di 1 di 2 componenti della pressione: gradiente + stima della PAD) Non sempre accurata (la stima eco della PAD è spesso inaccurata). In teoria sottostima per allineamento sub- ottimale del Doppler (Brecker et al. Br Heart J 1994); sovrastima se lettura erronea delle velocità del getto. Non sempre accurata (la stima eco della PAD è spesso inaccurata). In teoria sottostima per allineamento sub- ottimale del Doppler (Brecker et al. Br Heart J 1994); sovrastima se lettura erronea delle velocità del getto. Non sempre fattibile (70-90 % PAPs e 40-80% PAPd in pz con cardiopatie sx) Non sempre fattibile (70-90 % PAPs e 40-80% PAPd in pz con cardiopatie sx) Stima delle pressioni in arteria polmonare

12 La sola pressione polmonare non riflette limpegno emodinamico dellIAP (leco non consente valutazioni di CI e RVP) La severità della malattia può trasparire, in eco, solo da una valutazione combinata di pressione polmonare e funzione ventricolare destra.

13 Obiettivi dellecocardiografia-Doppler 1.Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa di IP 2.Stima delle pressioni in arteria polmonare 3.Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del cuore destro e sinistro dovute allIP 4.Prognosi

14 dtd v dx = 35 mm; spessore VD = 8 mm Geometria del ventricolo destro: ipertrofia e dilatazione in M-mode (valore normale spessore VD 5 mm)

15 Geometria del ventricolo destro: dilatazione in 2-D

16 S.C., female, 32 y.o., PPH Funzione ventricolare destra non accontentarsi di valutazione soggettiva!

17 diastolesistole FAS = 12% Funzione ventricolare destra: riduzione percentuale delle aree (valore normale>=35%)

18 Funzione ventricolare destra: escursione sistolica dellanello tricuspidale TAPSE=13mm (valore normale>= 17 mm)

19 indice di Tei Funzione ventricolare destra: indice di Tei This index combines systolic and diastolic intervals. This index combines systolic and diastolic intervals. (valore normale <= 0.3) Tei et al, J Cardiol. 1995

20 Funzione del cuore destro: insufficienza tricuspidale

21 Compressione del v. sx non accontentarsi di valutazione soggettiva!

22 Compressione del v. sx (indice di eccentricità) Diastole: e.i. = 2Systole: e.i. = 2 (valore normale = 1) Predittore di event-free survival Raymond, JACC 2002

23 Obiettivi dellecocardiografia-Doppler 1.Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa di IP 2.Stima delle pressioni in arteria polmonare 3.Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del cuore destro e sinistro dovute allIP 4.Prognosi

24 Parametri eco e prognosi Il solo parametro ecocardiografico che ha sinora dimostrato di avere significato prognostico indipendente nellIP idiopatica è la presenza / entità di versamento pericardico.Il solo parametro ecocardiografico che ha sinora dimostrato di avere significato prognostico indipendente nellIP idiopatica è la presenza / entità di versamento pericardico.

25 Obiettivi dellecocardiografia-Doppler 1.Conferma dellIP e stima della sua severità emodinamica (misura di CI e RVP) 2.Valutazione degli shunt 3.Valutazione vasoreattività polmonare (scelta dei farmaci) 4.Stima della prognosi 5.Verifica efficacia terapeutica nel f-up ?

26 Il test del cammino dei 6 min come indicatore prognostico e di efficacia terapeutica nellIPI Sildenafil Citrate Therapy for PAH N Galiè, HA Ghofrani, A Torbicki, et al. NEJM 2005.

27 I livelli plasmatici di BNP come indicatore prognostico e di efficacia terapeutica nellIPI Noritoshi Nagaya et al. Circulation 2000;102:

28 Obiettivi del Cateterismo cardiaco destro 1.Conferma dellIP e stima della sua severità emodinamica 2.Valutazione degli shunt 3.Valutazione vasoreattività polmonare 4.Stima della prognosi 5.Verifica efficacia dei farmaci nel f-up

29 - La positività predice una risposta stabile a lungo termine alla terapia con calcio-antagonisti (CCB) ad alte dosi nei pz con IP idiopatica - poco chiara la capacità predittiva nei confronti delle nuove terapie ad azione vasodilatatoria ed antiproliferativa; poco chiaro significato prognostico. - solo i responders possono essere trattati con CCB con sicurezza; va scoraggiato il trattamento empirico con CCB e altri vasodilatatori. Test di vasoreattività acuta via sommin.t 1/2 dose incrementi durata Epoprostenoloe.v ng/kg/min2 ng/kg/min 10 Ossido nitrico inalatoria ppm 5 Adenosina e.v μg/kg/min50 μg/kg/min 2 Responders: PAP m 10 mmHg (> 20%) fino a raggiungere PAP m 40 mmHg con indice cardiaco o

30 Obiettivi del Cateterismo cardiaco destro 1.Conferma dellIP e stima della sua severità emodinamica (misura di CI e RVP) 2.Valutazione degli shunt 3.Valutazione vasoreattività polmonare 4.Stima della prognosi 5.Verifica efficacia dei farmaci nel f-up

31 Baseline predictors of mortality: -hystory of right-sided heart failure -RAP >= 12 mmHg Three month predictors of mortality: -hystory of right-sided heart failure -absence of clinical/hemo improvement at three month Long term intravenous epoprostenol infusion in Primary Pulmonary Hypertension Sitbon O, JACC 2002: 178 pts treated

32 Gestire il percorso diagnostico ed il f-up Coordinamento / suddivisione di compiti tra centro di appartenenza del paziente e centro di riferimento per la patologia rara.

33 Metodologia diagnostica e follow-up Ipertensione polmonare: dimensioni del problema e gestione diagnostico-terapeutica Bologna, dicembre 2006 Una corretta gestione delliter diagnostico e del f-up è lunico modo di gestire la complessa terapia dellIAP e migliorare la prognosi di questi pazienti.


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