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SALI BILIARI. Cholesterol HO OH 37 24 CO-NH-CH 2 -CH 2 SO 3 2- HO OH 37 24OH12 Acido taurochenodesossicolico (45%) Acido taurocolico (30%) HO COO - 3.

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1 SALI BILIARI

2 Cholesterol

3 HO OH CO-NH-CH 2 -CH 2 SO 3 2- HO OH 37 24OH12 Acido taurochenodesossicolico (45%) Acido taurocolico (30%) HO COO Acido litocolico HO COO OH12 Acido desossicolico (24%) formato nell’intestino dal metabolismo batterico formato nell’intestino dal metabolismo batterico ACIDI BILIARI PRIMARI ACIDI BILIARI SECONDARI

4 CH 3 HO CH 3 CH–R CH 3 I I I I OH HO CH 3 CH–CH 2 –CH 2 –CH 2 –CH–CH 3 CH 3 I I I I I CH–R CH 3 O I I I I OH HO CH 3 CH–R CH 3 I I I I OH HO I HO CH 3 CH–R CH 3 I I I OH 7  -idrossilasi - Isomerasi - ossidasi 12idrossilasi 1 fase della via biosintetica

5 CH–CH 2 –CH 2 –CH 2 –CH–COOH I I I CH 3 CH–CH 2 –CH 2 –CH 2 –CH–CH 2 OH I I I CH 3 I I I CH–CH 2 –CH 2 –CH–CH–COSCoA I OH I I CH 3 CH–CH 2 –CH 2 –COOH CH 3 –CH 2 COSCOA + acido colico propioniCoA 27 idrossilasi + ATP + CoASH I I I CH 3 CH–CH 2 –CH 2 –CH 2 –CH–COSCoA ossidasi 27 idrossilasi 3 HC HO CH 3 CH–CH 2 –CH 2 –CH 2 –CH–CH 3 CH 3 I I I I I OH HO 2 fase

6 3 fase: coniugazione con la taurina o la glicina

7 ORMONISTEROIDEI

8 ORMONI STEROIDEI COLESTEROLO C27  PREGNENOLONE C21  PROGESTERONE C21 GLUCORTICOIDI C21 cortisolo MINERALCORTICOIDI C21 aldosterone ANDROGENI C19 ESTROGENI C18

9 HO CH 3 I I C=O I I I. deidrogenasi NAD + II.  4,5 isomerasi pregnenolone + aldeide isocaproica progesterone 3 HC HO CH 3 CH–CH 2 –CH 2 –CH 2 –CH–CH 3 CH 3 I I I I I OH enzima di clivaggio (CYP11A1) O CH 3 I = CH 3 I CH 3 C=O I I

10 progesterone (C21) glucocorticoidi (C21) cortisolo androgeni (C19) testosterone estrogeni (C18) estradiolo 17  11  21 idrossilasi aromatasi deficit della 17  idrossilasi diminuisce livelli di cortisolo, androgeni, estrogeni con problemi sulla maturazione sessuale O CH 3 I = CH 3 I CH 3 C=O I I O = OH I HO CH 3 I CH 3 I I CH 2 OH C=O I O = CH 3 I CH 3 I OH I 17,20 liasi 17  idrossilasi (CYP17) (CYP19) CH 3 OH I I HO

11 21 11  18 idrossilasi progesterone 11, 18, 21 triidrossiprogesterone aldosterone deidrogenasi Deficit della 21 idrossilasi porta a deficit di cortisolo e aldosterone con sovrapproduzione di testosterone nelle ghiandole surrenali (virilizzazione nelle donne) O = HO CH 3 CHO CH 2 OH C=O I Somministrazione diretta degli ormoni O C=O = HO CH 3 CH 2 OH I O = CH 3 C=O I

12 VITAMINA D

13 isomerizzazione HO I. PELLE 7-deidrocolesterolo Pre-vitamina D 3 fotolisi UV nm CH 2 HO vitamina D 3 colecalciferolo calore HO CH 2

14 PELLE LUCE U.V. CH 3 HO CH 3 CH CH 3 CH 2 25 CH 3 CH colecalciferolo ( Vit. D 3 ) FEGATO CH CH CH 3 CH 2 25 CH 3 CH HO CH 2 OH CH CH CH 3 CH 2 25 CH 3 CH HO CH 2 RENE CH CH CH 3 CH 2 25 CH 3 CH HO CH 2 OH Calcidiolo o 25(OH)D 3 Calcitriolo o 1,25(OH) 2 D 3 RENE INTESTINO ALTRI ORGANI BERSAGLIO OSSO Colesterolo reduttasi NADPH 7-deidrocolesterolo

15 _____ VDRE _____ gene bersaglio mRNA eterodimero VDR- RXR VDR - Recettore Vit D VDRE - Vitamin D Response Elements RXR - Recettore Acido 9cis Retinoico (derivato vitamina A) 1,25 (OH) 2 D Vit D binding protein proteina CITOPLASMA Acido retinoico 1,25 (OH) 2 D RXR VDR NUCLEO VDR VDR +

16 ghiandole paratiroidi rispondono a ipocalcemia PTH Calcitriolo (1,25 (OH) 2 D) Calcitriolo 1,25(OH) 2 D 3 Calcidiolo 25(OH)D 3 fegato Vitamina D rene  formazione calcitriolo  escrezione di calcio intestino  assorbimento di calcio calcio plasmatico osso  rilascio di calcio + + Livello sierico = mg/L (2.4 mM) 50% ione non complessato - fisiologicamente attivo 40% legato a proteine (albumina) 10% sale fosfato, citrato, bicarbonato


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