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I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, 25 - 28 Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, 25 - 28 Maggio 2005 UNIVERSITA'

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1 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 UNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETI DIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE U.O. CLINICA CHIRURGICA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA TORACICA Direttore: Prof. R. Sacco R. Sacco P. Camplese TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO

2 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Epidemiologia Tumori del surrene: -Carcinoma:0.5-2 casi / milione/ anno % di tutti i tumori -Metastasi: 1-18% (staging pre-operatorio e follow-up) follow-up) Tumori retroperitoneali: ~ 1 % nelladulto nel 60% dei casi maligni nel 60% dei casi maligni frequenti recidive (44–59 %) frequenti recidive (44–59 %)

3 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Epidemiologia degli Incidentalomi del surrene RISCONTRO AUTOPTICO % RISCONTRO AUTOPTICO % REPERTO ECOGRAFICO % REPERTO ECOGRAFICO % REPERTO TC/RM % REPERTO TC/RM % (pz. con tumore polmonare 4.0%) (pz. con tumore polmonare 4.0%) Mantero F., /4 delle neoformazioni surrenaliche in pz con storia di cancro sono metastasi. 3/4 delle neoformazioni surrenaliche in pz con storia di cancro sono metastasi. 2/3 degli incidentalomi in pz senza storia di cancro sono benigni. 2/3 degli incidentalomi in pz senza storia di cancro sono benigni. Melvin M. e Coll., 2003

4 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 TUMORI DEL SURRENE: classificazione TUMORI CORTICALI TUMORI CORTICALI ADENOMA IPERPLASIA NODULARE ONCOCITOMACARCINOMA TUMORI MIDOLLARI TUMORI MIDOLLARI FEOCROMOCITOMAGANGLIONEUROMAGANGLIONEUROBLASTOMA METASTASI METASTASI ALTRO ALTRO LIPOMA,MIELOLIPOMA,NEUROFIBROMA,FIBROMA, SCHWANNOMA, EMANGIOMA, LEIOMIOMA, LEIOMIOSARCOMA,ANGIOSARCOMA,LINFOMA, TERATOMA,CISTI,ECHINOCOCCOSI,CRIPTOCOCCOSI AMILOIDOSI, EMATOMA, GRANULOMI

5 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 TUMORI DEL SURRENE: etiologia Study Group of the Italian Society of Endocrinology on Adrenal Incidentaloma (n=376) adenomi 52% altri 6% carcinomi 12% feocro. 11% mielolipomi 8% metastasi 2% ganglioneuromi 4% cisti 5% Mantero F., JCEM non secernenti 69% -secernenti cortisolo 25% -secernenti aldosterone 6%

6 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 TUMORI RETROPERITONEALI: classificazione BENIGNIMALIGNI MESODERMICI NEUROECTODERMICI VESTIGIALI Istiocitomi, fibrosi LeiomiomiRabdomiomiLipomiIbernomiMesenchimomiMixomiFibrosarcomiFibroistiocitomiLeiomiosarcomiRabdomiosarcomiLiposarcomi Sarcomi alveolari Sarcomi epitelioidi EmangiomiEmangiopericitomiLinfangiomiNeurofibromiSchwannomi AngiosarcomiGanglioneuroblastomiSchwannomiGanglioneuromiParagangliomiNeurinomiGan TeratomiCordomi Carcinomi embrionari CordomiSeminomi

7 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Quadri clinici SECERNENTI Sindrome di Cushing Virilizzazione Ipertensione Femminilizzazione (ginecomastia) Associazione di sintomi NON SECERNENTI Asintomatiche (riscontro occasionale) Tumefazione locale Dolore addominale o lombare Edema arti inferiori Perdita di peso Insuff. surrenalica TUMORI DEL RETROPERITONEO: TUMORI DEL SURRENE: Dolore addominale gravativo Tumefazione addominale Disturbi gastrointestinali Disturbi urinari Edema arti inferiori, varicocele Asintomatici

8 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Indagini diagnostiche VALUTAZIONE ENDOCRINOLOGICA E CLINICA VALUTAZIONE ENDOCRINOLOGICA E CLINICA ECOGRAFIA, TC, RMN ECOGRAFIA, TC, RMN SCINTIGRAFIA (radiocolesterolo, I-MIBG) SCINTIGRAFIA (radiocolesterolo, I-MIBG) PET (?) PET (?) MARKERS NEOPLASTICI (?) MARKERS NEOPLASTICI (?) BIOPSIA BIOPSIA SURRENE SURRENE

9 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Incidentalomi: criterio dimensionale TUMORI < 4 cm: CARCINOMA 2%; ADENOMA 65% TUMORI cm: CARCINOMA 6% TUMORI > 6 cm:CARCINOMA 25%; ADENOMA 18% Mansmann G, JCEM

10 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Arnaldi G. e Coll. Braz J Med Biol Res 2000 mod. TUMORI DEL SURRENE: Strategia terapeutica TUMORI DEL RETROPERITONEO: chirurgia radicale en bloc Storia clinica, esame obiettivo, esami di laboratorio Aldosterone, test al desametasone, catecolamine urinarie TC/RM Diam. > 4 cm, criteri radiologici sospetti Diam. < 4 cm scintigrafia con colesterolo citologia SURRENALECTOMIA no captazione TC dopo 3-6 mesi e ogni anno per 3 aa Valutazione endocrinologica ogni anno dimensioni Tests positivi SURRENALECTOMIA

11 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 PROGNOSI SICURAMENTE INFAUSTA NEI NON OPERATI BUONA PALLIAZIONE DEL DOLORE DA INGRANDIMENTO LOCALE DELLA METASTASI SOPRAVVIVENZA DEL 5% A 5 ANNI (NARUKE, 2001) ALCUNI CHIRURGHI HANNO ASSUNTO UN ATTEGGIAMENTO AGGRESSIVO NEL TRATTAMENTO DELLA METASTASI SURRENALICA Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: considerazioni

12 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: Indicazioni chirurgiche Indicazioni chirurgiche LOCALIZZAZIONE NEOPLASTICA TORACICA AL I° E II° STADIO RESECABILE RADICALMENTE LOCALIZZAZIONE NEOPLASTICA TORACICA AL I° E II° STADIO RESECABILE RADICALMENTE ASSENZA DI ALTRE METASTASI ASSENZA DI ALTRE METASTASI METASTASI SURRENALICA MONOLATERALE (?) E SUA RESECABILITA RADICALE METASTASI SURRENALICA MONOLATERALE (?) E SUA RESECABILITA RADICALE ACCETTABILI CONDIZIONI CLINICHE DEL PAZIENTE ACCETTABILI CONDIZIONI CLINICHE DEL PAZIENTE DOWNSTAGING ( ? ) DOWNSTAGING ( ? ) da H.Ayabe, 1995 da H.Ayabe, 1995

13 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: Tempi di intervento SINCRONA: TEMPO UNICO CON IL PRIMITIVO OPPURE INTERVENTO A 6-12 MESI (DOPO CHT) SINCRONA: TEMPO UNICO CON IL PRIMITIVO OPPURE INTERVENTO A 6-12 MESI (DOPO CHT) Vantaggi tempo unico: evita leventuale incremento volumetrico, particolarmente indicata quando e omolaterale Svantaggi tempo unico: la dilazione dellintervento consente di verificare, attraverso uno stretto follow-up, che trattasi di metastasi unica. METACRONA: LEXERESI IMMEDIATA O SUCCESSIVA ALLA CHEMIOTERAPIA E INDICATA PER LA MIGLIORE PROGNOSI RISPETTO ALLE SINCRONE. METACRONA: LEXERESI IMMEDIATA O SUCCESSIVA ALLA CHEMIOTERAPIA E INDICATA PER LA MIGLIORE PROGNOSI RISPETTO ALLE SINCRONE.

14 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Vie di accesso VIDEOLAPAROSCOPIA VIDEOLAPAROSCOPIA LAPAROTOMIA MEDIANA LAPAROTOMIA MEDIANA TORACOFRENOLAPAROTOMIA TORACOFRENOLAPAROTOMIA FRENOTOMIA ( metastasi surrenaliche omolaterali sincrone ) FRENOTOMIA ( metastasi surrenaliche omolaterali sincrone ) LOMBOTOMIA ESTESA AL 10° SPAZIO INTERCOSTALE LOMBOTOMIA ESTESA AL 10° SPAZIO INTERCOSTALE

15 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Sopravvivenze a 5 anni CARCINOMA DEL SURRENE: 38 – 62% Schulick D, e Coll., Ann Surg Oncol, 1999 METASTASI DEL SURRENE (da Ca. broncogeno): 5% TUMORI RETRIPERITONEALI: % Boneschi M, e Coll., Minerva Chir, 1999 Naruke T, e Coll., Ann Thorac Surg, 2001

16 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 CASISTICA GENERALE TORACOPAZIENTI ( ) Clinica Chirurgica - CHIETI Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco R. Sacco PAZIENTI OSSERVATI 7756 TORACOPAZIENTI 2751 INTERVENTI 4292 INTERVENTI 2011 TUMORI POLMONARI 1132 Resezioni 787 PAT. POLM. NON NEOPLASTICA 359 Resezioni 225 MESOTELIOMI 66 Resezioni 34 PATOLOGIA TRACHEALE 21 Resezioni 7 PATOLOGIA ESOFAGEA 39 Resezioni 21 PATOLOGIA MEDIASTINICA 276 Interventi 144 PATOLOGIA PLEURICA 329 Interventi 345 PATOLOGIA PARETE TORACICA 67 Resezioni 51 PATOLOGIA TRAUMATICA 515 Interventi 46 ALTRA PATOLOGIA 64 Interventi 19

17 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 PAZIENTI OSSERVATI: 15 (SURRENE: 10) maschi: 10femmine: 5 INTERVENTI: 17* * due sottoposti ad intervento bilaterale

18 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Surrene: Surrenalectomie: 10 Metastasi da ca. broncogeno 7* -Lombotomia 9 Iperplasia nodulare 2 -VLS 1 Adenoma 1 LocalizzazioniIntervento * un caso di metastasi bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETI Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco R. Sacco Sopravvivenza SINCRONA 1 3 MESI 4 MESI 4 MESI 4 MESI 4 MESI 8 MESI VIVENTE 77 MESI 8 MESI VIVENTE 77 MESI METACRONA 6 12 MESI * 18 MESI 13 MESI 18 MESI 13 MESI 29 MESI * 9 MESI 29 MESI * 9 MESI 36 MESI 7 MESI 36 MESI 7 MESI

19 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Retroperitoneo: Asportazione radicale en bloc: 7 Linfangioma cistico 2 -Toracofrenolaparotomia 3 Ganglioneurinoma 1 -Laparotomia 4 Linfangiopericitoma 3* Leiomiosarcoma 1 Carcinoma 1 Asportazione parziale laparotomica 1 LocalizzazioniIntervento * una localizzazione bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETI Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco R. Sacco

20 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 COMPLICANZE POST-OPERATORIE Complicanze minori: 2/17 (anemia post-operatoria) * Mortalita post-operatoria: 0 * Nessuna complicanza per i pz. sottoposti a surrenalectomia Clinica Chirurgica - CHIETI Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco R. Sacco

21 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 CASO CLINICO I: Metastasi surrenalica

22 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 CASO CLINICO II: Metastasi surrenalica

23 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 Pz. femmina di 58 aa A.P.R.: Dolore al fianco di destra da circa un mese. A.P.R.: 92 Istero-annessectomia bilaterale per fibromatosi uterina ed ovaio policistico. CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

24 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

25 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 TRATTAMENTO PREOPERATORIO: EMBOLIZZAZIONE EMBOLIZZAZIONE STENTING URETERALE DESTRO STENTING URETERALE DESTRO CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

26 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 ASPORTAZIONE DELLA NEOFORMAZIONE PELVICA E RESEZIONE- ANASTOMOSI URETERALE DESTRA CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

27 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 ESAME ISTOLOGICO: LEIOMIOSARCOMA AD ELEVATA MALIGNITÀ (IV GRADO) DECORSO POST-OPERATORIO: REGOLARE. DIMISSIONE IN VII GIORNATA FOLLOW-UP (A 5 MESI): QUADRO TC ADDOME NEGATIVO PER RECIDIVA TERAPIA ADIUVANTE: CHT (Adriamicina + Ifosfamide); XRT (25 cicli) CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

28 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 CONSIDERAZIONI FINALI I METASTASI SURRENALICHE DA CA. BRONCOGENO: -Sopravvivenza a 5 aa dopo exeresi è esclusiva di pochi. -Prognosi infausta nei non operati. -Atto operatorio di scarsa rilevanza clinica (approccio lombotomico di scelta) CHIRURGIA = SPERANZA PER IL PAZIENTE CHIRURGIA = SPERANZA PER IL PAZIENTE CARCINOMA DEL SURRENE: migliori risultati nel I e II stadio.

29 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 CONSIDERAZIONI FINALI II -Razionale: terapia chirurgica radicale. -Quando asportabili en bloc, alle indagine pre-operatorie, preferiamo un approccio laparotomico in prima istanza. -Le frequenti recidive impongono un follow-up stretto. TUMORI RETROPERITONEALI:

30 I Tumori del Surrene e del Retroperitoneo A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 A.C.O.I. - Montecatini Terme, Maggio 2005 GRAZIE


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