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TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO

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Presentazione sul tema: "TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO"— Transcript della presentazione:

1 TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO
UNIVERSITA' DEGLI STUDI - A.S.L. - CHIETI DIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE U.O. CLINICA CHIRURGICA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA TORACICA Direttore: Prof. R. Sacco TUMORI DEL SURRENE E DEL RETROPERITONEO R. Sacco P. Camplese

2 -Carcinoma: 0.5-2 casi / milione/ anno 0.05-0.2% di tutti i tumori
Epidemiologia Tumori del surrene: -Carcinoma: casi / milione/ anno % di tutti i tumori -Metastasi: % (staging pre-operatorio e follow-up) Tumori retroperitoneali: ~ 1 % nell’adulto nel 60% dei casi maligni frequenti recidive (44–59 %)

3 Epidemiologia degli Incidentalomi del surrene
RISCONTRO AUTOPTICO % REPERTO ECOGRAFICO % REPERTO TC/RM % (pz. con tumore polmonare 4.0%) Mantero F., 2004 3/4 delle neoformazioni surrenaliche in pz con storia di cancro sono metastasi. 2/3 degli incidentalomi in pz senza storia di cancro sono benigni. Melvin M. e Coll., 2003

4 TUMORI DEL SURRENE: classificazione
ADENOMA IPERPLASIA NODULARE ONCOCITOMA CARCINOMA TUMORI CORTICALI FEOCROMOCITOMA GANGLIONEUROMA GANGLIONEUROBLASTOMA TUMORI MIDOLLARI METASTASI LIPOMA,MIELOLIPOMA,NEUROFIBROMA,FIBROMA, SCHWANNOMA, EMANGIOMA, LEIOMIOMA, LEIOMIOSARCOMA,ANGIOSARCOMA,LINFOMA, TERATOMA,CISTI,ECHINOCOCCOSI,CRIPTOCOCCOSIAMILOIDOSI, EMATOMA, GRANULOMI ALTRO

5 TUMORI DEL SURRENE: etiologia
Study Group of the Italian Society of Endocrinology on Adrenal Incidentaloma (n=376) altri 6% cisti 5% metastasi 2% ganglioneuromi 4% mielolipomi 8% adenomi 52% feocro. 11% -non secernenti 69% -secernenti cortisolo 25% -secernenti aldosterone 6% carcinomi 12% Mantero F., JCEM

6 TUMORI RETROPERITONEALI: classificazione
BENIGNI MALIGNI Istiocitomi, fibrosi Leiomiomi Rabdomiomi Lipomi Ibernomi Mesenchimomi Mixomi Fibrosarcomi Fibroistiocitomi Leiomiosarcomi Rabdomiosarcomi Liposarcomi Sarcomi alveolari Sarcomi epitelioidi MESODERMICI Emangiomi Emangiopericitomi Linfangiomi Neurofibromi Schwannomi Angiosarcomi Ganglioneuroblastomi Schwannomi Ganglioneuromi Paragangliomi Neurinomi Gan NEUROECTODERMICI Teratomi Cordomi Carcinomi embrionari Cordomi Seminomi VESTIGIALI

7 Quadri clinici NON SECERNENTI Asintomatiche (riscontro occasionale)
TUMORI DEL SURRENE: NON SECERNENTI Asintomatiche (riscontro occasionale) Tumefazione locale Dolore addominale o lombare Edema arti inferiori Perdita di peso Insuff. surrenalica SECERNENTI Sindrome di Cushing Virilizzazione Ipertensione Femminilizzazione (ginecomastia) Associazione di sintomi TUMORI DEL RETROPERITONEO: Dolore addominale gravativo Tumefazione addominale Disturbi gastrointestinali Disturbi urinari Edema arti inferiori, varicocele Asintomatici

8 Indagini diagnostiche
VALUTAZIONE ENDOCRINOLOGICA E CLINICA ECOGRAFIA, TC, RMN SCINTIGRAFIA (radiocolesterolo, I-MIBG) SURRENE PET (?) MARKERS NEOPLASTICI (?) BIOPSIA

9 Incidentalomi: criterio dimensionale
TUMORI < 4 cm: CARCINOMA 2%; ADENOMA 65% TUMORI cm: CARCINOMA 6% TUMORI > 6 cm: CARCINOMA 25%; ADENOMA 18% Mansmann G, JCEM

10 Strategia terapeutica
TUMORI DEL SURRENE: Storia clinica, esame obiettivo, esami di laboratorio Aldosterone, test al desametasone, catecolamine urinarie TC/RM Diam. > 4 cm, criteri radiologici sospetti Diam. < 4 cm scintigrafia con colesterolo TC dopo 3-6 mesi e ogni anno per 3 aa Valutazione endocrinologica ogni anno citologia no captazione  dimensioni Tests positivi SURRENALECTOMIA SURRENALECTOMIA Arnaldi G. e Coll. Braz J Med Biol Res 2000 mod. TUMORI DEL RETROPERITONEO: chirurgia radicale “en bloc”

11 Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:
considerazioni ALCUNI CHIRURGHI HANNO ASSUNTO UN ATTEGGIAMENTO AGGRESSIVO NEL TRATTAMENTO DELLA METASTASI SURRENALICA PROGNOSI SICURAMENTE INFAUSTA NEI NON OPERATI BUONA PALLIAZIONE DEL DOLORE DA INGRANDIMENTO LOCALE DELLA METASTASI SOPRAVVIVENZA DEL 5% A 5 ANNI (NARUKE, 2001)

12 Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno: Indicazioni chirurgiche
LOCALIZZAZIONE NEOPLASTICA TORACICA AL I° E II° STADIO RESECABILE RADICALMENTE ASSENZA DI ALTRE METASTASI METASTASI SURRENALICA MONOLATERALE (?) E SUA RESECABILITA’ RADICALE ACCETTABILI CONDIZIONI CLINICHE DEL PAZIENTE DOWNSTAGING ( ? ) da H.Ayabe, 1995

13 Metastasi surrenaliche da Ca.broncogeno:
Tempi di intervento SINCRONA: TEMPO UNICO CON IL PRIMITIVO OPPURE INTERVENTO A 6-12 MESI (DOPO CHT) Vantaggi tempo unico: evita l’eventuale incremento volumetrico, particolarmente indicata quando e’ omolaterale Svantaggi tempo unico: la dilazione dell’intervento consente di verificare, attraverso uno stretto follow-up, che trattasi di metastasi unica. METACRONA: L’EXERESI IMMEDIATA O SUCCESSIVA ALLA CHEMIOTERAPIA E’ INDICATA PER LA MIGLIORE PROGNOSI RISPETTO ALLE SINCRONE.

14 Vie di accesso VIDEOLAPAROSCOPIA LAPAROTOMIA MEDIANA
TORACOFRENOLAPAROTOMIA FRENOTOMIA ( metastasi surrenaliche omolaterali sincrone ) LOMBOTOMIA ESTESA AL 10° SPAZIO INTERCOSTALE

15 Sopravvivenze a 5 anni CARCINOMA DEL SURRENE: 38 – 62%
Schulick D, e Coll., Ann Surg Oncol, 1999 METASTASI DEL SURRENE (da Ca. broncogeno):  5% Naruke T, e Coll., Ann Thorac Surg, 2001 TUMORI RETRIPERITONEALI: % Boneschi M, e Coll., Minerva Chir, 1999

16 CASISTICA GENERALE TORACOPAZIENTI (1999 - 2004)
PAZIENTI OSSERVATI TORACOPAZIENTI 2751 INTERVENTI INTERVENTI TUMORI POLMONARI Resezioni PAT. POLM. NON NEOPLASTICA Resezioni MESOTELIOMI Resezioni PATOLOGIA TRACHEALE Resezioni PATOLOGIA ESOFAGEA Resezioni PATOLOGIA MEDIASTINICA Interventi PATOLOGIA PLEURICA Interventi PATOLOGIA PARETE TORACICA Resezioni PATOLOGIA TRAUMATICA Interventi ALTRA PATOLOGIA Interventi Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco

17 INTERVENTI: 17* PAZIENTI OSSERVATI: 15 (SURRENE: 10) maschi: 10
femmine: 5 INTERVENTI: 17* * due sottoposti ad intervento bilaterale

18 Sopravvivenza Localizzazioni Intervento Surrene: Surrenalectomie: 10
Metastasi da ca. broncogeno 7* Lombotomia 9 Iperplasia nodulare VLS Adenoma Sopravvivenza SINCRONA MESI 4 MESI MESI 8 MESI VIVENTE 77 MESI METACRONA MESI * 18 MESI MESI 29 MESI * MESI 36 MESI MESI * un caso di metastasi bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco

19 Localizzazioni Intervento
Retroperitoneo: Asportazione radicale “en bloc”: 7 Linfangioma cistico Toracofrenolaparotomia Ganglioneurinoma Laparotomia Linfangiopericitoma 3* Leiomiosarcoma Carcinoma Asportazione parziale laparotomica 1 * una localizzazione bilaterale Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco

20 COMPLICANZE POST-OPERATORIE
Complicanze minori: 2/17 (anemia post-operatoria) * Mortalita’ post-operatoria: 0 * Nessuna complicanza per i pz. sottoposti a surrenalectomia Clinica Chirurgica - CHIETI R. Sacco

21 CASO CLINICO I: Metastasi surrenalica

22 CASO CLINICO II: Metastasi surrenalica

23 CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale
Pz. femmina di 58 aa A.P.R.: Dolore al fianco di destra da circa un mese. A.P.R.: 92’ Istero-annessectomia bilaterale per fibromatosi uterina ed ovaio policistico.

24 CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale

25 CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale
TRATTAMENTO PREOPERATORIO: EMBOLIZZAZIONE STENTING URETERALE DESTRO

26 CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale
ASPORTAZIONE DELLA NEOFORMAZIONE PELVICA E RESEZIONE-ANASTOMOSI URETERALE DESTRA

27 CASO CLINICO III: Neoformazione retroperitoneale
ESAME ISTOLOGICO: LEIOMIOSARCOMA AD ELEVATA MALIGNITÀ (IV GRADO) DECORSO POST-OPERATORIO: REGOLARE. DIMISSIONE IN VII GIORNATA TERAPIA ADIUVANTE: CHT (Adriamicina + Ifosfamide); XRT (25 cicli) FOLLOW-UP (A 5 MESI): QUADRO TC ADDOME NEGATIVO PER RECIDIVA

28 CONSIDERAZIONI FINALI I
CARCINOMA DEL SURRENE: migliori risultati nel I e II stadio. METASTASI SURRENALICHE DA CA. BRONCOGENO: -Sopravvivenza a 5 aa dopo exeresi è esclusiva di pochi. -Prognosi infausta nei non operati. -Atto operatorio di scarsa rilevanza clinica (approccio lombotomico di scelta) CHIRURGIA = SPERANZA PER IL PAZIENTE

29 CONSIDERAZIONI FINALI II
TUMORI RETROPERITONEALI: -Razionale: terapia chirurgica radicale. -Quando asportabili “en bloc”, alle indagine pre-operatorie, preferiamo un approccio laparotomico in prima istanza. -Le frequenti recidive impongono un follow-up stretto.

30 GRAZIE


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