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- Malattie del pericardio - Ripercussioni cardiovascolari delle neoplasie extracardiache - Malattie del pericardio - Ripercussioni cardiovascolari delle.

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1 - Malattie del pericardio - Ripercussioni cardiovascolari delle neoplasie extracardiache - Malattie del pericardio - Ripercussioni cardiovascolari delle neoplasie extracardiache

2 Malattie del pericardio quasi sempre associate con malattie in altre parti del cuore o strutture circostanti secondarie a malattie sistemiche quasi sempre associate con malattie in altre parti del cuore o strutture circostanti secondarie a malattie sistemiche

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8 Versamenti pericardici Normalmente ml di liquido In varie circostanze il peric. parietale va incontro a distensione per fluidi di varia composizione (c.d. effusione pericardica) sangue: emopericardio pus: pericardite purulenta Normalmente ml di liquido In varie circostanze il peric. parietale va incontro a distensione per fluidi di varia composizione (c.d. effusione pericardica) sangue: emopericardio pus: pericardite purulenta

9 Le conseguenze dipendono: 1.capacità del pericardio di dilatarsi 2.velocità di accumulo 3.quantità di liquido 1.capacità del pericardio di dilatarsi 2.velocità di accumulo 3.quantità di liquido

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11 Liquido che si accumula lentamente < 500ml allargamento globoso dellombra cardiaca allo studio radiografico del cuore Versamenti voluminosi cronici o accumulo rapido di liquido di ml (rottura di infarto del miocardio, rottura di dissezione aortica) può causare: compressione degli atri o vene cave, ventricolare) restrizione del riempimento cardiaco tamponamento cardiaco fatale Liquido che si accumula lentamente < 500ml allargamento globoso dellombra cardiaca allo studio radiografico del cuore Versamenti voluminosi cronici o accumulo rapido di liquido di ml (rottura di infarto del miocardio, rottura di dissezione aortica) può causare: compressione degli atri o vene cave, ventricolare) restrizione del riempimento cardiaco tamponamento cardiaco fatale

12 Pericarditi Secondarie a varie malattie cardiache " a malattie toraciche o sistemiche " a met. da neopl. in sedi distanti Primarie – quasi sempre origine virale Secondarie a varie malattie cardiache " a malattie toraciche o sistemiche " a met. da neopl. in sedi distanti Primarie – quasi sempre origine virale

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14 La maggioranza provoca pericardite acuta Tbc, funghi reaz. cronica Impossibile per il patologo la classificazione eziologica si applica class. morfologica La maggioranza provoca pericardite acuta Tbc, funghi reaz. cronica Impossibile per il patologo la classificazione eziologica si applica class. morfologica

15 Pericardite acuta - Sierosa - Fibrinosa e p. siero fibrinosa - Purulenta o p. suppurativa - p. emorragica - p. caseosa Pericardite in via di guarigione - mediastino pericardite adesiva - p. costrittiva Pericardite acuta - Sierosa - Fibrinosa e p. siero fibrinosa - Purulenta o p. suppurativa - p. emorragica - p. caseosa Pericardite in via di guarigione - mediastino pericardite adesiva - p. costrittiva

16 Pericardite sierosa (essudato infiamm. sieroso) Pericardite sierosa (essudato infiamm. sieroso) da infiamm. non infettive: - febbre reumatica - LES - Sclerodermia - tumori e uremia da infiamm. non infettive: - febbre reumatica - LES - Sclerodermia - tumori e uremia

17 Pleurite batterica può causare irritazione della sierosa pericard. vers. sieroso sterile pericard. sierofibrinosa infiamm.suppurativa Pleurite batterica può causare irritazione della sierosa pericard. vers. sieroso sterile pericard. sierofibrinosa infiamm.suppurativa Pericardite sierosa

18 Infez. virale extracardiaca - via aeree sup. - polmonite - parotite Possono precedere la pericardite Servono quali foci iniziali di infezione Infez. virale extracardiaca - via aeree sup. - polmonite - parotite Possono precedere la pericardite Servono quali foci iniziali di infezione Pericardite sierosa

19 PERICARDITE SIEROSA Morfologia Reazione infiamm epic. E peric. Reazione infiamm epic. E peric. Rari leucociti polimorfonucleati, linfociti,istiocit.Dilat. Perm. vasale Rari leucociti polimorfonucleati, linfociti,istiocit.Dilat. Perm. vasale ml – accumulo lento.Essudato ml – accumulo lento.Essudato Modesto infiltrato linfocitario del grasso epic. (peric.cronica) Modesto infiltrato linfocitario del grasso epic. (peric.cronica) Rara levoluzione in aderenze fibrose Rara levoluzione in aderenze fibrose

20 Infrequent. pericardite virale costituisce coinvolgimento primario giovani adulti associata a miocardite Infrequent. pericardite virale costituisce coinvolgimento primario giovani adulti associata a miocardite

21 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Le forme più frequenti: essudato sieroso più fibrina Cause IM acuto, sindr. post. infart. uremia status post Ter.Rad.torace Febbre reumatica LES, trauma Status post. chir. cardiaca Le forme più frequenti: essudato sieroso più fibrina Cause IM acuto, sindr. post. infart. uremia status post Ter.Rad.torace Febbre reumatica LES, trauma Status post. chir. cardiaca

22 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Morfologia Superf. Asciutta, granulare Superf. Asciutta, granulare Liquido abbondante e denso (giallo torbido) Liquido abbondante e denso (giallo torbido) Leucociti + eritrociti Leucociti + eritrociti Fibrina digerita e organizzata Fibrina digerita e organizzata

23 Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Clinica Sfregamento (caratteristico di questa forma di pericardite) Aumento fluido : scomparsa sfregamento Aumento fluido : scomparsa sfregamento Dolore e segni di insufficienza cardiaca possono accompagnare lo sfregamento Dolore e segni di insufficienza cardiaca possono accompagnare lo sfregamento

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25 Pericardite purulenta/suppurativa Infezione da microrganismi I batteri raggiungono cavità peric. Attraverso varie vie: - estensione diretta (da inf. vicine) empiema pleur. polm. lobare, infez. mediastinica - via ematogena - via linfatica - introd. diretta, attraverso via chirurgica Immunod. potenzia tutte le vie Pericardite purulenta/suppurativa Infezione da microrganismi I batteri raggiungono cavità peric. Attraverso varie vie: - estensione diretta (da inf. vicine) empiema pleur. polm. lobare, infez. mediastinica - via ematogena - via linfatica - introd. diretta, attraverso via chirurgica Immunod. potenzia tutte le vie

26 Pericardite purulenta/suppurativa Morfologia Essudato cremoso purulento ml Sup. Sierosa rossastra, granulare, spalmata di essudato Sup. Sierosa rossastra, granulare, spalmata di essudato Micro : infiamm.acuta : Mediastino- Pericardite Micro : infiamm.acuta : Mediastino- Pericardite

27 Pericardite purulenta/suppurativa Risoluzione : infrequente Più frequentemente : pericardite costrittiva Più frequentemente : pericardite costrittiva Clinica : come in peric. fibrinosa ma segni di infezione sistemica Clinica : come in peric. fibrinosa ma segni di infezione sistemica

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29 Pericardite emorragica Essudato ematico commisto a -fibrina o pus ( Tbc o neopl. mal. citologia ) infezioni batteriche o in paz. con diatesi emorragica Dopo chir.cardiaca tamp. second look Essudato ematico commisto a -fibrina o pus ( Tbc o neopl. mal. citologia ) infezioni batteriche o in paz. con diatesi emorragica Dopo chir.cardiaca tamp. second look

30 Pericardite caseosa La maggior parte Tbc, (miceti) Diffusione diretta da foci Tbc (noduli tracheo-bronchiali) Pericardite costrittiva cronica fibrocalcifica La maggior parte Tbc, (miceti) Diffusione diretta da foci Tbc (noduli tracheo-bronchiali) Pericardite costrittiva cronica fibrocalcifica

31 Pericardite guarita Placche fibrose / aderenze delicate: autops., (no influenza su funzione cardiaca) Organizzazione: Organizzazione: - obliterazione completa del sacco p. - aderenze filamentose fra i foglietti - pericardite adesiva (rar. azione restritt. sul c.) a volte importanza clinica: -Mediastino Pericardite Adesiva -Pericardite costrittiva Placche fibrose / aderenze delicate: autops., (no influenza su funzione cardiaca) Organizzazione: Organizzazione: - obliterazione completa del sacco p. - aderenze filamentose fra i foglietti - pericardite adesiva (rar. azione restritt. sul c.) a volte importanza clinica: -Mediastino Pericardite Adesiva -Pericardite costrittiva

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33 Mediastino pericardite adesiva Può seguire: pericardite. suppur./caseosa, chirurgia card., trattamento radiante del mediastino Raramente sequela di essudato fibrinoso Può seguire: pericardite. suppur./caseosa, chirurgia card., trattamento radiante del mediastino Raramente sequela di essudato fibrinoso

34 Sacco peric. obliterato aderenze p. pariet. e strutture circostanti grave alteraz. funz. card. contr. sistolica si trasmette al per. e strutture circostanti: - retrazione gabbia costale - diaframma - polso paradosso Sacco peric. obliterato aderenze p. pariet. e strutture circostanti grave alteraz. funz. card. contr. sistolica si trasmette al per. e strutture circostanti: - retrazione gabbia costale - diaframma - polso paradosso Mediastino pericardite adesiva lavoro card. ipertrof. e dilataz. che nei casi più severi simula la miocardiop. dilatat. lavoro card. ipertrof. e dilataz. che nei casi più severi simula la miocardiop. dilatat.

35 Pericardite costrittiva Il cuore può essere contenuto in cicat. densa, fibrocalcif. che limita la distensione sistolica e compromette la gittata cardiaca (simil cardiop. restrittiva) In gen. storia di per. supp., emorr, caseosa (Tbc) può essere / o no presente Il cuore può essere contenuto in cicat. densa, fibrocalcif. che limita la distensione sistolica e compromette la gittata cardiaca (simil cardiop. restrittiva) In gen. storia di per. supp., emorr, caseosa (Tbc) può essere / o no presente

36 Pericardite costrittiva Spazio peric. obliterato Il c. è circondato da denso e aderente strato cicatriz. – calcific cm simile a calco di gesso (concretio cordis) Non si hanno ipertrof. card. e dilataz. cavità, perché la densa cicatrice riduce la gittata. Ter. chirug. per rimuovere il pericardio sclero. calc. (pericardiotomia) Spazio peric. obliterato Il c. è circondato da denso e aderente strato cicatriz. – calcific cm simile a calco di gesso (concretio cordis) Non si hanno ipertrof. card. e dilataz. cavità, perché la densa cicatrice riduce la gittata. Ter. chirug. per rimuovere il pericardio sclero. calc. (pericardiotomia)

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38 Malattia reumatoide del cuore Artrite reumatoide malattia articol., interessamento non articolare - noduli reumatoidi sottocutanei - vasculite acuta ecc. Cuore coinvolto nel 20-40% dei casi cronici- severi Pericardite fibrosa, ispess. fibroso Granulomi inf. reumatoidi – pericardio: (miocardio, endoc, vascolari: rari) Artrite reumatoide malattia articol., interessamento non articolare - noduli reumatoidi sottocutanei - vasculite acuta ecc. Cuore coinvolto nel 20-40% dei casi cronici- severi Pericardite fibrosa, ispess. fibroso Granulomi inf. reumatoidi – pericardio: (miocardio, endoc, vascolari: rari)

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40 Laumento di sopravvivenza, risultato di miglioramenti diagnostici e terapeutici, comporta effetti significativi sul cuore da parte di neoplasie non cardiache e della loro terapia Laumento di sopravvivenza, risultato di miglioramenti diagnostici e terapeutici, comporta effetti significativi sul cuore da parte di neoplasie non cardiache e della loro terapia

41 Effetti direttidovuti allinfluenza da parte di tessuto tumorale Effetti diretti : dovuti allinfluenza da parte di tessuto tumorale Effetti indiretti :dovuti a mediatori circolanti e alla terapia del tumore Effetti indiretti :dovuti a mediatori circolanti e alla terapia del tumore

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43 Endocardite trombotica non batterica (ETNB) Depositi di piccole masse di fibrina, piastrine, comp., sangue sui pizzi valvolari Depositi di piccole masse di fibrina, piastrine, comp., sangue sui pizzi valvolari Noncontengono microrganismi (sterili) Noncontengono microrganismi (sterili) Lassamente attaccati alla valvola Lassamente attaccati alla valvola In pazienti debilitati (carcinoma, sepsi): ENDOCARDITE MARANTICA In pazienti debilitati (carcinoma, sepsi): ENDOCARDITE MARANTICA Significato clinico : emboli -infarti cervello Significato clinico : emboli -infarti cervello cuore cuore altrove altrove

44 Morfologia Patogenesi : concomitanza con trombosi venosa o embolia polmonare Patogenesi : concomitanza con trombosi venosa o embolia polmonare Probabile origine comune : stato di ipercolagulazione con attivazione sistemica della coagulazione ematica Probabile origine comune : stato di ipercolagulazione con attivazione sistemica della coagulazione ematica Coagulazione intravascoalre disseminata Coagulazione intravascoalre disseminata Ciò può essere correlato a carcinoma Ciò può essere correlato a carcinoma

45 Lassociazione con adenoca. mucinoso : effetto procoagulante della mucina circolante Lassociazione con adenoca. mucinoso : effetto procoagulante della mucina circolante Altre malattie associate a ETNB : Altre malattie associate a ETNB : leucemia acuta promielocitica leucemia acuta promielocitica malattie debilitanti o favorenti lipercoagulabilità : stato iperestrogenico malattie debilitanti o favorenti lipercoagulabilità : stato iperestrogenico estese ustioni estese ustioni sepsi sepsi Trauma endocardio da catetere Trauma endocardio da catetere

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47 Malattia cardiaca da carcinoide 50% dei paz. con sindrome da carcinoide (flushing cute, crampi, nausea, vomito, diarrea) Sono interessati lendocardio e le valvole del cuore destro

48 MORFOLOGIA Ispessimento fibroso intimale cuore destro Ispessimento fibroso intimale cuore destro Ispessimento a placca endocardio : cell. muscolari liscie,sparse fibre collagene immerse in matrice ricca in mucopolisaccaridi acidi Ispessimento a placca endocardio : cell. muscolari liscie,sparse fibre collagene immerse in matrice ricca in mucopolisaccaridi acidi No fibre elastiche No fibre elastiche A volte lesioni anche al cuore di sinistra A volte lesioni anche al cuore di sinistra

49 Apetti clinici e patologici correlati allelaborazione di varietà di prodotti bioattivi : Serotonina (5.idrossi.triptamina) Kallikreina,Bradikinina, Istamina, Prostaglandine, Takikinine NON SI CONOSCE QUALE SPECIFICAMENTE INDUCA LA SINDROME O LE LESIONI CARDIACHE

50 Ce correlazione tra severità delle lesioni del cuore destro e livelli Ce correlazione tra severità delle lesioni del cuore destro e livelli plasma / urinari di serotonina o metaboliti plasma / urinari di serotonina o metaboliti Il fatto che la lesione sia prevalente a destra ? Si spiega con linattivazione di serotonina e bradikinina nel sangue al passaggio nel polmone Il fatto che la lesione sia prevalente a destra ? Si spiega con linattivazione di serotonina e bradikinina nel sangue al passaggio nel polmone ( ad opera della monoamino-ossidasi dellendotelio vascolare polmonare)

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52 Feocromocitoma /Catecolamine F. non fequente noeplasia composta di cellule cromaffini che sintetizzano e secernono catecolamine e ormoni peptidici F. non fequente noeplasia composta di cellule cromaffini che sintetizzano e secernono catecolamine e ormoni peptidici Importante perché dà origine a ipertensione che risponde al trattamento chirurgico Importante perché dà origine a ipertensione che risponde al trattamento chirurgico

53 Feocromocitoma /Catecolamine Circa 0.1 – 0.3 % dei paz. con ipertensione hanno feocromocitoma Circa 0.1 – 0.3 % dei paz. con ipertensione hanno feocromocitoma Lipertensione può essere fatale se il F. non è diagnosticato Lipertensione può essere fatale se il F. non è diagnosticato Occasionalmente il F. produce altri steroidi o peptidi : Occasionalmente il F. produce altri steroidi o peptidi : S. di Cushing o altre endocrinopatie S. di Cushing o altre endocrinopatie

54 Feocromocitoma /Catecolamine 85% dei F. :midollare surrene Il resto dei F.: in paragangli extrasurrene Il resto dei F.: in paragangli extrasurrene Tumori non cromaffini extrasurrenalici : Paraganglioma per diff. dai F.funzionanti Tumori non cromaffini extrasurrenalici : Paraganglioma per diff. dai F.funzionanti

55 Feocromocitoma /Catecolamine 90% F.sporadici : anni 90% F.sporadici : anni F > M, bilat. 10% F > M, bilat. 10% Mal. 10% Mal. 10% 10% sindrome familiare autosom.dominante (in maggioranza) 10% sindrome familiare autosom.dominante (in maggioranza) Bilaterali 70% Bilaterali 70% infanzia infanzia M>F M>F Mal % Mal %

56 FEOCROMOCITOMA Morfologia – Cromaffinità (incubazione in dicromato di potassio ) Morfologia – Cromaffinità (incubazione in dicromato di potassio ) Clinica : Dominante ipertensione associata a : Clinica : Dominante ipertensione associata a : -tachicardia, palpitazioni, cefalea, -tachicardia, palpitazioni, cefalea, -sudorazioni, tremore, -sudorazioni, tremore, -senso di apprensione, dolore addome /torace -senso di apprensione, dolore addome /torace - nausea/vomito - nausea/vomito

57 FEOCROMOCITOMA Episodi parossistici di ipertensione in meno del 50% dei pazienti Elevazione di pressione : da rapida liberazione di catecolamine :insufficienza cardiaca congestizia, edema polmonare, infarto miocardico, fibrillazione ventricolare, lesioni cerebrovascoalri Elevazione di pressione : da rapida liberazione di catecolamine :insufficienza cardiaca congestizia, edema polmonare, infarto miocardico, fibrillazione ventricolare, lesioni cerebrovascoalri

58 Cardiomiopatia da catecolamine Instabilità del miocardio e aritmie ventricolari Danno ischemico secondario Danno ischemico secondario -a costrizione vasomotoria della circ.vascolare miocardica indotta da catecolamine -a costrizione vasomotoria della circ.vascolare miocardica indotta da catecolamine -o a tossicità diretta -o a tossicità diretta

59 Cardiomiopatia da catecolamine MICRO Aree focali di miocitolisi Aree focali di miocitolisi Necrosi delle miofibre Necrosi delle miofibre Fibrosi interstiziale Fibrosi interstiziale Infiltrato infiammatorio (mononuleato) Infiltrato infiammatorio (mononuleato) associati a lesioni dovute associati a lesioni dovute allipertensione allipertensione A lesioni coronariche A lesioni coronariche

60 Cardiomiopatia da catecolamine Diagnosi di laboratorio Aumento secrezione urinaria di catecolamine e loro metaboliti (AVM, metanefrine ) (AVM, metanefrine ) Effetto catecolamina =larghe dosi di agenti vasopressori (dopamine) Effetto catecolamina =larghe dosi di agenti vasopressori (dopamine) Cocaina : effetti simili Cocaina : effetti simili Il meccanismo di cardiotossicità da catecol. È incerto : Il meccanismo di cardiotossicità da catecol. È incerto : -Tossicità diretta sui miociti attraverso laccumulo di calcio -Tossicità diretta sui miociti attraverso laccumulo di calcio -Vasocostrizione nella circ.miocardica -Vasocostrizione nella circ.miocardica

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62 AMILOIDOSI CARDIACA A. sistemica A. sistemica A.isolata del cuore ( anziani) A.isolata del cuore ( anziani) 1- Ventricoli (Am.car.senile) :i depositi proteici derivano da transtiretina (prealbumina) :proteina serica normale che trasporta (tiroxina, retinolo-proteina ) 1- Ventricoli (Am.car.senile) :i depositi proteici derivano da transtiretina (prealbumina) :proteina serica normale che trasporta (tiroxina, retinolo-proteina ) -Am.cardiaca senile si evidenzia :Immuno :con antisiero verso transtiretina Prognosi migliore di A.primaria Prognosi migliore di A.primaria

63 AMILOIDOSI CARDIACA A. sistemica A. sistemica A.isolata del cuore ( anziani) A.isolata del cuore ( anziani) 1- Ventricoli (Am.car.senile) 1- Ventricoli (Am.car.senile) 2- Am.Sist.senile con interess. cardiaco 2- Am.Sist.senile con interess. cardiaco 3- A.isolata degli atri (depositi di peptide natriuretico atriale) 3- A.isolata degli atri (depositi di peptide natriuretico atriale)

64 AMILOIDOSI CARDIACA Clinica A.cardiaca : -card. Restrittiva -Asintomatica -Asintomatica -Dilat., Aritmia, Ischemia,Mal.valv. -Dilat., Aritmia, Ischemia,Mal.valv. dovuti a depositi dovuti a depositi nel sistema di conduzione nel sistema di conduzione Nei vasi Nei vasi Nelle valvole Nelle valvole Nellendocardio e pericardio Nellendocardio e pericardio

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66 Danni cardiaci da chemioterapia Adriamicina e daunorubicina, ciclofosfamide (citoxan) : cause di danno tossico miocardio che possono causare cardiomiopatia dilatativa Adriamicina e daunorubicina, ciclofosfamide (citoxan) : cause di danno tossico miocardio che possono causare cardiomiopatia dilatativa Rischio dose dipendente ( dose totale >500 mg/m2) Rischio dose dipendente ( dose totale >500 mg/m2) Attribuito a perossidazione dei lipidi della membrana delle miofibre Attribuito a perossidazione dei lipidi della membrana delle miofibre Litio, fenotiazina, cocaina Litio, fenotiazina, cocaina

67 Danni cardiaci da chemioterapia Morfologia Rigonfiamento e vacuolizzazione delle miofibre Degenerazione grassa Degenerazione grassa Lisi delle singole cellule (miocitolisi) Lisi delle singole cellule (miocitolisi) Focolai di necrosi Focolai di necrosi

68 Danni cardiaci da chemioterapia Smettendo la terapia, queste alterazioni possono risolversi completamente ( vs ipertrofia e fibrosi interstiziale, piccole cicatrici : morfologia indistinguibile da CDM) Smettendo la terapia, queste alterazioni possono risolversi completamente ( vs ipertrofia e fibrosi interstiziale, piccole cicatrici : morfologia indistinguibile da CDM)

69 Danni cardiaci da chemioterapia Danno da ciclofosfamide vascolare :emorragia del miocardio vascolare :emorragia del miocardio cardiomiopatia severa dopo singola cardiomiopatia severa dopo singola somministrazione ad alta dose somministrazione ad alta dose


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