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CLASSIFICAZIONE WHO DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO 1.T.neuroepiteliali 2.T.dei nervi periferici 3.T.delle meningi 4.Linfomi e neoplasie ematopoietiche.

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1 CLASSIFICAZIONE WHO DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO 1.T.neuroepiteliali 2.T.dei nervi periferici 3.T.delle meningi 4.Linfomi e neoplasie ematopoietiche 5.T.cellule germinali 6.T.della sella 7.T. metastatici

2 TUMORI DEL SNC Intracranici (intraparenchimali e extraparenchimali) Extracranici Intraparenchimali e extraparenchimali (primitivi e secondari) 1.Citotipo 2.Cellularità mista 3.Differenziazione mista 4.Sede (sopratentoriale,adulto; sottotentoriale,bambino)

3 TUMORI DEL SNC I tumori primitivi del SNC costituiscono il 9% di tutti i tumori Due picchi di eta: prima decade e sesta-settima decade Classi sociali più elevate CLINICA (Sede, Crescita) Cefalea (aumento pressione intracranica) Epilessia (tumori infiltranti) Falsi segni focali (paralisi dei nervi III e VI) per erniazioni e pressione Segni focali e insufficienze funzionali a lenta progressione Edema, emorragia, idrocefalo

4 Caratteristiche biologiche Malignità biologica /malignità istologica Infiltranti Disseminazione intraneurale Metastasi extraneurali (non comuni) Difficoltà diagnostiche Tumori con caratteristiche istologiche simili Diversa origine Diversa prognosi

5 Classificazione WHO 2007

6 TUMORI NEUROEPITELIALI Tumori astrocitici Tumori oligodendrogliali Tumori oligoastrocitari Tumori ependimali Tumori del plesso coroideo Altri tumori neuroepiteliali Tumori neuronali e misti neuronali-gliali Tumori del parenchima pineale Tumori embrionali ( MB, CNS PNET, ATRT)

7 Tumori astrocitici Astrocitoma diffuso Fibrillare Gemistocitico Protoplasmatico Astrocitoma anaplastico Glioblastoma Astrocitoma pilocitico Xantoastrocitoma pleomorfo Astrocitoma subependimale a c.giganti Gliomatosis cerebri

8 Astrocitomi diffusamente infiltranti Emisferici Diffusamente infiltranti Adulto Variabilità istopatologica 60% di tutti i t.primitivi del SNC

9 I Astro pilocitico II Astro diffusoAstro Grado 2Atipia nucleare III Astro anaplAstro Grado 3+ mitosi IV glioblastomaAstro Grado 4+ prol.endot + necrosi WHO StAnne/Mayo Caratteristiche istopatologiche: grading (St.Anne/Mayo)

10 Sopravvivenza Età Sede e trattamento (radioterapia, resezione chirurgica, chemio) Eziologia Radiazioni Sequenze DNA SV40 large T-antigen Molecolare (accumulo di lesioni genetiche riguardanti la proliferazione cell; oncogeni/oncosoppressori) Grado II a III: perdita di allele 9p,13q,amplificazione12q (9p21 geni codificanti per p16 e p15 del ciclo cell)

11 ASTROCITOMA DIFFUSO Elevata differenziazione cellulare, lenta crescita; Età: ; Sesso: maschi > femmine Grado: II Localizzazione: supratentoriale, frontale e temporale Macro: margini indistinti o massa a confini indefinibili Istopat: cellularità, rare atipie nucl., mitosi assenti,GFAP+ fibrillari, gemistocitici (citoplas.eosinofilo e fini processi), protoplasmatici (piccolo corpo cell., scarsi e flaccidi processi, deg.mucoide

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13 ASTROCITOMA

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16 Sopravvivenza: 6-8 anni Fattori prognostici: età, resezione chirurgica, mutazione TP53 – (variante gemistocitica)

17 ASTROCITOMA ANAPLASTICO Anaplasia focale o diffusa; marcato potenziale proliferativo; progressione in glioblastoma Età: media 41 Sesso: maschi > femmine Grado: III Localizzazione: emisfero cerebrale Macro: indistinguibile dallastro diffuso Istopat: cellularità + elevata, atipie nucl., mitosi frequenti

18 Genetica molecolare: mutazione TP53 Sopravvivenza: 3 anni Fattori prognostici: età, resezione chirurgica, componente oligo +

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21 GLIOBLASTOMA Astrociti scarsamente diff., proliferazione vascolare, necrosi; progressione da grado III o insorgenza de novo; Età: media (rare manifestazioni in utero); Incidenza: 12-15% SNC Sesso: maschi > femmine Grado: IV Localizzazione: sostanza bianca subcorticale dellemisfero cerebrale (temporale, parietale, frontale) Macro: massa grigiastra mal definita, necrosi, emorragie, unilaterale o bilaterale (a farfalla) Diffusione: rapida, attraverso il corpo calloso, rare metastasi via liquor, rare metastasi via ematica (iatrogena)

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23 GLIOBLASTOMA – INFILTRAZIONE EMISFERO CONTROLATERALE

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29 Istopatologia: astrociti poco diff., atipia nucleare, marcata attività mitotica, proliferazione microvascolare (aspetto glomeruloide), necrosi (a palizzata), strutture ghiandolari, cell.giganti multinucleate, cell.lipidizzate, cell.granulari, GFAP+ EM: variabilità morfologica, mitocondri degenerati, presenza filamenti dipende da differenziazione Genetica molecolare: mutazione TP53, LOH 17p,(progressione da grado III); LOH 10p, amplificazione EGFR (GBM de novo) Sopravvivenza: <1 anno indipendente da chemio- e radioterapia Fattori prognostici: età (< 45 anni), necrosi -, resezione chirurgica, EGFR -, PTEN+, TP53 indiff.

30 ASTROCITOMA PILOCITICO Circoscritto, lenta crescita, pattern bifasico (cell.bipolari + fibre di Rosenthal; cell.multipolari + microcisti e granular bodies) Età: anni Clinica: cefalea, endocrinopatie, deficit visivi, no epilessia Sesso: no prevalenza Grado: I Localizzazione: nevrasse; nervo ottico, chiasma ottico, cervelletto,emisfero cerebrale, midollo spinale Macro: massa discreta con cisti Istopat: pattern bifasico, scarsa cellularità, processi hair-like, rare mitosi, prol.vasc, alterazioni regressive (calcificazioni, necrosi, linfociti), GFAP +, fibre di Rosenthal (αβcristallina), EGB (α1chimotripsina e α1tripsina)

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35 Genetica: correlato a NF1 Sopravvivenza: benigno; a lenta evoluzione con possibilità di stabilizzazione o regressione, associazione a NF1 più aggressivo; associato a rare mitosi, aumentata cellularità, atipia cellulare (astro pilocitico atipico) non ha significato clinico

36 Tumori oligodendrogliali Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplastico Gliomi misti Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplastico

37 OLIGODENDROGLIOMA Cellule oligodendrogliali ben diff; diffusamente infiltrante; Età: anni, rari nellinfanzia; Incidenza: 4.2% SNC Sesso: maschi > femmine Grado: II Localizzazione: sostanza bianca emisferica (frontale) Clinica: convulsioni epilettiche, cefalea Macro: massa soffice, grigio-rosata o gelatinosa, calcificazioni Istopat: moderatamente cellulato, cell.rotonde con citoplasma chiaro, microcalcificazioni, rete capillare, occasionali mitosi; no markers specifici (S-100, Leu7, GFAP, Vim EM: cellule rotonde, citoplasma estratto, nucleo regolare, microtubuli perinucleari, tozzi e corti microvilli, aggregati mitoc

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40 Genetica molecolare: LOH 19q, 1p; forte espressione di EGFR Sopravvivenza: 3-5 anni Fattori prognostici: età, localizzazione frontale, resezione chirurgica

41 Tumori ependimali Ependimoma Cellulare Papillare A cellule chiare Tanicitico Ependimoma anaplastico Ependimoma mixopapillare Subependimoma

42 EPENDIMOMA Cellule ependimali ben diff; lenta crescita; bambino e giovane adulto; parete dei ventricoli; Incidenza: 3-9% dei t. neuroepiteliali Età: bambino, infratentoriale anni, spinale Bambino e adulto, sopratentoriale Sesso: non prevalenza Grado: II Localizzazione: fossa posteriore e midollo spinale; III,IV e ventricoli laterali Clinica: dipende dalla sede (sottotentoriali, idrocefalo; fossa post, atassia cerebellare; sopratentoriali, deficit neurologici, convulsioni)

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44 Macro: ben demarcato, soffice, grigiastro-rosa, cisti, foci di necrosi o emorragici Istopatologia: nuclei monomorfi, pseudorosette perivascolari e rosette ependimali, mitosi rare o assenti, necrosi occasionale; GFAP, Vim., S-100, EMA, CK focali Cellulare, scarse rosette; Papillare, papille ben formate Cellule chiare, DD. oligo, neurocitoma; EM diagnostica Tanicitico, aspetto astrocitico EM: cellule fusate, filamenti gliali, giunzioni zipper-like, microrosette con microvilli, ciglia

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49 Genetica: correlato a NF2 Genetica molecolare: LOH 17p Sopravvivenza: 5-10 anni indipendente dal grado di resezione chirurgica Fattori prognostici: giovane età -, localizzazione (spinale, sovratentoriale, fossa)

50 EPENDIMOMA MIXOPAPILLARE Giovane adulto, filum terminale della cauda, pattern papillare Incidenza: 13% degli ependimomi; neoplasia intramidollare + comune Età: media 36 Sesso: femmine>maschio Grado: I Localizzazione: cauda, raramente emisferico Clinica: dolori alla schiena di lunga durata Macro: soffice, lobulato, grigiastro Istopatologia: pattern papillare con cell.cuboidali, matrice mixoide, mitosi rare o assenti; ICC GFAP, S-100, Vim EM: caratteristiche ependimali, lamina basale

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52 Sopravvivenza: prognosi buona, 10 anni indipendente dal grado di resezione chirurgica; recidive rare

53 PAPILLOMA DEI PLESSI Eta pediatrica Asse connettivale ricoperto da epitelio cuboidale a volte colonnare Idrocefalo (anche comunicante per iperproduzione)

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56 Tumori neuronali e misti neuronali-gliali Gangliocitoma Astrocitoma infantile desmoplastico/ Ganglioglioma DNT, tumore neuroepiteliale disembrioplastico Ganglioglioma Ganglioglioma anaplastico Neurocitoma centrale Liponeurocitoma cerebellare Paraganglioma

57 NEUROCITOMA CENTRALE Cellule rotonde a diff neuronale; ventricolo laterale;giovane adulto; prognosi favorevole Incidenza: % SNC Età: media 29 anni Sesso: non prevalenza Grado: II Localizzazione: ventricoli laterali e III ventricolo Clinica: pressione intracranica, occasionali deficit visivi e mentali Macro: massa grigiastra, friabile, calcificazioni e occasionali emorragie

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59 Istopatologia: cellule rotonde, monomorfe, oligo-like; neuropilo (aree fibrillari); microvascolarizzazione con aspetti di arborizzazione; ICC : Sinaptofisina (falsi + o negatività) DD oligodendroglioma, ependimoma a cell.chiare, pineocitoma, DNT EM: cellule rotonde, nucleo monomorfo, microtubuli dispersi, granuli neuroendocrini, prolungamenti neuritici con microtubuli, strutture simil-sinaptiche Genetica molecolare: gain chr.7, isocromosoma 17 Sopravvivenza: prognosi favorevole, resezione completa; può avere aggressività istologica non influente sulla prognosi

60 GANGLIOGLIOMA Gruppi irregolari di neuroni displastici, multipolari + componente gliale costituita da astrociti circondati da stroma reticolinico. Necrosi assente Incidenza: 0.4% SNC Età: media tra 8.5 e 25 anni Sesso: 1.1:1 Grado: I Localizzazione: cervello, cervelletto, midollo allungato, spinale, nervo ottico, ipofisi, gh. pineale Clinica: dipende dalla sede Macro: massa solida o cistica, occasionali calcificazioni

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63 TUMORI EMBRIONALI Medulloepitelioma Ependimoblastoma Medulloblastoma Medulloblastoma desmoplastico Medulloblastoma a grandi cellule Medullomioblastoma Medulloblastoma melanotico PNET Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma T.rabdoide-teratoide atipico

64 MEDULLOBLASTOMA Tumore invasivo, maligno embrionale del cervelletto; differenziazione prevalentemente neuronale; bambino; tendenza alla disseminazione mediante liquor Incidenza: 0.5 x Età: media 7 anni; nelladulto, anni Sesso: 65% nei maschi Grado: IV Localizzazione: verme del cervelletto; tendenza ad infiltrare il IV ventricolo Clinica: atassia del tronco, disturbo del passo, ipertensione secondaria ad ostruzione del canale ependimale, cefalea, vomito mattutino

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66 Macro: consistenza variabile, emorragia massiva Istopatologia: Medulloblastoma classico, cell.rotondo-ovali. Nucleo ipercromatico, scarso citoplasma, rosette neuroblastiche Medulloblastoma desmoplastico,noduli a bassa cell.con nucleo monomorfo, circondati da aree intensamente cellulate e proliferanti Medulloblastoma a grandi cellule, cell.grandi, nucleo pleomorfo, nucleoli prominenti, necrosi, elevata attività mitotica ICC: nestina, Vim, Sin, NF, GFAP, N-CAM EM: differenziazione neuroblastica con neuriti, granuli neuroendocrini, strutture simil-sinaptiche; aree di differenziazione gliale Genetica: associato a forme famigliari, sindrome di Turcot

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69 Genetica molecolare: amplificazione gene MYC; LOH 17p, 1q, 10q,5q (gene APC) Sopravvivenza: 50-70% a 5 anni Fattori negativi: età<3 anni, metastasi alla presentazione, resezione chirurgica parziale, variante a grandi cellule, differenziazione gliale, LOH 17p, amplificazione MYC Fattori positivi: variante desmoplastica, aneuploidia, differenziazione neuronale, apoptosi

70 MENINGIOMA Tumore generalmente a lenta crescita, benigno in rapporto alla dura madre costituito da cellule meningoteliali (aracnoidali). Può essere multifocale e recidivare Incidenza: 6 x (frequenza allautopsia 1.4%) Età: adulto-anziano Sesso: femminile (rapporto 2:1) Grado: I, II (meningioma atipico), III (meningioma anaplastico) Localizzazione: intracranici (sopra le convessità cerebrali attaccati alla falce), cavità orbitale e intravertebrale, rari extracranici Clinica: sintomatologia da compressione delle strutture adiacenti o deficits specifici relativamente alla sede

71 Macro: consistenza solida o elastica; lobulato Istopatologia: Meningoteliale o sinciziale, whorls e corpi psammomatosi Fibroso, cellule fusate in fasci separati da abbondante collagene Transizionale, intermedio tra meningoteliale e fibroso Meningioma atipico, mitosi + 3 o piu parametri (cellularita, elevato N/C, nucleoli prominenti, necrosi, sheet-like), Meningioma anaplastico, simil-sarcoma, >20 mitosi x 10HPF Varianti: Psammomatosa, angiomatoso, microcistico,secretorio, metaplastico,cordoide (II), a cellule chiare (II), papillare (III), rabdoide (III)

72 ICC: EMA, VIM, S-100, CEA (secretorio) EM: desmosomi, prolungamenti citoplasmatici interdigitati, filamenti intermedi, nuclei con pseudoinclusioni. Genetica: Meningioma, grado I – LOH 22q, mutazioni NF2 Meningioma atipico, grado II – LOH 1p, 6q, 10q, 18q; gain 1q, 9q, 12q, 15q, 17q, 20q. Meningioma anaplastico, grado III – LOH 6q, 9p, 10 e 14 q, amplificazione 17q, mutazioni rare TP53, PTEN, delezioni rare CDKN2A PROGNOSI: predizione di recidiva e di sopravvivenza (grado III); estensione della resezione, sede, età, grado, indici di proliferazione (MIB1), recettori per il progesterone.

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74 CORPI PSAMMOMATOSI

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77 MENINGIOMA A CELLULE CHIARE

78 METASTASI CEREBRALE DA ADENOCARCINOMA


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