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Le figure riportate in questo CD sono state riprodotte dal testo I principi di Biochimica di Nelson-COX o da altro materiale didattico disponibile in rete.

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1 Le figure riportate in questo CD sono state riprodotte dal testo I principi di Biochimica di Nelson-COX o da altro materiale didattico disponibile in rete. Il CD deve essere usato per consultazione ed è vietato riprodurlo o commercializzarlo. Il CD deve essere riconsegnato al Prof. Guarnieri al termine della consultazione.

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16 Alfa-chetoglutarico Glutamico Piridossamina-5 P Piridossale-5 P

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30 Urea Cycle Defects HYPERAMMONEMIAS Carbamoyl Phosphate Synthetase I (CPS-I) DeficiencyCarbamoyl Phosphate Synthetase I (CPS-I) Deficiency Ornithine Transcarbamylase (OTC) Deficiency N-Acetylglutamate Synthetase Deficiency Argininosuccinic Aciduria - Argininosuccinate Lyase DeficiencyArgininosuccinic Aciduria Hyperargininemia - Arginase DeficiencyHyperargininemia Citrullinemia - Argininosuccinate Synthetase DeficiencyCitrullinemia Ornithine Aminotransferase Deficiency

31 The Glutamine Synthase Reaction The reaction catalyzed by glutamine synthetase is: glutamate + NH ATP > glutamine + ADP + P i + H + The glutamine synthetase reaction is also important in several respects. First it produces glutamine, one of the 20 major amino acids. Second, in animals, glutamine is the major amino acid found in the circulatory system. Its role there is to carry ammonia to and from various tissues but principally from peripheral tissues to the kidney, where the amide nitrogen is hydrolyzed by the enzyme glutaminase (reaction below); this process regenerates glutamate and free ammonium ion, which is excreted in the urine. glutamine + H 2 O > glutamate + NH 3 Note that, in this function, ammonia arising in peripheral tissue is carried in a nonionizable form which has none of the neurotoxic or alkalosis-generating properties of free ammonia.

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51 Piruvico Alanina Glutammico Chetoglutarico Ossalacetico Aspartico Asparagina Glutammico Chetoglutarico Glutammina ATP AMP+PP Glutammato GPT GOT Chetoglutarico Glutammato Glutammina Amminoacido Chetoacido ATP NH3 ADP

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53 Mammiferi

54 Carbamil-P- sintetasi

55 Chetoglutarico Glutammico Glutammato-5P Glutammato-5 Semialdeide Pirrolina-5 carbossilato Prolina Ornitina Arginina ATP ADP NADPH NADP + Ciclo urea Glutammico Chetoglutarico NADPH NADP + Non enzimatica Ammino acido Chetoacido

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58 Mammiferi Metionina (essenziale) S-Adenosilmetionina Metilazioni CH 3

59 3 P-Gligerato 3 P-Idrossi-Piruvato 3 P-Serina Serina Glicina NAD + NADH + +H + Glutammico Chetoglutarico H 2 O Pi FH 4 FH 4 -CH 2 Omocisteina Metionina Cistationina Cisteina NH 4 + Chetobutirrato S-Adenosil Metionina NH NADH + CO 2 + CH 2 -FH 4 H2OH2O PPi + Pi ATP S-Adenosil Omocisteina CH 3

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63 Sintesi porfirinica (EME) Cellule eritroidi 85% Fegato 15% Delta-ammino levulinico sintasi Porfobiligeno sintasi Porfobilinogeno deaminasi Uroporfirinogeno cosintasi III Uroporfirinogeno decarbossilasi Coproporfirinogeno ossidasi

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65 Difetti Sintesi Porfirine Cellule Eritroidi Fegato Uroporfirinogeno III sintetasi Porfobilinogeno deaminasi (Porfiria congenita eritropoietica) (Porfiria acuta intermittente) Ferrochelatasi (Protoporfiria Eritropoietica) Urina rosso scuro Pelle fotosensibile Fine peluria Denti arrossati Urina rosso scuro Disfunzioni neurologiche

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68 ATP + C ADP + CP Creatinina H 2 O Pi Non enzimatica (Muscolo) Rene Fegato

69 2 GSH + ROOH GSSG + ROH NADP + NADPH + H +

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72 Midollare surreni Alcuni tratti SNC Sistema nervoso simpatico Sistema nervoso adrenergico SNC SNP Sistema dopaminergico SNC Controllo movimenti volontari

73 SNC-SNP- Midollo spinale Ansia Rilassamento muscolare

74 Ipotalamo Stato veglia Mastociti Vasodilatazione Stomaco Rilascio H +

75 5% SNC Comportamenti vegetativi Depressione-Schizofrenia 95% Cellule intestinali Piastrine Cellule Endoteliali Contrazione

76 Serina Colina + Acetil-CoA Acetil Colina S-Adenosil Metionina Omocisteina Dieta Sistema nervoso colinergico ; Parasimpatico Placca neuromuscolare

77 Vasodilatatore Neuromediatore Citotossico Sintesi Ossido nitrico

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80 Ribosio 5-P Fosfo-Ribosil-Piro-Fosfato PRPP ATP AMP Ribosio Fosfato Piro Fosfo Chinasi

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92 AMP ADP ATP AMP +ATP 2 ADP GMP GDP GTP Nucleoside difosfato chinasi Nucleoside monofosfato chinasi Adenilato chinasi Fosforilazione ossidativa

93 ATP + PRPP P Ribosilamina IMP Rib 5P AMP ATP GMP GTP Ipoxantina Guanina PRPP Adenina PRPP PPi 12 APRT HPGRT 1 PRPP sintetasi 2 PRPP amido transferasii Adenina P ribosil transferasi:APRT Ipoxantina-guanina P ribosil transferasi:HPGRT VIE DI SALVATAGGIO DEI NUCLEOTIDI PURINICI

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96 ADP GDP CDP UDP Ribonucleoside difosfato reduttasi dADP dGDP dCDP dUDP dATP dGTP dCTP dTTP ATP ADP ATP ADP ATP ADP ATP ADP ATP ADP ATP ADP dUTP dUMP dTMP dTDP dCMP PPi CH 2 -FH 4 FH 4 NH 3 H2OH2O H2OH2O

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100 ATP + PRPP P Ribosilamina IMP Rib 5P AMP ATP GMP GTP Ipoxantina Guanina PRPP Adenina PRPP PPi 12 APRT HPGRT 1 PRPP sintetasi 2 PRPP amido transferasii Adenina P ribosil transferasi:APRT Ipoxantina-guanina P ribosil transferasi:HPGRT Livelli Elevati Perdita di Inibizione da feedback Livelli diminuiti IPERURICEMIA (GOTTA) E SINDROME DI LESCH-NYHAN

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102 Citidina Uridina Uracile Diidrouracile Acido Ureidopropionico B-Alanina Semialdeide Malonica MalonilCoA Citosina CMP UMP dTMP Deossitimidina Timina Diidrotimina Ureidoisobutirrato B-ammminoisobuttirato Semialdeide Metilmalonica Metil MalonilCoA NH 4 + Pi Rib-5P H 2 O Pi H 2 O Pi Pi H 2 O NH 4 + NADPH NADP NADPH NADP Pi Rib-5P H2OH2O H2OH2O H 2 O NH 3 CO 2 H 2 O NH 3 CO 2 Chetoglut. Glutammico Chetoglut. Glutammico CoA + NAD NADH CoA + NAD NADH

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