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microcistico sieroso benigno

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Presentazione sul tema: "microcistico sieroso benigno"— Transcript della presentazione:

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2 microcistico sieroso benigno
Microcystic adenoma of the pancreas (Glycogen-rich Cystadenomas) A clinicopathologic study of 34 cases. microcistico sieroso benigno John Compagno and James Oertel Am J Clin Pathol 69: , 1978 Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy (cystadenocarcinoma and cystadenoma) A clinicopathologic study of 41 cases. macrocistico mucinoso potenzialità incerta John Compagno and James Oertel Am J Clin Pathol 69: , 1978

3 EPITELIALI MESENCHIMALI
CLASSIFICAZIONE dei TUMORI CISTICI del PANCREAS EPITELIALI TUMORE CISTICO SIEROSO cistoadenoma microcistico cistoadenoma macrocistico cistoadenocarcinoma TUMORE CISTICO MUCINOSO cistoadenoma borderline non invasivo invasivo TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE carcinoma NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA benigno CISTOADENOCARCINOMA A CELLULE ACINARI TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI PANCREATOBLASTOMA CISTICO TERATOMA CISTICO MATURO MESENCHIMALI EMANGIOMA CISTICO LINFANGIOMA CISTICO

4 713 casi 81.3% 8.8% 63 casi 9.9% 71 casi TUMORI del PANCREAS
Esperienza personale 713 casi ADENOCARCINOMA DUTTALE TUMORI CISTICI 8.8% casi 81.3% 580 casi TUMORI NEUROENDOCRINI 9.9% 71 casi 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)

5 63 casi 150 casi 217 casi 29% 69% 2 casi (1%) 1 caso (0.5%)
PATOLOGIA CISTICA del PANCREAS 217 casi Cisti disontogenetiche 2 casi (1%) Cisti Vere 1 caso (0.5%) Tumori Cistici 63 casi Cisti da Echinococco 1 caso (0.5%) 29% 69% Pseudocisti 150 casi 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano

6 63 casi TUMORI CISTICI del PANCREAS
TUMORE CISTICO MUCINOSO 33 casi (52.4%) Cistoadenocarcinoma casi Borderline casi Cistoadenoma casi CISTOADENOMA SIEROSO 13 casi (20.6%) NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTE casi (9.5%) TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE 4 casi (6.4%) LINFANGIOMA CISTICO casi (4.7%) TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI 4 casi (6.4%) 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano

7 TUMORI CISTICI del PANCREAS
Revisione della letteratura di 1627casi TUMORE CISTICO MUCINOSO 770 casi (47.3%) Cistoadenocarcinoma casi Cistoadenoma casi CISTOADENOMA SIEROSO casi (33%) NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTE casi (11.5%) TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE 69 casi (4.2%) LINFANGIOMA CISTICO casi (0.4%) TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI 29 casi (1.8%) 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano

8 Neoplasie con aspetti cistici simulanti un tumore cistico del pancreas
Adenoca. duttale

9 Infiltrato carcinomatoso
Neoplasie con aspetti cisti simulanti un tumore cistico del pancreas Epitelio di rivestimento iperplastico Infiltrato carcinomatoso Cavità cistiche multiple Parete cisti carcinomatosa

10 NPIM CA. AMPOLLA di VATER Neoplasie con aspetti cistici
simulanti un tumore cistico del pancreas NPIM CA. AMPOLLA di VATER Neoplasia a crescita intrampollare Neoplasia diffusa nel Wirsung

11 TUMORE CISTICO SIEROSO
530 casi Revisione letteratura SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo % Coda % Diffuso % DIMENSIONI Min cm. Med cm. Max cm. INTERVENTO Exeresi 80.7% Deriv % Lap. Espl % Non op % 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

12 Cistoadenoma microcistico sieroso
MACRO Massa ovoidale ben delimitata Multiloculata (microcisti di diametro tra 0.8 e 2 cm.) Area cicatriziale centrale Liquido chiaro e sieroso

13 Cistoadenoma microcistico sieroso
Cisti rivestite da singolo strato di cellule cuboidali Microcisti separate da sottili setti connettivali Citoplasma contenente glicogeno libero Granuli intracitoplasmatici di glicogeno

14 Cistoadenoma microcistico sieroso
F/62aa DOLORE ADDOMINALE ECO-TC=massa cefalopancreatica a struttura disomogenea ESCISSIONE NEOPLASIA MACRO : Multiple lesioni cistiche di dimensioni variabili più grandi alla periferia e più piccole al centro

15 dal parenchima pancreatico
Cistoadenoma microcistico sieroso F/62aa ITTERO non associato ad altri sintomi TC=massa cefalopancreatica con innumerevoli cisti millimetriche DCP SEC. CHILD Aspetto macroscopico “a nido d’ape” Netta distinzione della neoplasia dal parenchima pancreatico

16 Cistoadenoma microcistico sieroso
Piccole, multiple cisti indovate nel parenchima pancreatico Lesione cistica nel coledoco M/71aa ITTERO, CALO PONDERALE TC=massa cefalopancreatica con multiple cisti indovate nel parenchima pancreatico DCP SEC. T.L.

17 Cistoadenoma macrocistico sieroso
F/59aa DOLORE ADDOMINALE ECO-TC= voluminosa cisti della testa del pancreas con setti multipli DCP SEC. TRAVERSO-LONGMIRE

18 Cistoadenoma macrocistico sieroso
Cisti multiple diametro > 2 cm. Setti fibrosi Parete sottile No scar centrale Granuli di glicogeno IIC: positività per la citocheratina

19 CISTOADENOMA SIEROSO FORME RARE MULTIPLO

20 VARIETA’SOLIDA CISTOADENOMA SIEROSO FORME RARE MACRO MICRO
TC SPIRALE= formazione ovalare solida disomogenea MACRO Formazione solida ben distinta dal parenchima circostante MICRO Piccole cavitazioni con interposto tessuto fibroso

21 Cistoadenoma microcistico sieroso
F/70aa MASSA ADDOMINALE TC=massa della coda del pancreas a densità disomogenea, calcificazioni e scar centrale PANCREASECTOMIA SUBTOTALE Calcificazioni e scar centrale Infiltrazione tessuto fibroadiposo Cisti piccole e multiple Parete sottile Cisti multiple e piccole Scar centrale

22 “Serous cystadenocarcinoma of the pancreas: a new entity?”
David h. George, Fergus Murphy, Roman Michalski and Brian G. Ulmer. Am J Surg Path, 1989

23 sintomatici = sempre Terapia chirurgica asintomatici
CISTOADENOMA SIEROSO Terapia chirurgica sintomatici = sempre asintomatici se diagnosi dubbia = sempre se diagnosi certa = in relazione a sede età condiz. generali

24 DCP TL Cistoadenoma sieroso Terapia Chirurgica Tumorectomia
P. Sinistra senza splenectomia Tumorectomia P. Sinistra con splenectomia DCP TL

25 CISTOADENOMA MUCINOSO
Revisione letteratura 374 casi SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo % Coda % DIMENSIONI Min. 3 cm. Med. 6 cm. Max. 15 cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

26 CISTOADECARCINOMA MUCINOSO
Revisione letteratura 246 casi SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo % Coda % Diffuso % DIMENSIONI Min. 2 cm. Med. 7 cm. Max. 18 cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

27 CISTOADENOMA MUCINOSO
Singolo strato di epitelio colonnare alto o cuboidale Cellule caliciformi IIC : positività per i recettori estroprogestinici Stroma densamente cellulato simil-ovarico

28 Cistoadenocarcinoma Cistoadenoma Tumore borderline
(moderata displasia) Epitelio pluristratificato Epitelio pluristratificato con aspetto cribriforme Cistoadenocarcinoma

29 CISTOADENOMA-CISTOADENOCA.
MUCINOSO UNILOCULARE : Cisti unica, voluminosa Contenuto brunastro, filante Cisti figlie endoluminali MULTILOCULARE : Cisti multiple diametro variabile Setti fibrosi Cisti figlie Contenuto mucoide, filante

30 CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO
FORMA UNILOCULARE cisti unica liquido mucoso parete fibrosa

31 CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO
FORMA MULTILOCULARE

32 Spessore parete Setti fibrosi Proiezioni endocistiche
INDICATORI FORTEMENTE PREDITTIVI PER MALIGNITA’

33 Resezioni conservative
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO Forme benigne e borderline: Resezioni conservative Terapia chirurgica tumorectomia Forme maligne : Resezioni estese e linfectomia P. subtotale P. Sinistra senza splenectomia

34 Revisione della letteratura INDICE DI RESECABILITA’
CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO Revisione della letteratura di 236 casi INDICE DI RESECABILITA’ 74% SOPRAVVIVENZA a 2 aa % a 5 aa %

35 INTRADUTTALE MUCINOSA
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA Revisione letteratura 526 casi SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo % Coda % Diffuso % ANAT. PAT. Adenomi e Borderline % Carcinomi % 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

36 TIPI NPIM (Furukawa 1992) Dilatazione globale Dilatazione localizzata
Dilatazione fusiforme branche secondarie Dilatazione branche secondarie

37 M/64 aa Dolore add. da 4 anni (diagnosi di Pancreatite cronica)
Calo ponderale recente TC-ERCP : calcificazione cefalica e dilatazione Wirsung da calcolosi Dilatazione Wirsung Piccoli difetti di riempimento

38 Lesioni sessili e polipoidi
DCP TL Proliferazioni papillari Lesioni sessili e polipoidi con Wirsung dilatato Ca. in situ Displasia lieve-moderata Displasia moderata grave

39 pancreaticodigiunostomia
M/48 aa 1984 Pancreatite cronica Dolore addominale 1° intervento : pancreaticodigiunostomia

40 Persistenza dolore add. intraduttale mucinosa
Maggio 1990 Persistenza dolore add. 2° intervento : DCP TL Neoplasia papillare intraduttale mucinosa ST A B

41 Proliferazioni papillari
Testa pancreas ingrandita Piccole cisti Dotti dilatati con all’interno materiale friabile e muco Epitelio colonnare mucinoso Sottile asse fibrovascolare Crescita papillare nei dotti pancreatici dilatati Proliferazioni papillari

42 Stenosi bilio-digestiva Interessamento margine intraduttale mucinoso
Luglio 1990 Stenosi bilio-digestiva + Interessamento margine 3° intervento : Pancreasectomia totale Carcinoma papillare intraduttale mucinoso invasivo

43 Luglio 1995 : Pseudomixoma peritonei

44 Modalità di infiltrazione di un
carcinoma papillare intraduttale mucosecernente Le cellule infiltrano la parete duttale Granuloma con mucina e cellule neoplastiche granuloma macrofagico contenente muco Muco e cellule neoplastiche diffondono nello spazio extraduttale Muco e cellule Muco nello spazio extraduttale

45 M/53 aa Asintomastico Eco-TC:lesione cistica testa pancreas
parete irregolare gettoni intraluminali

46 DCP TL

47 citoplasma granuloso eosinofilo
Cisti multiple, liquido mucinoso Proiezioni papillari endocistiche Variante oncocitaria (cellule a citoplasma granuloso eosinofilo di tipo oncocitario) NPIM a displasia moderata

48 NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE Resezioni conservative
MUCOSECERNENTE Terapia chirurgica Forme benigne e borderline: Resezioni conservative Forme maligne : Resezioni estese e linfectomia

49 NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE
MUCOSECERNENTE Terapia chirurgica MARGINE DI RESEZIONE Non interessato : STOP Interessato : ca. invasivo o in situ allargare resezione fino a totale displasia lieve o moderata valutare caso per caso

50 INTRADUTTALE MUCINOSA Revisione della letteratura
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA INDICE DI RESECABILITA’ 91.7% DCP % P. TOTALE % P. SUBTOTALE % ALTRE PANCREASECTOMIE % Revisione della letteratura di casi SOPRAVVIVENZA a 5 AA ADENOMI 100% BORDERLINE 100% CA. IN SITU % CA. INVASIVO %

51 TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE
Revisione letteratura 241 casi SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo % Coda % Diffuso % DIMENSIONI Min cm. Med cm. Max cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

52 F/35 aa Episodi di pancreatite acuta Eco-TC-RM : massa corpo-coda
Pancreasectomia intermedia

53 recettori progestinici
Aree solide ed emorragiche Papille con asse stromale rivestito da epitelio cilindrico mono-bistratificato IIC: positività NSE IIC: positività recettori progestinici Granuli neuroendocrini

54 Parete spessa e calcifica da epitelio cilindrico
F/38 aa Dolori addominali TC: neof. cistica coda pancreas Pancreasectomia sinistra Cisti coda pancreas Parete spessa e calcifica Papille rivestite da epitelio cilindrico mono-bistratificato Tipo “ematoma pancreatico”

55 DCP TL vimentina F/50 aa Eco-TC: neof. testa pancreas
Dolori addominali, dispepsia, no ittero Eco-TC: neof. testa pancreas DCP TL vimentina Invasione parenchima pancreatico

56 Revisione della letteratura INDICE DI RESECABILITA’
TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE Revisione della letteratura di 178 casi MALIGNITA’ 7.2% INDICE DI RESECABILITA’ 97.2% FOLLOW-UP MEDIO 55 mesi 170 VIVENTI 8 DECEDUTI

57 TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI
Revisione letteratura 58 casi SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo 22% Coda % Diffuso 2% DIMENSIONI Min. 2 cm. Med cm. Max cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

58 M/29 aa Sintomi da insulinoma Eco-arteriografia:
lesione cistica coda pancreas Pancreasectomia sinistra

59 F/54aa K Dolori addominali Eco-TC:lesione cistica coda pancreas
Pancreasectomia totale TCCI non funzionante K VMS

60 CGA

61 Enucleoresezione laparoscopica
F/ 59 aa Dolore Eco-TC-RM: lesione cistica coda pancreas TCCI NON FUNZIONANTE Enucleoresezione laparoscopica

62 NSE CGA

63 INDICE DI RESECABILITA’
TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI Revisione della letteratura di 58 casi INDICE DI RESECABILITA’ 100% FOLLOW-UP MEDIO 72 mesi VIVENTI DECEDUTI 0

64 64 casi LINFANGIOMA CISTICO SESSO M. 22.8% ETA’ F. 77.2% Min. 9 aa
Revisione letteratura 64 casi SESSO M % F % ETA’ Min aa Med aa Max aa SEDE Testa % Corpo % Coda % Diffuso % DIMENSIONI Min cm. Med cm. Max cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)

65 M/44 aa Dolore add., tumefazione add.
Eco-TC: lesione cistica coda pancreas Pancreasectomia sinistra IIC : positività Fattore VIII Cellule piatte di tipo endoteliale

66 tumore cistico del pancreas
…la diagnosi di tumore cistico del pancreas può essere : a) non difficile b) difficile o dubbia c) impossibile

67 Diagnosi differenziale
TUMORI CISTICI del PANCREAS Diagnosi differenziale Pseudocisti Adenoca. Duttale Tumori neuroendocrini non funzionanti Pancreatite cronica (NPIM) Istotipi di tumori cistici Epidemiologici (sesso, età) Clinico-anamnestici ( no pancreatiti pregresse traumi biliopatie etilismo) Imaging

68 82% 18% SINTOMATICI ASINTOMATICI TUMORI CISTICI del PANCREAS
Dolore 70% Massa add. 23% Calo ponderale 13% Ittero 13% Febbre 8% Astenia 8% ASINTOMATICI 18% 82% 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano

69 Agobiopsia, agoaspirato percutanea eco-TC guidata
TUMORI CISTICI del PANCREAS Diagnostica strumentale Ecografia TC spirale Colangio-wirsung RM ERCP Agobiopsia, agoaspirato percutanea eco-TC guidata

70 a) Diagnosi non difficile
Pseudocisti Tumore cistico mucinoso

71 Diagnosi non difficile Tumore cistico mucinoso Tumore microcistico
sieroso

72 b) Diagnosi difficile Pseudocisti Tumore cistico mucinoso

73 Adenoca. duttale b) Diagnosi dubbia Tumore cistico sieroso

74 c) Diagnosi impossibile
Tumore cistico mucinoso Tumore macrocistico sieroso c) Diagnosi impossibile Tumore cistico mucinoso Tumore macrocistico sieroso

75 c) Diagnosi impossibile
TNENF TNENF TSCP TSCP

76 CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO ERRORI DIAGNOSTICI (con pseudocisti) 12-22% EVOLUZIONE VERSO UN CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO 47/76 (61.8%) TEMPO MEDIO = 9 AA.

77 su ansa esclusa alla Roux
F/28 aa Voluminosa lesione cistica della coda del pancreas Uniloculare Parete sottile e regolare 1° intervento : Cistodigiunostomia su ansa esclusa alla Roux

78 Pancreasectomia sinistra
Controllo ecografico evolutivo 2° intervento : Pancreasectomia sinistra e splenectomia

79 Tumore cistico mucinoso borderline

80 63 casi Terapia Chirurgica 56 casi 3 casi (4.7%) 88.9% 4 casi (6.4%)
TUMORI CISTICI del PANCREAS Terapia Chirurgica 63 casi PALLIATIVI 3 casi (4.7%) RESEZIONI 56 casi 88.9% LAP.ESPL. 4 casi (6.4%) 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)

81 62.5% % TUMORI CISTICI del PANCREAS
indice di resecabilità in relazione all’istotipo 62.5% % TCS NPIM TSCP LC TCCI CAM TCM BORDER. CCM

82 56 casi Tipo di resezione 32 9 10 3 2 TUMORI CISTICI del PANCREAS n.
P.SX. DCP EXERESI P.TOT. P.INT.

83 SOPRAVVIVENZA n. casi mediana media 5 aa. TUTTI 56 91mesi 78 mesi 65%
TUMORI CISTICI del PANCREAS SOPRAVVIVENZA n. casi mediana media aa. TUTTI mesi mesi 65% MALIGNI mesi 23 mesi % BENIGNI e mesi mesi 97% BORDERLINE P <

84 SOPRAVVIVENZA n. casi mediana media 5 aa. ADENOCA.
CARCINOMI ESOCRINI del PANCREAS SOPRAVVIVENZA n. casi mediana media aa. ADENOCA. DUTTALE mesi 22 mesi % TCP MALIGNI mesi 23 mesi 25% P =

85 TUMORI CISTICI DEL PANCREAS
NON RARI LE PIU’ COMUNI FORME SONO I TUMORI CISTICI MUCINOSI, QUINDI I SIEROSI LA DIAGNOSTICA PRE-INTRAOPERATORIA DEFINISCE SPESSO CON PRECISIONE IL TIPO E LA NATURA DELLA NEOPLASIA CISTICA

86 TUMORI CISTICI del PANCREAS
INDICE di RESECABILITA’ 88.9% 56/63 MORTALITA’ POSTOP % /56 MORBILITA’ POSTOP % /52 - media 91 mesi - mediana mesi - attuale a 5 aa 65% SOPRAVVIVENZA


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