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AMMINOACIDI METABOLISMO del GRUPPO AMMINICO. Flusso generale NH 4 + UREA NH 2 C=O NH 2 DEAMINAZIONE OSSIDATIVA glutammato deidrogenasi NAD + glutammato.

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1 AMMINOACIDI METABOLISMO del GRUPPO AMMINICO

2 Flusso generale NH 4 + UREA NH 2 C=O NH 2 DEAMINAZIONE OSSIDATIVA glutammato deidrogenasi NAD + glutammato -chetoglutarato -amminoacidi O II C – O – I H – C – NH 3 + I R TRANSAMINAZIONE transaminasi piridossalfosfato -chetoacidi O II C – O – I H – C = O I R glutammato + + -chetoglutarato

3 AMMINOTRANSFERASI (prendono il nome dalla.a. che cede il gruppo -NH 2 all -chetoglutarato) 1. Alanina amminotransferasi 2. Aspartato amminotransferasi Denominate anche TRANSAMINASI 1. Glutammato piruvato transaminasi 2. Glutammato ossalacetato transaminasi

4 ENZIMI A PIRIDOSSALFOSFATO MECCANISMO PING-PONG E–C=O + H–C–NH 2 E-NH 2 + C=O I I I I I H COO – R1R1 R1R1 E–NH 2 + C=O E–C=O + H–C–NH 2 I I I I I H COO – R2R2 R2R2 Intermedio di reazione: base di Schiff

5 Vitamina B6 piridossina, piridossale, piridosammina COFATTORI piridossalfosfato (PLP), piridossaminafosfato ENZIMI A PLP -Glicogeno fosforilasi 80-90% del totale - Transaminasi - Decarbossilasi (amminoacido ammina ) glutammato (glutammato decarbossilasi) -aminobutirrico (GABA) istidina istamina triptofano serotonina (5-idrossitriptamina) tirosina noradrenalina - Reazioni di addizione-eliminazione sulla catena laterale di a. a. - -aminolevulinato sintasi (sintesi delleme) - Metabolismo unità monocarboniosa (metionina cisteina)

6 NH 3 deriva dal catabolismo degli amminoacidi basi puriniche (tramite deaminasi) basi pirimidiniche Animali ammoniotelici (pesci) Animali uricotelici (rettili, uccelli) Animali ureotelici AMMONIACA TOSSICA: Composto basico - TRASPORTO EMATICO : GLUTAMMINA, ALANINA - ELIMINAZIONE: UREA

7 glutammato + NAD(P) + + H 2 O -chetoglutarato + NADH + H + + NH 4 + tramite glutammato deidrogenasi DEAMINAZIONE OSSIDATIVA Intermedio di reazione: imminoacido COO – I I I I CH 2 COO – H –C–NH NAD + COO – I I I I CH 2 COO – C=NH NADH + H +

8 Incorporazione dellNH 4 + -chetoglutarato + NH 4 + glutammato glutammato + NH ATP glutammina + ADP + Pi NH HCO 3 – + 2 ATP carbamilfosfato O O II I O – 2 HN– C ~ O–P–O –

9 TRASPORTO DELL NH 3 in forma non tossica acidosi alcalosi azoto ammidico azoto amminico + NH 4 + glutammina sintasi glutamminasi H 2 O COO – I C=O I I I CH 2 C=O O–O– H –C–NH 3 + COO – I I I I CH 2 C=O O–O– COO – I I I I CH 2 C=O NH 2 RENE CERVELLO NH NH 4 + ATP ADP + P i H –C–NH 3 +

10 CERVELLO Alti livelli di glutammato e glutammina per detossificazione da NH 3 altrimenti si può abbassare il livello di -chetoglutarato e quindi ciclo di Krebs produzione di energia IPERAMMONIEMIA danno da alterazione del ciclo di Krebs e deplezione di ATP

11 Ciclo di Cori Ciclo glucosio-alanina sangue fegato muscolo glucosio alanina urea piruvato alanina piruvato NH 4 + glicolisi transaminazione proteine muscolari deaminazione gluconeogenesi glucosio

12 UREA NH 4 + glutammato amminoacidi - Gruppi ammidici non dissociabili - Estremamente solubile - eliminata grammi/die - dipende dalle proteine alimentari NH 4 + 0,4-1,2 g/die dipende equilibrio acido-base Acido urico 0,2-0,7 g/die (deriva dal catabolismo delle basi puriniche) Amminoacidi0,3 -1,2 g/die Creatinina 0,3-0,8 g/diedipende dalla massa muscolare (indice del turnover proteico del muscolo) C=O NH 2 aspartato amminoacidi HCO 3 –

13 SINTESI UREA - nel fegato CITOSOL citrullina + aspartato + ATP argininsuccinato + AMP + P~P i 3. ARGININOSUCCINATO SINTETASI 4. ARGININOSUCCINASI 1.CARBAMILFOSFATO SINTETASI O O II I O– O– NH HCO 3 – + 2 ATP 2 HN– C~O–P–O – + 2 ADP + P i ornitina + carbamilfosfato citrullina + P i MITOCONDRIO 2. ORNITINA TRANSCARBAMILASI ciclo di Krebs urea + ornitina argininsuccinato arginina + fumarato 5. ARGINASI aspartato

14 AMMINOACIDI: metabolismo della catena carboniosa

15 BIOSINTESI DEGLI AMMINOACIDI NON ESSENZIALI piruvato alanina ossalacetato aspartato (+ glutammina) asparagina -chetoglutarato glutammato + (NH 3 ) glutammina glutammato prolina, arginina 3-fosfoglicerato serina glicina metionina cisteina ( vedi 8° capitolo, vitamina B 12 ) fenilalanina tirosina carenza Phe idrossilasi causa fenilchetonuria: porta a ritardo mentale 1: % popolazione portatori sani - screening di routine sui neonati - (si formano fenilpiruvato, fenillattato, fenilacetato 1-2 g/die nelle urine) Dieta povera in Phe e ricca in Tyr (aspartame Asp-Phe-metanolo)

16 piruvato acetil-CoA acetoacetil-CoA citrato succinil~CoA succinato fumarato malato -chetoglutato triptofano leucina glicina, alanina, serina, cisteina,triptofano arginina, glutammina, istidina, prolina valina metionina treonina glutammato leucina lisina fenilalanina tirosina aspartato, asparagina isoleucina fenilalanina tirosina propionil~CoA biotina B12 isocitrato ossalacetato in giallo a.a glucosio in rosa a.a. glucosio e corpi chetonici in celeste a.a. corpi chetonici


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