La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

MITOCONDRI.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "MITOCONDRI."— Transcript della presentazione:

1 MITOCONDRI

2 Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI:
generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI: (cellula vegetale) catturano e utilizzano energia solare per generare ATP PEROSSISOMI: Partecipano alla demolizione degli acidi grassi

3 Membrana esterna Spazio intermembrana Membrana interna con creste Matrice pH matrice = 8 pH spazio intermembrana = 7

4 Mitocondrio normale mitocondrio in cellula
in apoptosi

5 La Membrana Mitocondriale interna Forma creste che si estendono all’interno della Matrice Mitocondriale Matrice e membrana interna sono sede dei processi mitocondriali

6 °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
Mitocondri MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA IL PRINCIPALE SITO DI PRODUZIONE ATP °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° # ha superficie elevata per la presenza delle creste # ricca di proteine # impermeabile a Ioni e piccole molecole # mantiene il gradiente protonico °°°° e’ una barriera funzionale

7 °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
Mitocondri MEMBRANA MITOCONDRIALE ESTERNA °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° # permeabile a Ioni e piccole molecole perche’ contiene le Porine, canali per diffusione libera

8 Mitocondri La maggior parte dei componenti proteici di queste strutture viene sintetizzata sui ribosomi citoplasmatici liberi … ma --> MITOCONDRI e CLOROPLASTI Contengono un genoma proprio

9 °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
Mitocondri I MITOCONDRI si replicano autonomamente all’interno della cellula replicando anche il proprio DNA °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° # i mitocondri presenti nelle cellule umane sono esclusivamente di ORIGINE MATERNA

10 Mitocondri Il GENOMA MITOCONDRIALE UMANO
Codifica per tutti gli RNA ribosomiali e per molti RNA transfer mitocondriali Codifica per 13 proteine necessarie al trasporto di elettroni ed alla fosforilazione ossidativa Tutte le altre proteine derivano dal GENOMA NUCLEARE --> importate al mitocondrio

11 Mitocondri Le Proteine da importare (sintetizzate sui ribosomi liberi citoplasmatici) entrano nel mitocondrio grazie ad una Sequenza di localizzazione mitocondriale ricca di aa carichi positivamente 15-35 aa che vengono rimossi una volta che la proteina e’ entrata nel mitocondrio

12

13 Degradazione delle macromolecole
(lisosomi, perossisomi, citoplasma) Prima degradazione dei componenti di base delle macromolecole (citoplasma) _____________________________ INGRESSO NEL MITOCONDRIO Completa degradazione a: - CO2 NH3 H2O SINTESI DELL’ATP

14 O2 Seconda ossidazione Ciclo di Krebs CO2 ATP
Carboidrati --> prima ossidazione GLICOLISI piruvato O2 Amminoacidi deaminati Seconda ossidazione Ciclo di Krebs Acidi Grassi CO2 ATP

15 GLUCOSIO C6H12O6--> 6CO2 + 6H2O
La reazione e’ suddivisa in 4 passaggi: GLICOLISI CICLO DI KREBS (acido citrico) 3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI 4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA

16 GLICOLISI avviene nel CITOPLASMA 2) CICLO DI KREBS (acido citrico) 3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI 4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA avvengono nel MITOCONDRIO

17 Glicolisi Esochinasi viene inibito a Feedback negativo
dal Glucosio-6-P Se Glucosio-6-P accumula, diventa glucosio-1-P e devia alla sintesi del GLICOGENO ESOCHINASI Glicolisi FOSFOFRUTTO CHINASI

18 STEP INIZIALE CONSUMO DI ENERGIA MOLECOLA atomi di C TAGLIO da 6 a 3

19 RILASCIO DI ENERGIA molecole a 3 atomi reazioni in doppio di carbonio
Ingresso nel mitocondrio

20 GLICOLISI GLUCOSIO --> PIRUVATO Consumo di 2 ATP x iniziare le reazioni Ricavo di 4 ATP 2 per ogni trioso 2 ATP + 2 molecole di NAD+ --> NADH ulteriore ATP via fosforilazione ossidativa

21 C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+ --> 2piruvato+2NADH+2ATP
GLICOLISI divisa in 2 parti: A. di ATTIVAZIONE (consumo ATP) B. di PRODUZIONE (Glicolitico) Ogni tappa della via glicolitica utilizza un enzima specifico Reazione finale: C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+ --> 2piruvato+2NADH+2ATP

22 mitocondrio Condizioni Aerobiche nel NEI LIEVITI LIEVITO DI BIRRA
Saccharomyces cerevisiae CO2 --> Lievitazione del pane EtOH -->gradzione alcoolica Condizioni Aerobiche nel mitocondrio

23 Il PIRUVATO in - Condizioni anaerobiche: va a lattato oppure ad etanolo - Condizioni aerobiche entra nel mitocondrio

24 L’ACETIL COENZIMA A entra nel
CICLO DI KREBS o dell’ACIDO CITRICO

25 L’ACETIL COENZIMA A entra nel
CICLO DI KREBS o dell’ACIDO CITRICO gli enzimi del ciclo di Krebs sono tutti nella MATRICE MITOCONDRIALE L’Acetil-CoA puo’ derivare dal Piruvato, ma anche dalla beta-ossidazione degli acidi grassi

26 Mitocondri Metabolismo del GLUCOSIO
Inizia nel citosol (in assenza di O2) glucosio --> piruvato Continua e termina nel mitocondrio piruvato --> acetil-CoA Acetil-CoA --> CO2 +H2O +(ATP)n °°°°°°°°°°°°°°°°° 2 meccanismi per generare ATP - FOSFORILAZIONE A LIVELLO DEL SUBSTRATO - FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA

27 Mitocondri La FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA richiede:
Un sistema che GENERA ELETTRONI ad elevati livelli energetici [Ciclo di Krebs] 2. Un sistema di TRASPORTO DEGLI ELETTRONI in grado di creare un gradiente di protoni (H+) [membrana mitocondriale interna] 3. Un sistema che GENERA ATP che sfrutta il gradiente protonico (H+) [ATP sintetasi --> la vera fosforilazione ossidativa]

28 Da un acido grasso C18 si ottengono 9 molecole di Acetil-CoA
<-- acidi grassi provenienti dalla idrolisi dei trigliceridi Entrano nel mitocondrio viene rilasciata una molecola di FADH2 ed una di NADH ad ogni ciclo di beta-ossidazione Da un acido grasso C18 si ottengono 9 molecole di Acetil-CoA <-- viene rimosso un Acetil-CoA ad ogni ciclo di beta-ossidazione l’Acetil-CoA entra nel ciclo di Krebs

29 Gli elettroni liberati dal Ciclo di Krebs vengono catturati da NADH e FADH2 e rilasciati ai complessi che trasportano elettroni presenti sulla membrana mitocondriale interna. Infine gli elettroni si accoppiano all’O2 molecolare e H+ dando H2O

30 Il passaggio di elettroni dal NADH --> O2
libera molta energia °°°°°°°°°° L’energia viene suddivisa in salti nella CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI passata ai PROTONI che formano il GRADIENTE ELETTROCHIMICO ai lati della MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.

31 Elettroni dal NADH Citocromo C Coenzima Q (Ubichinone)

32 Elettroni dal FADH2

33 GRADIENTE ELETTROCHIMICO
Mitocondri Ogni trasporto di elettroni (complesso I, III e IV) è accoppiato al trasporto di protoni (H+) dall’interno all’esterno della membrana mitocondriale interna GRADIENTE PROTONICO °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° 10 H+ x ogni 2e- del NADH 6 H+ x ogni 2e- del FADH2 Originano un GRADIENTE ELETTROCHIMICO Che rimane bloccato dal doppio strato fosfolipidico

34 I protoni possono rientrare nella matrice solo attraverso un trasportatore per protoni presente nella ATP sintetasi

35 Mitocondri ATP Sintetasi (Complesso V) ## 2 componenti:
- Fo --> intramembrana = transito di H+ - F1 --> utilizza l’energia degli H+ per sintetizzare ADP + Pi --> ATP °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° L’ENERGIA POTENZIALE associata al GRADIENTE ELETTROCHIMICO dovuta al GRADIENTE PROTONICO Viene trasformata in energia cinetica, nel flusso di protoni verso la matrice attraverso Fo del complesso V della fosforilazione ossidativa (ATP sintetasi)

36

37

38 Mitocondri DEMOLIZIONE DEL GLUCOSIO x GLICOLISI x CICLO DI KREBS
4 molecole molecole di NADH ATP molecole di FADH2 (direttamente) e- ---> O2 TOTALE 36-38 molecole FOSFORILAZIONE di ATP OSSIDATIVA 32-34 molecole di ATP (indirettamente)

39 PEROSSISOMI

40 Assemblaggio e divisione dei °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
PEROSSISOMI Si replicano per divisione come i mitocondri, ma non contengono genoma proprio °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° I perossisomi sono organelli racchiusi da membrana che contengono enzimi del METABOLISMO ENERGETICO

41 Durante le reazioni di ossidazione degli acidi grassi, i Perossisomi producono
H2O2 (acqua ossigenata) e la degradano tramite la CATALASI ad O2 ed H2O


Scaricare ppt "MITOCONDRI."

Presentazioni simili


Annunci Google