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MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:

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Presentazione sul tema: "MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:"— Transcript della presentazione:

1 MITOCONDRI

2 Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI: (cellula vegetale) catturano e utilizzano energia solare per generare ATP PEROSSISOMI: Partecipano alla demolizione degli acidi grassi

3 Membrana esterna Spazio intermembrana Membrana interna con creste Matrice pH matrice = 8 pH spazio intermembrana = 7

4 Mitocondrio normale mitocondrio in cellula in apoptosi

5 La Membrana Mitocondriale interna Forma creste che si estendono allinterno della Matrice Mitocondriale Matrice e membrana interna sono sede dei processi mitocondriali

6 Mitocondri MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA IL PRINCIPALE SITO DI PRODUZIONE ATP °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° # ha superficie elevata per la presenza delle creste # ricca di proteine # impermeabile a Ioni e piccole molecole # mantiene il gradiente protonico °°°° e una barriera funzionale

7 Mitocondri MEMBRANA MITOCONDRIALE ESTERNA °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° # permeabile a Ioni e piccole molecole perche contiene le Porine, canali per diffusione libera

8 Mitocondri La maggior parte dei componenti proteici di queste strutture viene sintetizzata sui ribosomi citoplasmatici liberi … ma --> MITOCONDRI e CLOROPLASTI Contengono un genoma proprio

9 Mitocondri I MITOCONDRI si replicano autonomamente allinterno della cellula replicando anche il proprio DNA °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° # i mitocondri presenti nelle cellule umane sono esclusivamente di ORIGINE MATERNA

10 Mitocondri Il GENOMA MITOCONDRIALE UMANO - Codifica per tutti gli RNA ribosomiali e per molti RNA transfer mitocondriali - Codifica per 13 proteine necessarie al trasporto di elettroni ed alla fosforilazione ossidativa Tutte le altre proteine derivano dal GENOMA NUCLEARE --> importate al mitocondrio

11 Mitocondri Le Proteine da importare (sintetizzate sui ribosomi liberi citoplasmatici) entrano nel mitocondrio grazie ad una Sequenza di localizzazione mitocondriale ricca di aa carichi positivamente aa che vengono rimossi una volta che la proteina e entrata nel mitocondrio

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13 Degradazione delle macromolecole (lisosomi, perossisomi, citoplasma) Prima degradazione dei componenti di base delle macromolecole (citoplasma) _____________________________ INGRESSO NEL MITOCONDRIO Completa degradazione a: - CO 2 - NH 3 - H 2 O -SINTESI DELLATP

14 Carboidrati --> prima ossidazione GLICOLISI piruvato Seconda ossidazione Ciclo di Krebs Seconda ossidazione Ciclo di Krebs O2 Acidi Grassi CO2 Amminoacidi deaminati ATP

15 GLUCOSIO C6H12O6--> 6CO2 + 6H2O ΔG<0 La reazione e suddivisa in 4 passaggi: 1)GLICOLISI 2)CICLO DI KREBS (acido citrico) 3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI 4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA

16 1)GLICOLISI avviene nel CITOPLASMA 2) CICLO DI KREBS (acido citrico) 3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI 4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA avvengono nel MITOCONDRIO

17 Glicolisi ESOCHINASI Esochinasi viene inibito a Feedback negativo dal Glucosio-6-P Se Glucosio-6-P accumula, diventa glucosio-1-P e devia alla sintesi del GLICOGENO FOSFOFRUTTO CHINASI

18 STEP INIZIALE CONSUMO DI ENERGIA TAGLIO MOLECOLA da 6 a 3 atomi di C

19 RILASCIO DI ENERGIA reazioni in doppio molecole a 3 atomi di carbonio Ingresso nel mitocondrio

20 GLICOLISI GLUCOSIO --> PIRUVATO Consumo di 2 ATPx iniziare le reazioni Ricavo di4 ATP2 per ogni trioso ATP + 2 molecole di NAD+ --> NADH ulteriore ATP via fosforilazione ossidativa

21 GLICOLISI divisa in 2 parti: A. di ATTIVAZIONE (consumo ATP) B. di PRODUZIONE (Glicolitico) Ogni tappa della via glicolitica utilizza un enzima specifico Reazione finale: C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD + --> 2piruvato+2NADH+2ATP

22 Condizioni Aerobiche nel mitocondrio Condizioni Aerobiche nel mitocondrio NEI LIEVITI LIEVITO DI BIRRA Saccharomyces cerevisiae CO2 --> Lievitazione del pane EtOH -->gradzione alcoolica

23 Il PIRUVATO in - Condizioni anaerobiche: va a lattato oppure ad etanolo - Condizioni aerobiche entra nel mitocondrio

24 LACETIL COENZIMA A entra nel CICLO DI KREBS o dellACIDO CITRICO

25 LACETIL COENZIMA A entra nel CICLO DI KREBS o dellACIDO CITRICO gli enzimi del ciclo di Krebs sono tutti nella MATRICE MITOCONDRIALE LAcetil-CoA puo derivare dal Piruvato, ma anche dalla beta-ossidazione degli acidi grassi

26 -Metabolismo del GLUCOSIO Inizia nel citosol (in assenza di O2) glucosio --> piruvato Continua e termina nel mitocondrio piruvato --> acetil-CoA Acetil-CoA --> CO2 +H2O +(ATP)n °°°°°°°°°°°°°°°°° 2 meccanismi per generare ATP - FOSFORILAZIONE A LIVELLO DEL SUBSTRATO - FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA Mitocondri

27 La FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA richiede: 1.Un sistema che GENERA ELETTRONI ad elevati livelli energetici [Ciclo di Krebs] 2. Un sistema di TRASPORTO DEGLI ELETTRONI in grado di creare un gradiente di protoni (H + ) [membrana mitocondriale interna] 3. Un sistema che GENERA ATP che sfrutta il gradiente protonico (H + ) [ATP sintetasi --> la vera fosforilazione ossidativa]

28 <-- acidi grassi provenienti dalla idrolisi dei trigliceridi Entrano nel mitocondrio <-- viene rimosso un Acetil-CoA ad ogni ciclo di beta-ossidazione lAcetil-CoA entra nel ciclo di Krebs viene rilasciata una molecola di FADH2 ed una di NADH ad ogni ciclo di beta-ossidazione Da un acido grasso C18 si ottengono 9 molecole di Acetil-CoA Da un acido grasso C18 si ottengono 9 molecole di Acetil-CoA

29 Gli elettroni liberati dal Ciclo di Krebs vengono catturati da NADH e FADH2 e rilasciati ai complessi che trasportano elettroni presenti sulla membrana mitocondriale interna. Infine gli elettroni si accoppiano allO2 molecolare e H + dando H2O

30 Il passaggio di elettroni dal NADH --> O2 libera molta energia °°°°°°°°°° Lenergia viene suddivisa in salti nella CATENA DI TRASPORTO DEGLI ELETTRONI passata ai PROTONI che formano il GRADIENTE ELETTROCHIMICO ai lati della MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.

31 Coenzima Q (Ubichinone) Coenzima Q (Ubichinone) Citocromo C Elettroni dal NADH

32 Elettroni dal FADH2

33 Mitocondri Ogni trasporto di elettroni (complesso I, III e IV) è accoppiato al trasporto di protoni (H + ) dallinterno allesterno della membrana mitocondriale interna GRADIENTE PROTONICO °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° 10 H + x ogni 2e - del NADH 6 H + x ogni 2e - del FADH2 °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° Originano un GRADIENTE ELETTROCHIMICO Che rimane bloccato dal doppio strato fosfolipidico

34 I protoni possono rientrare nella matrice solo attraverso un trasportatore per protoni presente nella ATP sintetasi

35 Mitocondri ATP Sintetasi (Complesso V)## 2 componenti: - Fo --> intramembrana = transito di H+ - F1 --> utilizza lenergia degli H+ per sintetizzare ADP + Pi --> ATP °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° LENERGIA POTENZIALE associata al GRADIENTE ELETTROCHIMICO dovuta al GRADIENTE PROTONICO Viene trasformata in energia cinetica, nel flusso di protoni verso la matrice attraverso Fo del complesso V della fosforilazione ossidativa (ATP sintetasi)

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38 Mitocondri DEMOLIZIONE DEL GLUCOSIO x GLICOLISIx CICLO DI KREBS 4 molecole10 molecole di NADH ATP 2 molecole di FADH2 (direttamente) e - ---> O2TOTALE molecole molecoleFOSFORILAZIONE di ATP di ATPOSSIDATIVA molecole di ATP (indirettamente)

39 PEROSSISOMI

40 Assemblaggio e divisione dei PEROSSISOMI Si replicano per divisione come i mitocondri, ma non contengono genoma proprio °°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°° I perossisomi sono organelli racchiusi da membrana che contengono enzimi del METABOLISMO ENERGETICO

41 Durante le reazioni di ossidazione degli acidi grassi, i Perossisomi producono H2O2 (acqua ossigenata) e la degradano tramite la CATALASI ad O2 ed H2O


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