Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari

Presentazione sul tema: "Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari"— Transcript della presentazione:

1 Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari
Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano) Masse mediastiniche Insegnamento di Chirurgia Toracica C.I. Patologia Sistematica I

2 Spazio mediano della cavità toracica compreso
Mediastino ………nell’atlante di anatomia Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Sterno Sterno Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra Pleura mediastinica destra Superiormente è delimitato dallo stretto toracico superiore. Rachide dorsale Rachide dorsale

3 Mediastino Alla TC Sterno Sterno Pleura mediastinica
destra Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra Superiormente è delimitato dallo stretto toracico superiore. Rachide dorsale Rachide dorsale

4 Anatomia del mediastino
Mediastino superiore Mediastino anteriore

5 Anatomia del mediastino
Mediastino medio Mediastino posteriore

6 Anatomia del mediastino

7 Neoformazioni mediastiniche Neoplasie o flogosi
a partenza da strutture mediastiniche Neoformazioni mediastiniche Neoplasie o flogosi a partenza da distretti adiacenti Formazioni disontogenetiche Metastasi da organi a distanza

8 Approccio alle neoformazioni del mediastino
Età Stabilire l’origine e la natura benigna o maligna Storia clinica Laboratorio Diagnostica strumentale Evoluzione Studiare i rapporti con le strutture limitrofe Scegliere la migliore strategia terapeutica

9 Neoformazioni del mediastino
Epidemiologia 10% 90% 25% 75% Decade

10 Localizzazione delle masse nell’adulto
45% 30% 25% POSTERIORE ANTERIORE MEDIO Tumori neurogeni Tumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici Cisti gastro- enterogeniche Timomi Gozzi immersi Linfomi Tumori a cell. germ. Tumori mesenchimali Linfomi Cisti broncog. Cisti pericard. Lipomi Tum. a cell. germ. J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

11 Neoformazione del mediastino nell’adulto
Tipo di neoformazione Incidenza relativa Tumore neurogeno % Timoma % Cisti % Pericardiche % Broncogene % Enteriche % Altre % Linfoma % Tum. a cell. germinali % Tumori mesenchimali % Gozzi % Altri % Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)

12 Localizzazione delle masse nel bambino
30% 30% 40% ANTERIORE MEDIO POSTERIORE Linfomi Timomi Tum. a cell germ. Gozzi ectopici Linfoadenopatie infiammatorie neoplastiche Malformazioni broncopolm. Neuroblastomi Ganglioneuroblast. Ganglioneuromi Neurofibromi Cisti neurogene Ematopoiesi extramidollare J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

13 Neoformazione del mediastino nel bambino
Tipo di neoformazione Incidenza relativa Tumore neurogeno % Linfoma % Cisti % Pericardiche % Broncogene % Enteriche % Altre % Tum. a cell. germinali % Tumori mesenchimali % Altri % Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)

14 Manifestazioni cliniche
Asintomatica Sintomatica 80% 75% Benigna Maligna Maligna Benigna Tosse Cornage Dispnea Emottisi Dolore Disfagia Calo ponderale Febbre Sdr CBH Sdr V.cava sup Miastenia Sudorazione Ipercalcemia Ipertensione Ipoglicemia

15 Sdr vena cava sup - Turgore venoso - Cianosi - Edema
Toracico Toraco-addominale - Cianosi - Edema * Sdr.della vena cava superiore La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia. Foto in basso a sinistra: reticoli venosi superficiali.

16 Sdr vena cava sup Semeiologia differenziale della
occlusione della cava superiore A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos A Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali. B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos B Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache. C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde. C

17 Diagnostica di laboratorio
Tumori a cellule germinali Seminoma betaHCG Coriocarcinoma betaHCG Carcinoma embrionario, teratok betaHCG, alfafetoproteina Timomi Ac anti AChR (recettori acetilcolina) Tumori neuroendocrini del timo ACTH Adenoma paratiroide Paratormone Beta gonadotropina corionica umana, ac anti recettori acetilcolina, ormone releasing corticotropo

18 Diagnostica per immagini
Rx con mdc Masse del compartimento posteriore Masse del compartimento medio a maggior sviluppo posteriore Presenza di disfagia

19 Diagnostica per immagini
T.C. Caratteristiche della massa Origine vascolare o non vascolare (accuratezza >90%) Natura benigna o maligna Angiolipoma e Linfangioma

20 Diagnostica per immagini
T.C. Compartimento/i interessato Rapporti con strutture limitrofe Scelta dell’approccio chirurgico Tumore linea germinale e gozzo immerso

21 Diagnostica per immagini
T.C.

22 Diagnostica per immagini
T.C. con ricostruzione 3D

23 Diagnostica per immagini
RMN Immagini multiplane Strategia chirurgica ! Studio raccolte fluide Differenziazione dei tessuti (tumore/fibrosi) Studio del plesso brachiale, dei forami vertebrali e del diaframma Lipoma pericardico e cisti broncogena

24 Diagnostica per immagini
Scintigrafia tiroidea Origine tiroidea della massa Estensione intratoracica Localizzazioni ectopiche Localizzazioni secondarie Tc 99 pertecnetato Sensibilità 50% attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi J 131 Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100% Park, Am J Roent 1987 Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996

25 Diagnostica invasiva FNA Mediastinoscopia Videotoracoscopia

26 Neoformazioni del mediastino anteriore
Timomi Età anni 50% asintomatici 30% associazione con miastenia Formazione tondeggiante o lobulata Aree di degenerazione cistica o emorragica

27 Neoformazioni del mediastino anteriore
Tumori a cellule germinali

28 Neoformazioni del mediastino anteriore
Tumori a cellule germinali Seminoma > maschi, III-IV decade Nel 10% HCG ß Seminoma puro RT Biopsia Massa omogenea, lobulata Seminoma misto

29 Neoformazioni del mediastino anteriore
Tumori a cellule germinali Coriocarcinoma K embrionario Teratocarcinoma Tumori a cell. endodermiche Non - seminomi Maschi di età < 30 anni Nel 90% HCG e/o alfaFP (Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990) ß 80% ha metastasi al momento della diagnosi A seconda che vi sia residuo di malattia o risposta completa Biopsia Chemioterapia Massa voluminosa, irregolare, con ampie aree necrotico-emorragiche, a elevata velocità di crescita Markers Markers + Resezione CT di salvataggio

30 Neoformazioni del mediastino anteriore
40-75% LH % LNH Linfomi Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio Massa a contorni policiclici Ln aumentati di volume Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

31 Neoformazioni del mediastino anteriore
Sdr di Castleman (Iperplasia linfonodale angiofollicolare) Vascolare ialina Plasmacellulare 3) Mista Variante aggressiva Coinvolgimento mediastinico anteriore, medio o posteriore Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement Forma multicentrica

32 Neoformazioni del mediastino medio
Cisti broncogena Asintomatica Sintomi compressivi Sintomi infettivi Massa omogenea, tondeggiante, ben definita, in stretto rapporto con trachea o carena, ipodensa o iperdensa (muco) all’esame tomografico Asportazione VTS

33 Neoformazioni del mediastino medio
Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante nell’angolo cardio-frenico (spt a dx) Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%) Catecolamine Catecolamine: ipt e ipotensione ortostatica, dimagramento, iperidrosi Associazione con neurofibromatosi Escissione chirurgica +/- RT adiuvante Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004

34 Neoformazioni del mediastino posteriore
Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore dell’intestino primitivo Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti enterica e anomalie vertebrali (spina bifida, emivertebralismo) Escissione chirurgica

35 Neoformazioni del mediastino posteriore
Tumori neurogeni Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici Bambini neuroblastomi ganglioneuroblastomi Giovani adulti ganglioneuromi Adulti schwannomi e neurofibromi Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale. Erosioni costali o anomalie vertebrali TC RMN mielografia

36 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi 10-15% delle masse mediastiniche Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998 Cervicomediastinici Ectopici >95% % A sviluppo prevalentemente cervicale (80%) A sviluppo prevalentemente toracico (15%) Coinvolgimento mediastinico anteriore, medio o posteriore Shields, Thoracic Surgery 2002 Massa multinodulare, con calcificazioni e aree cistiche ipodense

37 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Porzione anteriore dei lobi inf. o istmo Prevalentemente nel mediastino ant. Med.Ant. Med.Post.

38 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Porzione posteriore o laterale Prevalentemente nel mediastino post. Med.Post. Med.Ant.

39 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: classificazione topografica 11% Prevascolare Retrovascolare a sviluppo dx Retrovascolare a sviluppo sx 89% Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999 Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo

40 Gozzo cervicomediastinico
Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discende nel mediastino approfondendosi in diverse direzioni Retrosternale Ptosico Migrato Pendente o plongeant Intratoracico Mediastinico Dimenticato o oubliè

41 Il gozzo ectopico Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco, a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale. Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore. Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco e nel contesto della parete esofagea. Shields, Thoracic Surgery 2002 Delbribge, ANZ Journ Surg 2003

42 Il gozzo ectopico Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia cervicale Shields, Thoracic Surgery 2002 postoperatorio del TSH ?

43 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoria e il decorso postoperatorio del paziente Autore Accesso cervicale De Andrade ,3% Katlick ,5% Sanders ,4% Singh % Makeieff ,2 % La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere asportata con un unico accesso cervicale

44 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi, indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle arterie tiroidee inferiori

45 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica Dimensioni notevoli Sospetto di malignità Coinvolgimento dei grossi vasi Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico Rottura intraoperatoria dell’istmo Aderenze Emorragie in profondità non dominabili Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa

46 Neoformazioni del mediastino anteriore
Gozzi immersi: strategia terapeutica Legature di arterie toraciche Rischio di lesioni n. ricorrente Sviluppo nel mediastino post. Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico) Sternotomia mediana Toracotomia anteriore o posterolaterale al II o III spz.

47 Problematiche chirurgiche
Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze L’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa

48 Il problema “ricorrente”
Nel corso delle manovre di lussazione occorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo. Il parenchima tiroideo immerso facilmente può dislocarne il decorso Tecnica di Le Brigand

49 Il problema “ricorrente”
Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi tra nervo e trachea.

50 Il problema “ricorrente”
Cause di lesione ricorrenziale - Sezione accidentale - Edema perineurale da manipolazione - Stiramento da trazione sulla ghiandola - Traumatismo durante legatura della ATI - Insulto termico da elettrocoagulazione - Ischemia da ematoma postchirurgico - Trauma da drenaggio - Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale - Da aderenze cicatriziali

51 Il problema “ricorrente”
Identificazione NLR anteriore 21.5% posteriore % in mezzo 52.5% anteriore 9% posteriore % in mezzo % - Mancata identificazione Palpazione corno inf. cartilagine tiroide Approccio retrogrado al NLR Ricorrente che non ricorre ? anteriore 21,5% posteriore 26% in mezzo 52,5% anteriore 9% posteriore 60% in mezzo 31% DX Dx SX Sx 60%

52 Problematiche chirurgiche
N di Amalita Galli Curci

53 Problematiche chirurgiche
Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per salvaguardare le paratiroidi

54 Tiroidectomia e Ipocalcemia
Cause di ipoparatiroidismo Exeresi di tessuto paratiroideo Stupore paratiroide - Iperincrezione di calcitonina (manipolazione) - Bone hungry syndrome - Emodiluizione peroperatoria - Formazione di ematomi intracapsulari - Atrofia su base autoimmune (M. Graves) - Ipomagnesemia

55 Tiroidectomia e Ipocalcemia
Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !

56 Tiroidectomia e Ipocalcemia
Exeresi accidentale delle paratiroidi - Incidenza 11% - Sede delle paratiroidi Extracapsulare % Intracapsulare 20% Intratiroidea 22% Lee ‘99

57 Tiroidectomia e Ipocalcemia
- Preservazione delle ghiandole Evitare legature tronco principale AT Dissezione microchirurgica < 2% (Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87) - Autotrapianto PTHAT di principio < 1% ( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96) Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo < 1% (Lo ‘98)

58 Problematiche chirurgiche
Postoperatorie Ipoparatiroidismo permanente Mack (1995) ,8% Torre (1999) ,8% Makeieff (2000) 2,1%

59 Problematiche chirurgiche
Postoperatorie Lesione del n. laringeo inf. Watt-Boolsen (1981) % Dahan (1989) % Singh (1994) ,9% Vadasz (1998) % Makeieff (2000) ,2% trans. 1,2% def. Torre (1995) ,4% trans. 2,1% def. N. Ricorrente dx che “non ricorre” ! Marzano (1998) ,1% def. 15% trans.

60 Problematiche chirurgiche
Postoperatorie Insufficienza respiratoria 1-10% Atti 101° Congresso S.I.C. 2001 - Malacia tracheale - Edema laringeo - Lesioni ricorrenziali Cause

61 Problematiche chirurgiche
Postoperatorie Mortalità DeAndrade ,7% Dahan ,8% Vadasz ,1% Cho % Shaha % Sanders % Guerrier %

62 Il gozzo immerso: nostra esperienza
1030 interventi per patologia tiroidea 7% 4,1% Quadri patologici 0,5% 715 193 73 6 43 18,7% 69,4%

63 Il gozzo immerso: nostra esperienza
1992 –2003 7% Localizzazione 957 72 1 73 gozzi immersi

64 Il gozzo immerso: nostra esperienza
12% Assetto ormonale gozzi immersi 64 9 88%