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Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano)

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Presentazione sul tema: "Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano)"— Transcript della presentazione:

1 Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano) Insegnamento di Chirurgia Toracica C.I. Patologia Sistematica I

2 Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Sterno Rachide dorsale Pleura mediastinica destra Mediastino Sterno Rachide dorsale Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra ………nellatlante di anatomia

3 Alla TC Sterno Rachide dorsale Pleura mediastinica destra Mediastino Sterno Rachide dorsale Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra

4 Anatomia del mediastino Mediastino superioreMediastino anteriore

5 Anatomia del mediastino Mediastino medioMediastino posteriore

6 Anatomia del mediastino

7 Neoplasie o flogosi a partenza da strutture mediastiniche Neoplasie o flogosi a partenza da distretti adiacenti Metastasi da organi a distanza Neoformazioni mediastiniche Formazioni disontogenetiche

8 Stabilire lorigine e la natura benigna o maligna Età Storia clinica Laboratorio Diagnostica strumentale Studiare i rapporti con le strutture limitrofe Scegliere la migliore strategia terapeutica Evoluzione Approccio alle neoformazioni del mediastino

9 Epidemiologia 10% 90% 25% 75% Neoformazioni del mediastino Decade

10 Localizzazione delle masse nelladulto ANTERIOREMEDIO POSTERIORE Timomi Gozzi immersi Linfomi Tumori a cell. germ. Tumori mesenchimali Linfomi Cisti broncog. Cisti pericard. Lipomi Tum. a cell. germ. Tumori neurogeni Tumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici Cisti gastro- enterogeniche 25% 45% 30% J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

11 Neoformazione del mediastino nelladulto Tipo di neoformazione Incidenza relativa Tumore neurogeno 21% Timoma 19% Cisti 18% Pericardiche 6% Broncogene 6% Enteriche 2% Altre 4% Linfoma 13% Tum. a cell. germinali 10% Tumori mesenchimali 6% Gozzi 6% Altri 9% Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)

12 Localizzazione delle masse nel bambino ANTERIORE MEDIO POSTERIORE 30%40%30% Linfomi Timomi Tum. a cell germ. Gozzi ectopici Linfoadenopatie infiammatorie neoplastiche Malformazioni broncopolm. Neuroblastomi Ganglioneuroblast. Ganglioneuromi Neurofibromi Cisti neurogene Ematopoiesi extramidollare J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

13 Neoformazione del mediastino nel bambino Tipo di neoformazione Incidenza relativa Tumore neurogeno 35% Linfoma 25% Cisti 16% Pericardiche 1% Broncogene 7% Enteriche 6% Altre 2% Tum. a cell. germinali 10% Tumori mesenchimali 10% Altri 4% Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)

14 Manifestazioni cliniche Asintomatica Benigna Maligna 80% Sintomatica MalignaBenigna 75% Tosse Cornage Dispnea Emottisi Dolore Disfagia Calo ponderale Febbre Sdr CBH Sdr V.cava sup Miastenia Sudorazione Ipercalcemia Ipertensione Ipoglicemia

15 - Turgore venoso Toracico Toraco-addominale - Cianosi - Edema La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia. * Sdr.della vena cava superiore Sdr vena cava sup

16 B) Occlusione situata a livello dello sbocco dellazygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, lazygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache. Semeiologia differenziale della occlusione della cava superiore A) Occlusione situata a monte dello sbocco dellazygos C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dellazygos Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde. B C A Sdr vena cava sup Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.

17 Diagnostica di laboratorio Tumori a cellule germinali Seminoma betaHCG Coriocarcinoma betaHCG Carcinoma embrionario, teratok betaHCG, alfafetoproteina Timomi Ac anti AChR (recettori acetilcolina) Tumori neuroendocrini del timo ACTH Adenoma paratiroide Paratormone

18 Diagnostica per immagini Rx con mdc Masse del compartimento posteriore Masse del compartimento medio a maggior sviluppo posteriore Presenza di disfagia

19 Diagnostica per immagini T.C. Caratteristiche della massa Origine vascolare o non vascolare (accuratezza >90%) Natura benigna o maligna

20 Diagnostica per immagini T.C. Compartimento/i interessato Rapporti con strutture limitrofe Scelta dellapproccio chirurgico

21 Diagnostica per immagini T.C.

22 Diagnostica per immagini T.C. con ricostruzione 3D

23 Diagnostica per immagini RMN Immagini multiplane Strategia chirurgica ! Studio raccolte fluide Differenziazione dei tessuti (tumore/fibrosi) Studio del plesso brachiale, dei forami vertebrali e del diaframma

24 Diagnostica per immagini Sensibilità 50% Scintigrafia tiroidea Origine tiroidea della massa Estensione intratoracica Localizzazioni ectopiche Localizzazioni secondarie Tc 99 pertecnetato attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi J 131 Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996 Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100% Park, Am J Roent 1987

25 Diagnostica invasiva MediastinoscopiaVideotoracoscopia FNA

26 Neoformazioni del mediastino anteriore TimomiEtà anni 50% asintomatici 30% associazione con miastenia Formazione tondeggiante o lobulata Aree di degenerazione cistica o emorragica

27 Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali

28 Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Seminoma Massa omogenea, lobulata ß > maschi, III-IV decade Nel 10% HCG Biopsia Seminoma puro Seminoma misto RT

29 Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Non - seminomi ßNel 90% HCG e/o alfaFP (Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990) Coriocarcinoma K embrionario Teratocarcinoma Tumori a cell. endodermiche Massa voluminosa, irregolare, con ampie aree necrotico-emorragiche, a elevata velocità di crescita Maschi di età < 30 anni Biopsia Chemioterapia Resezione CT di salvataggio Markers - Markers +

30 Neoformazioni del mediastino anteriore Linfomi Massa a contorni policiclici Ln aumentati di volume Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio 40-75% LH 20-40% LNH Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

31 Neoformazioni del mediastino anteriore Sdr di Castleman Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement (Iperplasia linfonodale angiofollicolare) 1)Vascolare ialina 2)Plasmacellulare 3) Mista Forma multicentrica Variante aggressiva

32 Neoformazioni del mediastino medio Cisti broncogena Massa omogenea, tondeggiante, ben definita, in stretto rapporto con trachea o carena, ipodensa o iperdensa (muco) allesame tomografico Asintomatica Sintomi compressivi Sintomi infettivi Asportazione VTS

33 Neoformazioni del mediastino medio Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante nellangolo cardio-frenico (spt a dx ) Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%) Paragangliomi (0,5-1%) Catecolamine Escissione chirurgica +/- RT adiuvante Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004 Associazione con neurofibromatosi

34 Neoformazioni del mediastino posteriore Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore dellintestino primitivo Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti enterica e anomalie vertebrali (spina bifida, emivertebralismo) Escissione chirurgica

35 Neoformazioni del mediastino posteriore Tumori neurogeni Nelladulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici Bambini neuroblastomi ganglioneuroblastomi Giovani adulti ganglioneuromi Adulti schwannomi e neurofibromi Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale. Erosioni costali o anomalie vertebrali TC RMN mielografia

36 Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi 10-15% delle masse mediastiniche Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998 Massa multinodulare, con calcificazioni e aree cistiche ipodense Cervicomediastinici Ectopici >95% 1-4% Shields, Thoracic Surgery 2002 A sviluppo prevalentemente cervicale (80%) A sviluppo prevalentemente toracico (15%)

37 Med.Ant. Med.Post. Porzione anteriore dei lobi inf. o istmo Prevalentemente nel mediastino ant. Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione

38 Med.Ant.Med.Post. Porzione posteriore o laterale Prevalentemente nel mediastino post. Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Gozzi immersi: vie di propagazione Neoformazioni del mediastino anteriore

39 Gozzi immersi: classificazione topografica Prevascolare Retrovascolare a sviluppo dxRetrovascolare a sviluppo sx Retrovascolare intertracheoesofageoRetrovascolare retroesofageo Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C % 11%

40 Gozzo cervicomediastinico Retrosternale Ptosico Migrato Pendente o plongeant Intratoracico Mediastinico Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discende nel mediastino approfondendosi in diverse direzioni Dimenticato o oubliè

41 Il gozzo ectopico Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco, a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale. Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore. Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dellarco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco e nel contesto della parete esofagea. Shields, Thoracic Surgery 2002 Delbribge, ANZ Journ Surg 2003

42 Il gozzo ectopico Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia cervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002 postoperatorio del TSH ?

43 La scelta dellaccesso condiziona la condotta operatoria e il decorso postoperatorio del paziente La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere asportata con un unico accesso cervicale De Andrade 95,3% Katlick 97,5% Sanders 94,4% Singh 98 % Makeieff 99,2 % Autore Accesso cervicale Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

44 Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi, indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle arterie tiroidee inferiori Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

45 Dimensioni notevoli Sospetto di malignità Coinvolgimento dei grossi vasi Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico Rottura intraoperatoria dellistmo Aderenze Emorragie in profondità non dominabili Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

46 Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico) Sternotomia mediana Toracotomia anteriore o posterolaterale al II o III spz. Legature di arterie toraciche Rischio di lesioni n. ricorrente Sviluppo nel mediastino post. Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

47 Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze Lidentificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa

48 Nel corso delle manovre di lussazione occorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo. Il parenchima tiroideo immerso facilmente può dislocarne il decorso Il problema ricorrente Tecnica di Le Brigand

49 Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi tra nervo e trachea. Il problema ricorrente

50 Cause di lesione ricorrenziale - Sezione accidentale - Edema perineurale da manipolazione - Stiramento da trazione sulla ghiandola - Traumatismo durante legatura della ATI - Insulto termico da elettrocoagulazione - Ischemia da ematoma postchirurgico - Trauma da drenaggio - Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale - Da aderenze cicatriziali Il problema ricorrente

51 Dx Sx 60% -Identificazione NLR anteriore21.5% posteriore 26% in mezzo52.5% anteriore9% posteriore 60% in mezzo 31% - Mancata identificazione Palpazione corno inf. cartilagine tiroide Approccio retrogrado al NLR Ricorrente che non ricorre ? anteriore 21,5% posteriore 26% in mezzo 52,5% anteriore 9% posteriore 60% in mezzo 31% DX SX

52 Problematiche chirurgiche

53 Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per salvaguardare le paratiroidi

54 -Exeresi di tessuto paratiroideo -Stupore paratiroide - Iperincrezione di calcitonina (manipolazione) - Bone hungry syndrome - Emodiluizione peroperatoria - Formazione di ematomi intracapsulari - Atrofia su base autoimmune (M. Graves) - Ipomagnesemia Cause di ipoparatiroidismo Tiroidectomia e Ipocalcemia

55 Possibilità di paratiroidi intraparenchimali ! Tiroidectomia e Ipocalcemia

56 Exeresi accidentale delle paratiroidi - Incidenza11% - Sededelle paratiroidi Extracapsulare 58% Intracapsulare20% Intratiroidea22% Lee99 Tiroidectomia e Ipocalcemia

57 - Preservazione delle ghiandole Evitare legature tronco principale AT Dissezione microchirurgica < 2% (Clark 82 - Van Heerden 86 - Reeve 87) - Autotrapianto PTHAT di principio < 1% ( Shaha 91 - Walker 94 - Olson 96) Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo < 1% ( Lo 98 ) Tiroidectomia e Ipocalcemia

58 Problematiche chirurgiche Postoperatorie Ipoparatiroidismo permanente Makeieff (2000) 2,1% Mack (1995) 2,8% Torre (1999) 0,8%

59 Problematiche chirurgiche Postoperatorie Lesione del n. laringeo inf. N. Ricorrente dx che non ricorre ! Watt-Boolsen (1981) 10% Dahan (1989) 6% Singh (1994) 6,9% Vadasz (1998) 8% Makeieff (2000) 7,2% trans. 1,2% def. Torre (1995) 2,4% trans. 2,1% def. Marzano (1998) 5,1% def. 15% trans.

60 Insufficienza respiratoria Problematiche chirurgiche Postoperatorie 1-10% Cause - Malacia tracheale - Edema laringeo - Lesioni ricorrenziali Atti 101° Congresso S.I.C. 2001

61 Problematiche chirurgiche Postoperatorie Mortalità DeAndrade ,7% Dahan ,8% Vadasz ,1% Cho % Shaha % Sanders % Guerrier %

62 1030 interventi per patologia tiroidea Il gozzo immerso: nostra esperienza ,4% 18,7% 7% 0,5% 4,1% Quadri patologici

63 1992 – Localizzazione 7% Il gozzo immerso: nostra esperienza 73 gozzi immersi

64 12% 88% Assetto ormonale gozzi immersi Il gozzo immerso: nostra esperienza


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