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MIELOLESIONI SECONDARIE A DANNO TUMORALE Dott. Mauro Menarini, Dott.ssa Federica Guerra Unità Spinale Montecatone Rehabilitation Institute Montecatone.

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1 MIELOLESIONI SECONDARIE A DANNO TUMORALE Dott. Mauro Menarini, Dott.ssa Federica Guerra Unità Spinale Montecatone Rehabilitation Institute Montecatone di Imola Bologna - Italy

2 EPIDEMIOLOGIA Incidenza delle mielolesioni non traumatiche Kurtzke JF 1975: 8 nuovi casi/ abitanti/anno Garcia-Reneses J 1991: 0,51 nuovi casi/ abitanti/anno Maharaj JC 1996: 0,87 nuovi casi/ abitanti/anno

3 EPIDEMIOLOGIA Rapporto mielolesioni non traumatiche/traumatiche Guttman L 1973: 30% Buchau A 1972: 80% Watson N 1981: 30% Vari Autori : dal 20% al 52% Celani MG 2001: 26,1% Caldana L 1998: 42,8%

4 EPIDEMIOLOGIA Cause di mielolesione non traumatica McKinley WO 1998 (Level I Regional Spinal Cord Injury Model System - 5 anni) Traumatiche 61% Non traumatiche 39% - Degenerative 21% (53%) - Neoplastiche 10% (25%) - Mieliti 5% (12%) - Vascolari 3% (7%)

5 EPIDEMIOLOGIA Cause di mielolesione non traumatica Citterio A 2004 (GISEM - Prospettico multicentrico pazienti/24 mesi - 32 Centri) Degenerative 18,6% Neoplastiche 25,1% (81) Mieliti 19,5% Vascolari 25,1% Altro 11,8%

6 EPIDEMIOLOGIA Mielolesione secondaria a neoplasia 53% dei pazienti > 40 anni (picco tra 50 e 70 anni) Murray P 1985, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Sundaresan N 1984, Helweg-Larsen S 1996, Gilbert RW 1978

7 CLASSIFICAZIONE Tumori primitivi - Spinali - Midollari Tumori secondari Mielite paraneoplastica Mielopatia secondaria a radioterapia

8 CLASSIFICAZIONE Tumori extradurali: compressione del midollo e/o delle radici Tumori intradurali - extramidollari: compressione del parenchina midollare e/o delle radici - intramidollari: compressione o invasione diretta del parenchina midollare Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994

9 CLASSIFICAZIONE TUMORI EXTRADURALI (55%) - Primitivi spinali (< 1%) Mieloma multiplo (più frequente) Osteosarcoma Emangioma vertebrale 1%-12% Condrosarcoma Condroma - Secondari (metastatici) Polmone 14% 12% Mammella 30% Prostata 29% Reni

10 CLASSIFICAZIONE TUMORI INTRADURALI (45%) - Intramidollari (5%, di cui secondari 1%-2%) Astrocitoma 35% Ependimoma 40% Altri 25% (emangioblastoma, dermoide, epidermoide, teratoma, lipoma, metastasi) - Extramidollari (40%, di cui secondari < 25%) Schwannoma 30% Meningioma 25% Ependimoma esofitico 10% Altri (lipoma, epidermoide, teratoma, metastasi)

11 CLASSIFICAZIONE La maggior parte delle neoplasie intradurali- extramidollari sono benigne, al contrario delle intradurali-intramidollari che sono in maggioranza maligne Nel 30%-70% dei pazienti con patologia neoplastica metastatica è interessato il midollo spinale e il 10%-40% dei pazienti con neoplasia occulta presenta come primi sintomi quelli legati allinteressamento spinale Constants JP 1983, Black P 1979, Posner JB 1995, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994, Arguello F 1990, Schwartz 2000

12 CLINICA Mielolesione secondaria a neoplasia Localizzazione prevalente a livello dorso- lombare Prevalentemente incompleti Il trattamento chirurgico, chemio e radioterapico migliora le possibilità di mantenere incompleto il quadro clinico nell80% dei casi Helweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Sundaresan N 1985

13 CLINICA Mielolesione secondaria a neoplasia Citterio A 2004 (GISEM - Prospettico multicentrico pazienti/24 mesi) 81 casi Incompleti cervicali 11,1% Completi cervicali 1,2% Incompleti dorso-lombari 66,6% Completi dorso-lombari 20,9%

14 CLINICA Mielolesione secondaria a neoplasia Il dolore (lombare) rappresenta il sintomo di esordio, peggiora con lortostatismo, solitamente assiale, irradiato se vi è interessamento radicolare Successivamente si assiste alla comparsa dei deficit neurologici (sensitivi, motori e viscerali) Constans JP 1983, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Bach F 1990, Posner JB 1987, Nicholas JJ 1986

15 OUTCOME FUNZIONALI Fattori condizionanti la prognosi: Precocità della diagnosi Tipo di neoplasia* Condizioni neurologiche allesordio della sintomatologia* Completezza della lesione Trattamento combinato (chirurgico e radioterapico)* Progressione dei sintomi neurologici* Stato generale del paziente Situazione intestinale* e vescicale Autonomia* e capacità di deambulare Hacking HGA 1993*, Greenburg HS 1980, Barcena A 1984, Brice J 1965, Fundlay GFG 1984

16 OUTCOME FUNZIONALI Esiste una comune tendenza a non riabilitare questi pazienti in quanto laspettativa di vita è molto ridotta Pazienti con compressione midollare secondaria a metastasi hanno una aspettativa di vita da 2 a 16 mesi dopo dopo il trattamento Mortalità a 1 anno > 80%, anche se sono segnalati rari casi di sopravvivenza fino a 4 e 9 anni Helweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Leviov M 1993, Maranzano E 1995, Sundaresan N 1995

17 OUTCOME FUNZIONALI Esiste in ogni caso levidenza clinica che un trattamento riabilitativo adeguato migliori loutcome di questi pazienti in tutti gli aspetti legati alla mielolesione: ADL (FIM), funzione vescicale e intestinale, dolore A tre mesi dalla dimissione è ancora mantenuta lautonomia acquisita con il trattamento riabilitativo McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, McKinley WO 1999, DeLisa JA 1993, DeVivo M 1996, Marciniak C 1996, LaBan M 1990, Yoshioka H 1994, Gilbert RW 1978, Dunn RC 1980, Livingstone KE 1978, Siegal T 1989, Young RF 1980, Greenburg HS 1980

18 OUTCOME FUNZIONALI Dal 64% al 90% dei pazienti presenta dolore, spesso fortemente condizionante le possibilità di trattamento e recupero McKinley WO 1998, Sundaresan N 1984, Kim R 1990 Meno della metà dei pazienti riesce, comunque, a recuperare una funzione perduta dopo il trattamento oncologico Byrne TN 1992

19 OUTCOME FUNZIONALI Dei pazienti che deambulavano prima del trattamento oncologico, dal 58% al 100% vi riesce anche dopo; dei pazienti che non deambulavano prima del trattamento solo lo 0%-25% vi riesce dopo Gilbert RW 1978, McKinley WO 1999 Un miglioramento della Qualità della Vita viene riferito fino a 3 mesi dopo la dimissione McKinley WO 1996

20 OUTCOME FUNZIONALI Ovviamente è la precocità della diagnosi a condizionare in modo determinante il risultato dei trattamenti Stover SL 1995, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Gibson CJ 1991 La durata media del ricovero è minore rispetto a quella necessaria per una lesione traumatica: questo è dovuto ai tempi diversi di recupero neurologico e allo stato di malato terminale (ritorno in famiglia, qualità della vita, obbiettivi riabilitativi di minima) McKinley WO 1998, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000

21 Differenze con mielolesioni traumatiche Pazienti più anziani, maggior numero di donne, coniugati, non al lavoro Prevalenza di lesioni incomplete e di paraplegia Durata del ricovero più breve Non validi i criteri prognostici dettati dalla valutazione ASIA (natura della lesione, condizioni generali del paziente, estensione del danno) McKinley WO 1999

22 MONTECATONE Luglio Dicembre nuovi pazienti con mielolesione (252/anno) traumatici (69%) non traumatici (31%) (78/anno) 62 neoplastiche: 14,5% dei non traumatici (25,5% - 6,2%/anno) 4,5% del totale

23 MONTECATONE Sesso - 27 femmine - 35 maschi Residenza - 27 Emilia Romagna (43,5%) - 35 Altre regioni (56,4%)

24 MONTECATONE Età anni (media 53 anni) 3 pazienti < 12 anni Provenienza Domicilio18 pazienti Degenza per acuti33 pazienti Lungodegenza 3 pazienti Altro Istituto riabilitativo 8 pazienti

25 CLASSIFICAZIONE TUMORI EXTRADURALI (32,2%) - Primitivi spinali (19,3%) Mieloma multiplo6 pazienti Osteosarcoma1 paziente Emangioma vertebrale2 pazienti Condrosarcoma2 pazienti Liposarcoma1 paziente

26 CLASSIFICAZIONE TUMORI EXTRADURALI (32,2%) - Metastatici (12,9%) Polmone2 pazienti Mammella1 paziente Prostata2 pazienti Reni2 pazienti Tiroide1 paziente

27 CLASSIFICAZIONE TUMORI INTRADURALI (61,3%) - Intramidollari (38,7%) Astrocitoma 5 pazienti Ependimoma12 pazienti Medulloblastoma 1 paziente Altri 6 pazienti - Extramidollari (22,5%) Schwannoma 1 paziente Meningioma 6 pazienti Neurinoma 4 pazienti Altri 3 pazienti

28 CLASSIFICAZIONE ALTRO (6,4%) - Emorragia da biopsia per lesione espansiva midollare 1 paziente - Mielopatia paraneoplastica 1 paziente - Mielopatia secondaria a sindrome mieloproliferativa cronica 1 paziente - Ischemia midollare secondaria a policitemia vera 1 paziente

29 CLINICA Paraplegia incompleta35 pazienti Paraplegia completa11 pazienti Tetraplegia incompleta 7 pazienti Tetraplegia completa 5 pazienti Sindrome di Brown Sequard 1 paziente Sindrome cordonale posteriore 3 pazienti Rapporto completi/incompleti 16/46

30 CLINICA Localizzazione Cervicale11,2% Dorsale45,0% Lombare 4,8% Cervico-dorsale 4,8% Dorso-lombare 9,7% Lombo-sacrale 8,0%

31 CLINICA Scala ASIA (28 pazienti) A 15 pazienti B 4 pazienti C 8 pazienti D 10 pazienti

32 CLINICA Valutazione urodinamica -Vescica neurogena: 46 pazienti (74%) acontrattile ipocompliante 9 pazienti acontrattile normocompliante 4 pazienti iperattiva ipocompliante10 pazienti iperattiva ipocompliante e DDSS 9 pazienti - reflusso vescico-ureterale2 pazienti iperattiva normocompliante14 pazienti

33 CLINICA Valutazione urodinamica - Minzione secondo schemi fisiologici 16 pazienti (26%) - Evoluzione da vescica neurogena a minzione spontanea nel corso della degenza: 6 pazienti

34 CLINICA Complicanze LDD (precedenti al ricovero) 9 pazienti DOLORE 8 pazienti IPERTONO15 pazienti POA 7 pazienti LITIASI VESCICALE 5 pazienti LITIASI BILIARE 2 pazienti INSUFFICIENZA RESPIRATORIA 8 pazienti DISFAGIA E PEG 5 pazienti

35 CLINICA Complicanze ANEMIA4 pazienti CAVITA SIRINGOMIELIA2 pazienti VERSAMENTO PLEURICO2 pazienti TVP2 pazienti PIASTRINOPENIA2 pazienti SCOLIOSI2 pazienti DEPRESSIONE2 pazienti

36 TERAPIA Terapia oncologica durante la degenza 11 pazienti - 1 radioterapia e chemioterapia - 10 chemioterapia

37 OUTCOME Durata della degenza media 90 giorni FIM Ingresso (media): 71/126 FIM Dimissione (media): 88/126

38 OUTCOME Dimissione Al domicilio51 pazienti A degenza per acuti 7 pazienti Hospice 1 paziente Ad altro Istituto riabilitativo 1 paziente Deceduti 2 pazienti

39 CONCLUSIONI Clinica: - pazienti prevalentemente incompleti e paraplegici (localizzazione prevalente dorsale) - dolore come sintomo di esordio - dolore, ipertono e insufficienza respiratoria le complicanze principali - la disfunzione vescicale è presente in oltre il 70% dei pazienti

40 CONCLUSIONI Minore incidenza di mielolesioni secondarie a danno neoplastico ricoverate a MRI (4,5% versus 10%): - tendenza a ricoverare i casi con evoluzione della malattia di base più favorevole - pazienti che non eseguono terapia oncologica di base Outcome funzionale: - dimissione prevalente al domicilio (51 su 62) - trasferimenti in strutture per acuti in pazienti con complicanze derivate dalla patologia oncologica di base - miglioramenti modesti alla valutazione FIM

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