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LE ANEMIE U.O.A. MED. TRASF. ED EMATOLOGIA DEFINIZIONE.

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Presentazione sul tema: "LE ANEMIE U.O.A. MED. TRASF. ED EMATOLOGIA DEFINIZIONE."— Transcript della presentazione:

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2 LE ANEMIE U.O.A. MED. TRASF. ED EMATOLOGIA

3 DEFINIZIONE

4 Quadro clinico variabile: Sofferenza ipossica tessuti e/o astenia e pallore o sindromi neurologiche o clinica silente.Sofferenza ipossica tessuti e/o astenia e pallore o sindromi neurologiche o clinica silente. Entità dei sintomi dipendente dal grado di anemia e dalla rapidità con cui questa si è instaurata.Entità dei sintomi dipendente dal grado di anemia e dalla rapidità con cui questa si è instaurata. Entità dei sintomi dipendente da età ed eventuale co-morbidità.Entità dei sintomi dipendente da età ed eventuale co-morbidità.

5 Sintomi (I) Astenia (80%);Astenia (80%); Difficoltà di concentrazione; scarso rendimento scolastico o lavorativo (70%);Difficoltà di concentrazione; scarso rendimento scolastico o lavorativo (70%); Sonnolenza o ipersonnìa (25%);Sonnolenza o ipersonnìa (25%); Depressione (20%);Depressione (20%); Dispnea da sforzo (anche per sforzi di media entità) (7%).Dispnea da sforzo (anche per sforzi di media entità) (7%).

6 Sintomi (II) Acufeni, scotomi, vertigini (15%);Acufeni, scotomi, vertigini (15%); Cefalea frequente (20%);Cefalea frequente (20%); Picofagia(2%);Picofagia(2%); Nelle forme croniche interferenza anche grave nella vita di relazione con gravi limitazioni dellattività quotidiana.

7 Segni (I) Pallore di cute e mucose (labbra, letto ungueale, congiuntiva) (80%);Pallore di cute e mucose (labbra, letto ungueale, congiuntiva) (80%); Distrofie e fissurazioni ungueali (40%);Distrofie e fissurazioni ungueali (40%); Cheilite angolare (40%);Cheilite angolare (40%); Perdita di capelli (35%);Perdita di capelli (35%); Glossite (40%);Glossite (40%); Tachicardia e/o soffi cardiaci (50%).Tachicardia e/o soffi cardiaci (50%).

8 Segni (II) Quadri clinici più rari e complessi:Quadri clinici più rari e complessi: 1) atassìa da degenerazione dei cordoni posteriori del midollo spinale nella grave carenza di vitamina B12; 2) alterazioni ossee craniche da iperplasia midollare cronica nelle talassemie; 3) splenomegalia e crisi aplastiche nelle sferocitosi.

9 Classificazione Fisiopatologica La classificazione fisiopatologica è quella più frequentemente utilizzata e divide le anemie a seconda dei meccanismi con cui queste si sono instaurate: 1)Ridotta produzione midollare di eritrociti; 2)Aumentata distruzione extramidollare di eritrociti; 3)Perdita di eritrociti.

10 1) Ridotta produzione midollare di eritrociti

11 Eritropoiesi Eritropoiesi BFU-E CFU-E Proeritroblasto Proeritroblasto Eritroblasto Basofilo Eritroblasto Policromatico Eritroblasto Ortocromatico Reticolocita Eritrocito Eritrocito Cellula Staminale Multipotente Ferro Vit. B12 Acido Folico Eritropoietina FT3, FT4, TSH Mcr midollo OK Progenitori OK Sintesi Hb OK

12 Eritropoiesi

13 Anemie da ridotta produzione di eritrociti (I) Macrocitiche o Megaloblastiche (MCV>90)Macrocitiche o Megaloblastiche (MCV>90) Deficit Vit.B12 e/o Folati (blocco sintesi DNA); Mielodisplasie (prec. eritroide tumorale, non maturante); Farmaci (blocco sintesi DNA). Normocitiche (80>MCV MCV<90) Anemie da deficit di ormoni tiroidei (endocrinopatie); Anemie da deficit di Eritropoietina nella IRC; Anemie da stati infiammatori o malattie croniche; Anemia mieloftisica ( da invasione di cell. Tumorali nel midollo); Anemia Aplastica.

14 Anemie da ridotta produzione di eritrociti (II) Microcitiche (MCV<80)Microcitiche (MCV<80) Anemia da carenza di ferro o sideropenica (difettosa sintesi della Hb che ha un atomo di Fe al centro della molecola); Talassemia o Anemia Mediterranea (difettosa sintesi delle catene proteiche della Hb da alterazione genica). In sintesi: se i fattori che regolano leritropoiesi (Fe, B12, Epo, etc) sono deficitari si verifica nel midollo una eritropoiesi inefficace, cioè la morte intramidollare di precursori eritroidi che non arrivano a maturazione o la formazione di eritrociti morfologicamente anomali che muoiono precocemente. Ciò determina una riduzione della concentrazione di Hb circolante.

15 Anemie da ridotta produzione di eritrociti (III) La caratteristica diagnostica essenziale delle anemie da ridotta produzione di eritrociti è di accompagnarsi a bassi livelli di reticolociti!!

16 2) Aumentata distruzione extramidollare degli eritrociti

17 Il Globulo rosso Cellula priva di nucleo altamente specializzata per il trasporto dell0 2 ai tessuti. Vita media 120 gg. membrana membrana Citoscheletro Citoscheletro Anchirina Anchirina metabolismo metabolismo Glicolisi Glicolisi Sistemi antiossidanti Sintesi catene globiniche Spettrina Spettrina

18 Aumentata distruzione extramidollare degli eritrociti (II) Lintegrità della membrana eritrocitaria e il funzionamento dei sistemi metabolici antiossidanti sono gli elementi che garantiscono la vitalità del globulo rosso. Durante il fisiologico invecchiamento la membrana della cellula diviene meno elastica e più rigida; i sistemi metabolici (glutatione reduttasi) che la proteggono dai danni ossidativi divengono progressivamente meno efficienti fino a che leritrocita rimane intrappolato nel microcircolo splenico e le cellule del Sistema Reticolo Endoteliale lo fagocitano.

19 Aumentata distruzione extramidollare degli eritrociti (III) Tutte le condizioni caratterizzate da alterazioni strutturali della membrana eritrocitaria, congenite o acquisite, o da inefficienza dei sistemi antiossidanti della cellula aumentano sensibilmente il ritmo della distruzione eritrocitaria. Quando ciò accade i livelli di Hb si riducono pur lavorando il midollo ad intensità accelerata per compensare laumentata distruzione dei globuli rossi.

20 Aumentata distruzione extramidollare degli eritrociti (IV) La caratteristica diagnostica essenziale delle anemie da aumentata distruzione di eritrociti è di accompagnarsi ad un aumentato livello di reticolociti (reticolocitosi) espressione dellincremento dellattività midollare compensatoria alliperdistruzione eritrocitaria!!

21 Aumentata distruzione extramidollare degli eritrociti (V) Cause intraeritrocitarieCause intraeritrocitarie a) alterazioni strutturali di membrana, genetiche, (sferocitosi, acantocitosi, ellissocitosi) che rendono la cellula fragile e facilmente fagocitabile dal SRE splenico; b) alterazioni genetiche dei sistemi enzimatici antiossidanti, che sono meno efficienti, rendendo la cellula facilmente distruttibile se esposta a stress ossidativi dovuti a farmaci, assunzione di particolari alimenti (fave), a infezioni o infiammazioni (deficit di G6PD o Favismo, deficit di Piruvatokinasi etc.); c) alterazioni genetiche della sintesi di Hb dovute a mutazioni dei geni codificanti per le catene proteiche della molecola che provocano la precipitazione intracitoplasmatica di catene emoglobiniche instabili (corpi di Heinz). Queste catene instabili rendono leritrocita fragile e facilmente distruttibile soprattutto nel microcircolo splenico (Talassemie, Emoglobinopatie, Anemie Falciforme).

22 Aumentata distruzione extramidollare degli eritrociti (VI) Cause extraeritrocitarieCause extraeritrocitarie a)Anemie Immunoemolitiche Idiopatiche; b)Anemie Immunoemolitiche secondarie a Neoplasie (Leucemia Linfatica Cronica, Linfomi non Hodgkin, Neoplasie Solide); c)Anemie Immunoemolitiche secondarie a Malattie Immunopatologiche (LES, Artrite Reumatoide, etc.); d)Anemie Immunoemolitiche da farmaci (Alfametldopa, Analgesici, Penicilline); e)Anemie Microangiopatiche (frammentazione dei globuli rossi contro protesi valvolari o vascolari meccaniche, Porpora Trombotica Trombocitopenica o Malattia di Moschowicz); f)Ipersplenismo da Epatopatie (ristagno delle emazie nel microcircolo splenico da aumento della pressione nel Sistema Portale con aumento dellemocateresi da parte delle cellule del SRE).

23 3) Perdita di Eritrociti

24 Perdita di Eritrociti AcutaAcuta Emorragie in seguito a traumi accidentali, interventi chirurgici, improvvise e copiose perdite dal tratto gastrointestinale. Nellimmediato dopo una emorragia acuta i valori dellemocromo possono risultare falsamente normali a causa di una emoconcentrazione! Cronica Perdite dal tratto gastrointestinale (polipi, adenomi, adenoK, ulcere, ernia iatale, diverticoli, emorroidi), ipermenorrea nelle donne in età fertile. Quadro dellanemia Sideropenica, con microcitosi, ipocromia, ipoferritinermia.

25 Orientamento diagnostico Relativamente semplice: riduzione dei livelli di Hb < 12 g/dl e 13 g/dl nella femmina e nel maschio adulti, rispettivamente. Più complessa la diagnosi etiologica indispensabile alla rimozione della causa e basata su una corretta interpretazione di parametri laboratoristici, clinici ed anamnestici.

26 Orientamento diagnostico (II) Parametri laboratoristici:Parametri laboratoristici: livelli di Hb, MCV, reticolociti, eventuali concomitanti alterazioni del numerodi GlobuliBianchi e/o Piastrine. Ricerca segni di emolisi (Coombs, Aptoglobina, LDH, Bilirubina). Questi i parametri essenziali che orientano ad una successiva richiesta di esami più specifici e mirati. Parametri clinici:Parametri clinici: condizioni generali con Performance Status, presenza di epatosplenomegalia, colorito cutaneo e stato degli annessi cutanei, ittero o sub-ittero, frequenza cardiaca ed eventuali soffi cardiaci, segni specifici di alcune particolari anemie (atassìa, alteraz. scheletriche, etc). Parametri anamnestici:Parametri anamnestici: età, sesso, caratteristiche del ciclo mestruale nella donna in età fertile, eventuale gravidanza, recente assunzione di farmaci o alimenti particolari (fave o legumi), eventuale coesistenza di epatopatia cronica conosciuta o patologia gastrointestinale.

27 Orientamento diagnostico (III)

28 Cenni di Terapia 1) Rimuovere la causa quando possibile.1) Rimuovere la causa quando possibile. –Nelle anemie carenziali non è sufficiente la terapia sostitutiva se prima non si è rimossa la causa della carenza! 2) Terapia sostitutiva. Preparati di ferro per os o parenterali, preparati a base di vit.B12 o Folati. 3) Terapia di supporto. Emazie concentrate povere di leucociti (ECPL)


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