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Prof. Giacomo Mancuso Centro di Riferimento Regionale Emostasi e Trombosi in età Pediatrica U.O. Clinica Pediatrica e Malattie della Coagulazione Ospedale.

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Presentazione sul tema: "Prof. Giacomo Mancuso Centro di Riferimento Regionale Emostasi e Trombosi in età Pediatrica U.O. Clinica Pediatrica e Malattie della Coagulazione Ospedale."— Transcript della presentazione:

1 Prof. Giacomo Mancuso Centro di Riferimento Regionale Emostasi e Trombosi in età Pediatrica U.O. Clinica Pediatrica e Malattie della Coagulazione Ospedale dei Bambini G. Di Cristina Palermo

2 Cosè lemofilia E una malattia ereditaria, legata al cromosoma X, che determina la mancanza totale o parziale del fattore VIII o IX della coagulazione. Conseguenze di questa patologia sono emorragie anche spontanee di varia gravità

3 Come si trasmette

4 La terapia I fattori carenti vengono infusi per via endovenosa: – Al bisogno: terapia on demand – Preventivamente: profilassi Le linee guida internazionali privilegiano la profilassi, da attuare precocemente, al fine di prevenire i danni correlati alla malattia

5 La profilassi nei pazienti molto piccoli comporta però dei problemi che possono portare alla sospensione della terapia o addirittura al rifiuto: – Bassa compliance del bambino stesso – Resistenza dei genitori ad effettuare linfusione – Distanza dal centro di trattamento – Problemi socio-culturali – Difficoltà allaccesso venoso

6 LEDUCAZIONE ALLAUTOINFUSIONE LA DISCIPLINA DEL TRATTAMENTO DOMICILIARE DEI PAZIENTI EMOFILICI Regione Sicilia L.R. 30 maggio 1983, n.46.

7 LHome Clinical Assistance Una soluzione al problema è stata sperimentata nel nostro centro in collaborazione con Baxter che ha messo a disposizione un gruppo infermieristico in grado di assistere i familiari (già abilitati allauto-infusione) alla manutenzione dei cateteri venosi e di supervisionare successivamente landamento della terapia al domicilio del paziente

8 Distribuzione geografica dei pazienti

9 I pazienti HCA PazienteCittà di residenzaEtàTipo di carenza GCPalermo6grave NFCaltanissetta6grave SGPalermo2grave CGSciacca (AG)3grave LGMazzara del Vallo (TP) 4grave CGCaltavuturo (PA)2grave BSTrapani4grave BPTrapani6grave

10 LHCA ha consentito di: Somministrare i fattori carenti al fine di prevenire: – Il prolungamento del dolore – Lartropatia emofilica – Lipotrofia muscolare – Lisolamento dalla vita sociale Attuare i programmi di profilassi Migliorare la QoL Evitare le possibili infezioni correlate alluso del catetere

11 Grazie per lattenzione !


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