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Le malattie in età pediatrica Dr. Alfredo D. Danti Problemi chirurgici e malformazioni nei bambini.

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Presentazione sul tema: "Le malattie in età pediatrica Dr. Alfredo D. Danti Problemi chirurgici e malformazioni nei bambini."— Transcript della presentazione:

1 Le malattie in età pediatrica Dr. Alfredo D. Danti Problemi chirurgici e malformazioni nei bambini

2  OLIGOIDRAMNIOS – VESCICA SEMPRE REPLETA SOSPETTE VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE  VESCICA SEMPRE VUOTA SOSPETTA ESTROFIA DELLA VESCICA  DILATAZIONE DELLE CAVITA’ RENALI CON ASSENZA DI PARENCHIMA GRAVE IDRONEFROSI OSTRUTTIVA – RENE MULTICISTICO UROPATIE MALFORMATIVE DIAGNOSI IN UTERO

3  DILATAZIONE DELLE CAVITA’ RENALI CON PRESENZA DI PARENCHIMA IDRONEFROSI OSTRUTTIVA  DILATAZIONE SALTUARIA DELLE CAVITA’ RENALI SOSPETTO REFLUSSO VESCICO-URETERALE  DILATAZIONE DELLE CAVITA’ RENALI E DELL’URETERE SOSPETTO REFLUSSO V.U. – MEGAURETERE OSTRUTTIVO  MONORENE AGENESIA RENALE – ECTOPIA RENALE

4 L’UROPATIA MALFORMATIVA MONOLATERALE NON NECESSITA DEL PARTO ANTICIPATO

5 LE UROPATIE OSTRUTTIVE O IL REFLUSSO VESCICO- URETERALE MAGGIORE POSSONO ASSOCIARSI A DISPLASIA RENALE

6 QUANDO LA DIAGNOSI DI OSTRUZIONE DELL’URETRA E’ CERTA SI PUO’ INTERVENIRE CON LA DERIVAZIONE URINARIA IN UTERO

7 LE OSTRUZIONI BILATERALI POSSONO RICHIEDERE LA DERIVAZIONE URINARIA E IL PARTO PRETERMINE

8 LE FORME MONOLATERALI NON COMPROMETTONO LE NORMALI ATTIVITA’ DEL NASCITURO E NON NE AUMENTANO LA MORBILITA’

9 IN PRESENZA DI UROPATIA MALFORMATIVA SI DEVE ATTIVARE LA CONSULENZA SPECIALISTICA PRENATALE

10 UROPATIE OSTRUTTIVE STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE STENOSI DELLA GIUNZIONE URETERO-VESCICALE URETEROCELE VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE

11 UROPATIE NON OSTRUTTIVE REFLUSSO VESCICO-URETERALE ECTOPIA RENALE MONORENE ESTROFIA DELLA VESCICA ESTROFIA DELLA CLOACA

12 DISPLASIA CISTICA RENE MULTICISTICO MALATTIA POLICISTICA

13 ALLA NASCITA ISPEZIONE DELLA REGIONE GENITO-URINARIA PALPAZIONE DELL’ADDOME VALUTAZIONE DEL GETTO MINZIONALE

14 L’ECOGRAFIA DELL’APPARATO URINARIO SI ESEGUE DI SOLITO DOPO ALMENO TRE GIORNI DALLA NASCITA ED EVENTUALMENTE SI RIPETE A SETTE GIORNI

15 LA PERSISTENZA DEL GLOBO VESCICALE E IL MITTO FLEBILE IMPONE LA CATETERIZZAZIONE A PERMANENZA E LA RAPIDA ESECUZIONE DELLA C.U.M.

16 L’ESAME DELLE URINE E L’URINOCOLTURA NON HANNO VALORE ASSOLUTO

17 IN CASO DI UROPATIA SI DEVE INIZIARE LA PROFILASSI ANTIBIOTICA

18 TRATTAMENTO CORREZIONE CHIRURGICA DELLE FORME OSTRUTTIVE TERAPIA CONSERVATIVA E MONITORAGGIO DELLE FORME NON OSTRUTTIVE

19 UROPATIE MALFORMATIVE e procedure diagnostico-terapeutiche

20 Ipospadia Stenosi del giunto pieloureterale Reflusso vescicoureterale Valvole uretra posteriore Megauretere Epispadia Complesso estrofico Ureterocele

21 IPOSPADIA

22 Definizione Anomalia di sviluppo dell’uretra con ectopia del meato uretrale esterno. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia

23 Classificazione (sec. Duckett) Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia

24 Anomalie del prepuzio Raramente è una malformazione isolata del pene Frequentemente si associano altre malformazioni: Incurvamento dell’asta Pene ruotato Pene palmatoPene nascosto Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia

25 Quadri malformativi associati Rari nelle forme distali Nelle forme prossimali incidenza 6-8% Testicolo ritenuto Anomalie del rene e delle vie urinarie Agenesia renale monolaterale Rene multicistico Duplicazione pieloureterale Reflusso vescicoureterale Idronefrosi Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia

26 La diagnosi di ipospadia e delle malformazioni associate è basata sull’esame clinico dei genitali esterni Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Iter diagnostico

27 Mappa cromosomica Nei casi di ipospadie prossimali si effettua inoltre: In tutte le forme di ipospadia si esegue: Studio endocrinologico Ecografia addominale Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia

28 La correzione dell’ipospadia, come delle malformazioni associate del pene, è chirurgica. L’età in cui è consigliabile operare i pazienti ipospadici è tra 1 e 2 anni. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Indicazioni terapeutiche

29 Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Risultati – Ipospadia basipeniena

30 Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Risultati – Ipospadia perineale

31 EPISPADIA

32 Definizione Anomalia di sviluppo dell’uretra e dei corpi cavernosi con apertura dorsale del meato uretrale esterno. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

33 Duplicazione uretrale (in assenza di estrofia) Frequentemente si associano altre malformazioni: Estrofia Vescicale o Cloacale Cingolo pelvico (pube) Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

34 Problematiche associate Frequenti Testicolo ritenuto Anomalie del rene e delle vie urinarie Agenesia renale monolaterale Rene multicistico Duplicazione pieloureterale Reflusso vescicoureterale Idronefrosi Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

35 La diagnosi di epispadia e delle malformazioni associate è basata sull’esame clinico dei genitali esterni e dell’addome. Iter diagnostico Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

36 Mappa cromosomica In tutte le forme di epispadia si esegue: Studio endocrinologico Ecografia addominale Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

37 La correzione dell’epispadia, come delle malformazioni associate, è chirurgica. L’età in cui è consigliabile operare i pazienti ipospadici è tra 1 e 2 anni. Indicazioni terapeutiche Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

38 Risultati – Epispadia glandulare

39 Risultati – Epispadia penopubica Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

40 COMPLESSO ESTROFICO ESTROFIA DELLA VESCICA E DELLA CLOACA

41 Definizione Anomalia di sviluppo che coinvolge l’uretra e la vescica (estrofia della vescica) e il retto (estrofia della cloaca). Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico

42 Problematiche associate Frequenti Testicolo ritenuto Anomalie del rene e delle vie urinarie Agenesia renale monolaterale Rene multicistico Duplicazione pieloureterale Reflusso vescicoureterale Idronefrosi Si associa sempre la malformazione del cingolo pelvico Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico

43 La diagnosi di estrofia della vescica o della cloaca è basata sull’esame clinico dei genitali esterni, dell’addome e del perineo. Iter diagnostico Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico

44 Mappa cromosomica In tutte le forme estrofiche: Studio endocrinologico Ecografia addominale Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico

45 La correzione dell’estrofia, come delle malformazioni associate, è chirurgica. L’età in cui si inizia l’iter correttivo è alla nascita. Indicazioni terapeutiche Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia

46 Risultati – Estrofia Vescicale

47 Stenosi del giunto pieloureterale Reflusso vescicoureterale Valvole uretra posteriore Megauretere Le uropatie dilatative, pur interessando livelli diversi della via escretrice, hanno un percorso diagnostico iniziale comune. Procedure diagnostico-terapeutiche Ureterocele

48 Uropatia dilatativa diagnosi prenatale Percorso diagnostico iniziale comune Ecografia apparato urinario 3-7 gg di vita Positiva*Negativa CUM-CR-SSR** Positiva Stop Negativa Ecografia dopo 1 mese Profilassi antibiotica Esami urine periodici Diagnosi in 1-6 mesi ** urografia - urormn - cistoscopia da eseguire dopo valutazione medica e chirurgica del singolo caso * per dilatazione calicopielica o ureterectasia Entro i 3-6 mesi

49 STENOSI DEL GIUNTO PIELOURETERALE

50 Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU La stenosi del giunto pieloureterale è un’alterazione anatomica o funzionale della giunzione tra pelvi ed uretere che determina un difficoltoso passaggio delle urine nelle vie escretrici distali con conseguente idronefrosi (più o meno marcata in relazione al grado di ostruzione). Definizione

51 La stenosi può essere determinata da Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU fattori funzionali (segmento pieloureterale aperistaltico) fattori meccanici intrinseci (stenosi vere e proprie, impianto alto dell’uretere nella pelvi) estrinseci (vasi anomali, aderenze o bande connettivali infiammatorie)

52 Displasia cistica renale controlaterale Agenesia renale controlaterale Rene a ferro di cavallo Duplicità pieloureterale Rene ectopico Reflusso vescicoureterale controlaterale Anomalie associate Rene e vie urinarie Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU

53 Altri quadri malformativi associati: Apparato digerente Apparato cardiovascolare Apparato locomotore Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU

54 Idronefrosi Minore (a-p pelvi <10mm) Ecografia annuale Intermedia (a-p pelvi 10-15mm) Intervento chirurgico Maggiore (a-p pelvi >15mm) Ecografia rene e vie urinarie SSR Parametri alterati No Si Ecografia (6 mesi) SSR (1 anno) SSR dopo 1-2 anni 6-15 MESI Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU Successive ecografie annuali

55 Urografia SSR

56 RMN

57 Peggioramento dell’idronefrosi all’ecografia Nelle idronefrosi neonatali di grado elevato si procede con nefrostomia temporanea (drenaggio pielico e valutazione della ripresa funzionale in attesa di SSR) Indicazioni all’intervento Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU Alterazione della funzione renale (SSR) Aumento dei tempi di transito parenchimale (SSR)

58 REFLUSSO VESCICO URETERALE

59 Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP Il reflusso vescicoureterale è il passaggio retrogrado di urina dalla vescica nell’uretere verso le cavità renali. Definizione

60 Il reflusso può essere: Primitivo, per ectopia ureterale o per un ritardo di sviluppo del giunto ureterovescicale. Secondario, qualora vi sia un ostacolo organico o funzionale nella via urinaria distale che aumenta le pressioni endovescicali e che rende incompetente una giunzione ureterovescicale precedentemente normoconformata e normofunzionante. Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP

61 Le patologie che determinano un reflusso vescicoureterale sono: Valvole dell’uretra Diverticoli e polipi uretrali Disfunzione vescicosfinterica Vescica neurologica Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP Infezioni vie urinarie recidivanti

62 Classificazione Per convenzione internazionale viene suddiviso in 5 gradi sulla base della CUM: 1° grado: reflusso nell’uretere pelvico 2° grado: il reflusso raggiunge la pelvi senza dilatazione Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP

63 3° grado: il reflusso raggiunge la pelvi con modica dilatazione dell’uretere e cavità renali 4° grado: il reflusso raggiunge la pelvi con tortuosità dell’uretere e marcata dilatazione delle cavità renali Classificazione Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP

64 5° grado: reflusso intrarenale con marcata dilatazione e tortuosità dell’uretere Classificazione Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP

65 Guarigione Urodinamica (nei gradi maggiori 3°-4°-5°) Profilassi - Urofarmaci Ecografia apparato urinario trimestrale CUM-SSR a mesi MiglioramentoQuadro invariato Valutazione medica e chirurgica Iter diagnostico Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP Sospesa terapia Sorveglianza clinica

66 QUADRO FUNZIONALE (3%)(69%)(13%)(12%) (3%) Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP

67 Principi di terapia La terapia chirurgica endoscopica si attua prima dei 2 anni se il trattamento medico non controlla le infezioni. La terapia chirurgica endoscopica si attua nei pazienti dopo i 2 anni di età nei quali il reflusso è persistente dopo terapia medica. Procedure diagnostico-terapeutiche – Reflusso VUP Raro è l’intervento tradizionale.

68 Trattamento endoscopico Pre Post

69 MEGAURETERE

70 Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere Per megauretere primitivo ostruttivo si intende un uretere dilatato per stenosi della giunzione uretero- vescicale in assenza di anomalie anatomiche o funzionali del basso apparato urinario (vescica- uretra). Definizione

71 Per megauretere primitivo non ostruttivo e non refluente si intende invece un uretere dilatato per un’alterazione funzionale neuromuscolare della parete ureterale in assenza di anomalie anatomiche o funzionali del basso apparato urinario (vescica- uretra). Definizione Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

72 Classificazione sec. Pfister-Hendren 1° grado megauretere di grado moderato: dilatazione limitata all’uretere distale Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

73 Classificazione sec. Pfister-Hendren 2° grado megauretere di grado medio: dilatazione di tutto l’uretere, della pelvi ma non caliceale Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

74 Classificazione sec. Pfister-Hendren 3° grado megauretere di grado severo: grave dilatazione ureterale e pielocaliceale Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

75 Agenesia renale controlaterale Atresia esofagea Malformazioni anorettali Anomalie associate Rene e vie urinarie Altri quadri malformativi associati: Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

76 Megauretere 1° Grado Ecografia annuale 2° Grado Intervento chirurgico 3° Grado Ecografia rene e vie urinarie SSR Parametri alterati No Si Ecografia (6 mesi) SSR + CR (1 anno) SSR dopo 1-2 anni 6-15 MESI Successive ecografie annuali Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

77 Indicazioni all’intervento Peggioramento della dilatazione ureterale (Eco) Alterazione della funzione renale (SSR) Aumento dei tempi di transito parenchimale (SSR) Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

78 Megauretere Pezzo operatorio Procedure diagnostico-terapeutiche - Megauretere

79 VALVOLE URETRA POSTERIORE

80 Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Lembi mucosi endoluminali dell’uretra posteriore maschile che ostacolano più o meno gravemente il flusso urinario verso l’esterno. Definizione

81 Classificazione sec. Young Tipo I (90% circa): lembi mucosi simmetrici che originano dal verumontanum e si portano lateralmente e caudalmente; incontrandosi sulla parete anteriore dell’uretra possono formare un terzo lembo fortemente ostruente il flusso urinario. Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP

82 Visione endoscopica Tipo I: variante a 2 lembi

83 Tipo I: variante a 3 lembi Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Visione endoscopica

84 Tipo II: lembi che originano dal verumontanum e si sviluppano verso l’alto inserendosi sul collo vescicale Recenti orientamenti tendono a negare l’esistenza del tipo II come entità nosologica a se stante. Infatti le rare osservazioni, sempre associate a valvole di tipo I, non producono ostruzione al flusso urinario. Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Classificazione sec. Young

85 Tipo III (10% circa): diaframma completo, sottomontanale con un foro al centro. Visione endoscopica Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Classificazione sec. Young

86 La CUM confermando il sospetto diagnostico ecografico pre e postnatale, permetterà di valutare l’aspetto morfologico dell’uretra e della vescica e di escludere la presenza di reflusso vescicoureterale associato. Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Iter diagnostico

87 Si procede ad intervento chirurgico d’urgenza, per via endoscopica. Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Principi di terapia Rianimazione respiratoria Rianimazione idroelettrolitica Posizionamento catetere vescicale (nelaton)

88 Follow up Alla terapia chirurgica endoscopica segue valutazione urodinamica a 6 mesi per una corretto inquadramento della funzione vescicale (vescica iperattiva, ipoattiva, dissinergica). Sulla base dell’esame urodinamico verrà istituita idonea terapia urofarmacologica). Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP

89 Controlli strumentali quali ecografia rene e vie urinarie*, CUM* e SSR** saranno necessari per le ulteriori terapie mediche e chirurgiche delle complicanze legate alla ostruzione. * a 2-3 mesi dall’intervento ** a 6 mesi - 1 anno dall’intervento Procedure diagnostico-terapeutiche - VUP Follow up

90 PREPOST

91 URETEROCELE

92 Definizione Dilatazione cistica del tratto terminale, intravescicale e sottomucoso dell’uretere con frequente ostruzione del drenaggio urinario e conseguente idroureteronefrosi

93 Classificazione L’ureterocele si distingue in Ortotopico (tipo adulto): uretere unico Ectopico (tipo infantile): associato a doppio distretto renale L’ureterocele ectopico drena il distretto renale superiore

94 L’ ureterocele neonatale si può associare ad ipodisplasia del parenchima renale del distretto superiore che necessita di valutazione con scintigrafia sequenziale renale.

95 L’ecografia prenatale permette una precoce diagnosi di ureterocele con DDR ed idroureteronefrosi che dovrà comunque essere confermata alla nascita. Alla diagnosi ecografica postnatale segue il trattamento endoscopico.

96 La sintomatologia clinica in assenza di diagnosi ecografica è rappresentata da infezioni delle vie urinarie

97 Ecografia addominale (DDR e ureterocele) Trattamento chirurgico endoscopico

98 TRATTAMENTO ENDOSCOPICO Tale procedura può essere ripetuta. Apertura dell’ureterocele con folgorazione alla base.

99 Ecografia addominale (ureterocele) Trattamento chirurgico endoscopico Controllo ecografico (scomparsa sacca ureterocelica)

100

101 L’eminefrectomia si esegue dopo il trattamento endoscopico e valutazione clinico strumentale che dimostri la persistenza dell’idroureteronefrosi associata ad assenza funzionale del distretto superiore. CHIRURGIA OPEN:

102 Grazie per l’attenzione!


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