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Dal 2007 screening di circa 90 pazienti 22 pazienti con diagnosi di SSc-PAH: 18 femmine (82%) e 4 maschi (18%), età media alla diagnosi di 67 ± 9 anni.

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2 Dal 2007 screening di circa 90 pazienti 22 pazienti con diagnosi di SSc-PAH: 18 femmine (82%) e 4 maschi (18%), età media alla diagnosi di 67 ± 9 anni. Ambulatorio dellIpertensione Polmonare Collaborazione con: Clinica di Medicina Interna ad Orientamento Immunologico, DIMI, Prof. F.Puppo

3 M.F., donna, 63 anni Esordio fenomeno di Raynaud a circa 35 anni Diagnosi di Sclerosi Sistemica localizzata a 53 anni Cirrosi biliare Primitiva Sindrome di Sjogren Pregressa safenectomia

4 - Sclerosi Sistemica in europa incidenza annuale: 10 casi/mln prevalenza: 50 casi/mln - Età media di esordio picco a anni - Rapporto donne/uomini 5:1 Prevalenza della PAH tra i malati di Sclerosi Sistemica (8-15)% PAH e ILD principali cause di morte nei pazienti con Sclerosi Sistemica Epidemiologia

5 La paziente afferisce al nostro ambulatorio dellipertensione polmonare nel Giugno 2011 per: Dispnea da sforzo ingravescente da circa un mese Aumento della pressioni arteriose polmonari stimate mediante ecocardiogramma

6 Telangectasie al volto e alle mani Sclerodattilia Pregresse ulcere digitali Esofagopatia con MRGE

7 In terapia con: - Iloprost ev infusione 1 fiala al mese - A.Ursodesossicolio (Deursil) - Nifedipina a lento rilascio 20 mg - Omeprazolo

8 Distanza percorsa PAFCSpO2Borg 480 m Inizio120/808898%4/10 Termine160/ % 6MWT NT-proBNP: 150 ng/l WHO II 06/2011 Test da sforzo al cicloergometro test interrotto a 50 W, negativo per sintomi ed ischemia

9 LVEDD40 mmRVEDD21 mm LVESD25 mmTRLieve Ao27 mmPAPS43 mmHg LVEF60%TAPSE22 mm LA27 mm MRLieve Cinesi regionale Nella norma Ecocardiogramma Ventricolo destro nella norma Peggioramento progressivo PAPS: mmHg mmHg 06/2011

10 RX TORACE 06/2011

11 PFR: assenza di deficit ostruttivi/restrittivi DLCO: moderatamente ridotta, 45% (01/2010 DLCO lievemente ridotta) 06/2011

12 HRCT + CTPA Minime iniziali alterazioni enfisematose ai lobi superiori. Non significativo ispessimento del grosso e piccolo interstizio, non segni di fibrosi polmonare. Non evidenze di embolia polmonare. 06/2011

13 Esami di laboratorio 06/2011 S-HBsAg Negativo S-Ab Anti HCV Negativo S-HIV Negativo Ecografia addominale Non segni di ipertensione portale

14 Profilo a rischio Variante LIMITATA/CREST Malattia di lunga durata (8-10 anni o più) ANA pattern anti-centromero; anti-U3RNP Fenomeno di Raynaud grave, ulcere digitali Riduzione DLCO (<55%, progressiva e in assenza di ILD)

15 Cateterismo cardiaco destro diagnostico Pressione SistolicaDiastolicaMedia Ventricolo destro 36 mmHg 6 mmHg 16 mmHg Arteria polmonare 39 mmHg 16 mmHg 25 mmHg Atrio destro 5 mmHg PWCP 9 mmHg 06/2011 Portata cardiaca sec. Fick: 4,33 l/min Indice cardiaco: 2,77 l/min/m2 Resistente polmonari vascolari: 295 dynes*sec*cm-5 (v.n ) Valori pressori ai limiti superiori della norma.

16 Terapia immodificata Visite ambulatoriali di controllo ogni 4-6 mesi: sostanziale stabilità del quadro clinico e delle PAPS circa 1 anno dopo….

17 Distanza percorsa PAFCSpO2Borg 250 m Inizio140/859397%8/10 Termine150/ % 6MWT NT-proBNP: 366 ng/l WHO II-III 10/2012 Visita ambulatoriale: Peggioramento della dispnea da sforzo ECG: tachicardia sinusale, 100 bpm Desaturazione da sforzo PFR/DLCO: invariate Ecocardiogramma: PAPS 60 mmHg

18 Cateterismo cardiaco destro diagnostico 17/10/2012 Portata cardiaca sec. Fick: 3,9 l/min Indice cardiaco: 2,64 l/min/m2 Resistente polmonari vascolari: 780 dynes*sec*cm-5 (v.n ) Assenza di risposta al test con vasodilatatori (inalazione di iloprost) Pressione SistolicaDiastolicaMedia Ventricolo destro 70 mmHg 12 mmHg 26 mmHg Arteria polmonare 63 mmHg 25 mmHg 41 mmHg Atrio destro 8 mmHg PWCP 8 mmHg Ipertensione polmonare arteriosa precapillare di grado moderato. Angiografia polmonare : non evidenti difetti di riempimento a carico dei rami polmonari maggiori.

19 Posta indicazione a Bosentan 125 mg bid Inizia con: - Furosemide x os - Warfarin sec INR - Sospeso calcio antagonista (adalat crono)

20 Distanza percorsa PAFCSpO2Borg 300 m Inizio140/859391%8/10 Termine150/ % 6MWT NT-proBNP: 223 ng/l WHO II 01/2013 Visita ambulatoriale: modesto miglioramento soggettivo dopo introduzione di terapia vasodilatatrice polmonare

21 Ecocardiogramma 01/2013 LVEDD38 mmRVEDD medio26 mm LVESD23 mmRVEDD basale31 mm Ao28 mmTRModerata LVEF60%PAPS65 mmHg Atrio snx34 mmTAPSE21,5 mm MRLieve Cinesi regionale Nella norma PAPS stazionarie Ventricolo destro normocinetico, con diametri ai limiti superiori della norma.

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24 09/2013 Distanza percorsa PAFCSpO2Borg 150 m Inizio100/608091%9/10 Termine150/709281% 6MWT NT-proBNP: 1226 ng/l WHO III Peggioramento della dispnea, ipotensione (90/50), comparsa di edemi declivi e di lipotimia per sforzi lievi ECG: tachicardia sinusale, 110 bpm, sovraccarico VD Ricovero in cardiologia 8 Mesi dopo…

25 LVEDD 43 mmRVEDD medio 30 mm LVESD 25 mmTRModerata/ importante Ao30 mmPAPS85-90 mmHg LVEF55 %TAPSE13 mm LA36 mm MRLieve Cinesi regionale Nella norma Ecocardiogramma 09/2013 Sovraccarico barovolumetrico VD Aumento dei diametri del VD, riduzione del TAPSE Peggioramento dell IT Versamento pericardico di grado lieve

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28 - La paziente rifiuta un ulteriore Cateterismo cardiaco destro - Potenziamento della terapia diuretica - Inizio terapia con Sildenafil 20 mg tid Discrete condizioni di compenso alla dimissione. WHO II-III NT-proBNP 489 ng/l

29 Distanza percorsa PAFCSpO2Borg 360 m Inizio120/708689%8/10 Termine115/ % 6MWD NT-proBNP: 300 ng/l WHO II-III 10/2013 Successive visite ambulatoriale: -Soddisfacente controllo della dispnea da sforzo -Regressione della sintomatologia lipotimica da sforzo - Rivalutazione pneumologica + HRCT + PFR/DLCO quadro invariato -Insufficienza respiratoria ipossiemica Introdotta O2 terapia domiciliare (15-18 h/die)

30 LVEDD 43 mmRVEDD31 mm LVESD 25 mmTRImportante Ao30 mmPAPS 80 mmHg LVEF55 %TAPSE19 mm LA36 mm MRLieve Cinesi regionale Nella norma Ecocardiogramma 10/2013 Regressione sostanziale del versamento pericardico Riduzione della severità del sovraccarico baro-volumetrico del VD PAPS stazionarie

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33 Bosentan Sildenafil

34 Bosentan Sildenafil

35 Bosentan Sildenafil

36 Conclusioni Numero minore di evidenze scientifiche rispetto alla forma idiopatica Esordio subdolo, sintomi aspecifici Rapida progressione, prognosi infausta Pochi pazienti rispondono al test con vasodilatatore Frequente risposta subottimale alla monoterapia con farmaci specifici Molti pazienti necessitano di switch alla terapia di combinazione per fallimento della monoterapia Combinazioni ottimali di farmaci non note

37 Terapia di combinazione/terapia sequenziale Poche evidenze ridotto numero di pazienti, studi osservazionali/retrospettivi/non randomizzati Authors N° of patients Drugs Evidence of benefit in outcome measures 6MWDHemodynamicsFunctional class Time to clinical worsening Observational studies Mathai (2007)12 Bosentan + sildenafil X X Launay (2010)14 Bosentan + epoprostenol or iloprost XX Miwa (2007)1 Beraprost + sildenafil XXX Channick (2006)3 Bosentan + treprostinil XXX Randomized trials Simonneau (2008) PACES trials 31 Epoprostenol + sildenafil vs epoprostenol X X McLaughlin (2010) TRIUMPH (PAH) Bosentan + sildenafil vs treprostinil + placebo X Humbert (2004) BREATHE-2 5 Epoprostenol + bosentan vs epoprostenol XXX

38 Diagnosi precoce anamnesi specifica bassa soglia di sospetto/screening attivo ecocardiografico algoritmi diagnostici Conclusioni (2)

39 DETECT study Coghlan JG, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis May 18. Ecocardiogramma?? Cateterismo destro?? Large, multicentric, real-world, cross-sectional study RHC in all patients Evidence-based TWO-STEP algorithm Earlier identification of PAH in a mildly symptomatic population Active screening programme

40 Diagnosi precoce anamnesi specifica bassa soglia di sospetto/screening attivo ecocardiografico algoritmi diagnostici Diagnosi differenziale ILD/ CETPH/Patologie del ventricolo sinistro Conclusioni (2)

41 Terapia in fase precoce Maggiore efficacia sui sintomi Rallentamento della progressione (?) Rivalutazione con RHC 3-4mesi dopo introduzione o variazioni della terapia vasodilatatrice In caso di deterioramento clinico Follow-up clinico strumentale (3-6 mesi) Ecocardiogramma, 6MWT, NT-proBNP Conclusioni (3)


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