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Discussione di casi clinici:

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Presentazione sul tema: "Discussione di casi clinici:"— Transcript della presentazione:

1 Discussione di casi clinici:
Ipercalciuria da terapia chelante l’ossalato in un caso di iperossaluria enterica Presentato da Marco Lombardi, a Firenze nel dicembre 2003. Marco Lombardi1, Mauro Miceli2, Adriana Amodei3, Benedetta Guerrini3ed Emanuele Croppi4 UU.OO. Di Nefrologia e Dialisi1, Laboratorio Analisi2 e Dietologia3 , Ospedale SM Annunziata, Azienda ASL-FI, e Medico di Medicina Generale4.

2 Uomo di 44 anni, peso corporeo 63 Kg, altezza 165 cm
Famigliarità per malattie cardiovascolari, iperdislipidemia ed ipertensione arteriosa. Niente da segnalare all’anamnesi personale a parte una breve colica addominale (luglio 1999) risoltasi spontaneamente ed una sospetta microlitisi bilaterale (?). In agosto 2001 ricovero in DEA per epigastralgia, nausea, vomito. Viene posta diagnosi di colica renale per immagini rx-opache perivescicale e renale sx (poi non confermate). La sindrome si rivela un volvolo dell’intestino Tenue per torsione sull’asse mesenterico da briglia intestinale. Necessita di una resezione subtotale dell’Intestino tenue (Tenue mesenteriale e Digiuno) per gangrena, con unico possibile risparmio dei 30 cm terminali dell’Ileo. In questa dia sono riportati i dati essenziali della storia clinica di un paziente che a causa di un volvolo subtotale dell’intestino tenue per torsione sul proprio asse mesenterico è dovuto sottostare ad una resezione subtotale del Tenue.

3 Non segni di NL né all’ecoaddome, né alla rx-diretta addome.
In dicembre 2001, in attesa di una stabilizzazione del quadro clinico chirurgico, unica prescrizione l’abbondante idratazione per ottenere una diuresi >2000cc/die; riduzione del peso corporeo (58 Kg), alvo molle e principali parametri ematochimici nutrizionali i riduzione. In febbraio 2002 valutazione metabolica per la nefrolitiasi: dal diario dietetico assunzione di calcio di 600mg/die; iperossaluria (210mg/die); bassa concentrazione urinaria di Ca e Mg; diuresi >2500cc/die. Non segni di NL né all’ecoaddome, né alla rx-diretta addome. Posta diagnosi di Iperossaluria Enterica viene prescritta dieta (1g calcio/die, proscrizione dei cibi ricchi in ossalato, 30-50g/die di grassi, normoproteica e normosodica, ipercalorica). Inizia dosi crescenti di chelanti dell’ossalato (Calcio e Mg); citrato-K per le perdite intestinali di basi. Per la nota associazione tra riduzione del piccolo intestino e la comparsa di nefrolitiasi ossalo-calcica per iperossaluria intestinale il paziente viene studiato dal punto di vista metabolico e viene posta la ovvia diagnosi. Per cercare di contenere l’iperassorbimento intestinale dell’ossalato viene iniziata una dieta contenuta in ossalati, normocalcica con supplementi orali di carbonato di calcio e citrato di potassio e magnesio. Pleonastico dire sull’assunzione di liquidi già in atto ed aumentata.

4 Iperossalemia ed iperossaluria
Memento patogenetico della malattia L’asportazione di >100 cm di tenue distale comporta una perdita di acidi biliari il cui tentato compenso mediante l’aumento della loro sintesi epatica non è sufficiente Riduzione dell’assorbimento dei grassi fecali ed aumento degli acidi grassi fecali (steatorrea) Aumento della permeabilità della mucosa intestinale al Ox Aumento dei saponi insolubili che competono con l’Ox per il Ca intestinale ed aumentata formazione di Ox di Na che viene assorbito Sono ricordate le nozioni minime e necessarie sulla patogenesi dell’iperossaluria enterica. Iperossalemia ed iperossaluria

5 Andamento clinico Terapia Ca-dietetico 210 77 49 46 86 39 164 224 284
Febbraio 02 Aprile 02 Gennaio 03 Maggio 03 Luglio 03* Ottobre 03 Ca-dietetico 631 mg/d 800 mg/d 1000 mg/d 1100 mg/d 1115 mg/d 500 mg/d Terapia - 2g Ca, 100 Mg+1Citrk 4g Ca, 2 CitrkMg No Ox-u mg/die 210 77 49 46 86 39 Ca-u mg/die 164 224 284 354 123 253 Ca-u mg/Kg/die 2.7 3.9 4.9 6.1 2.1 4.3 Ca/Cr-u/die 0.13 0.14 0.20 0.30 0.09 0.21 Mg/Citr.- u mg/d 67 / 938 96 / 930 165 / 1564 183 / 1425 95 / 1390 172 / 1343 PTH-s pg/ml 35 33 29 Vit.D 25/ 1-25 80 / 83 35 / 88 36 / 87 57 / 73 PO4-u mg/die 1269 333 133 507 315 Evidenza di NL Eco + Rx No Rx No Eco: Si spot iperec. Eco: Si invariata In questa dia si riporta l’andamento dei principali parametri metabolici in rapporto all’assunzione di calcio con la dieta (limitata per intolleranza già precedente ed accentuata dalla brevità intestinale) ed alla terapia che è stata progressivamente incrementata. La colonna indicata con freccia e colore rosso è stata prodotta dopo l’ interruzione di una sola settimana nell’assunzione di supplementi di carbonato di calcio. Consensuali la variazione della calciuria all’aumento dell’intake complessivo di calcio(dieta+supplementi) e quella dell’ossaluria. Il progressivo aumento della terapia con supplementi di calcio ha fatto si che si prefigurasse addirittura una ipercalciuria secondaria (calciuria delle 24 ore 354 mg/die, calciuria/Kg/die 6.1 mgrapporto Ca/creat.u 0.30). Sospensione della terapia chelante per 7 gg *

6 Andamento clinico Terapia Ca-dietetico 210 77 49 46 86 10.1 9.7 9.9
Febbraio 02 Aprile 02 Gennaio 03 Maggio 03 Luglio 03* Ottobre 03 Ca-dietetico 631 mg/d 800 mg/d 1000 mg/d 1100 mg/d 1115 mg/d 500 mg/d Terapia - 2g Ca, 100 Mg+1Citrk 4g Ca, 2 CitrkMg No Ox-u mg/die 210 77 49 46 86 Ca-s mg% 10.1 9.7 9.9 9.1 Ca-u mg/die 164 224 284 354 123 253 Citrato-u mg/d 938 930 1564 1425 1390 1343 Citrato/Ca-u 5.7 4.2 4.4 5.5 5.3 PO4-s mg% 4.3 2.8 3.3 3.6 PO4-u mg/die 1269 333 133 507 315 Na-u mEq/d 219 143 145 105 192 Vol. urine ml/d 2450 1600 3500 3330 3400 3700 In questa sono riportati altri dati metabolici. Sospensione della terapia chelante per 7 gg *

7 Urol Clin North Am 1981; 8: 331-51. Clin Res 1975 23: 130A.]
DA: KIDNEY STONES (Eds. Coe, Favus, Pak, Parks & Preminger) L-R Publ Chap.39: Stones Due to Bowel Disease. EM Worcester. In una serie di studi di breve durata (7gg) l’Oxu di paz. che assumevano 3g di Ca/die si riduceva del 50-70% rispetto a chi assumeva 250mg/die. Per contro la Cau aumentava del % dalla escrezione basale (peraltro diminuita) e non oltre i valori dei soggetti normali. [Am J Med 1978; 64: Urolithiasis 2. New York: Plenum, 1994; Urol Clin North Am 1981; 8: Clin Res : 130A.] Sono state usate dosi tra 0.5-4g/die. Si raccomanda la monitorizzazione dell’escrezione delle 24h di Ca e Ox urinari. … Pak and others have advocated using thiazide diuretics to control the hypercalciuria that may be provoked by calcium supplements… In Urolithiasis: A Medical and Surgical Reference. (Resnick e Pak eds) WB-S. 1990: Anche nella letteratura scientifica sono riportate (aneddoticamente data la rarità di tali casi) esperienze -per lo più sperimentali- con dosi quasi farmacologiche di calcio-carbonato e si arriva pure a postulare l’utilità di un diuretico tiazidico per l’eventuale controllo dell’ipercalciuria secondaria.

8 Febb.2002 Aprile 2002 Genn.2003 Maggio 2003 Luglio 2003 Ott. 2003
Grazie al programma “Lithorisk” è stato possibile monitorare la sovrasaturazione urinaria dell’Ox di Ca che è risultata oltre i limiti (ovvero in zona di formazione) solo nel febbraio 2002 (in assenza di terapia chelante), aprile 2002 (solo 1 g di Calcio/die) e luglio 2003 (alla sospensione di una settimana del chelante dell’ossalato). E’ possibile osservare inoltre come pur in presenza di una franca ipercalciuria (gennaio e maggio 2003) la sovrasaturazione relativa dell’Ox di Ca si sia mantenuta nei limiti. Luglio 2003 Ott. 2003

9 Gennaio 2002, nessuna terapia:
ossaluria 210 mg/die, Calciuria 164 mg/die (supersaturazione relativa CaOx: 14.09) E’ noto che il peso dell’ossalato nella litogenesi di OxCa è molto maggiore di quello del Calcio. Senza alcuna terapia il paziente era in piena zona di sovrasaturazione per l’ossalato di calcio.

10 (supersaturazione relativa CaOx: 5.35)
Maggio 2003, intake Ca 5g/die (1 con la dieta e 4 come supplemento): ossaluria 46 mg/die, Calciuria 354 mg/die (supersaturazione relativa CaOx: 5.35) Viceversa in terapia con chelanti dell’ossalato (calcio carbonato) pur in presenza di una franca ipercalciuria non si assisteva a sovrasaturazione dell’ossalato di calcio.

11 Conclusione: In questo raro caso clinico di iperossaluria enterica da asportazione subtotale del Tenue la terapia con larghe dosi di chelanti dell’ossalato (carbonato di calcio) potrebbe prefigurare un fattore di rischio paradosso: la terapia per prevenire la formazione di calcoli di Ox di Ca potrebbe mettere a rischio il paziente per la formazione dello stesso tipo di calcoli. Crediamo di aver risolto il dubbio (solo un follow-up maggiore ci dirà se abbiamo torto o ragione) mediante l’uso di un programma Lithorisk in grado di fornirci in modo molto semplice ma accurato la supersaturazione relativa dell’Ox di Ca. Continueremo a monitorizzare il paziente in tal modo aggiustando eventualmente la terapia in base ai parametri principali. Da notare che gli schemi prodotti (e mostrati nelle dia precedenti) si sono rivelati molto utili per la comunicazione con i medici curanti di questo tipo di pazienti nonché per far comprendere agli stessi pazienti l’importanza delle loro principali alterazioni, dei vantaggi raggiunti con la compliance del paziente (o viceversa dei mancati vantaggi) alle indicazioni e prescrizioni date dal nefrologo e dalle dietiste. Tale strumento ha quindi una ulteriore utilità: quella di migliorare la diffusione e la comprensione delle notizie tra specialista e specialista ma anche con il medico di medicina generale ed ultimo ma non certo d’importanza con il paziente e perchè no, i suoi famigliari.


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