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UNIVERSITA DEGLI STUDI DI MESSINA FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA PEDIATRICA - a.a.

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1 UNIVERSITA DEGLI STUDI DI MESSINA FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA PEDIATRICA - a.a. 2010/11 Corso di Laurea in Inf. Ped.

2 -mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore al passaggio del bolo alimentare con conseguente stasi a monte (megaesofago acalasico). -Ha eziologia sconosciuta: le alterazioni del tessuto nervoso rilevate a questo livello potrebbero essere la conseguenza di un'ischemia o di una infiammazione. - Malattia decisamente più frequente negli adulti. -Pone problemi di diagnosi differenziale con il reflusso gastro-esofageo - Terapia: può essere medica, conservativa mediante dilatazioni o chirurgica. Acalasia esofagea

3 -assunzione di sostanze chimiche, allo stato solido o liquido, composte generalmente da acidi o basi forti e responsabili di lesioni necrotiche a volte molto gravi delle prime vie digestive (esofago, stomaco e duodeno). -Nei bambini si tratta quasi sempre di fenomeni accidentali per cui la quantità ingerita è sempre modesta; rimane un problema relativamente frequente e più grave in paesi in cui i detersivi vengono venduti ancora privi di confezioni adatte allo scopo. - I sintomi più frequenti sono il vomito, la scialorrea, l'edema della glottide e, successivamente, nel caso in cui si sviluppi una stenosi esofagea, la disfagia. -Trattandosi di un'emergenza è necessario anzitutto assicurarsi delle condizioni generali e, soprattutto, respiratorie del bambino; inoltre è importante conoscere la composizione della sostanza ingerita. L'esame diagnostico elettivo per verificare lo stato delle prime vie digestive è l'endoscopia digestiva, mentre la terapia è inizialmente farmacologica (antiacidi, antibiotici, cortisonici, nutrizione parenterale) e successivamente, nel caso in cui si dovessere verificare stenosi esofagee o altre lesioni, endoscopica (dilatazioni, stent) o chirurgica (ricostruttiva). Ingestione di caustici

4 - estremamente lesive ma generalmente meno pericolose degli alcali, le sostanze a pH acido, corrispondenti quasi sempre a prodotti per la detersione delle superfici metalliche, provocano una coagulazione dell'organo con il quale vengono a contatto (esofago, stomaco) causando la formazione di una pellicola. Si tratta spesso di prodotti dal sapore estremamente sgradevole per cui i bambini che giocano con i contenitori non ne ingeriscono più di tanto. Ingestione di acidi - sostanze di uso comune in casa, quali detersivi per piatti e lavastoviglie o per lavatrice. A seconda del pH possono essere estremamente lesive delle mucose con le quali vengono a contatto provocando una necrosi colliquativa che può approfondirsi notevolmente, fino alla perforazione dell'organo. Inoltre si tratta di prodotti dal sapore generalmente gradevole per cui i bambini che vengono a contatto con queste sostanze le ingeriscono più facilmente. Spesso vengono venduti allo stato liquido essendo responsabili di lesioni estese al momento dell'ingestione. Esistono in commercio anche preparazioni che hanno pH basico ma diluizione elevatissima per cui non possono provocare danni importanti. Ingestione di alcali

5 - carenza dell'apporto di sangue ad un tessuto con necrosi, parziale o totale, del tessuto stesso. Ischemia Ittero - alterata colorazione della cute e delle mucose secondaria ad iperbilirubinemia con conseguente deposito di pigmento nelle strutture coinvolte

6 Aganglia - Agangliosi - Aganglionosi del colon (vedi anche Hirschsprung, morbo di) - mancanza di gangli nervosi nella parete intestinale, più frequentemente a livello dell'ultimo tratto del colon e del retto, responsabile di mancata peristalsi e di stasi fecale a monte.

7 -generalmente parte di sindrome malformativa complessa, estremamente rara. Agenesia del pancreas Agenesia polmonare Agenesia renale - quasi sempre unilaterale, asintomatica, viene diagnosticata in occasione di accertamenti durante la vita intrauterina o successivamente. E' più frequente nel maschio e in caso si manifesti nella femmina può accompagnarsi ad anomalie del tratto genitale. - spesso unilaterale, compatibile con la vita e generalmente parte di una sindrome o associazione malformativa complessa. L'ipoplasia polmonare (scarso sviluppo di un polmone supportato da un bronco essenzialmente normale) è il grado più frequente di questa malformazione è può essere, per esempio, il risultato di una compressione intrauterina da parte di una massa toracica quale CCAM o ernia diaframmatica o sequestro polmonare.

8 Ascesso - formazione saccata contenente pus quale risultato di un processo infiammatorio. Ascesso addominale - ascesso contenuto nel cavo addominale quale risultato di un processo infiammatorio, per es. dell'appendice e di altre strutture, di una perforazione intestinale o di una ferita penetrante. Ascesso appendicolare - ascesso sviluppatosi a partire da un'appendicite. Ascesso

9 Ascesso mammario - raccolta ascessuale situata all'interno di una ghiandola mammaria, generalmente a partenza da un dotto galattoforo. Ascesso Ascesso polmonare - raccolta situata all'interno di un lobo polmonare spesso sostenuta da processi infiammatori cronici a carico del polmone stesso. Ascesso perianale - raccolta situata imediatamente a lato dell'ano, sostenuta nella maggioranza dei casi da una fistola con il retto che sbocca in una cripta anale (piega della mucosa) particolarmente profonda. Tipica dei lattanti, tende a recidivare, nel cui caso è necessario un intervento chirurgico di messa a piatto della fistola.

10 -mancata canalizzazione delle vie biliari, intra e/o extra epatiche, responsabile di una caratteristica e progressiva sintomatologia che si manifesta nel neonato con ittero, feci acoliche, ipercromia urinaria, epatomegalia, aumento del livello di bilirubina plasmatica fino a mg/ml. -L'incidenza varia da 1: a 1: nati vivi, ha eziologia ignota, essendo state considerate fra le cause insulti virali, tossici o ischemici, e presenta conformazione diversa: -obliterazione completa delle vie biliari extraepatiche (1° tipo), obliterazione della parte prossimale delle vie biliari con pervietà di quella distale (2° tipo), pervietà della parte prossimale con fibrosi della parte distale dei dotti biliari (3° tipo). -Necessita di intervento chirurgico di portoenterostomia sec. Kasai per anastomizzare un'ansa intestinale alla porzione ventrale del fegato (placca ilare) e poter drenare una quota di bile dal parenchima epatico; diversamente il destino del bambino è di andare incontro ad una progressiva ed insufficenza fibrosi fino alla cirrosi epatica con la formazione di varici esofagee da circolo collaterale. Atresia delle vie biliari

11 - assenza della vagina, usualmente in presenza di malformazioni urogenitali più complesse, impone tecniche chirurgiche ricostruttive. Atresia vaginale Atrofia testicolare - scarso sviluppo del testicolo, usualmente ad insorgenza prenatale (vedi criptorchidismo ) ma anche quale esito di torsione del funicolo, traumi o ernia inguinale strozzata.

12 -estremamente raro nell'infanzia, è una complicanza dell'esofagite da reflusso e si accompagna spesso a stenosi esofagea. -Consiste in una rigenerazione della normale mucosa esofagea squamosa della regione precardiale nel senso di epitelio colonnare (metaplasia colonnare). - L'eventuale progressione della lesione nel senso della displasia e della cancerizzazione impone una attenta sorveglianza endoscopica e misure terapeutiche mediche e chirurgiche (fundoplicatio). esofago di Barrett

13 -è una malformazione relativamente frequente (1 caso ogni nuovi nati), e consiste in una mancata formazione, parziale o subtotale, in uno dei due diaframmi che mette in comunicazione la cavità addominale con il torace. E' più frequente a sinistra, forse per la chiusura più precoce del canale pleure-peritoneale destro, e nelle femmine, con rapporto quasi doppio rispetto ai maschi. -Causa il passaggio in torace di una parte dell'intestino e spesso di milza e fegato, provocando ipoplasia polmonare, eventuale spostamento degli organi mediastinici e coinvolgimento del polmone controlaterale da compressione endotoracica. -Viene inibita la formazione dell'albero respiratorio, che normalmente avviene intorno alla decima-dodicesima settimana di gestazione, e si crea un quadro di ipertensione polmonare da persistenza dello shunt destro-sinistro (circolazione di tipo fetale) che dura fino in epoca postnatale. - Frequentemente ha diagnosi prenatale (immagini riferibili ad intestino in torace, polidramnios, spostamento del mediastino) ma a volte viene riconosciuta in epoca postnatale, anche tardivamente, grazie ad una radiografia standard del torace, eventualmente eseguita per una sospetta flogosi delle vie respiratorie. Sono queste ultime le ernia diaframmatiche a prognosi migliore. ernia diaframmatica posterolaterale di Bochdalek

14 - formazione cicatriziale marcatamente rilevata e deturpante rispetto ai tessuti circostanti, generalmente risultato di un processo infiammatorio importante a livello di una ferita o di una spiccata reattività dei tessuti locali. Pone problemi di natura estetica Cheloide

15 - la cosiddetta sindrome da violenza sul bambino, negli USA costituisce la maggior parte dei decessi fra i 6 e i 12 mesi. Una sua forma particolare detta "shaken baby syndrome" è caratterizzata da ematomi subdurali, trauma cranico e traumi contusivi ed è responsabile di molti decessi all'anno Child abuse

16 -attualmente molto rara, è il risultato dell'infestazione dell'organismo umano da parte dell'Echinococco, derivata generalmente dal contatto con materiale inquinato dalle feci degli ovini, e quindi ha distribuzione regionale. -La localizzazione più frequente è il lobo destro del fegato e ha andamento ingravescente a causa della sua espansione e delle cisti figlie che si possono generare alla sua superfice esterna (Echinococco multiloculare), dando sintomi legati alla massa e all'occupazione di spazio. -Necessita di asportazione chirurgica, e può essere trattata anche con iniezione di agenti chimici atti a sterilizzarne il contenuto che potrebbe dare disseminazione di tipo metastatico. Può avere localizzazione in altri organi, fra cui milza e polmone. Cisti da Echinococco

17 - una pervietà parziale del dotto peritoneo-vaginale limitata al suo tratto intermedio, è mobile, non riducibile, priva di rapporti con il testicolo e talvolta può scomparire e riformarsi. Una formazione simile nel sesso femminile si definisce cisti di Nuck - congenita, sottocutanea, è costituita da un sequestro di tessuti pilosebacei durante lo svlippo della cute. Cisti del funicolo Cisti dermoide

18 Cisti e fistole del collo - sono il risultato di anomalie dello sviluppo degli archi branchiali (4 paia bilateralmente) che nell'embrione di settimane sono predisposti alla formazione dell'area cervicofaciale laterale. Una loro incompleta chiusura genera formazioni cistiche o fistole che si approfondiscono dalla cute della regione laterale del collo, a varia altezza a seconda della loro origine, fino alla regione dell'orecchio interno, del faringe o della tiroide. Necessitano di terapia chirurgica a causa dei sintomi legati alla presenza della massa o delle superinfezioni che vi si possono generare e che sono responsabili di ascessi della regione del collo.

19 Diverticolo esofageo - raro, in età pediatrica congenito. Quando è situato in corrispondenza dello sfintere esofageo superiore, da incoordinazione dello stesso, viene detto anche diverticolo di Zenker. Necessita di intervento chirurgico di asportazione per evitare l'accumulo di materiale alimentare nel suo interno.

20 Diverticolo vescicale - piccola tasca della mucosa vescicale che penetra nel rivestimento muscolare della vescica, può essere congenito o conseguente ad intervento chirurgico sulla vescica. Necessita generalmente di intervento chirurgico ad evitare il verificarsi di infezioni delle vie urinarie. Dotto onfalo - mesenterico, residuo del - (vedi Meckel, diverticolo) qualsiasi residuo persistente postnatale del dotto embrionale onfalomesenterico, o peduncolo del sacco vitellino, che nella vita fetale unisce l'ileo e l'ombelico. Può in parte assumere la forma di un dotto con epitelio, di un nastro legamentoso o di un nastro legamentoso contenente una o più cisti.vedi Meckel, diverticolo

21 dotto che mette in comunicazione la cavità peritoneale con la sierosa propria del testicolo. Pervio durante la vita fetale, si oblitera comunemente nel primo anno di vita. Dotto peritoneo - vaginale

22 Ectopia renale - posizione anomala di uno o entrambi i reni che si localizzano in posizione lombare, iliaca o pelvica. Ectopia del testicolo - testicolo disceso, in genere lungo il canale inguinale, ma che non si trova nello scroto. Può trovarsi nel perineo, esternamente al canale inguinale, sopra la fascia della parete addominale o in regione femorale. Ectopia - dislocazione di un organo o di una parte di esso in posizione anomala.

23 -emorragia a carico di un qualsiasi tratto del tubo digerente, dall'esofago all'ano. -Si manifesta con quadri clinici assai vari in rapporto alla sede e all'entità del sanguinamento, e ai vari sintomi d'accompagnamento. -Nel neonato le cause di emorragia sono diverse da quelle dell'epoca post-natale, in quanto le coagulopatie rappresentano il 90% delle cause di emorragia e vengono facilmente diagnosticate. L'ulcera gastroduodenale acuta, spesso complicata dall'emorragia, è la più frequente evenienza emorragica neonatale e causa ematemesi seguita da melena, i segni più frequenti di tale affezione. Vanno monitorate le condizioni emodinamiche, è molto utile un'indagine endoscopica, effettuabile senza difficoltà con gli strumenti neonatali, e eventualmente può essere richiesta la trasfusione di sangue se l'emorragia è massiva. Un'altra evenienza, decisamente più importante, può essere l'enterite necrotizzante che si presenta con emorragia associata all'occlusione. Nel bambino più grande le cause di emorragia postnatale clinicamente alta sono l'esofagite da reflusso, le varici esofagee e le ulcere gastroduodenali. Emorragia digestiva

24 Una ematemesi imponente, in presenza di una anamnesi positiva per ostacolo del circolo portale, deve far sospettare una emorragia da rottura delle varici. Un sanguinamento modesto, frequentemente accompagnato da vomito o rigurgito può far sospettare una esofagite, soprattutto se l'anamnesi è positiva per un reflusso. L'uso di aspirina o antipiretici, a volte anche solo episodica, può indirizzare verso una ulcera o una gastroduodenite erosiva acuta. L'emorragia clinicamente bassa del bambino è causata più frequentemente da polipi del colon, da ragadi anali o da lesioni conseguenti alla presenza del diverticolo

25 affezione acquisita tipica del neonato prematuro o di basso peso che può coinvolgere vari tratti dell'intestino, ma più frequentemente il tratto compreso fra l'ileo terminale e il colon destro. E' responsabile di necrosi della parete intestinale evolventi a tutto spessore con frequente perforazione e peritonite, occlusione intestinale, scadimento delle condizioni generali con sepsi, obbiettività caratterizzata spesso da flemmone apprezzabile alla superfice esterna dell'addome, e segni radiologici caratteristici. Enterocolite acuta necrotizzante (NEC) -

26 La causa è sconosciuta e verosimilmente multifattoriale; i principali fattori chiamati in causa sono: lesioni della mucosa intestinale su base ischemica (da prematurità, asfissia neonatale, policitemia, cateterizzazione dei vasi ombelicali, ipotermia, cardiopatia congenita cianotizzante), colonizzazione batterica, alimentazione enterale, farmaci, immaturità immunologica. E' richiesto il trattamento chirurgico, solitamente con la revisione del cavo addominale e l'esecuzione di una enterostomia per derivare all'esterno il transito intestinale, per affrontare e prevenire le importanti complicanze.

27 Epatomegalia - ingrandimento del fegato. Epatocarcinoma - tumore maligno del fegato caratterizzato da cellule simili ad epatociti. Nell'individuo adulto è spesso associato a cirrosi, nel bambino la cirrosi è di solito assente. Epatoblastoma - tumore maligno del fegato, composto da cellule che ricordano il parenchima epatico fetale ed embrionario con o senza elementi mesenchimali, come la cartilagine e l'osso. Compare principalmente nella prima infanzia e non è associato a cirrosi.

28 Epididimite - infiammazione dell'epididimo. E' caratterizzata da un epididimo ingrossato, duro, dolente, estremamente teso, con ingrossamento ed eritema della sovrastante cute scrotale. La causa non è chiara, ma potrebbe essere di origine infettiva batterica, da irritazione chimica, o tubercolare. Epispadia - anomalia in cui l'uretra sbocca sulla faccia dorsale del pene. Esiste raramente in forma isolata ed è associata abitualmente ad estrofia vescicale

29 - infiammazione dell'esofago causata dal reflusso del contenuto acido dello stomaco. Molto frequente nei bambini portatori di cerebropatia importante a causa dell'alterazione delle pressioni addominali, può essere responsabile di sanguinamenti da lesioni mucose profonde con anemizzazione del bambino, di disfagia, di stenosi nei casi non curati, di rallentata crescita; è suscettibile di terapia medica e, nei casi refrattari, di terapia chirurgica mediante confezionamento di una plastica che ripropone i meccanismi antireflusso, usualmente con tecnica laparoscopica (fundoplicatio). Esofagite da reflusso

30 - risalita in torace di un diaframma non contrattile per cause congenite o traumatiche. Può essere parziale o totale, unilaterale o eccezionalmente bilaterale. Più frequente nel sesso maschile e a sinistra (a destra, nelle lesioni parziali). Tipici sono gli attacchi di bronchite/broncopolmonite o i disturbi digestivi (vomito, sintomi gastrointestinali) in età pediatriche più avanzate Eventratio diaframmatica

31 -tumore osseo maligno del bambino. -Sedi più comuni sono le metafisi e le diafisi delle ossa lunghe. - Frequenti le metastasi in altre ossa. sarcoma di Ewing

32 Ferita - soluzione di continuo dei tegumenti determinata da un agente meccanico, con o senza perdita di sostanza

33 - ha incidenza di 1: nuovi nati e consiste in un difetto della parete addominale relativamente piccolo (usualmente non più grande di 4 cm) a tutto spessore, limitato alla regione paraombelicale destra, caratterizzato da eviscerazione della matassa intestinale. La massa erniata non è coperta da sacco, causando una peritonite localizzata, e il cordone ombelicale è inserito normalmente. Si presume che l'evento lesivo definitivo sia un accidente vascolare che provoca una devascolarizzazione della parete addominale nella sede del difetto. Nel 15-40% dei casi associata a malrotazione intestinale, atresia intestinale, malformazioni anorettali, volvolo; non presenta aumentato rischio di anomalie cromosomiche, e necessita di terapia chirurgica. Gastroschisi

34 -malattia data da una anomalia nella migrazione delle cellule della cresta neurale che determina l'assenza di tessuto nervoso deputato alla trasmissione della peristalsi a livello del colon; -ha incidenza pari a 1 caso ogni nuovi nati ed è marcatamente più frequente nei maschi. -E' frequente l'associazione con la trisomia A seconda della gravità della malformazione la zona di assenza dei gangli nervosi si estende in misura maggiore in senso craniale, arrivando nei casi più gravi a interessare tutto il colon o anche una parte dell'ileo; -parallelamente la sintomatologia (mancata emissione di meconio nei neonati, addome molto dilatato, rischio di enterocoliti importanti con compromissione delle condizioni generali del bambino) sarà sempre più marcata e precoce. Nei bambini più grandicelli, in cui ragionevolmente l'estensione della malattia è minore, la sintomatologia è più sfumata e molto spesso coincide soltanto con la stipsi. Necessita di accertamenti mediante radiografie o biopsie rettali, e di terapia chirurgica. morbo di Hirschsprung

35 Kawasaki, sindrome di - malattia esantematica grave che colpisce principalmente i bambini soprattutto nell'età compresa fra i 2 mesi e i 9 anni. E' caratterizzata da una vasculite con febbre elevata, faringite, stomatite, lingua a fragola, linfoadenite cervicale, artralgie, diarrea e un'esantema polimorfo in cui è presente un indurimento con edema cutaneo, arrossamento delle palme e della pianta dei piedi con la punta delle dita che si desquama Systemic vasculitis is an inflammatory condition affecting both veins and arteries throughout the body, and is usually caused by a proliferation of cells associated with an immune response to a pathogen, or autoimmunityvasculitisveinsarteries immunepathogen autoimmunity

36 - fessura del labbro superiore ("labbro leporino") derivata da un insufficente consolidamento mesenchimale dei bottoni faciali formati e già fusi con i corrispettivi. Può essere mono o bilaterale e presentarsi in varie forme di gravità. - la malformazione citata precedentemente estesa nel suo difetto fino all'alveolo e alla volta del palato dello stesso lato. Malformazione complessa, più frequente nei maschi di razza caucasica, necessita di una ricostruzione chirurgica da effettuare nei primi mesi di vita e di un approccio multidisciplinare in quanto spesso i bambini operati richiedono assistenza successiva da parte di un ortodonzista, di un foniatra e logopedista. Labioschisi Labiopalatoschisi

37 prolungamento lungo la volta del palato della fessura della labioschisi. Palatoschisi

38 - infiammazione di un linfonodo. Linfadenite

39 Malrotazione - mancanza del normale processo di rotazione in senso antiorario dell'intestino, intorno all'asse rappresentato dall'arteria mesenterica superiore, al momento del rientro nella cavità addominale. Tale processo avviene all'incirca intorno alla 10° settimana di vita intrauterina. Le malposizioni dell'intestino che si possono creare in questo modo sono molte, ma le più frequenti sono date dal posizionamento del cieco al fianco destro in modo tale che frequentemente si sviluppano delle briglie aderenziali che occludono il duodeno dando una sintomatologia caratteristica con vomiti frequenti. Essendo frequente un quadro subocclusivo è necessario un intervento di lisi delle briglie e riposizionamento dell'intestino all'interno del cavo addominale tale da garantirne il transito normale.

40 - ernia diaframmatica parasternale attraverso il forame di Morgagni, quasi sempre monolaterale e a destra, rappresenta circa il 5% delle ernie diaframmatiche e può accompagnarsi ad altre malformazioni (cardiopatie congenite o trisomia 21). Anche se i bambini possono a causa sua presentare più facilmente degli adulti infezioni alle vie respiratorie, usualmente questa anomalia rappresenta un reperto casuale alla radiografia del torace. Necessita di terapia chirurgica. ernia diaframmatica di Morgagni - Larrey

41 - quadro di chiusura del lume intestinale dovuto a cause diverse (angolatura da briglie esterne, occupazione del lume interno da parte di masse, patologia intrinseca dell'intestino congenita o acquisita, occupazione dello spazio virtuale peritoneale da parte di masse, altre cause). In tale situazione non c'è progressione degli alimenti all'interno dell'intestino e i liquidi in esso contenuti vi si accumulano progressivamente non potendo essere utilizzati dall'organismo. Molto spesso è necessario drenare questi liquidi all'esterno mediante un sondino naso- gastrico e rimpiazzarli mediante terapia infusiva, quindi affrontare le cause dell'occlusione (approfondisci).approfondisci Occlusione intestinale

42 difetto centrale dell'anello ombelicale attraverso il quale fuoriesce il contenuto del cavo addominale, coperto internamente da un foglietto peritoneale ed esternamente dalla membrana amniotica, dovuto alla mancata fusione dei diversi foglietti che costituiscono la parete addominale precocemente nella vita intrauterina. Può essere associato ad altri difetti della parete addominale sulla linea mediana coinvolgenti sterno, cuore, diaframma, oltre all'estrofia della vescica e alla cloaca. Onfalocele:

43 Pancreas anulare: presenza di un anello di tessuto pancreatico normale che circonda il duodeno provocando una stenosi occludente con difficoltà al transito alimentare e vomito, si pensa dovuto al fallimento della migrazione della porzione ventrale dell'abbozzo pancreatico Pancreas divisum: anomalia presente nel 10% della popolazione costituita dalla mancata fusione dei due abbozzi embrionali, dorsale e ventrale, del pancreas. Si creano anomalie di drenaggio dei secreti pancreatici che debbono passare attraverso il dotto pancreatico minore (di Santorini) per cui spesso è richiesta una sfinterotomia endoscopica.

44 Pancreatoblastoma: raro tumore pancreatico che rappresenta con ogni probabilità uno sviluppo anomalo di un abbozzo pancreatico che non si è fuso col restante parenchima; nella maggioranza dei casi risponde a terapia chirurgica

45 Perforazione intestinale: esito di fenomeni ischemici o infiammatori quali quelli che si verificano in corso di enterocolite nel neonato; permette la fuoriuscita di gas in peritoneo che può essere identificato, quale segno caratteristico, alla radiografia dell'addome Perforazione gastrica: rara, può essere provacata da sondino naso-gastrico Perforazione: creazione di un tramite nella parete di un viscere cavo, spesso da fenomeni ischemici, per es. a livello dell'intestino, o da manovre strumentali errate.

46 Peritonite: fenomeno infiammatorio a carico del peritoneo. Può essere diffusa o circoscritta, in quanto delimitata dall'omento e dall'intestino, e può essere provocata da agenti infettivi giunti per via ematica o dall'intestino per una perforazione, o essere infine irritativa Peritonite da meconio: la contaminazione del peritoneo da parte del meconio provoca abitualmente una peritonite che si può verificare in epoca prenatale, in caso di patologie che provochino una perforazione intestinale come un'atresia intestinale, o dopo il parto. Ogni patologia che provochi ostruzione con una dilatazione e assottigliamento della parete intestinale (fibrosi cistica, atresia-stenosi intestinale, volvolo, altro) può essere responsabile di una perforazione e, in definitiva, di una peritonite da meconio Peritonite neonatale: conseguente agli eventi descritti precedentemente e verificatasi in periodo neonatale con la prima alimentazione. Peritonite prenatale: riconosce le cause descritte precedentemente e si verifica in utero.

47 neoformazione della mucosa, spesso intestinale ma anche di altri distretti come lo stomaco, che sporge nel lume dell'organo e può avere forma sessile (a larga base di impianto) o peduncolata (a base ristretta). A seconda dell'origine può avere diverse caratteristiche: infiammatorio, adenomatoso, adenocarcinomatoso o altro. Può dare sintomatologia per sanguinamento, per occlusione intestinale, per invaginazione o per invasione neoplastica. Polipo:

48 associazione di poliposi intestinale, quasi sempre del piccolo intestino, e pigmentazione mucocutanea periorale caratteristica; è trasmessa come carattere ereditario autosomico dominante. La sintomatologia di questi pazienti è caratterizzata da frequenti crisi dolorose addominali, derivanti da invaginazione intestinale sulla guida dei polipi, e sanguinamenti; raramente sono indicati interventi chirurgici per risolvere queste situazioni. I polipi sono amartomatosi e non adenomatosi, facendo ritenere questa sindrome a basso rischio di sviluppare un carcinoma intestinale, anche se recentemente si tende a credere che questi pazienti possano sviluppare più facilmente una neoplasia extra intestinale sindrome di Peutz - Jeghers

49 è caratterizzata da micrognatia (mandibola piccola), glossoptosi (caduta della lingua all'indietro), inserzione bassa delle orecchie e talora palatoschisi o altre malformazioni. Le manifestazioni cliniche sono legate alla difficoltà nella respirazione causate dalla caduta della lingua che provoca un'occlusine dell'ipofaringe; necessita di provvedimenti chirurgici sindrome di Pierre - Robin

50 : accumulo di aria nello spazio virtuale delimitato dalla pleura fra la parete del polmone e la parete toracica; quando compromette la funzionalità respiratoria deve essere eliminato grazie ad un drenaggio toracico. Pneumotorace

51 Prolasso: (da pro: avanti, labi: cadere) caduta o abbassamento di un organo o di una parte di esso a seguito del rilassamento dei suoi mezzi di sostegno Prolasso della ileostomia: protrusione di un'ansa dell'ileo al di fuori della cute della parete addominale, alla quale in precedenza era stata abboccata Prolasso della colostomia: come la condizione precedente a proposito di una colostomia. Prolasso rettale: protrusione della mucosa saltuariamente anche di tutta la parete, del retto attraverso l'ano, frequente in caso di stipsi

52 Ragade anale: ulcerazione del passaggio fra mucosa anale e cute, tipica in caso di stipsi. Contribuisce ad aggravare il problema a causa della importante sintomatologia dolorosa. Ragade: scalfittura lineare che interessa l'epidermide e il derma a varia profondità. Tutti i microtraumi che comportano la perdita della normale elasticità cutanea sono alla base di questa patologia che si verifica preferenzialmente al confine fra cute e mucose (labbra, capezzolo, margine anale, pieghe cutanee in generale).

53 Ranula: tumefazione cistica data dalla chiusura del dotto di una ghiandola salivare situata sul pavimento buccale.

54 Rene a ferro di cavallo: anomalia presente in circa 1:400 persone, scoperta più frequentemente in età pediatrica a causa delle malformazioni associate (criptorchidismo bilaterale, utero bicorne, vagina setta, sindrome di Turner). Esiste in molte varianti anatomiche, ma la struttura più frequente comporta una fusione ai poli inferiori al davanti dell'aorta di due masse che occupano le logge renali normali, avendo vascolarizzazione e vie di deflusso dell'urina che possono essere marcatamente anomale. Può essere asintomatico e comporta un maggior rischio di tumori renali. Rene policistico: rene con multiple cisti di piccolo diametro che spesso comportano insufficenza renale.

55 Shock: riportiamo un assunto maturato all'epoca dei primi ricercatori in campo medico: "crollo delle funzioni organiche caratterizzato da ipotensione, polipnea, tachicardia, pallore, cute fredda, sudorazione algida, turbe della coscienza" (Ambroise Parè). Successivamente, grazie all'enorme esperienza in tema di ferite e traumi maturata durante la 1° guerra mondiale, ci si rese conto che non era importante la caduta della pressione arteriosa massima quanto quella della pressione differenziale, che lo shock si produceva dopo un intervallo libero, che una volta attivato anche da cause diverse risultava fatale se non trattato, e che il trattamente doveva necessariamente essere precoce. Dagli studi eseguiti più recentemente risulta evidente che il terreno comune ai vari tipi di shock è un difetto di perfusione sanguigna tissutale responsabile di anossia cellulare (diminuzione dell'ossigenazione), la quale a sua volta mantiene attivo e perpetua lo shock facendolo divenire una malattia generalizzata

56 situazione in cui la quantità di intestino tenue necessario alla nutrizione del bambino è insufficente causando un grave deficit di crescita. Può essere congenita, in caso di gravi malformazioni della parete addominale, o essere conseguente ad atresie intestinali o a resezioni intestinali estese quali quelle necessarie in corso di patologie ischemiche intestinali nel neonato (enterocolite acuta necrotizzante). I bambini che ne sono portatori hanno la necessità di supplementare la dieta con la nutrizione parenterale, che spesso provoca danni a carico del fegato. Dalle casistiche più recenti risulta che è possibile la sopravvivenza con una lunghezza ileale di cm con la presenza della valvola ileo-cecale, e di cm senza la valvola. Sono stati concepite molte tecniche chirurgiche per allungare l'intestino residuo e come estrema ratio si usa il trapianto di intestino, o eventualmente di intestino e fegato, per ricreare la possibilità di una alimentazione normale. Sindrome da Intestino Corto (Short Bowel Syndrome):

57 Spina bifida: malformazione congenita causata da una mancata saldatura posteriore di uno o più archi vertebrali con protrusione delle meningi e talvolta del midollo, e gravi lesioni nervose periferiche. Esiste una forma più benigna detta Spina bifida occulta in cui la lesione è di minore entità ed è coperta dalla cute, e che presenta lesioni nervose nettamente inferiori per gravità o assenti

58 Stenosi del giunto pielo-ureteraleStenosi del giunto pielo-ureterale: patologia del tratto di passaggio fra la pelvi renale e l'uretere causata da un difetto di vascolarizzazione o da presenza di un vaso anomalo; in entrambi i casi si verifica un'ostruzione al deflusso di urina nell'uretere con stasi a monte e dilatazione della pelvi renale.

59 Stenosi duodenale: restringimento del lume duodenale da: membrana interna briglie esterne in caso di malrotazione intestinale (con formazione di aderenze fra il duodeno e la parete addominale laterale dette "briglia di Ladd" responsabili di una compressione esterna del duodeno) pancreas anulare La prematurità è frequente e sono frequenti le anomalie associate (fino al 50% dei casi cardiache, genitourinarie, anorettali, e fino al 40% trisomia 21). E' necessario un intervento chirurgico per correggere l'anomalia che ne è alla base

60 Stenosi esofagea: restringimento del lume dell'esofago che può avere varia origine: conseguente ad anastomosi esofagea negli operati per atresia esofagea da ingestione di sostanza caustica (esito cicatriziale congenita (in una minoranza di casi) da presenza di un anello cartilagineo da reflusso gastro-esofageo misconosciuto. Provoca disfagia anche importante nei casi marcati con impossibilità al transito alimentare e diminuzione o arresto della crescita, dilatazione dell'esofago a monte e eventuali inalazioni di materiale alimentare nelle vie respiratorie con broncopolmonite ab ingestis. Risponde a terapia endoscopica mediante dilatazioni, o chirurgica con resezione del tratto interessato e anastomosi diretta o sostituzione dell'esofago con un tratto di intestino.

61 ipertrofia dellanello muscolare del piloro tipico del neonato che impedisce il transito alimentare a valle. E' responsabile di vomiti caratteristici ("a getto") e arresto della crescita, e viene diagnosticata mediante ecografia; risponde a terapia chirurgica (vedi piloromiotomia). Stenosi ipertrofica del piloro:

62 Teratoma: nome che si da per lo più a tumori complessi in cui tessuti di varia natura si ritrovano in organi differenziati, mimando lo sviluppo di organi embrionali da cui derivano Teratoma della coda del sopracciglio: masserella formata da inclusione di tessuti di pertinenza cutanea situata sui piani sottocutanei del sopracciglio e profondamente sul tavolato osseo.

63 Teratoma sacro - coccigeo: massa di dimensioni variabili, da molto piccola a estremamente voluminosa, situata in corrispondenza del sacro-coccige, presente alla nascita e frequentemente diagnosticata in utero mediante ecografia. Rappresenta il % di tutti i teratomi, con un'incidenza di circa 1/ nuovi nati ed una frequenza circa tripla nelle femmine. Può essere causa di distocia e dare indicazione ad un parto cesareo. La principale diagnosi differenziale è con il mielomeningocele, che però è situato in posizione più craniale e presenta delle caratteristiche di superfice diverse. Ha indicazione chirurgica nel periodo neonatale.

64 Trauma addominale chiuso: definizione con cui si intende ogni trauma diretto all'addome senza che si sia verificata una lesione a tutto spessore della parete addominale ed esposizione del contenuto. Trauma renale: contusione renale, da caduta o altri meccanismi, con formazione di un ematoma che può rimanere all'interno del parenchima o stravasare nello spazio virtuale retroperitoneale; può provocare stravolgimento del tessuto renale al punto da renderlo non funzionale. Ha quasi sempre indicazione al trattamento conservativo, più raramente all'intervento chirurgico. Trauma splenico: contusione della milza che può provocare lesioni frequentemente a tutto spessore, con emoperitoneo, o ematomi intraparenchimali, più raramente. Ha quasi sempre indicazione all'intervento di splenectomia.

65 Trauma cranico: I traumi cranici leggeri; sono di norma asintomatici, ma possono accompagnarsi a cefalea, vertigini soggettive, ferite cutanee, ma senza perdita della coscienza. Solo nel caso di una ferita aperta per traumi di una certa energia vi è la necessità di una Rx del cranio. I pazienti possono essere usualmente dimessi ma in presenza di frattura cranica, specie nei bambini, si richiede un breve periodo di osservazione (24-48 ore). I traumi cranici di media gravità si accompagnano ad una perdita della coscienza durante o subito dopo l'incidente. Per essi si impone un periodo di osservazione di almeno 24 ore ed una TC del cranio. Nel sospetto di una frattura cranica è necessaria una Rx del cranio. Allo stesso modo il sospetto di un trauma cervicale rende necessario lo studio radiografico del tratto cervicale. La presenza di cefalea progressiva, epilessia post-traumatica, amnesia o circostanze del trauma poco chiare, traumi multipli, lesioni facciali imponenti, depressione cranica, un'anamnesi positiva per abuso di droghe o alcool, o minori che hanno subito violenza richiede comunque un periodo di osservazione ed una TC del cranio. I traumi cranici severi comportano un'alterazione persistente della coscienza, possono accompagnarsi a deficit neurologici focali o a lesioni craniche penetranti. Di particolare severità sono quelli con un G.C.S. di <7. La stadiazione del trauma cranico (secondo quanto assunto per convenzione nella Pediatric Glasgow Coma Scale): vengono usati tre parametri, il movimento oculare, la risposta verbale e la risposta motoria, con punteggi che variano da 3 a 15, essendo quest'ultimo il migliore

66 Trauma epatico: da pressione di un agente contusivo con scoppio del parenchima epatico e rottura dei vasi arteriosi e venosi (con stravaso emorragico intraparenchimale ed emoperitoneo) e dei dotti biliari (con raccolte biliari intraparenchimali e coleperitoneo). Anche brusche decelerazioni possono provocare lesioni da strappamento delle strutture ilari, delle vene sovraepatiche e della vena cava retroepatica. Può provocare una lesione "aperta" del fegato o un ematoma racchiuso al suo interno; nei bambini sono più frequenti i traumi multiorgano. Può essere trattato con terapia conservativa ("non operative management") o intervento chirurgico teso alla ricostruzione del parenchima epatico danneggiato; nei casi estremi, in cui non sia possibile riparare i danni epatici e dei grossi vasi conseguenti al trauma, è indicato il trapianto di fegato.

67 Uretere ectopico: sbocco di un uretere in posizione anomala sul collo vescicale anziché sul trigono, o, in posizioni più caudali, sull'uretra. Ha incidenza di 1:2.000 ed è riportato con maggior frequenza nelle femmine perché in associazione con un problema comune che è un doppio distretto renale; nel maschio sbocca frequentemente in uretra posteriore o nelle vescicole seminali, non comportando incontinenza

68 Ureterocele: dilatazione cistica terminale di un uretere con orifizio stenotico, nei bambini associato frequentemente ad un doppio distretto renale (80% dei casi) o ad un'apertura ectopica nell'uretra (60% dei casi). Le opzioni di trattamento vanno dalla profilassi antibiotica per prevenire le infezioni delle vie urinarie, al trattamento per via endoscopica, al trattamento chirurgico della malformazine e delle eventuali malformazioni renali associate

69 - rara, rappresenta il % delle atresie intestinali ed è dovuta a insulti vascolari o volvolo intestinale durante la vita endouterina. A volte si verifica in associazione a difetti della parete addominale, nel cui caso esiste in forma grave, altre volte associata a morbo di Hirschsprung. Necessita di intervento chirurgico come nel caso precedente. Atresia del colon

70 Igroma cistico del collo (o linfangioma cistico) - tumore congenito del collo caratterizzato da cavità pluriconcamerate a contenuto liquido di tipo linfatico. Generalmente presente alla nascita, è asintomatico e caratterizzato da una massa a consistenza elastica; necessita di asportazione chirurgica. Nei casi più gravi può causare un grave distress respiratorio per le importanti dimensioni che raggiunge e la conseguente dislocazione delle strutture del collo (approfondisci). First described by Wernher in 1843, cystic hygroma (CH) is a cystic lymphatic lesion that can affect any anatomic subsite in the human body. CH usually affects the head and neck (approximately 75%), with a left-sided predilection. Within the neck, the posterior triangle tends to be most frequently affected. Approximately 20% of CHs occur in the axilla; more infrequent subsites include the mediastinum, groin, and retroperitoneum. CH is synonymous with cystic lymphangioma, which is also known as a macrocystic lymphatic malformation and was first described in 1828 by Redenbacker.

71 Idrope della colecisti – distensione acuta con edema della colecisti associata a condizioni di sepsi o shock importanti come malattia di Kawasaki, epatite, gravi disidratazione e diarrea, scarlattina. Nella massima parte dei casi si risolve spontaneamente.

72 Idrouereteronefrosi : dilatazione della pelvi renale e dell'uretere secondaria ad ostruzione delle vie urinarie od a reflusso vescico-ureterale

73 Idrometrocolpo - raccolta di liquido diverso da sangue o pus, nell'utero e nella vagina, solitamente secondario ad imene imperforato o ad atresia vaginale inferiore. Imene imperforato – assenza di aperture della membrana imenale.

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