La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Le ipo/anidrosi: clinica e gestione Corso di aggiornamento della SINC 2011 Gruppo di Studio Sistema Nervoso Vegetativo Bongiovanni LG, Dipartimento di.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Le ipo/anidrosi: clinica e gestione Corso di aggiornamento della SINC 2011 Gruppo di Studio Sistema Nervoso Vegetativo Bongiovanni LG, Dipartimento di."— Transcript della presentazione:

1 Le ipo/anidrosi: clinica e gestione Corso di aggiornamento della SINC 2011 Gruppo di Studio Sistema Nervoso Vegetativo Bongiovanni LG, Dipartimento di Scienze Neurologiche Sezione di Neurologia Clinica Università di Verona Lecce 22 –

2 Kuno 1956Szabo ghiandole sudoripare in 1 cm 2 di area palmare o plantare 1 neurone post-gangliare simpaticomolte gh. sudoripare (Kennedy et al., Neuroscience 11, 741, 1984) 1 ghiandola sudoripara è innervata da molti neuroni simpatici post-gangliari (Riedl et al., J Autonomic Nervous System 69, 83, 1998)

3 ghiandole sudoripare resistenza alla denervazione facilità alla reinnervazione allargamento del territorio di innervazione ed incremento del volume della goccia secreta Kennedy et Al., J Neurosci 14: 6825, 1994 Kihara et Al., Muscle & Nerve, 16: 665, 1993 innervazione multipla

4 Ghiandole Eccrine Denervazione Simpatica Pre - gangliare Post - gangliare Risposta al mediatore mantenuta fino a 2 anni anche dopo scomparsa della sudorazione termica Faden et al. Arch Neurol 39:1982 Blocco immediato della sudorazione termica Scomparsa della risposta alla Ach intradermica dopo qualche Settimana Uno J Invest Dermatol 69:1977 Eccezione alla Legge di Cannon Ma….. nel gatto e nella scimmia ipersensibilità ad Adrenalina, Nicotina e Metacolina per molte settimane

5 Dispersione del calore a T° ambiente di 21C° Respirazione : 2% Urina e feci: 1% Cute ( T° cutanea dipende dal flusso ematico ): Conduzione Convezione Irradiazione Evaporazione : 27% dipende dallumidità dellambiente Insensibile: continua, non dipende dal termostato ipotalamico ( 30 ml/h ) Sensibile: termoregolata, in funzione quando tutti gli altri sistemi di dispersione del calore non riescono più a conservare lequilibrio termico 70% dipende dal gradiente termico

6 SUDORE ALTERAZIONI TOPOGRAFICHE Palmare Ascellare Plantare ALTERAZIONI QUALITATIVE Fibrosi cistica Uremia Cromidrosi (lipofuscine in sudore apocrino ) Bromidrosi ( decomposizione batterica ) Ematidrosi ALTERZIONI QUANTITATIVE Iperidrosi primaria Iperidrosi secondaria Ipoidrosi Anidrosi

7 Anidrosi - Ipoidrosi: assenza o riduzione di sudore sulla superficie cutanea in presenza di stimolo appropriato Anormalità delle ghiandole eccrine Alterazioni a differenti livelli del SNC e SNC Encefalo Midollo spinale Nervi periferici Altre cause Neonatale Fatica ghiandolare Anidrosi idiopatica acquisita

8 Ipoidrosi: pauci o asintomatica Confinata a qualche area cutanea affetta da: dermopatie atrofiche Psoriasi Sclerodermia Da trattamento radiante Displasia ectodermica ipoidrotica Kozel and Sabroe Drugs 64: 2515,2004

9 ittiosi psoriasi sclerodermia porfiria

10 Anidrosi: sintomatologia eclatante Localizzate: alterazione del SNA per: lesioni tronculari lesioni pluriradicolari catena simpatica Generalizzate: gravi dermopatie ( ittiosi ) stati ipotiroidei gangliosidosi ( M. di Fabry ) iperpiressia centrale: colpo di sole farmaci

11

12 Anidrosi estesa compromette la regolazione della T corporea Displasia ectodermica anidrotica Neonato prematuro ed entro il 1 mese di vita La cessazione della sudorazione è la causa del colpo di calore Foster et al J. Physiol 198: 36,1968 Ittiosi: fenomeno più apparente che reale Miliaria: ritenzione Psoriasi : blocco duttale

13 Distribuzione delle aree di alterata sudorazione su base termoregolata Anidrosi distale Anidrosi segmentale Anidrosi focale Anidrosi globale >80% Anidrosi regionale <80% Patter misto Neuropatia periferica Simpaticectomia Tronculare Centrale (MSA) o Periferica (PAF ) Lesioni fra ipotalamo e CIL

14 Ipo – anidrosi: patogenesi Occlusione dei pori Diatesi atopica ed infezioni cutanee ricorrenti, eczema Raramente uniforme Aree irregolari di attiva sudorazione Compromessa secrezione Uniformità di distribuzione

15 Ipo Anidrosi iatrogene Farmaci psicotropi Fenotiazine Butirofenoni Antidepressivi triciclici Antiparkinsoniani Triesfenidile Simpaticectomia Antiepilettici Topiramato Zonisamide Anticolinergici

16 Ipo – Anidrosi: alterazione del SNP Porfiria Amiloidosi Sindrome di Lambert – Eaton Sindromi paraneoplasiche Neuropatia uremica Neuropatia diabetica Neuropatia alcolica Connettiviti Lebbra Deficit 12 Malattia di Fabry HMSN I e HSAN IV Neuropatia da vincristina e metalli pesanti Tossicità da propofenone Hilz et al Neurology 52: 1562, 1999 Zakrzewska- pniewska et al Neurophysiol Clin 31: 181,2001 Vetrugno et al Clin Auton res 13: 256,2003

17

18 Ipo – Anidrosi in disautonomie Fealey RD in Low PA,Clinical Autonomic Disorders 1997 Generalizzate PAF MSA Neuropatia idiopatica autonomica Pandisautonomia acuta Gilman et al Neurology 71:670,2008 Parziali Anidrosi cronica idiopatica Sindrome di Ross ( s. di Adie + ipoidrosi segmentale) POTS Disautonomia acuta colinergica

19

20 Ipo – Anidrosi in alterazioni del SNC Tumori ipotalamici, parasellari e della fossa cranica posteriore. Anidrosi globale Infarti cerebrali multipli Sclerosi multipla Anidrosi globale Anidrosi segmentaria Anidrosi regionale Crithcley et al J Neurosci 20: 3033,2000 Illigens et al Clin Auton Res 19:79,2009 Prima e dopo asportazione pinealoma M. di Parkinson Invecchiamento

21 Ipo – Anidrosi in alterazioni del SNC Lesioni spinali Area di iperidrosi (compensatoria? irritativa? ) nell ultimo dermatoma preservato, sovrastante lanidrosi sottolesionale. Lesioni cervicali complete: anidrosi globale Lesioni toraciche complete: anidrosi segmentale Lesioni lombari: espressione variabile Lesioni della cauda: ininfluenti Traumi Tumori Siringomielia Mieliti Stanworth PA Paraplegia 20:

22 Mielite trasversa T1 Dopo 1 mese Dopo 3 mesi

23 Nessun paziente con conservata RSC presenta DA Non evidente generazione spinale della RSC Curt at al J Auton Nervous Systeem 61:175,1996 Cariga et al JNNP 72:376,2002 emangioblastoma

24 Iperidrosi episodica unilaterale spontanea allesordio! Ipoidrosi Localizzata: Lesioni Tronculari

25 SSR - 3 anni dopo simpaticectomia a livello T2 Ghiandole Eccrine Palmo-plantari stimoli emotivi Altri distretti stimoli termici Matsunaga et al, 1998 dx sn

26 Pianta sn dx sn

27 Iperidrosi ? Ipoidrosi ?

28 Algodistrofia Simpatica Riflessa Prima Dopo infiltrazione con anestetico gaspingprima dopo

29

30

31

32 Sindrome di Arlecchino Improvvisa iperemia ed iperidrosi allemifaccia dx Accentuata da lavoro o da stress o da stimolo gustativo Anidrosi, miosi e ptosi parziale controlaterale 2° e 3° segmento toracico della catena simpatica Reazione autoimmune gangliare Lance JNNP 51: ,1988 Noda JNNP 54: 744,1991

33 24 °C 33 °C


Scaricare ppt "Le ipo/anidrosi: clinica e gestione Corso di aggiornamento della SINC 2011 Gruppo di Studio Sistema Nervoso Vegetativo Bongiovanni LG, Dipartimento di."

Presentazioni simili


Annunci Google