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Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione.

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Presentazione sul tema: "Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione."— Transcript della presentazione:

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3 Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione che possono essere eccessivi o inadeguati

4 Patologia Motoria Esofagea Disordini da Ipermotilità (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso) Disordini da Ipomotilità: Malattie del Connetivo (Sclerodermia) Diabete Mellito Malattia di Chagas

5 Patologia Motoria Esofagea Disordini primitivi (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso) Disordini secondari: Malattie del Connetivo (Sclerodermia) Diabete Mellito Malattia di Chagas

6 LAcalasia è la meglio definita delle Patologie motorie

7 LAcalasia è un disordine della motilità esofagea, caratterizzato da una mancata apertura dello sfintere esofageo inferiore (LES) Lesofago acalasico perde la capacità di contrarsi in un modo sequenziale e lo sfintere esofageo inferiore non si apre completamente, anche se il cibo transita nello stomaco lentamente.

8 Achalasia is an esophageal motility disorder which is characterized by delayed food passage through the esophagus. Patients with achalasia feel that food gets stuck in their throat or chest and may experience severe regurgitation and weight loss. With achalasia, the esophagus loses its ability to contract in a sequential manner and the lower esophageal sphincter fails to open completely, thereby slowing food transit into the stomach.

9 Epidemiologia Lincidenza annua della acalasia è intorno a 1-2 casi ogni abitanti nessuna differenza nei sessi può presentarsi in qualsiasi età, ma linsorgenza è usualmente intorno alla terza e quarta decade

10 Cause è stata ipotizzata una causa virale, ma nessuna particella virale è stata isolata dai plessi nervosi intramurali la presenza di anticorpi contro i neuroni mioenterici nella metà dei pazienti con acalasia, ha sollevato lipotesi di una causa autoimmune

11 Manifestazioni Cliniche I sintomi piuttosto che i rilievi strumentali sono la caratteristica di questa malattia

12 Manifestazioni Cliniche sintomi spesso presenti in media da due anni al momento della diagnosi disfagia per i solidi: sintomo predominante, presente in tutti i pazienti disfagia per i liquidi nei due terzi dei pazienti dolore toracico retrosternale in un terzo dei pazienti rigurgito nel % dei pazienti, a breve distanza dal pasto scialorrea colo ponderale sintomi polmonari: 30% tosse notturna; 10% importanti complicazioni broncopolmonari

13 Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale sarà soprattutto con la patologia neoplastica Linsorgenza dei sintomi da non oltre sei mesi, letà oltre i 60 anni, un rapido calo ponderale, faranno pensare in prima ipotesi alla patologia tumorale

14 Diagnosi Radiologia Endoscopia Manometria

15 Diagnosi Radiologica Tipico radiogramma dellacalasia; lesofago dilatato finisce con un aspetto così chiamato a becco duccello che rappresenta la parte che non si rilascia del LES

16 Marcata distorsione del corpo esofageo; laspetto rammenta quello del colon Diagnosi Radiologica

17 Diagnosi Endoscopica Allendoscopia, il corpo esofageo si presenta dilatato, atonico, spesso tortuoso; si incontra ristagno di saliva, ma raramente cibo, se non nella malattia in stadio molto avanzato. La mucosa è regolare nella maggior parte dei casi; a volte è iperemica, ispessita, con ulcerazioni e con un aspetto ad acciotolato (cracked): aspetti dovuti al danno del ristagno sulla mucosa e non del reflusso di materiale gastrico come nella comune esofagite.

18 Al passaggio esofago cardiale si incontra una minima resistenza, e con una leggera pressione in avanti, lendoscopio entra nello stomaco. Una resistenza elevata per superare il LES non rilassato, deve far pensare ad una neoplasia del cardias o ad una stenosi peptica Diagnosi Endoscopica

19 cracked mucosa

20 Il gold standard per la valutazione di queste patologie è la manometria Diagnosi Manometrica

21 Il mancato rilassamento del LES rappresenta una aspetto fondamentale della fisiopatologia dellacalasia, ma a volte non è dimostabile dal punto di vista manometrico

22 Complicanze dellAcalasia esofagite da irritazione sulla mucosa aspirazione nelle vie aeree del contenuto esofageo con tosse, bronchiti, polmoniti maggiore incidenza (+ 2-7%) di cancro esofageo Queste complicanze sono tutte la causa della ritenzione e della stasi di materiale nel lume esofageo

23 Terapia La lesione degenerativa del plesso mioenterico non può in alcun modo essere corretta PREMESSA

24 Terapia La terapia quindi è indirizzata alla cura dei sintomi e alla prevenzione delle complicanze

25 Terapia La terapia sarà maggiormente indicata ed aggressiva per quei pazienti con dilatazione esofagea e con ritenzione di cibo, per prevenire serie complicanze polmonari

26 Due tipi di terapie sono state consigliate nella Acalasia: 1)la distruzione del LES mediante dilatazione o chirurgia 2)un attacco farmacologico al plesso mionterico Terapia

27 In pratica abbiamo a disposizione quattro trattamenti palliativi: 1)TERAPIA FARMACOLOGICA 2)INIEZIONE DI TOSSINA BOTULINICA 3)DILATAZIONE 4)MIOTOMIA Terapia

28 Terapia Farmacologica 1)NITRATI (ISOSORBIDE DINITRATO) 2)CALCIOANTAGONISTI (DILTIAZEM, NIFEDIPINA, VERAPAMIL) questi farmaci hanno una azione diretta rilassante sulle fibre della muscolatura liscia del LES e riducono i sintomi nel 70% dei pazienti, soprattutto migliorano lo svuotamento esofageo

29 Terapia Farmacologica I Nitrati ed i Calcioantagonisti non sembrano avere comunque un ruolo nella terapia a lungo termine. Il loro impiego razionale è di migliorare le condizioni del paziente nellattesa di intervento chirurgico od endoscopico

30 Iniezione di Tossina Botulinica durante lendoscopia viene iniettata 80 U di tossina botulinica cinconferenzialmente a livello del LES

31 Blocca il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni nervose. Già si hanno grosse esperienze in malattie dei muscoli scheletrici, in cui si sa che viene bloccato un eccessivo tono di questi muscoli meccanismo dazione della Tossina Botulinica

32 Iniezione di Tossina Botulinica dopo la iniezione i sintomi migliorano nel % dei pazienti, ma i sintomi ritornano nella maggior parte dei pazienti entro un anno dal trattamento

33 Questa terapia presenta in effetti una serie di problemi: 1)funziona solo in una percentuale non elevatissima di casi, in due su tre 2)anche nei responders richiede iniezioni ripetute 3)manca una documentazione di efficacia a lunghissimo termine 4)sappiamo che quando usata nella patologia dei muscoli scheletrici questa tossina va progressivamente perdendo di efficacia negli anni. Quindi dobbiamo pensare che anche nelluso per lacalasia dopo qualche anno possa perdere di efficacia

34 Iniezione di Tossina Botulinica la principale indicazione resta quindi per quei pazienti che necessitano di un temporaneo miglioramento, nellattesa di ulteriori terapie, o in quei pazienti che non tollerano altri trattamenti

35 Dilatazione Lo scopo della dilatazione è di produrre una lacerazione della muscolatura circolare del LES

36 Dilatazione La dilatazione con palloncino da 3 cm di diametro è necessaria per lacerare la muscolatura circolare del LES e per mantenerne una efficace e duratura riduzione di pressione

37 Terapia La dilatazione è eseguita con palloncino con diametro fisso, gonfiato per due volte a 300 mm Hg per lacerare le fibre muscolari del LES Dilatazione con sonda di Witzel

38 Dilatazione con palloncino Il palloncino viene fissato allendoscopio, così che il trattamento può essere eseguito sotto visione endoscopica (in retroversione) senza controllo radioscopico

39 Dilatazione con palloncino Il palloncino viene gonfiato per alcuni minuti a circa mmHg

40 Dilatazione con palloncino dopo insufflazione, si demarca inizialmente nella porzione centrale del palloncino unimpronta determinata dal restringimento del LES

41 Dilatazione con palloncino dopo qualche minuto scompare limpronta sul palloncino: la dilatazione è avvenuta ed in modo efficace

42 Dilatazione La principale complicanza della dilatazione endoscopica è la perforazione esofagea

43 è quindi fondamentale una stretta osservazione clinica dopo la procedura endoscopica; può essere utile anche un transito per os con Gastrografin per evidenziare la sede sottodiafframatica o mediastinica della perforazione Dilatazione

44 Tutte le casistiche, dalla più grossa di Vantrappen, su più di 1400 dilatazioni alle più piccole, danno una frequenza non operatore-dipendente del 2,4%. Dilatazione

45 La dilatazione endoscopica ha un duraturo risultato, che non viene ottenuto né dalla terapia farmacologica né dalla iniezione di tossina botulinica

46 Dilatazione I vantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono: 1)Breve periodo di dolore dopo la procedura 2)Breve permanenza ospedaliera 3)Basso costo

47 Dilatazione Gli svantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono: 1)Minore efficacia 2)Rischio di perforazione

48 Largomento più a favore della chirurgia è il rischio di perforazione in corso di dilatazione endoscopica

49 La dilatazione endoscopica è comunque il trattamento di prima scelta; solo dopo due o tre fallimenti si passa al trattamento chirurgico

50 Parkman HP, et al; Dig Dis Sci 38:75, 1993

51 Miotomia Lo scopo principale del trattamento chirurgico è di ridurre la pressione del LES, senza compromettere del tutto la sua capacità di opporsi al reflusso gastroesofageo

52 Infatti la completa distruzione del LES, rapidamente risolve la disfagia, ma predispone ad una severa esofagite che di fatto rende negativo il trattamento

53 Miotomia miotomia laparotomica miotomia laparoscopica

54 Miotomia Laparotomica Heller descrisse per primo nel 1913 lintervento che porta il suo nome

55 Miotomia Laparoscopica I vantaggi rispetto alla open surgery sono: 1)Meno dolore da ferita chirurgica 2)Breve permanenza ospedaliera 3)Minori perdite di sangue 4)Minor uso di farmaci anestetici 5)Minore periodo di assenza dal lavoro

56 Miotomia La più seria delle complicanze della miotomia è la esofagite da reflusso, che si presenta in media nel 10% dei casi

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