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F. M. anni 19 A.P.R. Ha superato alcuni degli esantemi infantili. Nulla di significativo tranne che cistiti ricorrenti dalletà pediatrica. A.P.P. Da qualche.

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1 F. M. anni 19 A.P.R. Ha superato alcuni degli esantemi infantili. Nulla di significativo tranne che cistiti ricorrenti dalletà pediatrica. A.P.P. Da qualche settimana dolori di modesta entità alla fossa iliaca destra accompagnati da senso di malessere e astenia. Improvvisa acutizzazione del dolore addominale con conseguente passaggio in Pronto Soccorso. Alla visita non viene riscontrato un quadro addominale acuto dal chirurgo presente. Torino 2006

2 -Ematochimici: Hb 8,1g. GR GB 9.300, Neutrofili 65% Linfociti35% Creatinina 5,8. -Ricovero in Nefrologia con diagnosi di insufficienza renale e sospetta appendicopatia. ? ? Torino 2006

3 -Ematochimici: Hb 8,1g. GR GB 9.300, Neutrofili 65% Linfociti35% Creatinina 5,8. -Ricovero in Nefrologia con diagnosi di insufficienza renale e sospetta appendicopatia. Gli accertamenti nefrologici e la uro-TC chiariscono la causa dellinsufficienza renale conseguente a pielonefrite senza altri rilievi patologici a carico di altri organi o apparati. Torino 2006

4 Venerdì in mattinata -Nel corso della III giornata di ricovero in Nefrologia modesto episodio di melena preceduto e sostenuto da dolori addominali alla fossa iliaca dx. - Hb 7,0 gr G.R G.B creatinina 6,8. Torino 2006

5 Venerdì pomeriggio Si decide di non eseguire angio -TC o altri esami, il chirurgo ritiene la diagnosi di sospetto di diverticolite di Meckel sanguinante compatibile con il quadro clinico generale e si programma lintervento chirurgico per il lunedì successivo. ? ? Torino 2006

6 Venerdì notte Irrequietezza della paziente e dolori addominali diffusi, alvo canalizzato alle feci normocromiche. Sabato ore 14,15 -I dolori addominali diffusi a tutti i quadranti si riacutizzano. - Melena assai abbondante, segni clinici di shock emorragico - Hb. 4,5 G.R G.B coagulazione nella norma Creatinina 7. -Trasfusione di 2 unità di sangue. ? ? Torino 2006

7 Sabato pomeriggio Gastro-duodenoscopia: modesti segni di gastrite. Non segni di sanguinamento gastrico o a carico del duodeno esplorato fino alla III porzione. Non si esegue la colonscopia per la impreparazione della paziente. Allesplorazione Rettale: presenza di melena nel lume, Douglas negativo. Angiografia del tripode celiaco e dellart. mesenterica Sup. Fuga di mezzo di contrasto probabilmente a carico dellultima porzione dellileo. Risulta tuttavia impossibile determinare il punto di fuga. Torino 2006

8 Sabato Pomeriggio - Stabilizzazione delle condizioni generali e di circolo della paziente (HB 9,2 gr). - Decisione di NON sottoporre la paziente ad intervento chirurgico durgenza. ? ? Torino 2006

9 Sabato Notte Sebbene lHb fosse stabile e non vi fossero state ulteriori scariche di melena si decide di operare la paziente - Laparoscopia: non si evidenzia sangue libero in peritoneo. Unansa ileale risulta tenacemente adesa al peritoneo posteriore della pelvi. Risulta impossibile liberarla. - Laparotomia: nel tentativo di isolare lansa ileale si provoca una soluzione di continuo. Il lume dellintestino a monte e a valle presenta numerose chiazze echimotiche. Resezione di 20 cm. Anastomosi T-T. Si ipotizza localizzazione di endometriosi. Torino 2006

10 Decorso post-operatorio Alcuni scariche di melena nei giorni successivi senza alterazione dellHb interpretate come svuotamento dellintestino. Instaurata precocemente - prima dellarrivo del referto istologico- terapia con prednisone per la nefropatia. Visita oculistica: presenza di uveite con Ipopion

11 Torino 2006 Referto isologico Quadro di vasculite a carico dei vasi mesenterici e della parete dellintestino. Quadro istologico compatiile con vasculite autoimmune tipo Behçet

12 Torino 2006

13 Definizione. Vasculite sistemica sostenuta da patologia immunitaria coinvolgente le arterie e le vene di vario calibro caratterizzata da coinvolgimento recidivante muco-cutaneo ed oculare. Presenta una caratteristica distribuzione geografica con elevata prevalenza in Turchia, Iran e Giappone ed in alcuni paesi del Mediterraneo. Hulusi Behçet 1937 Malattia di Behçet

14 Torino 2006 Vi sono altre febbri, che descriverò in seguito. Molti hanno afte e piaghe nella bocca. Le flussioni attorno ai genitali sono abbondanti: piaghe, escrescenze esterne ed interne, gonfiori a livello inguinale. Una infiammazione acquosa negli occhi, cronica e dolente: escrescenze sulle palpebre esterne ed interne chiamate "fichi" che in molti casi distruggono la vista. Vi sono anche escrescenze su altre piaghe particolarmente ai genitali. Molti antraci in estate ed altre affezioni chiamate "marciume". Larghe pustole. Molti hanno larghe vescicole ("erpetes") III Libro delle Malattie Endemiche

15 Manifestazioni cliniche della sindrome di Behçet LocalizzazioneManifestazione Cute/mucoseUlcere orali ricorrenti: aftose o erpetiformi Ulcere genitali ricorrenti: vulvari, vaginali, peniene, o scrotali Lesioni cutanee: pustole, eritema nodoso, ulcerazione perianale, eritema multiforme ArticolazioniPoliartrite: principalmente grosse articolazioni Poliartralgia: principalmente grosse articolazioni Sistema Nervoso Sindrome tronco-encefalica Menigomielite, memingoencefalomielite Sindromi confusionali organiche Sindromi di tipo "sclerosi multipla" Occhio Uveite con o senza Ipopion, Iridociclite, Lesioni vascolari retiniche, Atrofia ottica VasiTrombosi venosa Aneurismi App. Gastroenterico Dolore addominale, Diarrea, Distensione addominale Nausea e/o anoressia


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