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CORSO INTEGRATO DI EMATOLOGIA, IMMUNOLOGIA CLINICA E REUMATOLOGIA EMATOLOGIA CANALE A Sede: AULA M.T. CHIANTORE ISTITUTO SERÀGNOLI TIROCINIO ISTITUTO DI.

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1 CORSO INTEGRATO DI EMATOLOGIA, IMMUNOLOGIA CLINICA E REUMATOLOGIA EMATOLOGIA CANALE A Sede: AULA M.T. CHIANTORE ISTITUTO SERÀGNOLI TIROCINIO ISTITUTO DI EMATOLOGIA e ONCOLOGIA MEDICA L e A SERÀGNOLI SEGRETERIA DIDATTICA: ISTITUTO SERÀGNOLI

2 MALATTIE PRIMITIVE DEL SANGUE E DEL SISTEMA EMOLINFOPOIETICO DEL SISTEMA EMOLINFOPOIETICO ANEMIE ANEMIE MALATTIE EMORRAGICHE MALATTIE EMORRAGICHE MALATTIE TROMBOTICHE MALATTIE TROMBOTICHE MALATTIE NEOPLASTICHE MALATTIE NEOPLASTICHE (LEUCEMIE, LINFOMI, GAMMAPATIE MONOCLONALI) (LEUCEMIE, LINFOMI, GAMMAPATIE MONOCLONALI) ALTERAZIONI E MALATTIE DEL SANGUE SECONDARIE AD ALTRE MALATTIE ESEMPI - LA LEUCOCITOSI COME SPIA DI INFEZIONE - LANEMIA COME COMPLICAZIONE O COME ESPRESSIONE PRIMARIA DI INSUFFICIENZA RENALE, DI TUMORI E INFEZIONI - LE COMPLICAZIONI EMORRAGICHE DELLE MALATTIE DEL FEGATO - LA TROMBOFILIA ASSOCIATA AI TUMORI

3 IL TURNOVER DELLE CELLULE DEL SANGUE ERITROCITI GRANULOCITI NEUTROFILI PIASTRINE 5 x 10 6 / l 5 x 10 6 / l 3.6x 10 3 / l 3.6x 10 3 / l 2 x 10 5 / l 5 x / L 5 x / L 3.6x 10 9 / L 3.6x 10 9 / L 2 x / L 25 x10 12 / PERSONA 18 x 10 9 / PERSONA 18 x 10 9 / PERSONA 2 x / PERSONA 120 GIORNI 12 ORE 12 ORE ~ 10 GIORNI 2 x / DIE 2 x / DIE 0.36 x / DIE 1 x / DIE IL SISTEMA EMOPOIETICO E IN GRADO DI FAR FRONTE AD UN TURNOVER MOLTE VOLTE SUPERIORE

4 ORGANIZZAZIONE GERARCHICA DELLA EMOLINFOPOIESI

5 IL SISTEMA EMOPOIETICO 1. CELLULE STAMINALI CHE PROLIFERANO E DIFFERENZIANO (INDIFFERENZIATE E DIFFERENZIATE) 2. PROGENITORI COMMISSIONATI CHE PROLIFERANO E MATURANO 3.MICROAMBIENTE MIDOLLARE - STROMA (COMPONENTI NON CELLULARI) - STROMA (COMPONENTI NON CELLULARI) - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, ADIPOCITI, - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, ADIPOCITI, MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI, ….) MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI, ….) 4. FATTORI DI CRESCITA, DIFFERENZIAZIONE E MATURAZIONE (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI PROGENITORI) PROGENITORI) IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E UN ORGANO IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E UN ORGANO COMPLESSO CHE PESA g COMPLESSO CHE PESA g

6 IL SISTEMA EMOPOIETICO LE CELLULE STAMINALI E I PROGENITORI COMMISSIONATI SI IDENTIFICANO IN BASE ALLESPRESSIONE DI MOLECOLE DI MEMBRANA RICONOSCIUTE DA ANTICORPI MONOCLONALI (PER ESEMPIO CD34)LE CELLULE STAMINALI E I PROGENITORI COMMISSIONATI SI IDENTIFICANO IN BASE ALLESPRESSIONE DI MOLECOLE DI MEMBRANA RICONOSCIUTE DA ANTICORPI MONOCLONALI (PER ESEMPIO CD34) RISIEDONO NEL MIDOLLO EMOPOIETICORISIEDONO NEL MIDOLLO EMOPOIETICO CIRCOLANO NEL SANGUECIRCOLANO NEL SANGUE POSSONO ESSERE PLURIPOTENTI, MULTIPOTENTI, UNIPOTENTI (O COMMISSIONATE PER UNA SPECIFICA LINEA DIFFERENZIATIVA) E POSSONO ANCHE DARE ORIGINE AD ALTRI ORGANI O TESSUTIPOSSONO ESSERE PLURIPOTENTI, MULTIPOTENTI, UNIPOTENTI (O COMMISSIONATE PER UNA SPECIFICA LINEA DIFFERENZIATIVA) E POSSONO ANCHE DARE ORIGINE AD ALTRI ORGANI O TESSUTI

7 ORGANIZZAZIONE GERARCHICA DELLA EMOLINFOPOIESI

8 IL SISTEMA EMOPOIETICO 1. CELLULE STAMINALI CHE PROLIFERANO E DIFFERENZIANO 2. PROGENITORI COMMISSIONATI CHE PROLIFERANO E MATURANO 3.MICROAMBIENTE MIDOLLARE - MATRICE EXTRACELLULARE - MATRICE EXTRACELLULARE - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI 4. CITOCHINE (FATTORI DI CRESCITA, INTERLEUCHINE) (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI PROGENITORI) PROGENITORI) IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E UN ORGANO IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E UN ORGANO COMPLESSO CHE PESA g COMPLESSO CHE PESA g

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10 IL SISTEMA EMOPOIETICO I FATTORI (POSITIVI) DI CRESCITA E I FATTORI (POSITIVI) DI CRESCITA E DIFFERENZIAZIONE POSSONO ESSERE PRODOTTI NEL DIFFERENZIAZIONE POSSONO ESSERE PRODOTTI NEL MIDOLLO OSSEO (G-CSF, GM-CSF, TPO) O ALTROVE MIDOLLO OSSEO (G-CSF, GM-CSF, TPO) O ALTROVE (ORMONI – ERITROPOIETINA) (ORMONI – ERITROPOIETINA) I FATTORI POSITIVI REGOLANO LA PROLIFERAZIONE, I FATTORI POSITIVI REGOLANO LA PROLIFERAZIONE, INDUCONO LA DIFFERENZIAZIONE, CONTROLLANO INDUCONO LA DIFFERENZIAZIONE, CONTROLLANO LA MATURAZIONE. LA MATURAZIONE. ALTRI FATTORI CONTROLLANO NEGATIVAMENTE ALTRI FATTORI CONTROLLANO NEGATIVAMENTE LEMOPOIESI (LINFOCHINE, IFN E, IL1, TGF-, LEMOPOIESI (LINFOCHINE, IFN E, IL1, TGF-, ecc – PRODOTTI IN CORSO DI INFEZIONI E TUMORI). ecc – PRODOTTI IN CORSO DI INFEZIONI E TUMORI).

11 MIDOLLO EMOPOIETICO E MICROAMBIENTE MIDOLLARE SANGUE E TESSUTI CELLULE STAMINALI E PROGENITORI (CD34+) ERITROPOIESI GRANULOCITOPOIESI MONOCITOPOIESI PIASTRINOPOIESI ERITROCITI GRANULOCITI MONOCITI PIASTRINE -FATTORI POSITIVI DI CRESCITA, DIFFERENZIAZIONE E MATURAZIONE - FATTORI NEGATIVI

12 IL SISTEMA EMOPOIETICO CELLULE STAMINALI MULTIPOTENTI (CFU-GEMM) CELLULE STAMINALI COMMISSIONATE BFU-EBFU-E CFU-GMCFU-GM CFU-MCFU-M CFU-MEGCFU-MEG CFU-ECFU-E MIELOBLASTIMIELOBLASTI MONOBLASTIMONOBLASTI MEGACARIOBLASTIMEGACARIOBLASTI PROERITROBLASTIPROERITROBLASTI PROMIELOCITIPROMIELOCITI MONOCITIMONOCITI MEGACARIOCITIMEGACARIOCITI ERITROBLASTIERITROBLASTI BASOFILI BASOFILI MIELOCITIMIELOCITI ERITROBLASTIERITROBLASTI POLICROMATOFILI POLICROMATOFILI METAMIELOCITIMETAMIELOCITI TESSUTI E ORGANI PERIFERICI ERITROBLASTIERITROBLASTI ORTOCROMATICI ORTOCROMATICI PIASTRINEPIASTRINE RETICOLOCITIRETICOLOCITI GRANULOCITIGRANULOCITI ERITROCITIERITROCITI ERITROPOIESI ERITROPOIESIGRANULOCITOPOIESIMONOCITOPOIESIPIASTRINOPOIESI CELLULE STAMINALI PLURIPOTENTI

13 ORGANIZZAZIONE GERARCHICA DELLA EMOLINFOPOIESI

14 ERITROPOIESI -CELLULE STAMINALI COMMISSIONATE (BFU-E, CFU-E) -PRECURSORI ERITROIDI - PROERITROBLASTI, ERITROBLASTI BASOFILI E POLICROMATOFILI PROLIFERANO E MATURANO (SINTESI Hb) - ERITROBLASTI ORTOCROMATICI PERDONO IL NUCLEO E CONTINUANO A SINTETIZZARE Hb - RETICOLOCITI: SI COMPLETA LA SINTESI DELLHb [IL NUMERO DEI RETICOLOCITI MISURA IL GRADO E LEFFICIENZA DELLERITROPOIESI] - ERITROCITI - ERITROPOIETINA

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22 ERITROPOIETINA LERITROPOIETINA E PRODOTTA DA CELLULE DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO POSIZIONATE INTORNO AI TUBULI PROSSIMALI NELLA CORTICALE DEL RENE. PERCHE? IL FLUSSO EMATICO RENALE E PARI AL 20% DEL TOTALE E IL CONSUMO DI O 2 NELLA CORTICALE DEL RENE E PRESSOCHE COSTANTE (PROPORZIONALE AL RIASSORBIMENTO DEL Na). QUINDI NON VI SONO ELEMENTI LOCALI CHE MODIFICHINO LA pO 2. LA pO 2 DIPENDE DALLA QUANTITA DI O 2 TRASPORTATA DAGLI ERITROCITI. LE CELLULE PERITUBULARI SENTONO LA pO 2 ATTRAVERSO UN SISTEMA DI PROTEINE EMICHE LA CUI CONFIGURAZIONE OSSI/DESOSSI REGOLA LA SINTESI DI UN FATTORE DI TRASCRIZIONE (HYPOXIA INDUCIBLE FACTOR, HIF) CHE REGOLA LA SINTESI DI EPO. SENZA EPO NON CE ERITROPOIESI. SENZA RENE NON CE EPO (ANEMIA DELLINSUFFICIENZA RENALE). LA CONCENTRAZIONE DELLEPO NEL SANGUE E PROPORZIONALE ALLA CONCENTRAZIONE DELLHb (Hb NORMALE!).

23 LE ANEMIE RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO Hb < 12.5 g/dl NEL MASCHIO < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA IL LIVELLO DI Hb DEFINISCE IL GRADO DI ANEMIA > 10 g / dL 8-10 g / dLg / dL > 10 g / dL 8-10 g / dL < 8 g / dL EMATOCRITO, CONTA ERITROCITI, CONTA RETICOLOCITI E VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO (MCV) SERVONO PER IDENTIFICARE IL TIPO DI ANEMIA. Hct GR = MCV 45% 5x10 6 = 90 3 MCV 95 MACROCITOSI

24 I SINTOMI DELL ANEMIA - SECONDARI AL RIDOTTO APPORTO DI O 2 - SECONDARI AL RIDOTTO APPORTO DI O 2 - SINTOMI GENERALI : ASTENIA, FACILE - SINTOMI GENERALI : ASTENIA, FACILE STANCABILITA, DISPNEA DA SFORZO, CARDIOPALMO. STANCABILITA, DISPNEA DA SFORZO, CARDIOPALMO. - SINTOMI DORGANO: CEFALEA, ANGINA, SCOMPENSO - SINTOMI DORGANO: CEFALEA, ANGINA, SCOMPENSO CARDIACO, EDEMI. CARDIACO, EDEMI. - SEGNI: PALLORE (ITTERO), TACHICARDIA, TACHIPNEA. - SEGNI: PALLORE (ITTERO), TACHICARDIA, TACHIPNEA. LA GRAVITA DEI SINTOMI DIPENDE DALLA GRAVITA DELLANEMIA E DALLA RAPIDITA CON LA QUALE LANEMIA SI STABILISCE. LANEMIA CRONICA E RELATIVAMENTE BEN TOLLERATA.

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26 LE ANEMIE RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO Hb < 12.5 g/dl NEL MASCHIO < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA IL LIVELLO DI Hb DEFINISCE IL GRADO DI ANEMIA > 10 g / dL 8-10 g / dLg / dL > 10 g / dL 8-10 g / dL < 8 g / dL EMATOCRITO, CONTA ERITROCITI, CONTA RETICOLOCITI E VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO (MCV) SERVONO PER IDENTIFICARE IL TIPO DI ANEMIA. Hct GR = MCV 45% 5x10 6 = 90 3 MCV 95 MACROCITOSI

27 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE I GRUPPO – ANEMIE APLASTICHE, ASSENZA DI RETICOLOCITI, MCV NORMALE, MIDOLLO CON ASSENZA DI ERITROPOIESI. II GRUPPO – ANEMIE MEGALOBLASTICHE, ERITROPOIESI INEFFICACE, RIDOTTI RETICOLOCITI, MCV AUMENTATO, MIDOLLO CON IPERPLASIA DELLERITROPOIESI. III GRUPPO – ANEMIA SIDEROPENICA E TALASSEMIE, RIDOTTA SINTESI Hb, MCV RIDOTTO, MIDOLLO CON IPERPLASIA DELLERITROPOIESI. IV GRUPPO – ANEMIE EMOLITICHE, RIDOTTA SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA, RETICOLOCITOSI, MIDOLLO CON EMOLISI (BILIRUBINA, LDH, APTOGLOBINA).

28 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE MIDOLLO (ERITRO BLASTI) RETICOLOCITIERITROCITIMCVEMOLISI* NORMALE % 5 x 10 6 / l // I GRUPPO ASSENTIRIDOTTI80-90// II GRUPPO RIDOTTIRIDOTTI > 100 III GRUPPO PRESENTI Ridotti / normali o aumentati < 80 // IV GRUPPO RIDOTTI90+ * BILIRUBINA, APTOGLOBINA, LDH

29 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE GRUPPOIIIIIIIV MICROAMBIENTE*OKOKOK FATTORI DI CRESCITA E DIFFERENZIAZIONE (EPO) *OKOKOK CELLULE STAMINALI *OKOKOK PROLIFERAZIONE ERITROBLASTI FORMAZIONE ERITROCITI OK*OKOK SINTESI Hb OKOK*OK VITA ERITROCITI OKOKOK*

30 ANEMIE SECONDARIE (ANEMIE DELLE MALATTIE CRONICHE – INFEZIONI, MALATTIE AUTOIMMUNI, TUMORI) – MULTIFATTORIALI. 1.LINFOCHINE (TNF, IL1, ecc) CHE INIBISCONO LA PROLIFERAZIONE DELLE CELLULE STAMINALI E DEGLI ERITROBLASTI (RIDOTTA FORMAZIONE DI ERITROBLASTI E ERITROCITI) (GRUPPO I E II) 2.INTRAPPOLAMENTO DEL FERRO NELLE CELLULE DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO (EPCIDINA) (RIDOTTA SINTESI DI Hb) (GRUPPO III) 3.ATTIVAZIONE DEL SISTEMA MONOCITO- MACROFAGICO – RIDOTTA SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA (GRUPPO IV)

31 LE ANEMIE SECONDARIE A INFEZIONI, MALATTIE AUTOIMMUNI e TUMORI (ANEMIE DELLE MALATTIE CRONICHE) - SONO MULTIFATTORIALI - HANNO CARATTERI MISTI -RIDUZIONE FORMAZIONE ERITROCITI E SINTESI Hb: POCHI RETICOLOCITI, MCV LIEVEMENTE RIDOTTO. -INTRAPPOLAMENTO DEL FERRO: SIDEREMIA RIDOTTA, TRANFERRINEMIA RIDOTTA, (FERRITINEMIA ELEVATA).

32 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE MIDOLLO (ERITRO BLASTI) RETICOLOCITIERITROCITIMCVEMOLISI* NORMALE % 5 x 10 6 / l // I GRUPPO ASSENTIRIDOTTI80-90// II GRUPPO ASSENTIRIDOTTI > 100 III GRUPPO PRESENTI Ridotti / normali o aumentati < 80 // IV GRUPPO RIDOTTI90+ ANEMIE SECON- DARIE POCHIRIDOTTI80// * BILIRUBINA, APTOGLOBINA, LDH

33 ANEMIE DEL I GRUPPO ANEMIE APLASTICHE (APLASIE MIDOLLARI) - PATOLOGIA DEL MICROAMBIENTE - PATOLOGIA DELLE CELLULE STAMINALI - PATOGENESI TOSSICA (FARMACI, RADIAZIONI) - PATOGENESI INFETTIVA (VIRUS) - PATOGENESI IMMUNE - CARATTERE DOMINANTE: POCHI RETICOLOCITI, POCHI ERITROBLASTI NEL MIDOLLO. ERITROBLASTI NEL MIDOLLO. - RARAMENTE ISOLATE (APLASIA GLOBALE) - DEFICIT DI ERITROPOIETINA MALATTIE RENALI, INSUFFICIENZA RENALE. MALATTIE RENALI, INSUFFICIENZA RENALE.

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