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EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale Università di Roma Tor Vergata SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA CLINICA.

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1 EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale Università di Roma Tor Vergata SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA CLINICA E TERAPIA CHIRURGICA ANNO XIX III Edizione in ricordo di Sergio Ferrarese Aula A. De Blasi, Policlinico di Bari 26 – 27 Novembre 2009

2 Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale Università di Roma Tor Vergata Età EMORRAGIE GI RARE distale prossimale adulta pediatrica Sede EsofagoStomacoDuodeno Digiuno,ileoColonSigmaRetto

3 ESOFAGO CAUSE COMUNI CAUSE RARE BAMBINO Esofago/gastrite da stress Malattia emorragica (vit. K) RGE Esofagite Virale (HSV, CMV) Allergica Micotica Caustica ADULTO RGE Esofago/gastrite da stress Varici Lesioni Dieulafoy Corpo estraneo Cisti da duplicazione

4 CAUSE COMUNI CAUSE RARE Gastrite FANS Stress Ulcera peptica M. Crohn Ipertensione portale Sindrome Zollinger-Ellison Leiomioma Varici Malformazioni Vascolari STOMACO

5 Duodeno Duodenite Ulcere M. Crohn Sindrome Zollinger-Ellison Malformazioni Vascolari Corpo estraneo Iperplasia linfoide Varici Cisti da duplicazione Emobilia Diverticoli DUODENO CAUSE COMUNI CAUSE RARE

6 CAUSE COMUNI CAUSE RARE Emorroidi Ragade anale Polipi Diverticoli Colite ulcerosa M. di Crohn Neoplasie Malrotazione M. di Hirchspung Porpora di Shönlein-Henoch Varici coliche Iperplasia nodulare linfatica S. uremico emolitica Ulcera anastomotica Ulcera solitaria del retto Malformazioni vascolari Diverticolo di Mekel Duplicazione intestinale Emangiomi Linfomi Farmaci Disordini della coagulazione Sanguinamenti distali

7 MALATTIA PEPTIA 55% VARICI ESOFAGEE 14% PATOLOGIE VASCOLARI 7% S. DI MALLORY-WEISS 5% LESIONI DELLA MUCOSA 4% NEOPLASIE 4% ALTRE CAUSE 11% EMORRAGIE PROSSIMALI

8 MALATTIA DIVERTICOLARE 30-50% ANGIODISPLASIE 15-30% S. DIEULAFOY DEL COLON 0,3-1% INVAGINAZIONE 3% POLIPECTOMIA 2% NEOPLASIE 2-9% ULCERA SOLITARIA DEL RETTO 1-2% Jensen DM, Machicado GA. Advanced therapeutic endoscopy. New York: Raven, 1994: Richter JM, Christensen MR, Kaplan LM, Nishioka NS. Effectiveness of current technology in the diagnosis and management of EMORRAGIE DISTALI

9 MUCOSAVASCOLARINEOPLASTICHECOAGULAZIONE EMORRAGIE GI Patologie da indagare:

10 MUCOSA

11 S. DI MALLORY-WEISS 5% mortalità 3-8% Lacerazioni longitudinali della mucosa esofago-gastriche con sanguinamento arterioso Lesioni singole nell80% dei casi, raramente multiple Localizzazione: Cardias,giunzione gastro- esofagea 90% EZIOLOGIA: Secondarie ad importante aumento della pressione intaddominale (vomito ripetuto) Alcolismo Abuso di salicilati

12 CLINICA: Storia di emesi nel 30-50% dei casi Ematemesi 80-90% dei pz Raramente dolore addominale DIAGNOSI: Endoscopica + anamnestica S. DI MALLORY-WEISS TERAPIA: Circa il 5-10% dei pz necessiterà di trattamento chirurgico: Sutura della lesione mediante gastrotomia longitudinale prossimale; gravata da una mortalità 10-15% ELB Emoclip EHP

13 MALROTAZIONE DIGIUNALE M 56 aa Giunto in PS con rettorragia dolore addominale Anemizzazione Carenza marziale Instabilità emodinamica

14 DIVERTICOLO DI MECKEL

15 2% Emoclip Argon (APC) Adrenalina ELB Postpolipectomia

16 Proctosigmoidete acuta ischemica Dopo chirurgia aortoiliaca Ipotensione Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG): polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed iperemico costituito da tessuto di granulazione infiammatorio nella lamina propria, proliferazione di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare ad eziologia ignota

17 ULCERA SOLITARIA DEL RETTO Localizzata nella parete anteriore del retto a 4-12 cm dal margine anale Associata a intussuscezione interna del retto o prolasso a tutto spessore FISIOPATOLOGIA: Ischemia cronica da sforzi ripetuti CLINICA: Sanguinamenti durante la defecazione DIAGNOSI: Rettoscopia Defecografia

18 VASCOLARI

19 LESIONI VASCOLARI ANGIODISPLASIA FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVM) EMANGIOMA CAVERNOSO ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE) S. DI DIEULAFOY (DL) BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS) TELEANGECTASIE EMORRAGICHE

20 ANGIODISPLASIE 1-5% dei sanguinamenti alti Irregolare rete di piccoli vasi ectasici capillari e venosi sottomucosa e mucosa Stomaco e bulbo duodenale Più frequenti nel colon spots rosso acceso Dtm variabile Lesioni singole o multiple a margini regolari o irregolari Primitive Secondarie a radioterapia, collagenopatie, IRC, cirrosi epatica,

21 ANGIODISPLASIE DIAGNOSI: Endoscopia Angiografia selettiva Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione Tatuaggio con blu di metilene TRATTAMENTO: Embolizzazione arteriosa selettiva Iniezioni sclerosanti endoscopische EPL, Clippaggio endoscopico Argon Laser Chirurgia stomaco

22 TELEANGECTASIE Teleangectasia emorragica ereditaria (S. DI RENDU-OSLER-WEBER) CREST SYNDROME S. Di Turner Malattia di Von Willebrand

23 S. DI RENDU-OSLER-WEBER Lesioni Viscerali Teleangectasie FAV Aneurismi Gastroenteriche Polmone Cervello Fegato milza Malformazioni vascolari Autosomica dominante Lesioni Cutanee IV- V decade Epistassi ricorrente Sanguinamenti GI Stomaco Duodeno prox Colon-Retto

24 3.9% VII decade Angiomi rossi facilmente sanguinanti della mucosa antrale Patogenesi ignota DD con ipertensione portale 1: multiple strie rosse rilevate e irradiate dal piloro allantro (watermellon) Eziologia per lo più ignota, raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune 2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nellantro Associata a cirrosi epatica nel 60% dei casi ELB APC ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)

25 EMOBILIA Descritta da Glisson 1654 Sanblom introduce il termine emobilia nel 1948 Incidenza sottostimata per difficoltà diagnostica TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%: Dolore ipocondrio destro Dolore ipocondrio destro Ittero Ittero Sanguinamento GI alto Sanguinamento GI alto ORIGINE DEL SANGUINAMENTO Fegato 50% Fegato 50% Colecisti 25% Colecisti 25% Dotti extraepatici 25% Dotti extraepatici 25% Pancres 5% Pancres 5% COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI

26 EMOBILIA EZIOLOGIA : Trauma iatrogeno/contusivo 60% Metastasi della colecisti Tumori biliari primitivi Litiasi DIAGNOSI: EGDS ERCP ECOGRAFIA TC + mdc RM TRATTAMENTO Endovascolare Chirurgico

27 0.3-6% Arteria ectasica tortuosa (aneurisma cirsoide congenito con dtm 1-5mm) collaterale della. gastrica sx accolta nella sottomucosa ma in prossimità della mucosa preferenzialmente lungo la piccola curvatura a 6 cm dalla giunzione gastro-esofagea nel 75-90% dei casi Localizzazione: preferenzialmente nel fondo gastrico, ma anche duodeno 18% colon 10% digiuno 2% esofago 2% LESIONE DI DIEULAFOY (DL) Sanguinamento arterioso da lesione mucosale minuta

28 M:F=2:1 5° decade Asintomatico Paucisintomatico (dispepsia, anoressia, dolore addominale) Ematemesi massiva 28% Ematemesi + melena 51% Melena 18% Instabilità emodinamica Perforazione Emoperitoneo Anemia LESIONE DI DIEULAFOY (DL) Lesione DL sulla piccola curvatura gastrica Lesione DL corpo-antro digiuno

29 DIAGNOSI: Endoscopica 82% (nel 33% con più esami) Ecografia transesofagea TC + mdc Angiografica Intraoperatoria CRITERI ENDOSCOPICI: 1.Sanguinamento franco o micro- sanguinamento pulsato da minuta lesione della mucosa circondata da mucosa sana 2.Visualizzazione di unarteria protrusa nel contesto di mucosa sana o di una minima soluzione di continuo LESIONE DI DIEULAFOY (DL) LD nel duodeno

30 largo vaso esterno alla parete gastrica ed inusualmente ampia arteria sottomucosale (3 mm di calibro) che penetra nella muscolaris mucosae attraverso la sottomucosa.

31 Vaso di ampio calibro (3 mm) sottomucosale penetrante la muscolaris propria.

32 Y Yoshikumi, H Mashima, J Suzuki, et al. A case of rectal Dieulafoys ulcer and successful endoscopic band ligation. Can J Gastroenterol 2006;20(4): LESIONE DI DIEULAFOY DEL RETTO

33 S. Di Behcet Patologia infiammatoria Maggiormente rappresentata in Estremo Oriente e Giappone 2-3 decade Ulcere buccali + 2 delle seguenti localizzazioni: genitali, uveiti, lesioni cutanee; o test di Patergy positivo Vasculiti con trombosi 8-32% Localizzazione GI 3-5% e generalmente più grave rispetto ad altri distretti vascolari SINTOMI ADDOMINALI: dolore, diarrea, vomito, stipsi, raramente sanguinamento e perforazione

34 FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF) Rara lesione clinica rappresentata da anomali shunts artero-venosi Possono avere qualunque localizzazione Asintomatica Anemizzazione cronica Emorragia massiva Angiografia Endoscopia Angio TC

35 Jeffrey K. Lee, John M. Carethers, and Pradipta Ghosh. ArterioVenous Malformation within Jejunal Diverticulum: An Unusual Cause of Massive Gastrointestinal Bleeding Hindawi Publishing Corporation Gastroenterology Researchand Practice Volume 2009, Article ID DIVERTICOLO DIGIUNALE CON FAV ASSOCATA

36 Rottura di AAA nel tubo digerente Trauma Infezione micotica, TBC, LUE Radioterapia Neoplasie Fistolizzazione dopo EVAR Fistolizzazione dopo OPEN Fistola Aorto-Enterica in AAA Emorragia massiva DD con varici esofagee Peggioramento emodinamico in caso di trasfusioni e ripristino della PA Emorragia anche modesta o intermittente Spesso secondaria ad infezione del graft

37 Fistola Aorto-Enterica in AAA TRIADE SINTOMATICA: Sanguinamento GI Dolore addominale Massa pulsante addominale Spesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittenti ENDOSCOPIA TC ANGIOGRAFIA Sostituzione protesica (100-95%) Bypass extra-anatomico (80-50%)

38 Fistola Aorto-Duodenale in AAA

39 Miklosh Bala, Jacob Sosna, Liat Appelbaum, Eran Israeli, Avraham I Rivkind Enigma of primary aortoduodenal fistula. World J Gastroenterol 2009 July 7; 15(25):

40 Sanguinamento di varici esofagee in pz di 53 aa con cirrosi alcolica Trattamento di varici con stent Seppur raramente le varici si possono localizzare in qualunque tratto dellapparato digerente

41 NEOPLASIE

42 EMANGIOMI CAPILLARI CAVERNOSI MISTI BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS) KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME PEUTZ-JEGHERS SYNDROME TUMORI BENIGNI DI ORIGINE MESODERMICA

43 Malformazione venosa, piccola circolare, multifocale Localizzazione: Cute, tessuti molli, GI, ma potenzialmente ovunque Lesione cutanea: 1-2 cm blu-porpurea soffice numerose Lesione GI: sanguinamenti in età precoce di modesta entità, anemia cronica + carenza di ferro Mutazione autosomica dominante Raramente idiopatica Terapia: Asportazione chirurgica EBL Sclerosi Antiangiogenetici Octreotide laser BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME S.J.Fishman, C.J.Smithers, J.Folkman, D.P.Lund, P.E.Burrows, J.B.Mulliken, V.L.Fox BlueRubberBlebNevusSyndrome. SurgicalEradicationofGastrointestinalBleeding AnnSurg2005;241:523–528

44 ANGIOLEIOMIOMA Tumore benigno estremamente raro < 1% Suddivisi da Ezinger in: Leiomiomi superficiali Angioleiomiomi Leiomiomi profondi Digiuno 44% Ileo 37% Duodeno 19% Angioleiomiomi capilarri Angioleiomiomi venosi Angioleiomiomi cavernosi Angioleiomiomi combinati Volvolo Perforazione Sanguinamento U.Sadat, NS Theivacumar, J.Vat, A.Jah. Angioleiomyoma of the small intestine – a rare cause of gastrointestinal bleeding.W J of Surg Onc 2007,5:129

45 % dei tumori gastrici maligni Bassa aggressività Prognosi buona Emorragie ricorrenti anche massive Localizzazione: sottomucosa Diagnosi Gastroscopia Immunoistochimica (Antigene Fattore VIII, CD34, CD31) TC ELB APC Chirurgia Emangioendotelioma gastrico (EHE) P Sanjay, S Raman, J Shannon, G T Williams, A Woodward. Gastric epithelioid haemangioendothelioma: a rare cause of upper gastrointestinal bleeding Postgrad Med J 2005;81:e7 Stomach opened along the greater curve to show the tumour with overlying ulcerated mucosa Immunostaining shows CD 34 positivity of many of the tumour cells

46 Emangioma cavernoso del retto Molto raro Amartomi benigni di pertinenza del plesso vascolare sottomucoso Di origine mesodermica Classificazione di Gentry Capilarri: piccoli, asintomatici Cavernosi: i più comuni; circoscritti o diffusi ed aggressivi Vasi tortuosi ectasici, con flusso turbolento predisponente a tromboflebiti Sebbene benigni possono avere crescita imponente ed invadere lintera pelvi Diagnosi ECO: dilatazioni vascolari TC: dilatazioni vascolari MRI: ispessimento parete rettale, vasi serpiginosi nel grasso perirettale ; difficilmente visibili allendoscopia

47 Tumori gastrointestinali stromali (GIST) 1% dei K gatrointestinali, Incidenza: 1-2/ di cui 20-30% maligni M anni LOCALIZZAZIONE: Stomaco 60-70% Piccolo intestino 20% Colon 5% Esofago 5% Occasionalmente omento e mesentere Generalmente Asintomatci Reperto occasionale durante Endoscopia o TC

48 Tumori gastrointestinali stromali (GIST)

49 Linfoma di Burkitt 3.9% Angiomi rossi facilmente sanguinanti Localizzati nellantro gastrico 1: multiple strie rosse rilevate e irradiate verso il piloro Etiologia per lo più ignota, raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune 2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nellantro Associata ad ipertensione portale ELB APC

50 1-5% Linfoma primitivo del GI o MALToma Linfoma della serie B NH con Basso grado di malignità o Alto grado di malignità Lesioni linfoepiteliali Associato ad HP nel 90% 1: polipoide 2: ulcerativo 3: ipertrofico (grandi lesioni nodulari) Eradicazione HP Asportazione Linfoma gastrico (PGL)

51 Raro tumore benigno Descritte da Cruveilhier nel 1835 Localizzazione: Bulbo o II porzione del duodeno Amartoma delle gh di Brunner

52 CLINICA: Anemizzazione, Pancreatite Sanguinamento GI occlusione DIAGNOSI: endoscopica Istologica + remissione della sintomatologia dopo asportazione TERAPIA: Asportazione endoscopica Chirurgia

53 Più frequenti nellileo, spesso multipli Più frequenti nellileo, spesso multipli asintomatici asintomatici scoperti incidentalmente. scoperti incidentalmente. dolore addominale spesso vago e non specifico dolore addominale spesso vago e non specifico Causa rara di sanguinamento distale più frequente nei carcinoidi del retto Causa rara di sanguinamento distale più frequente nei carcinoidi del rettoCarcinoidi

54 DIAGNOSTICA EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia negativa andrebbe indagato con angio-TC Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia negativa andrebbe indagato con angio-TC [SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25] [SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25] Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi mesenterici e del tripode Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi mesenterici e del tripode Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti di piccola entità non visibili con altro immaging Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti di piccola entità non visibili con altro immaging

55 B: lesione tatuata con India ink e lipiodol Endoscopia a doppio pallone A: polipo angiodisplastico

56 VideoCapsula nel duodeno: Gh di Brunner ipertrogfiche VideoCapsula nel digiuno: angiomaVIDEOCAPSULA


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