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PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio** Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia.

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1 PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio** Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II** Istituto Nazionale Tumori G. Pascale - Napoli

2 Donna a 65 Reperto occasionale in corso di ecografia; assenza di altre lesioni nel successivo staging Resezione ileale di cm. 8 di lunghezza Nel mesentere, massa ben circoscritta di cm. 6 ben separata dalla parete ileale, con area periferica solido-biancastra e prevalente centrale emorragica

3 Allesame istologico, zellballen pattern

4 cellule epitelioidi cellule epitelioidi: CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+ cellule sustentacolari bordate da cellule sustentacolari S100+ cromograninaCD56S100

5 In poche aree, il pattern di crescita è più diffuso e non organoide con cellule neoplastiche a citoplasma chiaro, meno monomorfe o anche più allungate, e presenza più sparsa di cellule S100+ CD56 S100

6 Paragangli extraadrenalici sono presenti dal collo fino alla base della pelvi solo il 5-10% dei paragangliomi/feocromocitomi sporadici sono extraadrenalici

7 Kudow A et al. Mesenteric paraganglioma: Report of a case Surg Today 2005; 35:594-7 Ancor più rari quelli primitivi del mesentere (<10 casi riportati in letteratura) la maggior parte dei quali insorti nel mesentere del piccolo intestino Svajdler M et al. Paraganglioma of the mesenterium: a case report Cesk Patol 2007; 43:153-6

8 Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore normale tessuto paraganglionico è presente alle radici della mesenterica superiore e inferiore (che rappresenta il limite superiore dellorgano di Zuckerkandl) nel loro raggiungere il mesentere anteriore Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore

9 Data la sede, le ipotesi diagnostiche preoperatorie includono metastasi (prime fra tutte da melanoma) fibromatosi linfomi tumori endocrini neoplasie mesenchimali (primi fra tutti GIST)

10 PROBLEMA DIAGNOSTICO PREOPERATORIO Prevenire potenziali rischi operatori in caso di tumori producenti catecolamine

11 COMPORTAMENTO BIOLOGICO IMPREDITTIVO Assenza di criteri istologici benigni vs maligni

12 NON EVIDENZA DI MALATTIA dopo 20 mesi Follow-up prolungato nel tempo


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