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Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri.

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Presentazione sul tema: "Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri."— Transcript della presentazione:

1 Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri

2 I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti Cutanei Extracutanei Oculari Mucosali Leptomeningeali In organi interni

3 Mesenchima embrionale Epidermide e derma Occhio Membrane mucose Leptomeninge Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine

4 Epidemiologia Melanoma cutaneo Quinto tumore più frequente nel sesso maschile Sesto nel sesso femminile Incidenza in aumento casi per milione Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 16:1 Melanoma extracutaneo Rappresenta solo l1.4% di tutti i melanomi Incidenza rimane stabile 2.2 casi per milione Più frequente nel sesso femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale ) Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con letà (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)

5 Eziopatogenesi Non implicata lesposizione solare Esposizione alla formaldeide? Fumo di sigaretta? Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)

6 Difficoltà di diagnosi E cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi

7 Melanoma naso-sinusale 4% dei tumori maligni naso-sinusali Incidenza 0.2 – 0.3/milione I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei soggetti Incidenza maggiore nelletà più avanzata, media 64.3 anni Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale monolaterale, epistassi Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi peggiore è la prognosi Il trattamento di elezione è quello chirurgico Difficile ottenere margini di sezione negativi

8 Melanoma naso-sinusale Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio- chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42%, migliore nellem forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa

9 Fattori predittivi negativi Infiltrazione delle strutture limitrofe Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali Impossibilità di resezione completa Aspetto non polipoide della massa Metastasi a distanza al momento della diagnosi Localizzazione al rinofaringe Età superiore a 60 anni Recidive

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11 Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali

12 Case Report Paziente di sesso maschile, a.58, in buona salute Ostruzione nasale omolaterale Neoformazione polipoide carnosa con mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra

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