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UO di Oncologia Ospedale del Ceppo, Pistoia DIAGNOSTICA E NUOVE TERAPIE NEL MIELOMA MULTIPLO Pistoia 10 Novembre 2012 Dr. ssa Carla Breschi.

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1 UO di Oncologia Ospedale del Ceppo, Pistoia DIAGNOSTICA E NUOVE TERAPIE NEL MIELOMA MULTIPLO Pistoia 10 Novembre 2012 Dr. ssa Carla Breschi

2 APPROCCIO AL PAZIENTE CON SOSPETTO MIELOMA INDAGINI DI LABORATORIO (I) Protidemia totale + elettroforesi (iper o ipogammaglobulinemia) Dosaggio Ig Proteinuria delle 24 ore con dosaggio quantitativo della escrezione delle catene leggere libere monoclonali Caratterizzazione della CM (Immunofissazione sierica e urinaria) Dosaggio delle catene leggere libere nel siero

3 COMPONENTE MONOCLONALE IMMUNOGLOBULINE COMPLETE CATENE LIBERE LEGGERE EMATICHE (IG INCOMPLETE ) Limitandosi a richiedere elettroforesi sieroproteine,IFE sieroproteine è frequente il fenomeno del free light chain escape per cui è fondamentale anche il dosaggio delle catene leggere libere (FLC)ematiche

4 Basis of the Free Light Chain Assay

5 APPROCCIO AL PAZIENTE CON SOSPETTO MIELOMA PROTEINE TOTALI ELETTROFORESI DELLE SIEROPROTEINE IMMUNOFISSAZIONE SIERICA DOSAGGIO CM DOSAGGIO IG DOSAGGIO CATENE LEGGERE LIBERE ( FLC ) RICERCA BJ URINARIA E SUA QUANTIFICAZIONE SE POSITIVA

6 APPROCCIO AL PAZIENTE CON SOSPETTO MIELOMA INDAGINI DI LABORATORIO (II) Aspirato midollare Biopsia ossea Analisi delle alterazioni cariotipico- molecolari delle plasmacellule

7 Aspirato midollare di MM

8 APPROCCIO AL PAZIENTE CON SOSPETTO MIELOMA INDAGINI DI LABORATORIO (III) Esame emocromocitometrico Funzionalità renale (creatinina, VFC) Calcemia Albumina, PCR,VES, 2 microglobulinemia,LDH

9 APPROCCIO AL PAZIENTE CON SOSPETTO MIELOMA INDAGINI STRUMENTALI: METODICHE DI IMAGING Rx scheletro in toto (cranio, omeri, emicostati, rachide, bacino, femori) RMN 18F-FDG-PET/TC Fondamentali per una corretta stadiazione

10 DANNO DORGANO –Calcemia > 10.5 mg/L –Insufficienza renale (creat. > 2 mg/dl) –Anemia (Hb <10 g/dL o 2 g< normale) –Lesioni ossee (osteolitiche o osteoporosi) CRITERI DIAGNOSTICI DEL MIELOMA SINTOMATICO

11 MIELOMA MULTIPLO ESAMI CON VALORE PROGNOSTICO ALLA DIAGNOSI: ALBUMINA BETA2MICROGLOBULINA ( ISS) ALTRI ESAMI CON VALORE PROGNOSTICO: CATENE LEGGERE (FLC) LDH CM DI TIPO IgA

12 LE GAMMAPATIE MONOCLONALI

13 quadri clinico-laboratoristici con: accumulo nel midollo osseo di linfociti B e plasmacellule sintetizzanti Ig identiche per caratteristiche isotipiche (stessa classe di Ig) e idiotipiche (stesso sito di legame con lantigene nella regione variabile), complete o incomplete, rilevabili nel siero e/o nelle urine. Tali Ig prendono il nome di Componente monoclonale (CM) DEFINIZIONE DELLE GAMMAPATIE MONOCLONALI

14 Istituto Seragnoli-Bologna CLASSIFICAZIONE DELLE GAMMAPATIE MONOCLONALI GAMMAPATIE MONOCLONALI NEOPLASTICHE GAMMAPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO NON DETERMINATO (MGUS) Mieloma multiplo Plasmacitoma localizzato Leucemia plasmacellulare Macroglobulinemia di Waldenstrom

15 LA GAMMAPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO NON DETERMINATO (MGUS) Diagnosi occasionale in corso di accertamenti laboratoristici La clinica è per definizione assente (nessun sintomo o danno dorgano) Lincidenza aumenta con letà Non necessita di terapia Può essere di accompagnamento a patologie infiammatorie, autoimmuni e neoplastiche

16 ANNI INCIDENZA DELLA MGUS SECONDO LETA 1 3 4,5 14

17 CRITERI DIAGNOSTICI DELLA MGUS Concentrazione della componente monoclonale 3 g/dL Infiltrazione plasmacellulare midollare 10% Normale concentrazione delle restanti classi immunoglobuliniche

18 DIAGNOSI DIFFERENZIALE: MGUS/MM I STADIO/MM SINTOMATICO CMPC midollari (%) Restanti classi Ig Danno dorgano MGUS 3g/dL 10NormaliAssente MM smouldering/ asintomatico > 3 g/dL> 10, < 30NormaliAssente MM sintomatico /> 10Spesso alterate Presente

19 Criteri diagnostici M-GUS/smoldering myeloma(SMM) M-GUSSMMMM Componente monoclonale < 3 gr/dl> 3 gr/dl> 6 gr/dl Plasma cellule midollari < 10%> 10%> 30% AnemiaAssentePresenteMarcata IpercalcemiaAssentePresente Lesioni liticheAssentiPresenti Insufficienza renale AssenteDeboleMarcata

20 Decorso clinico: Simile alle SMD; si comportano come una sindrome preneoplastica con un variabile grado di evoluzione in MM (20%). Nel 50% si ha aumento della componente M senza necessariamente avere un evoluzione in MM Terapia: Generalmente non necessaria. Solo monitoraggio indefinito per la componente M ogni 3-6 mesi M-GUS/Smoldering Myeloma

21 MGUSSMMMM M-protein Asintomatico Non danno dorgano Sintomatico Con danno dorgano Observation only Therapy required <10% plasma cellule <3gm/dL M protein 10% <30%plasma cells. 3 gm/dL M protein 10% plasma Cells. >6gm/dl *Hypercalcemia, anemia, renal failure or lytic bone lesions attributable to plasma cell disorder Kyle RA. N Engl J Med June 21, 2007 Asintomatico Non danno dorgano

22 Kyle RA, NEJM 2002 PROBABILITA DI PROGRESSIONE TRA 1384 PAZIENTI CON MGUS

23 Free kappa: mg/dL ( mg/L) Free lambda: mg/dL ( mg/L) Normal K/L ratio: FLC assay

24 Rischio di progressione della M-GUS in MM basato sul rapporto delle catene leggere libere sieriche Anomalo rapporto catene libere kappa/lambda ( 1.65) Normale rapporto catene libere kappa/lambda

25 Diagnosi del MM Richiede la presenza di: 1.Immunoglobuline monoclonali (generalmente a livelli > 3 gr/dl) 2.Almeno 10% di plasma cellule nel midollo che devono tuttavia formare aggregati (la mancanza di tale reperto è frequente anche nelle M-GUS e forme reattive). La presenza di plasma cellule potrebbe essere spotty (localizzata) nel midollo (necessaria la diagnosi delle lesioni litiche ossee) 3.Rari pazienti possono avere un MM non secretorio (stesse condizioni cliniche ma senza immunoglobuline monoclonali)


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