La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Isak Dinesen Seven Gothic Tales..trasformare con infinità abilità il vino rosso di Shiraz in urina…

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Isak Dinesen Seven Gothic Tales..trasformare con infinità abilità il vino rosso di Shiraz in urina…"— Transcript della presentazione:

1 Isak Dinesen Seven Gothic Tales..trasformare con infinità abilità il vino rosso di Shiraz in urina…

2 FUNZIONI DEL RENE Escrezione scorie Escrezione scorie Concentrazione H 2 O e sali Concentrazione H 2 O e sali Riassorbimento Riassorbimento Endocrine Endocrine vit. D2 vit. D2 1,25 diidrossicolecalciferolo Eritropoietina, renina prostaglandine lt sangue / 1 lt urina /24 h

3 Il rene può essere considerato come un lunghissimo piccolo vaso sanguigno che giace in prossimità di un cilindro rivestito da epitelio, che, per la vicinanza, consente lo scambio di contenuti tra vaso e cilindro……….

4 SINDROMI da DEFICIT della FUNZIONE RENALE n INSUFFICIENZA RENALE TOTALE Insufficienza renale acuta Insufficienza renale cronica n INSUFFICIENZA RENALE PARZIALE Sindrome nefritica acuta Sindrome nefrosica Sindrome nefritico-nefrosica

5 Insufficienza renale acuta Oliguria (<400 ml/24 h) Ipercaliemia Acidosi e uremia (insorgenza rapida) a – iperazotemia prerenale a – iperazotemia prerenale b - iperazotemia glomerulare b - iperazotemia glomerulare c – iperazotemia postrenale c – iperazotemia postrenale a – shock ipovolemico a – shock ipovolemico b – glomerulonefrite rapidamente progressiva b – glomerulonefrite rapidamente progressiva c – ostruzione vie di deflusso urinario c – ostruzione vie di deflusso urinario

6 Insufficienza renale cronica GFR=50% (asintomatica) GFR=20-50% (iperazotemia) GFR<20% = UREMIA (insorgenza lenta) Iperazotemia + edema, acidosi, iperkaliemia, Iperazotemia + edema, acidosi, iperkaliemia, gastropatia uremica, neuropatie periferiche, gastropatia uremica, neuropatie periferiche, pericardite fibrinosa uremica, etc.. pericardite fibrinosa uremica, etc..

7

8 INSUFFICIENZA RENALE CRONICA G T END STAGE KIDNEYS V I Lenta, progressiva e irreversibile distruzione in quasi tutti i nefroni delle componenti glomerulare e tubulare La lesione primaria può essere unaffezione dei vasi (es. ipertensione o vasculite), dei glomeruli, dei tubuli o dellinterstizio

9 END STAGE KIDNEY = RENE GRINZO 1. GLOMERULONEFRITICO (50% DIALISI) - bianco - fine granulosità - simmetrico - gr bianco - fine granulosità - simmetrico - gr PIELONEFRITICO (20% DIALISI) - grossolana granulosità - cicatrici asimmetriche - grossolana granulosità - cicatrici asimmetriche 3. ARTELIOLOSCLEROTICO - rosso - fine granulosità - simmetrico - rosso - fine granulosità - simmetrico 4. NEFROSCLEROSI POST-INFARTUALE - monolaterale - severa scleroatrofia (< gr.) - monolaterale - severa scleroatrofia (< gr.) D.D. : rene ipoplasico

10 Glomerulo renale normale - ENDOTELIO CAPILLARE FENESTRATO ( pori nm ) ( pori nm ) - M.B. A TRE STRATI ("SANDWICH") - EPITELIO VISCERALE CON PEDICELLI - CELLULE MESENCHIMALI: a) mesangiali a) mesangiali b) mioepiteliali arteriolari (c.epitelioidi granulari) b) mioepiteliali arteriolari (c.epitelioidi granulari) c) iuxtaglomerulari ( secrezione renina ) c) iuxtaglomerulari ( secrezione renina )

11

12 Endotelio fenestrato MBGPedidelli delle cellule epiteliali FILTRO GLOMERULARE Carica polianionica versante epiteliale MBG e superficie interna dei podociti

13 I l glomerulo è bersaglio di molti processi morbosi causa di perdite di funzione temporanee o permanenti

14 Glomerulo cause di alterata funzione MALATTIE VASCOLARI GENERALIZZATE MALATTIE VASCOLARI GENERALIZZATE ( IPERTENSIONE, DIABETE MELLITO, VASCULITI, etc.. ) ( IPERTENSIONE, DIABETE MELLITO, VASCULITI, etc.. ) MALATTIE IMMUNITARIE MALATTIE IMMUNITARIE ( GLOMERULONEFRITI ) ( GLOMERULONEFRITI ) DEPOSITI DI MATERIALE ESTRANEO DEPOSITI DI MATERIALE ESTRANEO ( es. AMILOIDE ) ( es. AMILOIDE ) TUMORI MALIGNI TUMORI MALIGNI ( es. LINFOMI ) ( es. LINFOMI )

15 MALATTIE GLOMERULARI Importanza pratica Importanza pratica Le malattie glomerulari sono uno Le malattie glomerulari sono uno dei problemi più importanti in dei problemi più importanti in nefrologia. nefrologia. La GN cronica è la causa più La GN cronica è la causa più frequente di insufficienza renale frequente di insufficienza renale cronica (50%) cronica (50%) Le malattie glomerulari sono uno Le malattie glomerulari sono uno dei problemi più importanti in dei problemi più importanti in nefrologia. nefrologia. La GN cronica è la causa più La GN cronica è la causa più frequente di insufficienza renale frequente di insufficienza renale cronica (50%) cronica (50%)

16 classificazione A GLOMERULOPATIE Glomerulopatie primarie: GN acuta diffusa proliferativa GN acuta diffusa proliferativa - poststreptococcica - poststreptococcica - non-poststreptococcica - non-poststreptococcica GN rapidamente progressiva GN rapidamente progressiva GN membranosa GN membranosa GN membrano-proliferativa GN membrano-proliferativa Nefrosi lipoidea Nefrosi lipoidea Glomerulosclerosi focale e segmentale Glomerulosclerosi focale e segmentale Nefropatia a IgA (M.Berger) Nefropatia a IgA (M.Berger) GN focale proliferativa GN focale proliferativa GN cronica GN cronica

17 classificazione A GLOMERULOPATIE Malattie sistemiche: Lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Diabete mellito Diabete mellito Amiloidosi Amiloidosi Sindrome di Goodpasture Sindrome di Goodpasture Granulomatosi di Wegener Granulomatosi di Wegener Porpora di Henoch-Schonlein Porpora di Henoch-Schonlein

18 classificazione A GLOMERULOPATIE Malattie ereditarie: Sindrome di Alport Sindrome di Alport Malattia da membrane sottili Malattia da membrane sottili Malattia di Fabry Malattia di Fabry

19 GLOMERULOPATIE Tecniche diagnostiche BIOPSIA RENALE Microscopia ottica Immunofluorescenza Microscopia elettronica B

20 Glomerulo normale

21 I l glomerulo mostra un insieme limitato di risposte istologiche al danno

22 GLOMERULOPATIE Lesioni istologiche C 1. PROLIFERATIVE ( ipercellularità ) Endoteliali - Mesangiali - Epiteliali ("semilune") Endoteliali - Mesangiali - Epiteliali ("semilune") 2. MEMBRANOSE Ispessimento MBG ----> Matrice mesangiale Ispessimento MBG ----> Matrice mesangiale 3. VASCOLARI ( capillari ) Aderenze flocculo-capsulari - Trombosi Aderenze flocculo-capsulari - Trombosi Necrosi fibrinoide - Emorragie Necrosi fibrinoide - Emorragie 4. IALINIZZAZIONE E SCLEROSI Accumulo materiale omogeneo PAS+ Accumulo materiale omogeneo PAS+ Ispessimento MBG - obliterazione glomerulo Ispessimento MBG - obliterazione glomerulo

23 Distribuzione delle Lesioni istologiche D GLOMERULOPATIE 1. FOCALI Solo alcuni glomeruli Solo alcuni glomeruli 2. DIFFUSE Tutti o quasi tutti i glomeruli Tutti o quasi tutti i glomeruli 3. SEGMENTARIE Solo una porzione del glomerulo Solo una porzione del glomerulo 4. GLOBALI L'intero glomerulo L'intero glomerulo

24 Immunofluorescenza E Tecnica: Sezioni criostatiche Antisiero (anti-IgG, IgA, IgM, C3, C4, etc..) Antisiero (anti-IgG, IgA, IgM, C3, C4, etc..) + Marcatore (isotiocianato di fluorescina) Marcatore (isotiocianato di fluorescina) Microscopio U.V. Microscopio U.V. Risultati: 1. DEPOSITI LINEARI ( M. Goodpasture ) 2. DEPOSITI GRANULARI 2. DEPOSITI GRANULARI a - PARIETALI ( GN acuta post-infettiva ) a - PARIETALI ( GN acuta post-infettiva ) b - MESANGIALI ( M. di Berger ) b - MESANGIALI ( M. di Berger ) c - PARIETALI + MESANGIALI ( LES ) c - PARIETALI + MESANGIALI ( LES ) GLOMERULOPATIE

25 Microscopia Elettronica F - IDENTIFICAZIONE stipiti cellulari proliferanti - IDENTIFICAZIONE alterazioni della MBG - GRADO DELLA LESIONE parete capillare - ENTITA' MORFOLOGIA E SEDE DEI DEPOSITI ELETTRONDENSI DEPOSITI ELETTRONDENSI GLOMERULOPATIE

26 Meccanismi immuni del danno glomerulare G GLOMERULOPATIE 1. Anticorpo-mediati a. Immunocomplessi in situ a. Immunocomplessi in situ * antigeni intrinseci MBG * antigeni intrinseci MBG * antigeni circolanti impiantati MBG * antigeni circolanti impiantati MBG b. Immunocomplessi circolanti b. Immunocomplessi circolanti 2. Cellulo-mediati 3. Attivazione via alternativa del complemento del complemento

27 L e manifestazioni cliniche delle glomerulopatie si correlano con i reperti istologici

28 proliferazione + infiammazione glomerulare Sindrome nefritica Sindrome nefrosica GN prolif.diffusa acuta GN rap.progressiva M. Goodpasture GN prolif.diffusa acuta GN rap.progressiva M. Goodpasture Nefrosi lipoidea Glomerulosclerosi focale segmentale GN membranosa Nefropatia diabetica Amiloidosi Nefrosi lipoidea Glomerulosclerosi focale segmentale GN membranosa Nefropatia diabetica Amiloidosi M. Berger GN membrano- proliferativa Nefrite LES M. Berger GN membrano- proliferativa Nefrite LES Mista GLOMERULOPATIE Lesioni istologiche e sindromi cliniche

29 Sindrome nefritica acuta Ematuria Ematuria Oliguria (< 400 ml / 24 h) Oliguria (< 400 ml / 24 h) Ipertensione arteriosa Ipertensione arteriosa Edemi periferici lievi Edemi periferici lievi Proteinuria lieve Proteinuria lieve GN proliferativa diffusa acuta GN proliferativa diffusa acuta - poststreptococcica - poststreptococcica - non-poststreptococcica - non-poststreptococcica GN rapidamente progressiva GN rapidamente progressiva Malattia di Goodpasture Malattia di Goodpasture

30 GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFFUSA ACUTA (POSTSTREPTOCOCCICA) 1. Quadro clinico Malattia glomerulare più frequente nel mondo Malattia glomerulare più frequente nel mondo Maggiore incidenza nei bambini (6-10 a.) Maggiore incidenza nei bambini (6-10 a.) 1-4 settimane dopo infezione streptococco 1-4 settimane dopo infezione streptococco ß-emolitico gruppo A (tipi 12, 4, 1) ß-emolitico gruppo A (tipi 12, 4, 1) Insorgenza acuta = Sindrome nefritica acuta Insorgenza acuta = Sindrome nefritica acuta Titolo antistreptolisina O elevato (ASO) Titolo antistreptolisina O elevato (ASO) Bassi livelli serici del complemento (C3) Bassi livelli serici del complemento (C3) Risoluzione spontanea nel 95% in età pediatrica Risoluzione spontanea nel 95% in età pediatrica e nel 60% in età adulta e nel 60% in età adulta

31 2. Patogenesi: Malattia immunomediata. Il tempo di latenza Malattia immunomediata. Il tempo di latenza si correla con la formazione di anticorpi. si correla con la formazione di anticorpi. Immunocomplessi solubili circolanti Immunocomplessi solubili circolanti Depositi granulari di IgG e C3 sulla MBG Depositi granulari di IgG e C3 sulla MBG Attrazione di neutrofili, liberazione di enzimi Attrazione di neutrofili, liberazione di enzimi e danneggiamento della MBG con proteinuria e danneggiamento della MBG con proteinuria * ENDOSTREPTOSINA = antigene citoplasmatico presente nei glomeruli colpiti presente nei glomeruli colpiti GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA ACUTA DIFFUSA (POSTSTREPTOCOCCICA) GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFFUSA ACUTA (POSTSTREPTOCOCCICA)

32 3. Istologia: GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFFUSA ACUTA (POSTSTREPTOCOCCICA) GN DIFFUSA GN DIFFUSA Glomeruli ingranditi ipercellulati e Glomeruli ingranditi ipercellulati e ischemici ischemici GN PROLIFERATIVA : iperplasia cellule GN PROLIFERATIVA : iperplasia cellule endoteliali, mesangiali ed epiteliali endoteliali, mesangiali ed epiteliali GN ESSUDATIVA : infiltrazione di GN ESSUDATIVA : infiltrazione di granulociti neutrofili e monociti granulociti neutrofili e monociti Negli stadi tardivi persiste proliferazione Negli stadi tardivi persiste proliferazione delle sole cellule mesangiali delle sole cellule mesangiali

33 4. Immunofluerescenza e M.E. Depositi finemente granulari mesangiali e Depositi finemente granulari mesangiali e parietali di IgG, IgM e C3 " a cielo stellato" parietali di IgG, IgM e C3 " a cielo stellato" Depositi elettrondensi MBG sottoepiteliali Depositi elettrondensi MBG sottoepiteliali (extramembranosi) = HUMPS (extramembranosi) = HUMPS I depositi scompaiono dopo 4-6 settimane I depositi scompaiono dopo 4-6 settimane dall'esordio della malattia. dall'esordio della malattia. GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA ACUTA DIFFUSA (POSTSTREPTOCOCCICA) GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFFUSA ACUTA (POSTSTREPTOCOCCICA)

34 GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA ACUTA DIFFUSA (NON-STREPTOCOCCICA) Descritta sporadicamente in associazione con: Descritta sporadicamente in associazione con: - altre infezioni batteriche (endocardite acuta, - altre infezioni batteriche (endocardite acuta, polmonite pneumococcica e meningococcica) polmonite pneumococcica e meningococcica) - malattie virali (epatite B e C, HIV, mononucleosi) - malattie virali (epatite B e C, HIV, mononucleosi) - infezioni parassitarie (toxoplasmosi e malaria) - infezioni parassitarie (toxoplasmosi e malaria) GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFFUSA ACUTA (POSTSTREPTOCOCCICA)

35 GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA GNRP Tipo I GNRP Tipo I - idiopatica - idiopatica - sindrome di Goodpasture - sindrome di Goodpasture GNRP Tipo II (da immunocomplessi) GNRP Tipo II (da immunocomplessi) - idiopatica - idiopatica - post-infettiva - post-infettiva - LES - LES - porpora di Henoch-Schonlein - porpora di Henoch-Schonlein GNRP Tipo III (ANCA* associata) GNRP Tipo III (ANCA* associata) - idiopatica - idiopatica - granulomatosi di Wegener - granulomatosi di Wegener *Anticorpi sierici contro antigeni citoplasmatici dei neutrofili (ANCA)

36 GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Sindrome anatomo-clinica Sindrome anatomo-clinica Oliguria grave Oliguria grave - Insufficienza renale nel giro di settimane o mesi settimane o mesiIstologia: Formazione di semilune nella maggior Formazione di semilune nella maggior parte dei glomeruli derivanti da: parte dei glomeruli derivanti da: proliferazione cellule epiteliali parietali proliferazione cellule epiteliali parietali + infiltrazione monociti e macrofagi + infiltrazione monociti e macrofagi

37 GNRP TIPO I - SINDROME DI GOODPASTURE Malattia acuta, spesso fulminante Malattia acuta, spesso fulminante Emorragie polmonari e danno renale Emorragie polmonari e danno renale 3a decade M:F 3:1 3a decade M:F 3:1 Ac circolanti anti-MBG cross- Ac circolanti anti-MBG cross- reagiscono con le MB degli alveoli polmonari reagiscono con le MB degli alveoli polmonari Ag di Goodpasture: porzione non collagena del C IV Ag di Goodpasture: porzione non collagena del C IV I.F. :depositi lineari IgG e C3 parietali I.F. :depositi lineari IgG e C3 parietali Fattori scatenanti: fumo di sigaretta, farmaci, Fattori scatenanti: fumo di sigaretta, farmaci, esposizioni a virus o a solventi idrocarburici.... esposizioni a virus o a solventi idrocarburici.... Insufficienza renale DIALISI Insufficienza renale DIALISI

38 Sindrome nefrosica Glomerulonefrite membranosa Glomerulonefrite membranosa Nefrosi lipoidea (MCD) Nefrosi lipoidea (MCD) Glomerulosclerosi focale segmentale Glomerulosclerosi focale segmentale Nefropatia diabetica Nefropatia diabetica Amiloidosi renale Amiloidosi renale Proteinuria grave (> 3,5 g / 24 h) Proteinuria grave (> 3,5 g / 24 h) Ipoalbuminemia Ipoalbuminemia Edema severo, generalizzato Edema severo, generalizzato Iperlipidemia Iperlipidemia Lipiduria Lipiduria

39 GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA * > causa SN nell'adulto * idiopatica (85% casi) * autoimmune? * Ac anti-Ag tissutali? * insufficienza renale 2-10 anni * 10-30% remissione

40 GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA Morfologia: - Reni ingranditi, rigonfi e pallidi - Uniforme ispessimento parete dei capillari glomerulari (PAS+) dei capillari glomerulari (PAS+) - M.E. : depositi densi sub-epiteliali con scomparsa dei pedicelli. SPIKES scomparsa dei pedicelli. SPIKES - I.F. : depositi Ig e C3

41 NEFROSI LIPOIDEA (M. A LESIONI MINIME) Quadro clinico: - E ' la causa più comune di S.N. nei bambini - Proteinuria altamente selettiva (ALBUMINURIA) - Totale regressione dopo trattamento corticosteroideo corticosteroideo : Patogenesi: alterazione del sistema immuno-competente (linfociti-T ) alterazione del sistema immuno-competente (linfociti-T ) abnorme produzione di linfotossine aumentata abnorme produzione di linfotossine aumentata permeabilità capillare permeabilità capillare deficit dei siti anionici (proteoglicani) MBG deficit dei siti anionici (proteoglicani) MBG

42 NEFROSI LIPOIDEA (M. A LESIONI MINIME) Morfologia: - Glomeruli normali al microscopio ottico - I.F. : assenza di depositi evidenziabili - M.E. : MBG normale Podociti con diffusa, uniforme Podociti con diffusa, uniforme perdita dei pedicelli e con gocciole perdita dei pedicelli e con gocciole lipidiche nel citoplasma. lipidiche nel citoplasma. Nefrosi lipoidea: lipidi nei tubuli e corpi adiposi nelle urine adiposi nelle urine

43 GLOMERULOSCLEROSI FOCALE SEGMENTALE Quadro clinico: possibile complicazione di possibile complicazione di malattia a lesioni minime malattia a lesioni minime proteinuria non selettiva proteinuria non selettiva microematuria microematuria lenta evoluzione in G.S. diffusa lenta evoluzione in G.S. diffusa SINDROME NEFROSICA SINDROME NEFROSICA Uremia terminale in 7-10 a. Uremia terminale in 7-10 a.

44 GLOMERULOSCLEROSI FOCALE SEGMENTALE Morfologia: glomeruli giunzione cortico-midollareglomeruli giunzione cortico-midollare ialinosi e sclerosi periferia glomeruloialinosi e sclerosi periferia glomerulo adesioni flocculo-capsulariadesioni flocculo-capsulari degenerazione vacuolare dei podocitidegenerazione vacuolare dei podociti ialinosi delle arteriole = se presente laialinosi delle arteriole = se presente la prognosi è sfavorevole prognosi è sfavorevole depositi IgM, IgG e C3 solo nelledepositi IgM, IgG e C3 solo nelle aree di scleroialinosi aree di scleroialinosi

45 NEFROPATIA DIABETICA n LESIONI GLOMERULARI n LESIONI VASCOLARI (arteriosclerosi) n PIELONEFRITE (papillite necrotizzante) n GLICOGENOSI E STEATOSI EPITELIO TUBULARE

46 DIABETE: LESIONI GLOMERULARI n ISPESSIMENTO DELLA MBG (alcuni anni dopo linizio della malattia) n GLOMERULOSCLEROSI DIFFUSA ( > mesangio + proliferazione c.mesangiali) oltre 10 anni di durata della malattia GLOMERULOSCLEROSI NODULARE (Sindrome di Kimmelstiel-Wilson) 10-35% dei diabetici (> causa di mortalità) è patognomonica di malattia diabetica

47 Amiloidosi renale n Lesioni renali più frequenti nellamiloidosi secondaria n Sindrome nefrosica nel 60% dei pazienti n Quadro macroscopico: reni ingranditi, induriti n Progressivo deposito glomerulare di amiloide ialinosi n Deposito di amiloide nelle MB dei tubuli e dei vasi ischemia, atrofia e sclerosi interstiziali n Prognosi infausta = 25% sopravvivenza a 2 a.

48 Amiloidosi secondaria o sistemica n Fegato, reni, milza, etc... n Malattie infettive croniche(Tbc, RCU, M.Crohn) n Tumori maligni n AMILOIDE A (AA) di origine sconosciuta n PAS+ Rosso Congo+ (birifrangente luce polarizzata) n Biopsia gengivale o rettale = diagnostiche

49 Sindromi combinate nefritica e nefrosica Malattia di Berger (IgA) Malattia di Berger (IgA) GN membrano-proliferativa (I-II) GN membrano-proliferativa (I-II) GN Lupus Eritematoso Sistemico GN Lupus Eritematoso Sistemico Malattia di Henoch-Schonlein Malattia di Henoch-Schonlein

50 E' una delle più frequenti GN E' una delle più frequenti GN Abnorme produzione di IgA Abnorme produzione di IgA nelle mucose danneggiate nelle mucose danneggiate (virus, batteri, gliadina/celiachia) (virus, batteri, gliadina/celiachia) Deficit sistema mon.-fagocitico Deficit sistema mon.-fagocitico Elevati livelli serici di IgA Elevati livelli serici di IgA Depositi mesangiali di IgA Depositi mesangiali di IgA Lesioni proliferative focali Lesioni proliferative focali NEFROPATIA DA IgA (Malattia di Berger)

51 Decorso clinico: Bambini / giovani adulti Bambini / giovani adulti Ematuria ricorrente macro Ematuria ricorrente macro o microscopica o microscopica Lieve proteinuria Lieve proteinuria Occasionalmente S.Nefrosica Occasionalmente S.Nefrosica 50% dei casi lenta progressione 50% dei casi lenta progressione (20 aa.) (20 aa.) insufficienza renale cronica insufficienza renale cronica

52 GLOMERULONEFRITI MEMBRANO-PROLIFERATIVE * Lesioni infiammatorie * Caratteristica associazione di: ispessimento MBG + ispessimento MBG + proliferazione cellule proliferazione cellule endoteliali e mesangiali endoteliali e mesangiali * Sindrome nefritica/nefrosica * Evoluzione insufficienza renale cronica * 2 TIPI di GNMP (d.d. con IF e ME)

53 GNMP Tipo I Forma diffusa, spesso idiopatica Forma diffusa, spesso idiopatica Glomeruli aumentati di volume Glomeruli aumentati di volume ed ipercellulati = > matrice mesangiale ed ipercellulati = > matrice mesangiale e proliferazione cellule mesangiali e proliferazione cellule mesangiali Riduzione spazio urinario Riduzione spazio urinario IF : depositi granulari sottoendoteliali C3 IF : depositi granulari sottoendoteliali C3 ME : reduplicazione MBG per ME : reduplicazione MBG per interposizione del mesangio. interposizione del mesangio.

54 GNMP Tipo II A DEPOSITI DENSI Ipocomplementemia nel 90% dei casi Ipocomplementemia nel 90% dei casi IF : depositi parietali discontinui C3 IF : depositi parietali discontinui C3 ME : depositi elettrondensi lineari ME : depositi elettrondensi lineari intramembranosi (lamina densa). intramembranosi (lamina densa).

55 GLOMERULONEFRITE C R O N I C A STADIO FINALE DI MALATTIA GLOMERULARE RENE GRINZO GLOMERULONEFRITICO GNRP GNRP GN membranosa GNMP GNMP IgA IgA 90% 50% 30-50%

56 GLOMERULONEFRITE C R O N I C A Morfologia: Reni simmetricamente diminuiti di volume Reni simmetricamente diminuiti di volume Superficie corticale diffusamente granulare Superficie corticale diffusamente granulare Corticale assottigliata > grasso peripelvico Corticale assottigliata > grasso peripelvico Glomeruli sostituiti da tessuto ialino PAS+ Glomeruli sostituiti da tessuto ialino PAS+ Atrofia tubulare Atrofia tubulare Fibrosi interstiziale Fibrosi interstiziale

57 GLOMERULONEFRITE C R O N I C A Decorso clinico: Insorgenza insidiosa e progressione lenta Insorgenza insidiosa e progressione lenta 1a diagnosi in presenza di: 1a diagnosi in presenza di: proteinuria - ipertensione - azotemia proteinuria - ipertensione - azotemia edema - disturbi aspecifici edema - disturbi aspecifici La maggior parte dei pazienti è ipertesa La maggior parte dei pazienti è ipertesa Manifestazioni cerebrali o cardiovascolari Manifestazioni cerebrali o cardiovascolari INSUFFICIENZA RENALE CRONICA INSUFFICIENZA RENALE CRONICA In assenza di DIALISI o di TRAPIANTO: In assenza di DIALISI o di TRAPIANTO: COMA UREMICO ---> EXITUS COMA UREMICO ---> EXITUS

58 MALATTIE TUBULO - INTERSTIZIALI RENE - MALATTIE TUBULO - INTERSTIZIALI INFEZIONI Pielonefrite acuta (batteri,virus,miceti) Pielonefrite acuta (batteri,virus,miceti) Pielonefrite cronica (ostruttiva e da reflusso) Pielonefrite cronica (ostruttiva e da reflusso)TOSSINE Farmaci (ciclosporina) Farmaci (ciclosporina) Nefropatia da analgesici Nefropatia da analgesici Metalli pesanti (piombo, cadmio) Metalli pesanti (piombo, cadmio) MALATTIE METABOLICHE Nefropatia da urato Nefropatia da urato Nefrocalcinosi Nefrocalcinosi FATTORI FISICI Uropatia ostruttiva cronica Uropatia ostruttiva cronica Nefropatia da radiazioni Nefropatia da radiazioni FATTORI IMMUNOLOGICI Rigetto di trapianto Rigetto di trapianto Cause:

59 VUR = reflusso vescico-ureterale vescico-ureterale UTI = infezione delle vie urinarie vie urinarie PIELONEFRITE ACUTA infezione ematogena infezione ematogena (setticemia) (setticemia)

60 VUR bilaterale

61 Reflusso vescico-ureterale

62 PIELONEFRITE ACUTA Sintomatologia: Attacco febbrile Attacco febbrile Dolore lombare Dolore lombare Piuria Piuria Cilindri di pus Cilindri di pus

63 Macro: PIELONEFRITE ACUTA Rene ingrandito Rene ingrandito Ascessi multipli Ascessi multipli Guarigione con Guarigione con cicatrizzazione cicatrizzazione

64 Micro: PIELONEFRITE ACUTA Flogosi purulenta Flogosi purulenta interstiziale e nei nefroni interstiziale e nei nefroni Cilindri di pus Cilindri di pus Glomeruli risparmiati Glomeruli risparmiati

65 Complicanze: PIELONEFRITE ACUTA Papillite necrotizzante Papillite necrotizzante Pionefrosi Pionefrosi Ascessi perinefrici Ascessi perinefrici

66 PIELONEFRITE CRONICA Ipertensione Ipertensione Piuria e batteriuria Piuria e batteriuria Poliuria e nicturia Poliuria e nicturia Sindrome nefrosica Sindrome nefrosica Sintomatologia: (glomerulosclerosi focale segmentaria)

67 Macro: PIELONEFRITE CRONICA Reni rimpiccioliti Reni rimpiccioliti Asimmetrici (se bilat.) Asimmetrici (se bilat.) Cicatrici grossolane Cicatrici grossolane cortico-midollari cortico-midollari Calici tozzi e deformati Calici tozzi e deformati

68 Micro: PIELONEFRITE CRONICA Tubuli atrofici Tubuli atrofici "Tiroidizzazione" "Tiroidizzazione" Flogosi cronica interst. Flogosi cronica interst. e nella parete dei calici e nella parete dei calici Fibrosi corticale e midollare Fibrosi corticale e midollare Arteriolosclerosi diffusa Arteriolosclerosi diffusa (ipertensione) (ipertensione)

69 PIELONEFRITE CRONICA IMPORTANZA PRATICA Malattia renale più frequente 1- Malattia renale più frequente PNC causa 20% rene terminale 2- PNC causa 20% rene terminale ( dialisi-trapianto ) ( dialisi-trapianto ) è frequente causa di 3- è frequente causa di ipertensione nei bambini

70 IDRONEFROSI UROLITIASI uropatia ostruttiva OSTRUZIONE TRATTO URINARIO

71 UROPATIA OSTRUTTIVA C a u s e : 1) Anomalie congenite 2) Calcoli 3) Iperplasia prostatica 4) Neoplasie 5) Infiammazioni 6) Gravidanza 7) Lesioni midollari

72 IDRONEFROSI Ostruzione rapida ostruzione completa e bilaterale = completa e bilaterale = oliguria / anuria oliguria / anuria Lieve aumento di volume Ostruzione intermittente Marcata dilatazione pielocalicectasia

73 1. Fosfato e ossalato di calcio (70%) 2. Fosfato di ammonio e magnesio - struvite (20%) 3. Acido urico (5-10%) 4. Cistina (1-2%) 5. Xantina (rari) Lesione della mucosa Emorragia e/o infezione Ostruzionecolicastasi urinaria Lesione cronica recidivante cancerizzaz.(2%) UROLITIASI (calcolosi renale)

74 UROLITIASI patogenesi Calcoli di calcio = ipercalciuria con ipercalcemia (iperparatiroidismo) senza " " ( > escrezione renale ) Calcoli di fosfati = urine alcaline infezioni recidivanti Proteus Stafilococchi Calcoli di urati = iperuricemia (gotta,leucemie) urine acide (ph 5,5) > razza bianca > climi caldi > climi caldi > Ca++ H 2 O > Ca++ H 2 O familiarità familiarità

75 Patologia del trapianto di rene Rigetto iperacuto Rigetto acuto Rigetto acuto - interstiziale - interstiziale - vascolare - vascolare Rigetto cronico Rigetto cronico

76 Rigetto renale iperacuto entro pochi minuti dalla connessione vascolare nel trapiantato Ac circolanti anti-endotelio del donante Ac circolanti anti-endotelio del donante - gravidanze precedenti, trasfusioni di sangue, precedenti trapianti - gravidanze precedenti, trasfusioni di sangue, precedenti trapianti Trombosi multiple endovasali infarti e necrosi tubulare Trombosi multiple endovasali infarti e necrosi tubulare Evenienza rara maggiore conoscenza incompatibilità Evenienza rara maggiore conoscenza incompatibilità tra donatore e ricevente tra donatore e ricevente

77 Rigetto renale acuto RIGETTO ACUTO INTERSTIZIALE reazione immunologica cellulare - reazione immunologica cellulare - edema, linfociti, plasmacellule, granulociti neutr. ed eosin. - edema, linfociti, plasmacellule, granulociti neutr. ed eosin. - infiltrato infiammatorio attorno glomeruli e arterie arcuate - infiltrato infiammatorio attorno glomeruli e arterie arcuate - prevalenza di linfociti T citotossici-soppressori - prevalenza di linfociti T citotossici-soppressori più frequente nei primi tre mesi del trapianto

78 Rigetto renale acuto RIGETTO ACUTO VASCOLARE reazione immunologica umorale - reazione immunologica umorale - necrosi endotelio vascolare arterite necrotizzante - necrosi endotelio vascolare arterite necrotizzante - linfociti e macrofagi sottoendoteliali - linfociti e macrofagi sottoendoteliali - aumentata cellularità e trombosi dei glomeruli - aumentata cellularità e trombosi dei glomeruli - emorragie interstiziali, necrosi tubulare - emorragie interstiziali, necrosi tubulare - infarti estesi a tutto il rene - infarti estesi a tutto il rene Infarto del rene 3 mesi dopo il trapianto

79 Rigetto renale cronico esordio precoce evoluzione lenta - esordio precoce evoluzione lenta - diminuizione progressiva funzione renale - diminuizione progressiva funzione renale - nefrosclerosi progressiva - nefrosclerosi progressiva - riduzione lume arterie x ipertrofia media e proliferazione intimale - riduzione lume arterie x ipertrofia media e proliferazione intimale - atrofia dei tubuli e fibrosi interstiziale - atrofia dei tubuli e fibrosi interstiziale - glomeruli collassati con ispessimento MBG - glomeruli collassati con ispessimento MBG


Scaricare ppt "Isak Dinesen Seven Gothic Tales..trasformare con infinità abilità il vino rosso di Shiraz in urina…"

Presentazioni simili


Annunci Google