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Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein.

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Presentazione sul tema: "Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein."— Transcript della presentazione:

1 Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein

2 Lesione intra-ossea benigna Congenita, senza carattere ereditario Ossa lunghe e piatte Corticali assottigliate

3 Localizzazione 1 solo osso: forme monostotiche o La totalità dello scheletro : forme poliostotiche Spesso interessamento cutaneo ( macchie caffè- latte) A volte disturbi endocrni (pubertà precoce)

4 Localizzazioni Femore : 90 % Tibia : 80 % Bacino : 80 % Perone e piede : 60 % Omero e mano : 50 % Cranio : 50 % Rachide

5 Affezione rara Le forme monostotiche sono le più frequenti Sintomi iniziali : Bambini ed adolescenti Predominza femminile, più netta Displasia fibrosa e fibroma ossificante

6 Forme monostotiche : –Frequenti al femore, tibia, coste, mascella Forme poliostotiche : –Interessamento di 1 arto inferiore (bacino, femore, gamba, piede) o di 1 di un emilato in buona parte Displasia fibrosa e fibroma ossificante

7 Inizio a livello delle metafisi Estensione possibile alla diafisi Linteressamento della epifisi si vede dopo la scomparsa della fisi Displasia fibrosa e fibroma ossificante

8 Inizio a livello delle metafisi Estensione possibile alla diafisi Linteressamento della epifisi si vede dopo la scomparsa della fisi Forme centro-diafisarie rare Displasia fibrosa e fibroma ossificante

9 Sintomi Dolori Deviazione (ginocchio valgo) Differenza di lunghezza Fratture patologiche Biologia Aumento delle fosfatasi alcaline

10 Displasie fibrose D - 35 anni : Nevralgie Cervico-Brachiali

11 Radiologia Forme tipiche - Sviluppo di tessuto fibroso centro midollare - Erosione delle corticali - Deformazione delle corticali senza reazione periostea (possono superare il diametro dellosso) - Trabecolazione interna di densità variabile - Immagine a nuvola di fumo a volte (legata a delle cisti ed a delle isole di cartilagine)

12 Trattamento Forme monostotiche Benignità Biopsia Raschiamento e riempimento con trapianto +/- osteosintesi Trattamento chirurgico in caso di frattura

13 Trattamento Forme poliostotiche benigne Scarsi dolori Scoperta tardiva Trattamento delle fratture Forme poliostotiche gravi Scoperta precoce Associazione alla sindrome di Albright Deformazioni progressive mostruose

14 Evoluzione Stabilizzazione con letà adulta Fratture frequenti (85 % dei pazienti) che consolidano normalmente Degenerazione sarcomatosa rara (5 %)

15 Displasia fibrosa U - 30 anni : lombalgie basse e sindrome della cauda equina

16 Lisi ossea del sacro e della sacro-iliaca

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19 Displasia fibrosa D: 30 anni : Dolori durante la corsa

20 Radio RMN TAC Displasia fibrosa D: 30 anni : Dolori durante la corsa

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22 Post-op1 anno Sportello di circa 14 cm, raschiamento e riempimento (sostituti ossei)

23 Recidiva dopo 1 anno e 1/2 Sportello Raschiamento Riposizione dello sportello (volet)

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