Pericarditi Miocarditi Cardiomiopatie Dr Andrea Gesi Dirigente Medico Pronto Soccorso Ospedale di Livorno Formatore in Medicina d’Urgenza

Le pericarditi ..sono sindromi dovute all’infiammazione del pericardio caratterizzate da: dolore toracico sfregamenti PERICARDICI alterazioni ECG

Eziologia delle pericarditi IDIOPATICHE INFETTIVE (virali, micobatteri, batteri, funghi, rickettsiae protozoi, parassiti IMA UREMIA NEOPLASIE ( polmone mammella linfomi) TRAUMI MALATTIE AUTOIMMUNI : febbre reum. LES, AR ,Scler Conn. Mista , poliarterite nodosa altre (sarcoidosi amiloidosi etc) FARMACI fenitoina, isoniazide,idralazina etc RADIAZIONI ANEURISMA DISSEC. MIXEDEMA CHILOPERICARDIO

SINTOMATOLOGIA delle pericarditi Il dolore toracico è il sintomo più comune sebbene possa essere assente Altri sintomi: palpitazioni, dispnea tosse, odinofagia, singhiozzo (raro) sintomi di malattia sistemica:…. febbre di solito inferiore a 39 ° C

CARATTERISTICHE DEL DOLORE nelle pericarditi Localizzazione: precordiale, margine sinistro del trapezio al collo al dorso Tipo: acuto; pleuritico raramente sordo e oppressivo Influenzato dal respiro Durata: ore o giorni Sforzo: nessuna relazione Influenza della postura: si allevia con l’inclinazione del torace in avanti e in clinostatismo esacerbato dalla pos. clinostatica Non accompagnato da fenomeni neurovegetativi

reperti obiettivi: SFREGAMENTI PERICARDICI SONO PATOGNOMONICI PERCEPITI MEGLIO IN ORTOSTATISMO E CON IL BUSTO INCLINATO IN AVANTI MARGINO-STERNALE SX INCOSTANTI E VARIABILI DURANO ORE O GIORNI SI PRESENTANO ANCHE CON VERSAMENTO COSPICUO

ALTERAZIONI ECG NEL 50 % DEI CASI SEGUE EVOLUZIONE IN 4 FASI ED E’ DIAGNOSTICO NELL’ ALTRO 50 %: PUO’ ESSERE NORMALE; ALTERAZIONI ST SOLO IN ALCUNE DERIVAZIONI; SOLO SOTTOSLIVELLAMENTO PR

4 FASI ECG DELLA PERICARDITE I, II, aVL, aVF, V3-V6 FASE I ST ELEVATO ONDA T POSITIVA PR DEPR.O ISOEL FASE II PRECOCE ST ISOEL ONDA T POSITIVA PR ISOEL O DEPR. FASE II TARDIVO ST ISOEL ONDA T APP O INV. PR ISOEL. O DEPR FASE III ST ISOEL ONDA T INV PR ISOEL FASE IV ST ISOEL ONDA T POSIT PR ISOEL

Evoluzione ECG nella pericardite acuta

ECG nella pericardite acuta

INDICI BIOUMORALI LEUCOCITOSI AUMENTO DELLA VES GLI AUMENTO DEGLI ENZIMI MIOCARDIOSPECIFICI INDICANO COINVOLGIMENTO MIOCARDICO Accertamenti legati alla ricerca di specifiche cause: Tampone faringeo, colture sangue, urine, test tubercolina, TAS, ANA etc Sono indicati nei casi complessi non in DEA

COMPLICANZE MIOCARDITE VERSAMENTO senza o con TAMPONAMENTO PERICARDITE COSTRITTIVA RECIDIVE

VERSAMENTO PERICARDICO A seconda della velocita’, del volume assoluto e delle caratteristiche fisiche si ha compromissione emodinamica (> 200 cc in acuto e > di 2 l cronico) Asintomatico o sintomi da compressione di strutture vicine Rx torace: normale o cuore a “bottiglia d’acqua” RMN: identifica le caratteristiche fisiche lo spessore dei foglietti ECG: reperti aspecifici (QRS ridotti di voltaggio anom. della T)

ECOCARDIOGRAMMA E’ il mezzo diagnostico più efficace e semplice per identificare il versamento e il tamponamento piccolo: lo spazio ecoprivo è posteriore e se la separazione < 10 mm modesto: lo spazio ecoprivo è anche anteriore e lo spazio supera i 10 mm esteso: per spazi ant-post > 20 mm

Tamponamento cardiaco Aumento della pressione intrapericardica tale da limitare il riempimento diastolico ventricolare e determinare ipotensione e ridotta perfusione d’organo Cause: NEOPLASIE MALIGNE 32-58 % IDIOPATICHE 14 % UREMIA 9-14 % IMA 9% PROCEDURE DIAGN. 7,5 % INF. BATTERICHE 5-7 % TBC 1-5 % MIXEDEMA 4 % SIND.POSTPERC.TOMICA 2 % LES 2 %

REPERTI OBIETTIVI DI TAMPONAMENTO Pressione venosa elevata 100 % Polso paradosso 98 % Frequenza resp > 20 /min 80 % Frequenza cardiaca > 100 b/min 77 % Pressione arteriosa sistemica > 100 mmHg 64 % Toni cardiaci attenuati 34 % Sfregamento pericardico 29 % Rapido calo della pressione arteriosa 25 %

PERICARDITE ACUTA RECIDIVANTE Flogosi che si mantiene per meccanismi autoimmuni (Frequenza 15-32 %) Devono essere soddisfatti i seguenti criteri: deve essere idiopatica deve essere documentato versamento sfregamenti e alterazioni ECG Decorso benigno nel 40 % dei casi

Pericardite costrittiva Si verifica quando una fibrosi, calcificazione e adesione dei foglietti creano un guscio rigido attorno al cuore limitandone il riempimento Diagnosi: spesso non riconosciuta nelle fasi precoci perche’ dati obiettivi e strumentali possono non dare indizzi; pressione venosa aumentata con reperti di epatomegalia edemi declivi ascite il polso paradosso non sono specifici e necessitano di differenziarli da diverse cause (ostruzione cava sup, insufficienza tricuspidale mixoma atriale dx cardiomiopatia restrittiva) Sono necessari anamnesi E.O ecocardio TAC e RMN (tecica +sensibile per valutare lo spessore)

Trattamento delle pericarditi acute FANS: qualsiasi efficace Ibuprofene da 300 a 800 mg ogni 8 h 3-4 gg di trattamento La colchicina 0.6 mg ogni 12 h da sola e in associazione ad un fans previene la recidive La terapia corticosteroidea (prednisone 40-60 mg die 1-3 settim) deve essere evitata a meno di malattia del connettivo PERICARDIOCENTESI NEL TAMPONAMENTO

PERICADIOCENTESI

Gestione nel dip. di emergenza-accettazione Se instabile (ACLS) valutazione ABCD 1 e 2 Se stabile Anamnesi con ricerca delle caratteristiche del dolore Esame obiettivo ricerca degli sfregamenti e ECG A 12 DERIVAZIONI Esami ematici + enzimi cardiaci Se instabilita’ clinica e sospetto tamponamento ecoFAST va drenato subito Se stabilita’ clinica Ecocardiogramma per verificare se presente versamento

LE MIOCARDITI MALATTIE ACUTE DEL MIOCARDIO CARATTERIZZATE DA UN INFILTRATO INFIAMMATORIO DIFFUSO O FOCALE E DANNO VARIABILE AI MIOCITI, LA CUI ESPRESSIVITA’ CLINICA DIPENDE DAL COINVOLGIMENTO DEL TESSUTO DI CONDUZIONE E DEL MIOCARDIO COMUNE

CAUSE DELLE MIOCARDITI AGENTI INFETTIVI: Virus: Echovirus, Coxsackie, Enterovirus, Influenza, CMV, Parotite, Morbillo, Herpes, HIV, epatite, E.B Batteri:N. Meningitidis, Haemophilus I, Borrelia streptococcus beta Em A, Corynebacterium ,Chlamydia, Treponema w., Protozoi: Trypanosoma cruzii (Chagas) FARMACI E DROGHE D’ABUSO: Adriamicina, 5-flouracile, ciclofosfamide, streptimicina ormoni tiroidei, cocaina, Pennicilline, clozapina, metildopa, litio, acetaminofene AUTOIMMUNITA’’e altre: LES, AR, dermatomiosite, rigetto di trapianto Sarcoidosi, a cellule giganti. AGENTI FISICI e ambientali: CO radiazioni morso di scorpioni ragni

IL RAPPORTO FRA MASCHI E FEMMINE E’ 1.5:1 INCIDENZA NON CONOSCIUTA 0.5-1% DEI CASI ALL’AUTOPSIA ETA’ MEDIA DI INSORGENZA E’ 42 ANNI IL RAPPORTO FRA MASCHI E FEMMINE E’ 1.5:1

ALTERAZIONI DEL RITMO INSUFFICIENZA CARDIACA MANIFESTAZIONI CLINICHE C.V. ASINTOMATICHE SINTOMATICHE : DOLORE TORACICO ALTERAZIONI DEL RITMO INSUFFICIENZA CARDIACA

STORIA CLINICA PIU’ DEL 50% SI PRESENTANO 2 SETTIMANE DOPO UN’INF. VIRALE ALTRI PRSENTANO FATICA MIALGIE ARTRALGIE LA FEBBRE SI PRESENTA NEL 20 % DEI CASI ALCUNI SI PRESENTANO CON MALATTIA ASPECIFICA CARATTERIZZATA DA FATICA MIALGIE DISPNEA MODERATA ALCUNI SI PRESENTANO CON DISPNEA DA SFORZO ORTOPNEA DISPNEA MOLTI CASI SONO SUB CLINICI E POSSONO AVERE TRANSITORIE ANOMALIE ECG DOLORE TORACICO: PLEURITICO TRAFITTIVO NEL 35% COME FASTIDIO PRECORDIALE TALVOLTA COME DOLORE DIFFICILE DA DISTINGUERLO DA QUELLO ISCHEMICO PALPITAZIONI E SINCOPE CHE SONO INDIZIO DI ALTO RISCHIO DI MORTE IMPROVVISA

SEGNI FISICI APPARENZA NON TOSSICA DI INFEZIONE VIRALE TACHIPNEA TACHICARDIA SPROPORZIONATA ALLA FEBBRE SEGNI DI INSUFFICIENZA VENTRICOLARE SINISTRA ALTRI SEGNI DI SCC TURGORE GIUGULARE, CREPITII BIBASILARI, ASCITE EDEMI PERIFERICI GALOPPO SOFFI DA INSUFF MITRALICA O TRICUSPIDALE SEGNI DI TROMBOEMBOLISMO PERIFERICO O POLMONARE SEGNI DI COINVOLGIMENTO PERICARDICO E PLEURITICO

DIAGNOSI Esami strumentali: BIOPSIA ENDOMIOCARDICA CRITERI DI DALLAS Esami di laboratorio: enzimi cardiaci elevati, VES elevata nel 60 %, leucocitosi nel 25% Esami strumentali: ECG: tachicardia sinusale, disturbi di conduziaone BBDX o SX e blocchi AV, alterazioni dell’ST-T, ridotta ampiezza QRS e onde Q ECOCARDIOGRAMMA: disfunzione VS spesso regionale o diffusa incremento dello spessore parietale, trombi nel ventricolo alterato riempimento diastolico RMN E SCINTIGRAFIA gallio-67, indio-111, tec 99m pirofosfato possono identificare modificazioni infiammatorie e necrotiche BIOPSIA ENDOMIOCARDICA CRITERI DI DALLAS

TERAPIA Controllo dei segni e sintomi di scompenso cardiaco con farmaci sino a contropulsazione intraortica cuore artificiale pacemaker Alte dosi di gammaglobuline 2g/kg e.v favoriscono una regressione più rapida della disfunzione VS e della sopravvivenza Proscritta attivita’ fisica per 6 mesi Controverso l’uso di steroidi FANS controindicati nella fase acuta perché peggiorano il danno miocardico

COMPLICANZE Scompenso cardiaco: EPA Shock cardiogeno Cardiomiopatia dilatativa Aritmie MORTE IMPROVVISA

PROGNOSI DELLE MIOCARDITI MOLTI CASI SILENTI SI RISOLVONO SPONTANEAMENTE I PAZIENTI CHE SI PRESENTANO CON CHF LA MORBIDITA E MORTALITA’ DIPENDONO DAL GRADO DI IVS I PZ CHE SI PRESENTANO IN SHOCK CARDIOGENO GLI ANZIANI HANNO UNA PROGNOSI GRAVE 50 % DEI PAZIENTI CON CHF MIGLIORA LA FUNZIONE VS CON IL TRATTAMENTO IL 25 % SI STABILIZZA, L’ALTRO 25% DETERIORA I PAZIENTI CHE RICHIEDONO IL TRAPIANTO HANNO UN ALTO RISCHIO DI RIGETTO

CARDIOMIOPATIE UN GRUPPO DI MALATTIE CHE ALTERANO LA STRUTTURA E LA FUNZIONE DEL MIOCARDIO - CARDIOMIOPATIA DILATATIVA - CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA - CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA - CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO

CARDIOMIOPATIE IDIOPATICHE CARDIOMIOPATIE SPECIFICHE: TOSSICHE: ETANOLO, COCAINA, FENOTIAZINE, ANTIRETROVIRALI INFETTIVE: VIRUS, RICKETTSIAE, BATTERI, FUNGHI PROTOZOI MALATTIE DEL CONNETTIVO: LES, SSS, DERMATOMIOSITE DA IPERSENSIBILITA’ DEL PERIPARTUM METABOLICHE : DEFICIENZA TIAMINA, IPOTIROIDISMO, IPERTIROIDISMO, CUSHING, IPOFOSFATEMIA, IPOCALCEMIA NEUROMUSCOLARI DISTROFIA MUSCOLARE, ATASSIA DI FRIEDREICH FAMILIARI

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA EMODINAMICAMENTE CARATTERIZZATA DA FUNZIONE SISTOLICA MIOCARDICA DEPRESSA. LA FORZA CONTRATTILE DEL VS E SPESSO DEL VDX SONO COMPROMESSE RISULTANDO IN RIDOTTA PORTATA E AUMENTO DELLA PRESSIONE E VOLUME TELE-SISTOLICO E DIASTOLICO. LA DILATAZIONE E’ ACCOMPAGNATA DA IPERTROFIA. ETA’ DI INSORGENZA 20-50 ANNI - MASCHI / FEMMINE 2.5:1 - 80% SONO FORME IDIOPATICHE - 25 % DELLE CAUSE DI CHF

PRESENTAZIONE CLINICA SEGNI E SINTOMI DI CHF: DISPNEA DA SFORZO ORTOPNEA, DISPNEA PAROSSISTICA NOTTURNA MANIFESTAZIONI DI EMBOLIA PERIFRICA DOLORE TORACICO REPERTI OBIETTIVI: SOFFIO OLOSISOLICO DA RIGURGITO MITRALICO E TRICUSPIDALE GALOPPO CREPITII BIBASILARI

REPERTI STRUMENTALI ECG: FIBRILLAZIONE ATRIALE EXTRASISTOLIA VENTRICOLARE IVS, DILATAZIONE ATRIALE, ONDE Q E QS SCARSA PROGRSSIONE ONDA R PRECORDIALE RX TORACE : SEGNI DI DILATAZIONE CARDIACA SEGNI DI IPERTENSIONE VENOSA POLMONARE ECOCARDIOGRAMMA: RIDOTTA FRAZIONE DI EIEZIONE DILATAZIONE ATRIALE E VENTRICOLARE

TRATTAMENTO DEL CHF: DIURETICI VASOLIDATATORI, GLICOSIDI DIGITAL.. I PAZIENTI RICHIEDONO OSPEDALIZZAZIONE LA MAGGIOR PARTE DELLE VOLTE DOVREBBERO EFFETTUARE ECOCARDIOGRAMMA PER ESCLUDERE VERSAMENTO PERICARDICO E MALATTIE VALVOLARI TRATTAMENTO DEL CHF: DIURETICI VASOLIDATATORI, GLICOSIDI DIGITAL.. IN FASE STABILE BETABLOCCANTI METOPRLOLO CARVEDILOLO SE PRESENTANO ARITMIE MINACCIOSE TRATTAMENTO CON AMIODARONE E ICD

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA CARATTERIZZATA DA IPERTROFIA DEL VENTRICOLO SINISTRO E/0 DEL VENTRICOLO DESTRO USUALMENTE ASIMMETRICA CHE COINVOLGE IL SETTO INIZIALMENTE NEL 50 % FAMILIARE CARATTERE AUTOSOMICO DOMINANTE NEL RESTO è SPORADICA UN PARTICOLARE GENOTIPO HA EVOLUZIONE RAPIDA MORTALITA’ ANNUA DEL 1 % NELL’ADOLESCENTE ARRIVA ANCHE AL 4-6 %

CARATTERISTICHE EMODINAMICHE alterazione della funzione diastolica del ventricolo sinistro. incremento della pressione di riempimento del ventricolo sinistro portata cardiaca, frazione di eiezione volume protosistolico e protodiastolico sono normali

MANIFESTAZIONI CLINICHE DISPNEA DA SFORZO DOLORE TORACICO CARDIOPALMO (F.A. MAL TOLLERATA) SINCOPE (STORIA FAMILIARE DI MORTE IMPROVVISA)

REPERTI OBIETTIVI: - NON TURGORE GIUGULARE, T4 -SOFFIO SISTOLICO PARASTERNALE SX CHE AUMENTA CON DETERMINATE MANOVRE (VALSALVA) REPERTI ECG: - IPERTROFIA VS (30%) - onde Q con onde T positive (25 %) Rx torace : ndr Ecocardiogramma: sproporzionata ipertrofia settale, ridotto volume telediastolico, chiusura aortica mesosistolica, abnormale movimento anteriore della mitrale

GESTIONE DEI PAZIENTI CON CARDIOMIOPATIA IPETROFICA i pazienti con sospetta HCM devono essere ospedalizzati perchè devono effettuare studio ecocardiografico, Holter, test ergometrico, Tilt test spesso i pazienti migliorano in terapia con betabloccanti alternativa terapeutica e’ chirurgica: miomectoma o alcolizzazione del setto

CARDIOMIOPATIE RESTRITTIVE CARATTERISTICHE EMODINAMICHE: ELEVATE PRESSIONI TELEDIASTOLICHE VETRICOLARE SX E/ DX NORMALE FRAZIONE DI EIEZIONE MARCATO DECREMENTO (P) SEGUITO DA RAPIDA CRESCITA E PLATEAU PROTODIASTOLE( PATTERN DI RIGIDITA’)

QUANDO SOSPETTARE LA CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA PAZIENTE CON SEGNI DI CHF SENZA EVIDENZA DI CARDIOMEGALIA E SENZA DISFUNZIONE VENTRICOLARE SINISTRA

SEGNI CLINICI DISPNEA ORTOPNEA EDEMI PERIFERICI I SEGNI DI SCOMPENSO DESTRO ( TURGORE GIUGULARE EPATOMEGALIA ASCITE) SEGNO DI kUSSMAUL S3 , S4 RX TORACE CON SEGNI DI CHF ECG ALTERAZIONI ASPECIFICHE DELL’ST-T FIBRILLAZIONE ATRIALE, BASSI VOLTAGGI

DIAGNOSI DI CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA ECOCARDIOGRAFIA CATETERISMO CARDIACO TAC RMN CARDIACA

TRATTAMENTO DELLE CARDIOMIOPATIE RESTRITTIVE SINTOMATICO SPECIFICO LE FORME SECONDARIE ( SARCOIDOSI, EMOCROMATOSI)

CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO AUTOSOMICA DOMINANTE A PENETRANZA VARIABILE PROGRESSIVA SOSTITUZIONE DEL MIOCARDIO DEL VENTRICOLO DESTRO CON TESSUTO FIBROADIPOSO

CLINICA DELLA DISPLASIA ARITMOGENA DEL VDX MORTE IMPROVVISA IN GIOVANI ARITMIE VENTRICOLARI SEGNI OBIETTIVI NESSUNO ECG CON BLOCCO DI BRANCA DESTRO O ALTERAZIONI T NELLE PRECORDIALI RX NESSUN SEGNO

DIAGNOSI DELLA C.M. ARITM. VDX ECOCARDIOGRAMMA RMN CARDIACA SEF TRATTAMENTO TRATTAMENTO ANTIARITMICO ICD ABLAZIONE

Grazie dell'ascolto!!