OTOEMISSIONI ACUSTICHE EVOCATE così detti ECHI COCLEARI Mario Fabiani Alberto Mascelli, Ilenia Schettino, Rocco Roma Cattedra di Audiologia Università di Roma “La Sapienza”

EMISSIONI OTOACUSTICHE: ECHI COCLEARI o EMISSIONI OTOACUSTICHE: suoni generati all’interno della coclea dalle proprietà contrattili delle Cellule Ciliate Esterne (CCE) e dalle caratteristiche meccano-strutturali della Membrana Basilare (MB)

Registrazione delle Otoemissioni

Organo del Corti

Cellule ciliate esterne

Danneggiamento delle Cellule Ciliate Esterne

OTOEMISSIONI ACUSTICHE EVOCATE Otoemissioni Acustiche Evocate Ritardate o “Echi di Kemp” o “Echi Cocleari” o Transiently Evoked OtoAcoustic Emissions (TEOAE) Otoemissioni Acustiche Evocate prodotte da Fenomeni di Distorsione o Distortion Product OtoAcoustic Emissions (DPOAE)

TEOAE Ottenute per la prima volta nel 1978 da Kemp inviando una serie di clicks attraverso una sonda applicata nel CUE Presenti nel 98-100% dei soggetti normo-acusici di ogni età e di entrambi i sessi Tipo di stimolo: clicks o tone bursts per via aerea e per via ossea, con una frequenza compresa tra 0,5 – 4 kHz

TEOAE Presentano le seguenti caratteristiche: a) Stabilità morfologica; b) Riproducibilità; c) Ampiezza compresa tra 1 e 2 mPa; d) Specificità in frequenza e) Identificazione di ipoacusia neuro- sensoriale (deficit di 30-45 dB HL assenza di TEOAE)

TEOAE

Valutazione della risposta (L’analisi) Riconoscimento visivo da uno o più operatori esperti della forma d’onda tipica Spettro frequenziale della risposta sovrastante il rumore su tre bande di frequenza (RIHAP) o su una banda stretta: 1.6-2.8 kHz (Brass e Coll) Riproducibilità come funzione di correlazione tra due buffer di dati Valutazione del rapporto segnale/rumore

DPOAE Evocabili nel 98% dei soggetti normoacusici Tipo di stimolo: 2 toni puri “primari” (F1< F2) Ampio campo dinamico Possono essere registrate per perdite uditive di media gravità (50-60 dB HL) Correlazione significativa tra soglia audiometrica tonale ed ampiezza delle DPOAE

DP1 = 2f1-f2 f1 f2

Frequenze dei toni primari e prodotti di distorsione F1/F2 Fp 2F1-F2 918 1129 1.23 1000 707 1137 1657 1500 1037 1798 2211 2000 1385 3600 4440 4000 2760 5425 6650 6000 4200 7225 8875 8000 5575

Parametri di valutazione delle DPOAE Ampiezza Frequenza dei Primari Intensità Rapporto F2 / F1

Funzioni Input-Output Soglia di Detezione DPgramma : grafico che presenta l’ampiezza del prodotto 2F1-F2 a varie frequenze AMPIEZZA (dB SPL) FREQUENZA di F1 F2 Funzioni Input-Output Soglia di Detezione

CARATTERISTICHE DELLE OTOEMISSIONI IN ETA’ PEDIATRICA Correlazione significativa tra le risposte ottenute tra le due orecchie di uno stesso neonato; Assenza di differenze significative tra le otoemissioni dei neonati di entrambi i sessi; La presenza delle otoemissioni acustiche aumenta con l’età (Simoncelli e Coll. 1992): 12a ora di vita = 33,6% 48a ora di vita = 85,1% 1 mese di vita = 97,2% Le TEOAE del neonato sono simili a quelle degli adulti ma con ampiezze maggiori e componenti a più alta frequenza (oltre 4KHz) (Stevens e Coll,1987; Johnsen e Coll, 1988)

TEOAE IN ETA’ PEDIATRICA Obiettività Non invasività Capacità di discriminazione SCREENING di una normale funzione uditiva DIAGNOSI Breve tempo di esecuzione Basso costo

Esordio degli strumenti EOAE Negli anni 80 l’evoluzione delle apparecchiature per potenziali evocati porta a sfruttare appieno le potenzialità dei primi PC a basso costo (elaborazione del segnale, triggering, grafica, analisi) Le apparecchiature EOAE nascono in questo momento di sviluppo con funzioni analoghe a quelle svolte dagli apparecchi PEU.

Fase Iniziale - Strumentazioni Le prime strumentazioni furono realizzate alla fine degli anni 80 utilizzando apparecchi che sfruttavano le potenzialità di piattaforme digitali per mezzo di schede inserite negli slot ISA dei primi PC. (POEMS, 1980) ILO-88 della Otodynamics per gli IBM compatibili ed il Virtual 330 per il Macintosh. Le otoemissioni nascono come primo test diagnostico con controllo completo dello stimolo (compresa la quantificazione dell’energia sonora effettivamente inviata al timpano) e con validazione statistica della risposta (correlazione)

Fase iniziale - Prestazioni Un solo tipo di risposta (TEOAE o DPOAE) Analisi del segnale limitata ma più evoluta rispetto a quella delle tracce PEU. Molti laboratori implementano apparecchi sperimentali, utilizzando i componenti comuni tra le due metodiche (PEU – EOAE)

ILO88

Virtual 330

EOAE – un nuovo test in cerca di applicazione clinica (fine anni ’80 – inizi anni ‘90) Veloce Ripetibile Obiettivo Non invasivo Studia elettivamente le cellule ciliate esterne Studia la funzionalità del fascio olivo-cocleare Correlabile alla soglia audiometrica (?)

Seconda Generazione Strumentazioni EOAE La Seconda generazione è caratterizzata da strumenti con possibilità registrare diversi tipi di risposta e di essere collegati a PC portatili (IL0-92 della Otodynamics e Capella 503 della MADSEN) Sviluppo di Windows Possibilità di archiviare i dati in database come Noah

Screening Procedura di selezione preliminare alla diagnosi Risultati si esprimono in si/no Non è diagnostica di basso livello

Screening Audiologico Universale La prima applicazione avviene nel 1992 nello stato del Rhode Island: 1850 neonati in un periodo di 6 mesi 6 con grave o profonda ipoac. ns. bilaterale 4 con grave o profonda ipoac. ns. monolaterale 1 con media ipoac. ns. monolaterale 37 con ipoacusia trasmissiva TEOAE sens. 100%; spec. 82%; 3,3-5,5 minuti ABR sens. 94%; spec. 89%; 25-48 minuti

Screening audiologico II. Gli anni ‘70 1970 Il Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) (membri delle Am. Acad. of Paediat, Am. Acad of Ophtalmol and Otolaryngol, Am. Speech and Hearing Ass e Am. Nurses’ Ass.) respinge gli screening comportamentali e propone registro con 5 fattori di rischio 1974 In seguito alla Conferenza di Nova Scotia raccomanda test comportamentali basati sul risveglio ottenuto con rumore a banda larga di 90 dB SPL. Si sviluppano le prime metodiche obiettive: Crib-O- Gram e ABR

Screening audiologico III. Gli anni ‘80 1982 JCIH porta da 5 a 7 i fattori di rischio; stabilisce che l’udito debba essere esaminato da un audiologo con tests comportamentali e neurofisiologici non più tardi dei 6 mesi. 1988 AAA (American Academy of Audiology) lancia la campagna di informazione “Diagnosi della sordità entro il 1° compleanno” da realizzarsi entro l’anno 2000. Si sviluppano le (EOAE) Otoemissioni Acustiche Evocate

Screening audiologico IV. Gli anni ‘90 1991 JCIH porta da 7 a 10 i fattori di rischio e raccomanda che lo screening venga preferibilmente effettuato prima della dimissione e non oltre il 3° mese. Test preferito: ABR 1993 NIDCD Consensus Conference: i fattori di rischio identificano solo il 50% dei neonati ipoacusici. Screening Universale entro 3 mesi: EOAE > ABR 1994 JCIH d’accordo con NIDCD + database nazionale e tracking; tests consigliati: AABR e EAOE 1998 European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening: Screening Universale EOAE > ABR

Terza Generazione Strumenti EAOE E’ caratterizzata da: Ridotte dimensioni (detti palmari) Presenza di software interno per rendere automatica la valutazione ai fini dello screening neonatale. Connettibilità a PC e compatibilità con software di tracking

La prima apparecchiatura palmare impiegata in Italia

Strumentazioni con EOAE

Forma d’onda del segnale TEAOE: Metodi convenzionali di detezione del segnale Forma d’onda del segnale Correlazione del doppio buffer Rapporto Segnale/Rumore (SNR)

Procedure automatizzate di valutazione delle EOAE nei palmari Detezione del segnale con averaging o statistica binomiale Criteri di pass Livelli di confidenza ben definiti (99,9%) determinati statisticamente con la distribuzione binomiale di probabilità. Rapporto segnale rumore di 10, 6 o 5 dB Immunità dal rumore Definizione di una o più classi di artefatti

Distribuzioni binomiali La probabilità di raggiungere un definito criterio diviene inferiore con l’aumento del numero dei campioni la probabilità dell’errore è ben definita criterio limite 2

Principi del test di significatività binomiale 1. Ipotesi: I valori positivi (+) e negativi (-) sono egualmente distribuiti (segnale non legato alla fase) 2. Contare gli eventi + e - ad ogni punto di campionamento 3. testare l’ipotesi di un certo livello di significatività (99.9%) 4. rigettare l’ipotesi se questo livello viene superato 5. dare un “pass” come risultato del test 4

Tracciato TEOAE in neonato sano con ECHO-SCREEN

Risultati del Munich-Study (Prof Risultati del Munich-Study (Prof. Schorn) echo-screen , da 24 h a 91 gg di vita

Risultati del Munich-Study (Prof. Schorn) echo-screen , da 24 h a 3 anni di vita

Risultati Università di Luebeck (1996) echo-screen, da 24 a 120 ore di vita

Risultati dell’Università di Roma (Fabiani e Coll Risultati dell’Università di Roma (Fabiani e Coll., 1995) ECHO SCREEN, 2 - 4gg di vita ES+ ES-- SUM ABR+ 1 1 ABR- 3 47 50 4 47 51 SPECIFICITY = 94% SENSIBILITY = 100% 51 WBN neonates studied with ECHO SCREEN and ABR ABR executed between 50 and 90 days of life

Risultati del programma di screening (neonati) 1 Novembre 1993 -15 Luglio 1998 + = Persi (46) ? Persi (0) Totale persi (46) ? FAIL (2) FAIL (84) FAIL (7) TEOAE (1755) Protesizzati (2) TEOAE (38) ABR Diag. (7) (Fabiani e Coll., 1999) Pass(5) Pass (31) Pass (1671) Usciti (1707)

ABR Automatizzato

Palmari - Trend di sviluppo (screening combinato EOAE – AABR) I piccoli Screener palmari incominciano a contenere programmi automatizzati anche per l’esecuzione dell’ABR, cercando così di coprire tutte le esigenze degli attuali orientamenti dello screening neonatale. AudioScreener (Everest Biomedical Devices) Scout-Sport (Biologic) AccuScreen (Fischer-Zoth)

ACCUSCREEN (TEOAE,DPOAE,ABR)

Attuale produzione di apparecchiature automatizzate per lo screening neonatale. Prima di acquistare considerare le seguenti caratteristiche: Stimolazione, Detezione del segnale Criteri di pass Frequenza dello stimolo Immunità dal rumore Probe Memoria Batteria Peso(300-600 g) Dimensioni Modalità di stampa Collegamento al computer Compatibilità ai data base di tracking