Piergiorgio Gamba Chirurgia Pediatrica Università di Padova II Incontro Nazionale Famiglie con Atresia dell’esofago Roma, 24-26 giugno 2016 Un caso da discutere! Piergiorgio Gamba Chirurgia Pediatrica Università di Padova

A. S., d.n. 26/07/2015 Sosp.Atresia Esofagea Prematurità estrema

Anamnesi ostetrica Gravidanza con diagnosi prenatale di polidramnios e sospetta atresia esofagea. Feto “prezioso” Parto eutocico per travaglio inarrestabile dopo 24 SG PN 530 g (10° percentile) L 31 cm (10°-50° percentile) CC 22.1 cm (50° percentile) A 3 min dalla nascita per persistenza di bradipnea intubata per via nasotracheale

Iter diagnostico alla nascita Mancata progressione del SOG oltre i 6 cm Ispezione perineale: genitali esterni femminili, ano normoposizionato Ecocardiogramma (I giornata di vita): anatomia cardiaca regolare Ecografia cerebrale (I giornata di vita): anatomia compatibile con età gestazionale, non emorragia cerebrale

Possibili decisioni Non fare niente e aspettare Fare gastrostomia

Confezionamento di gastrostomia 31/07/2015

Quanto aspettare in queste condizioni? Più si aspetta più aumenta rischio di rovinare i polmoni! Più si aspetta piu’ diventa “facile” fare anastomosi

Anastomosi esofago-esofagea Misurazione del gap tra i monconi esofagei (1,5 corpi vertebrali) Anastomosi esofago-esofagea termino-terminale in toracotomia ascellare dx 16/09/2015

Rialimentarla subito per os: però è ancora molto prematura Continuare ad alimentarla per gastrostomia cercando di mantenere il riflesso della suzione

F/u endoscopico 03/12/2015 Si reperta a circa 10 cm dall’AD una stenosi non transitabile; all’iniezione di mdc non vengono visualizzate fistole. Eseguita plastica inguinale bilaterale. 28/12/2015 Si reperta a circa 10 cm dall’AD stenosi anastomotica e si esegue dilatazione su filo guida con Savary n° 5. L’anastomosi persiste non transitabile. 19/01/2016 Si identifica la pregressa anastomosi a circa 10 cm dall’AD che appare plastica e ben transitabile. Stomaco regolare e gastrostomia in ordine.

Trasferimento TIN di Ospedale vicinanze PC 2390 g (< 3° percentile) L 45 cm (< 3° percentile) CC 34.4 cm (< 3° percentile) 26/01/2016 nCPAP, CVC 2.7 Fr tipo Broviac in VGE dx (posizionato il 22/12/2015), gastrostomia con catetere tipo Foley 6 Ch Regime alimentare: 7 pasti da 50 cc di LF per os, sospesa la nutrizione parenterale Diagnosi finale: prematurità estrema, atresia esofagea, broncopneumodisplasia

Ri-Trasferimento TIN di Padova 31/01/2016 Dal 30/01/2016 episodi di vomito, scadimento delle condizioni generali e aumento dell’ossigeno-terapia RX torace: “addensamento parenchimale lobare superiore a destra” Sospesa alimentazione per os e viene preferita alimentazione per gastrostomia Diagnosi: sospetta polmonite ab ingestis

Trasferimento Chir Ped 08/03/2016 PC 2900 g (< 3° percentile) L 45 cm (< 3° percentile) CC 34.4 cm (< 3° percentile) Dal 09/02 ha ripreso ad assumere pasti esclusivamente per os O2 0.1 l/min, CVC 2,7 Fr tipo Broviac in VGE dx Regime alimentare: 7 pasti da 50-70 cc di LF

Degenza in Chir Ped-1 Frequenti episodi infettivi con persistenza di opacamento a livello del campo polmonare superiore destro 14/03/2016 Pasto opaco  ernia paraesofagea del fondo gastrico dell’ampiezza di 2 corpi vertebrali, reflusso gastro esofageo

Plastica anti-reflusso Plastica anti-reflusso sec. Toupet Piloromiotomia extramucosa Chiusura della gastrostomia 30/03/2016

Degenza in Chir. Ped.-2 Nel mese successivo persistenza di infezioni polmonari esitati in atelettasia del lobo polmonare superiore destro. 02/05/2016 Laringotracheoscopia  fistola tracheoesofagea (al 5 anello dal cono ipoglottico sulla parete posteriore si osserva piccolo tramite fistoloso di circa 1-2 mm a margini regolari)

Chiusura della fistola t-e Incannulazione della fistola per via tracheoscopica Controllo in scopia della posizione della fistola e suo puntamento sulla cute cervicale Accesso cervicotomico destro Chiusura della fistola con interposizione di lembo mucoso buccale di rinforzo 12/05/2016

Dimissioni Risoluzione del quadro infettivo polmonare, sospensione dell’O2-terapia Mancato raggiungimento dell’autonomizzazione dell’alimentazione per os  4 pasti diurni con latte formula 1 per os/SNG + nutrizione enterale notturna tramite SNG (22 cc/h per 10 h) PC 3970 g (< 3° percentile) 18/06/2016

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