PARALISI CEREBRALI INFANTILI PCI DEFINIZIONE PATOGENESI EPIDEMIOLOGIA MANIFESTAZIONI CLINICHE DIAGNOSI TERAPIA

PARALISI CEREBRALI INFANTILI (PCI) DEFINIZIONE La PCI descrive un gruppo di disordini permanenti dello sviluppo del movimento e della postura, che causano una limitazione dell’attività, e che sono da attribuire a disturbi non progressivi verificatisi nel corso dello sviluppo del cervello fetale ed infantile. I disordini motori della PCI sono spesso accompagnati da disturbi: della sensibilità della percezione, dell’intelligenza della comunicazione, del comportamento da epilessia da problemi muscolo-scheletrici secondari Quali altri disturbi può avere il bambino con PC ? 1. Difficoltà uditive 2. Difficoltà visive 3. Epilessia 4. Difficoltà di alimentazione e digestive 5. Difficoltà respiratorie 6. Complicazioni muscolo-scheletriche 7. Gestione del dolore 8. Difficoltà cognitive, di apprendimento e comunicative 9. Problematiche comportamentali LA PCI È UNA DELLE PIÙ COMUNI CAUSE DI DISABILITÀ CRONICA NELL’INFANZIA. UN NUMERO RILEVANTE DI QUESTI PAZIENTI NON DEAMBULA E MOLTI PRESENTANO RITARDO MENTALE !

PATOGENESI Non c'è una sola causa di paralisi cerebrale. Per la maggior parte dei bambini nati con paralisi cerebrale, la causa rimane sconosciuta. I ricercatori ora sanno che solo una piccolissima percentuale di casi di PCI è dovuta a complicazioni alla nascita (ad esempio asfissia o mancanza di ossigeno). Oggi, è accettato che la paralisi cerebrale di solito deriva da una serie di percorsi causali , cioè una sequenza di eventi che, se combinati, possono causare o accelerare le lesioni al cervello in via di sviluppo. ? Ad esempio: Sebbene la prematurità sia il più grande fattore di rischio per la paralisi cerebrale, è la sequenza di eventi (pathway causali) che ha portato alla nascita prematura che può aver causato la paralisi cerebrale, piuttosto che la nascita prematura stessa. Molto spesso, la lesione cerebrale che porta alla paralisi cerebrale si verifica nell'utero (mentre la madre è incinta) o prima di 1 mese di età.

PATOGENESI PCI fattori di rischio PRENATALI = TOSSICHE, INFETTIVE, MALFORMATIVE, VASCOLARI, CROMOSOMICHE PERINATALI = IPOSSIA, ACIDOSI, SEPSI, ITTERO, DISTURBI VASCOLARI, INFEZIONI, PARTO POSTNATALI = VASCOLARI, INFETTIVE, TRAUMATICHE PARALISI CEREBRALE FAMILIARE = È RARA, CIRCA L'1% DELLE PERSONE CON PARALISI AVRÀ UN FRATELLO CON LA CONDIZIONE I ricercatori generalmente ritengono che una predisposizione genetica a certe caratteristiche, es. problemi cardiaci, possa avviare una catena di eventi (percorsi causali) che possono portare a un bambino affetto da paralisi cerebrale.

PERCENTUALE STIMATA 1-2,5 ‰ (per mille) della pop. italiana EPIDEMIOLOGIA PERCENTUALE STIMATA 1-2,5 ‰ (per mille) della pop. italiana QUATTRO CATEGORIE PIù A RISCHIO MASCHI : sono più a rischio di avere una paralisi cerebrale La prematurità è associata a più alti tassi di paralisi cerebrale BAMBINI PICCOLI : il basso peso alla nascita è associato a più alti tassi di paralisi cerebrale. Questo può essere il risultato della prematurità o della lenta crescita intrauterina. Circa il 42% dei bambini con paralisi cerebrale ha un basso peso alla nascita. GEMELLI, TERZINE E NASCITE MULTIPLE : la probabilità di PCI aumenta nelle nascite multiple (terzine...) PREVALENZA % NEL GENERE

EPIDEMIOLOGIA PCI in rapporto alla gravità e statistiche % PER LE FORME MODERATE E GRAVI 1,5-3 ‰ nati vivi 26 %  2500 gr 95 %  1000 gr LIEVE MODERATA GRAVE Il rischio di PCI in neonati di basso peso è stato stimato 30 volte maggiore rispetto al rischio di PCI nella popolazione generale

MANIFESTAZIONI CLINICHE Alcuni sintomi Basso tono muscolare (il bambino si sente "floscio" quando viene prelevato) Incapace di sostenere la propria testa mentre si trova a pancia in giù o in una posizione seduta supportata Spasmi muscolari o sensazione di rigidità Cattivo controllo muscolare, riflessi e postura Sviluppo ritardato (non si può alzare o ruotare indipendentemente a 6 mesi) Difficoltà di alimentazione o deglutizione Preferisce usare un lato del proprio corpo La Paralisi cerebrale infantile comprende un gruppo di disordini che determinano problemi motori ma le manifestazioni della malattia non sono fisse, perché i sintomi mutano nel corso del tempo e possono beneficiare di un trattamento riabilitativo o, nei casi più gravi, chirurgico

MANIFESTAZIONI CLINICHE Ci sono diversi tipi di paralisi cerebrale: paralisi cerebrale spastica = (70-80%) forma più comune, i muscoli appaiono rigidi e stretti, è causata da un danno alla corteccia motoria paralisi cerebrale discinetica = (6%) caratterizzata da movimenti involontari, causata da un danno ai gangli basali. paralisi cerebrale atassica = (6%)caratterizzata da movimenti traballanti, colpisce l'equilibrio e il senso di posizionamento nello spazio, causata da danni al cervelletto. paralisi cerebrale ipotonica = mancanza di tonicità muscolare paralisi cerebrale mista = combinazione di forme

MANIFESTAZIONI CLINICHE

CONDIZIONI A RISCHIO VALUTATA DAI MEDICI DIAGNOSI CONDIZIONI A RISCHIO VALUTATA DAI MEDICI Ci sono particolari condizioni alla nascita e nella storia anamnestica pre- e post-natale del bambino che fanno sospettare il rischio di un futuro sviluppo anormale PARTICOLARI CONDIZIONI DI RISCHIO parti prematuri parti dismaturi parti gemellari parti distocici parti da madri diabetiche parti da madri con gestosi parti con liquido amniotico tinto indice di Apgar inferiore a 3 al 1’ e inf. a 7 al 5’ ittero neonatale grave crisi convulsive neonatali crisi ipoglicemiche ed ipocalcemiche almeno il 95% dei bambini con paralisi cerebrale infantile hanno, nella loro storia anamnestica, una o più di queste condizioni patologiche alla nascita. il contenuto di questa slide è tratto dal metodo Castagnini-Vojta

DIAGNOSI DISMATURI = leggeri o piccoli per l'età gestazionale (quindi bambini che hanno avuto ritardo di accrescimento intra-uterino) GESTOSI = malattia caratterizzata da rigonfiamenti (edema) dei piedi e delle caviglie, presenza di proteine nelle urine (proteinuria) e aumento della pressione sanguigna (ipertensione) LIQ. AMNIOTICO TINTO = presenza di meconio in fase perinatale

UN BAMBINO TALE NON È UN BAMBINO “SERENO”!! DIAGNOSI CONDIZIONI A RISCHIO VALUTATA DAI GENITORI Ci sono altri segni che hanno le stesse caratteristiche “premonitrici” di rischio sintomatico come i precedenti dati. Il bambino sospetto, tanto più se è a rischio, è riconoscibile anche dai genitori Situazioni «spia»: difficoltà nella suzione tensione e pianto durante il cambio del pannolino e durante il bagnetto strabismo accentuato e progressivo scarsa attenzione agli stimoli affettivi (non orienta lo sguardo)e scarsa iniziativa psicomotoria (bambino mangia e dorme) crisi epilettiche, convulsioni dorme male di notte ed è fastidioso, irritato, irritabile rigidità agli arti o flaccidità tiene sempre il capo da un lato tosse e vomito frequenti e non motivati UN BAMBINO TALE NON È UN BAMBINO “SERENO”!! il contenuto di questa slide è tratto dal metodo Castagnini-Vojta

Al 6 mese il bambino sa ruotare da supino a prono DIAGNOSI La diagnosi è basata essenzialmente sulla clinica, quindi sull’evidenza. Il neurologo, insieme ad altri specialisti, valuta i piccoli segnali dello sviluppo psico-motorio in diverse tappe dei bambini a rischio. I segnali dello sviluppo psico-motorio sono valutati attraverso esami di riflessologia e attività posturale spontanea. L'esame di RIFLESSOLOGIA E DI REATTIVITà POSTURALE SPONTANEA va eseguito, quando possibile, sempre alle stesse età per ogni bambino e cioè a 6, 9, 12 settimane. Tali età sono state scelte in base a studio dei parametri di sviluppo e risultano significative per la prognosi e il recupero. A 4 mesi e mezzo il bambino comincia a girare da supino sul fianco compiendo mezzo rotolo = questa è una tappa miliare per i movimenti del bambino. Al 6 mese il bambino sa ruotare da supino a prono il contenuto di questa slide è tratto dal metodo Castagnini-Vojta

DIAGNOSI 3° MESE (bimbo sano) 4° MESE MEZZO (bimbo sano) 6° MESE (bimbo sano) RIPETIAMO L'esame di RIFLESSOLOGIA E DI REATTIVITà POSTURALE SPONTANEA va eseguito, quando possibile, sempre alle stesse età per ogni bambino e cioè a 6, 9, 12 settimane. Tali età sono state scelte in base a studio dei parametri di sviluppo e risultano significative per la prognosi e il recupero. A 4 mesi e mezzo il bambino (sano) comincia a girare da supino sul fianco compiendo mezzo rotolo = questa è una tappa miliare per i movimenti del bambino. A 6 mesi il bambino (sano) sa ruotare da supino a prono. MA il 4° mese mezzo è una tappa importantissima perché a coincide con il limite di tempo massimo di inizio del trattamento di educazione- riabilitazione per poter sfruttare le possibilità di recupero del bambino già patologico il contenuto di questa slide è tratto dal metodo Castagnini-Vojta

esempi dei risultati dovuti ai ritardi diagnostici DIAGNOSI esempi dei risultati dovuti ai ritardi diagnostici Questa piccola prematura … ora è in carrozzella a causa di un ritardo diagnostico della sua patologia dello sviluppo neuro e psicomotorio … presentava lievi segni in epoca neonatale, non valutati seriamente e adeguatamente fino a 14 mesi … e ora? … in carrozzella!!!!

esempi dei risultati dovuti ai ritardi diagnostici DIAGNOSI esempi dei risultati dovuti ai ritardi diagnostici Bimbo di otto mesi sottovalutato dal punto di vista prognostico Ora è grave ed in carrozzella !!!

esempi dei risultati dovuti ai ritardi diagnostici DIAGNOSI esempi dei risultati dovuti ai ritardi diagnostici Bimba di otto-nove mesi sottovalutata dal punto di vista prognostico. Ora è grave ed in carrozzella !!!!

GLI ELEMENTI ESSENZIALI PER IL GRADO DI SUCCESSO DELLA TERAPIA SONO: precocità diagnostica attraverso esame neuro-psicomotorio esperienza del neurologo e altri specialisti tempestività nella terapia collaborazione multidisciplinare medicina basata sull’evidenza nei casi con elevata incertezza diagnostica è opportuno inizare la terapia riabilitativa ALCUNI DATI IN RELAZIONE ALL’ETà DI APPLICAZIONE DELLA TERAPIA Castagnini-Vojta. BIMBi: da 0-3 mesi > 95% probabilità di guarigione da 4-7 mesi 10% probabilità di guarigione da 8 mesi in poi 0% probabilità di guarigione “solo miglioramenti” È sconcertante che in centri di riabilitazione con 20 trattamenti riabilitativi giornalieri, si ha che: 18,7 trattamenti vengono eseguiti a bambini con età superiore ai 9 mesi; 1,25 trattamenti a bambini dai 7 a 8 mesi 0,04 trattamenti a bambini da 4 a 6 mesi 0,01 trattamenti solo, a bambini da 0 a 3 mesi il contenuto di questa slide è tratto dal metodo Castagnini-Vojta

TERAPIA il metodo diagnostico e terapeutico Castagnini-Vojta è incentrato su esame e stimolazione: del rotolamento della postura il contenuto di questa slide è tratto dal metodo Castagnini-Vojta

TERAPIA Oltre alla terapia riabilitativa posturale esistono, per le forme più gravi le seguenti terapie: chirurgica farmacologica ausili e ortesi Altre terapie idroterapia ippoterapia musicoterapia

TERAPIA in sintesi Il progetto riabilitativo consiste nella definizione di attività e abilità concrete finalizzate a obiettivi realistici; per tale motivo, non può essere stabilito in modo predeterminato ma deve essere adattato ai bisogni, ai problemi e alle risorse del bambino con PC e della sua famiglia, e sottoposto a costante verifica. Inoltre è molto importante il ruolo dei servizi, della scuola, della famiglia e dei suoi fabbisogni !!