Paralisi Cerebrali Infantili Corso di laurea in Scienze della formazione primaria Insegnamento di Neuropsichiatria infantile Dr. Maddalena Duca, Neuropsichiatra Infantile

Paralisi cerebrali infantili (PCI) Definizione: disturbo cronico del movimento e della postura, secondario ad una patologia non progressiva del cervello immaturo, suscettibile di modificazione nel corso del tempo. Incidenza: 1-3 casi per 1000 nati vivi. Prevalenza: 2 casi ogni 1000 bambini .

Eziologia FATTORI PRENATALI: alterazioni placentari, ittero nucleare, alterazioni cromosomiche, malformazioni congenite, infezioni (TORCH), sindromi neurocutanee, farmaci (barbiturici, anestetici, antiepilettici), alcool e sostanze tossiche. FATTORI PERINATALI: parto distocico, prematurità, distress respiratorio. FATTORI POSTNATALI: alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia, ipo e ipernatremia, iperbilurinemia).

Classificazione (vie nervose coinvolte) Forme spastiche: diplegia, tetraplegia, emiplegia, doppia emiplegia (danno piramidale). Forme discinetiche: sindromi coreo- atetosiche, sindromi distoniche (danno extrapiramidale). Forme atassiche: ipotonia, disorganizzazione posturale di origine cerebellare. Forme miste

Classificazione in base alla distribuzione topografica del danno (Hangberg, 1989) Monoplegia (1 arto) Emiplegia (un emilato) Doppia emi (4 AA, ma con un lato più dell’altro) Paraplegia (AAII) Diplegia (4 AA, ma AAII>AASS; camminano; danni dispercettivi e disprassici) Tetraplegia (4 AA; non camminano; hanno in genere epilessia, ritardo mentale, RGE, disfagia, ritardo dell’accrescimento).

Necessità di una nuova classificazione A. Ferrari (2004) Serve una classificazione per trasferire i risultati positivi a coloro che ne possono giovare e evitare di ripetere gli errori. Deve darmi indicazioni sulla prognosi e sul progetto terapeutico. La forma clinica è la riorganizzazione del cervello dopo la lesione. La classificazione mi deve permettere di prevedere che cosa comporteranno le variabili che introduco(terapie, farmaci, ausili…..) e soprattutto se sono indicate, utili, funzionale o meno.

Classificazione Funzionale M. Bottos Si basa sulla competenza irrisolta, che è l’obiettivo da raggiungere a lungo termine e sulla fase del processo di separazione- individuazione raggiunta, perché l’autonomia è l’obiettivo finale.

5 gruppi di PCI 0-1- Compromesso oltre al motorio anche il nucleo del sé: serve un io ausiliariotuttavia questa figura deve cambiare (genitore, terapista, educatore, insegnante, ecc..) e deve essere separato dal corpo dell’adulto che accentua le deformità (es. ausilio adatto per la veglia, per il pasto). Dovranno andare a scuola per favorire la separazione dalle figure genitoriali e l’indipendenza.

5 gruppi di PCI 2- Hanno un nucleo di personalità almeno parziale. Va dato precocemente un ausilio elettronico (la FKT va focalizzata all’utilizzo dell’ausilio e all’acquisizione dell’autonomia, oltre che all’igiene posturale e alla prevenzione delle deformità). 3- Hanno una gravità intermedia. Si deve allargare il range di autonomia (carrozzina elettronica) e si devono ritardare le deformità.

5 gruppi PCI 4- Sono in grado di deambulare autonomamente o con un deambulatore; hanno bisogno di un ausilio all’esterno. Si deve ampliare l’autonomia e ritardare le deformità. 5- Lievi. Riescono a deambulare autonomamente ma non devono sovraccaricare le articolazioni, per non perdere questa funzione. Lo scooter elettronico serve a non sovraccaricare le articolazioni. Raggiungere il migliore risultato funzionale possibile è l’obiettivo in tutte le situazioni.

Disturbi associati Disabilità intellettiva (30-60%) Epilessia (71% tetraparesi) Disturbi del linguaggio Strabismo Ipovisione Ipoacusia Problemi respiratori Deficit di coordinazione dei muscoli implicati nella deglutizione (difficoltà di alimentazione) Altro (lussazione delle anche, fragilità ossea, ecc..)

Profilo neuropsicologico delle PCI Compromissione del linguaggio: soprattutto a livello fono- articolatorio con presenza di disartria e anartria nei casi più gravi, disturbi della voce che in alcuni casi comportano la totale inintellegibilità della comunicazione verbale. Disabilità intellettiva più o meno grave: il 50% QI sotto 70. Disturbi di apprendimento (emiplegie): limiti della plasticità neuronale sulle funzioni cognitive più complesse. Alterazioni visuo-percettive.

Percezione Interpretazione sensoriale ovvero un’opinione relativa alle informazioni ricevute e un adattamento del sistema ad esse. Per poter compiere in modo corretto un movimento bisogna disporre di una corretta informazione percettiva cosa che risulta deficitaria nelle PCI. Processo attivo e adattivo, integrato e complesso, attraverso il quale la stimolazione sensoriale (visiva, uditiva, tattile etc) viene trasformata in esperienza organizzata. Il bambino con PCI riceve informazione di intensità superiore alla sua tolleranza per ciò che riguarda profondità, vuoto (dispercezioni visive) con conseguenti atteggiamenti di fuga ed evitamento (Ferrari A., 2005).

Disprassia in PCI Difficoltà di programmazione e pianificazione dell’atto motorio volontario diretto ad uno scopo. Alla base del fenomeno clinico c’è un disturbo di integrazione ad alto livello che vede coinvolte le diverse modalità percettive. Può portare importanti ripercussioni sugli apprendimenti

Disturbi visivi e oculomotori Difetti visivi nel 50% delle PCI, deficit visivi gravi nel 7-9%. Difetto visivo di tipo centrale (spesso correlato a lesioni cerebrali neonatali). Difetti di oculomozione, strabismo, riduzione del campo visivo. Distrubi dell’esplorazione visiva (Sabbadini G., 2000). Importante influenza del deficit visivo sullo sviluppo cognitivo (ancor più di quello motorio).

Disturbi associati alle PCI Disturbi percettivi legati al proprio schema corporeo: questo è una struttura permanente e dinamica, ossia in corso di organizzazione e aggiustamento a seconda delle modificazioni corporee; ci permette di muoverci nello spazio. Disturbi emotivo-comportamentali: impulsività, labilità emotiva, ansia, aggressività, passività oppositiva, dipendenza, depressione, isolamento, stereotipie.

Fattori associati alla PCI che influiscono sull’outcome psicologico Disabilità intellettiva. Epilessia. Fattori legati alla lesione cerebrale: eziopatogenesi, sede, estensione. Disturbi percettivi. Disturbi psichiatrici.

Terapia riabilitativa (metodo Bobath) Fisioterapia: è importante per prevenire gravi contratture e deformità, per promuovere pattern corretti di sviluppo motorio e principalmente per favorire l’autonomia. Scopo più generale della riabilitazione: sviluppare al massimo grado l’indipendenza del bambino, che significa mettere il paziente in condizione tale da poter interagire al massimo grado delle sue possibilità in modo autonomo con l’ambiente di vita.

Obiettivi della terapia riabilitativa Promozione funzionale di sistemi neuronali inattivi, se possibile per il danno. Stimolazione di posture sempre più evolute. Attivazione di funzioni cognitive ed espressive, compresa l’acquisizione di un corretto schema corporeo particolarmente nell’emiplegico. Prevenzione di deformazioni articolari ed ossee. Igiene posturale. Lavorare sulle potenzialità del bambino e favorire le autonomie (lavarsi, vestirsi), quando è in età evolutiva e possono emergere e non quando sarà troppo tardi. Collaborare con il medico fornendo indicazioni della situazione nel tempo.

Favorire l’autonomia Impotenza- Frustrazione –Rifiuto è un circolo vizioso che si deve interrompere dando al bambino i mezzi per aumentare l’autonomia (ausili). Questo potenzierà curiosità, motivazione, quindi esperienze e competenze.

Dalla guarigione all’autonomia Nella disabilità infantile è importante che si diffonda la cultura dell’autonomia, non potendo ragionare con l’obiettivo della guarigione. Occorre avere come obiettivo la maggiore indipendenza possibile dell’individuo. Con i genitori è importante essere chiari rispetto alla prognosi e ai possibili progressi del bambino.

Prognosi La diagnosi precoce è importante, ma non modifica sostanzialmente la prognosi che dipende dalla gravità del danno iniziale. Un progetto riabilitativo che miri alla maggiore autonomia possibile del bambino, può favorire il pensiero, lo spostamento, l’esplorazione dell’ambiente, lo sviluppo cognitivo e psicologico (processo di separazione-individuazione). La carrozzina elettronica, il computer, le modifiche architettoniche migliorano la qualità di vita e aumentano l’autonomia.

Prognosi Se entro i 3 anni il bambino non controlla il capo e il tronco, non acquisirà la deambulazione autonoma. Se entro i 7 anni non ha acquisito la deambulazione autonoma, non la acquisirà in seguito. La comunicazione della prognosi deve essere chiara e obiettiva, perché lo scopo della FKT non è per tutti i bambini il cammino, ma l’acquisizione dell’autonomia.

Ausili Facilitare la corretta postura eretta, da seduto, da sdraiato, quando il bambino viene nutrito o lavato. Prevenire deformazioni articolari e ossee.

Carrozzina Permette di mantenere una corretta posizione seduta e consente gli spostamenti. Sono regolabili alla crescita e spesso basculanti.

Bretellaggio Fa mantenere un controllo passivo del tronco, che facilita la respirazione. E’ una sicurezza per il bambino contro eventuali cadute.

Carrozzina elettronica Può essere utilizzate se le capacità motorie agli arti superiori e le capacità cognitive sono adeguate. Consente una maggiore autonomia negli spostamenti.

Tutori Servono per contrastare l’ipertono agli arti inferiori, ritardando le deformità. Busto: contrasta il progredire della scoliosi e migliora respirazione e deglutizione.

Terapia farmacologica Per controllare la spasticità: benzodiazepine, baclofene, tossina botulinica. Per controllare le distonie e le discinesie: sostanze antidopaminergiche (fenotiazine e butirrofenoni).

Terapia neurochirurgica Talamotomia stereotassica: solo per pazienti selezionati con forme distonico-discinetiche. Baclofene intratecale: per spasticità.

Interventi ortopedici Allungamento dei tendini retratti. Sezione dei muscoli spastici. Sono finalizzati al recupero dell’equilibrio tra muscoli agonisti ed antagonisti, al miglioramento funzionale motorio e a ridurre dolori. Inizialmente la chirurgia ortopedica non considerava la funzione, ma correggeva la deformità.

Razionale della terapia chirurgica Chirurgia dosata o del pattern (Poccianti e Milani): deve correggere la deformità, mantenendo il pattern motorio. Chirurgia funzionale (Ferrari): Il pz con PCI arriva alla funzione con dei compensi, ma va incontro nel tempo a deformità. Se la deformità (es. equinismo) è funzionale e serve a garantire una competenza motoria, non posso correggerla perché perderei una funzione. La tossina botulinica, non essendo definitiva, può valutare nel periodo pre-chirurgico se quel cambiamento è realmente funzionale. L’intervento deve essere unico, bilaterale e dosato (se è necessario posso reintervenire nel tempo).

Grazie per l’attenzione!!!!