29°Corso di Aggiornamento in Medicina Riabilitativa MALATTIE RARE IN CLINICA DELLA RIABILITAZIONE IL RUOLO DELL'INFERMIERE IN UN CENTRO EMOFILIA Riccione, 20-23 Maggio 2018

MALATTIE EMORRAGICHE CONGENITE BOLOGNA CENTRO MEC MALATTIE EMORRAGICHE CONGENITE BOLOGNA Il nostro Centro afferisce all’Unità Operativa di Angiologia e Malattie della Coagulazione -Dipartimento Cardiotoracovascolare- Azienda Ospedaliera Universitaria S.Orsola-Malpighi 2

CENTRO MEC Il Centro fa parte dell’AICE (Associazione Italiana Centri Emofilia). Nel 2010 ha ottenuto l’Accreditamento professionale (Improve AICE) Riconoscimento del raggiungimento di elevati standard professionali, che impone l’adozione di politiche di miglioramento continuo e di best practise che vengono attestati a seguito di un processo di valutazione rigoroso ed indipendente al fine di assicurare la massima trasparenza sui livelli di qualità garantita In Emilia-Romagna è presente una Rete secondo il modello “Hub and Spoke” con utilizzo di cartella clinica ambulatoriale condivisa ‘web-based’ che contiene i dati salienti di tutti i pazienti e che implementa il Registro Regionale. L’AUO di Bologna è sede del Centro Spoke della Area Vasta Emilia Centro. 3

CENTRO MEC COSA FACCIAMO Gestione delle patologie emorragiche congenite ed acquisite : -inqudramento diagnostico -valutazione clinica -impostazione terapeutica -follow up multidisciplinare periodico 4

CENTRO MEC BOLOGNA Popolazione di pazienti Adulti e Bambini

CENTRO MEC BOLOGNA Popolazione di pazienti TIPO MALATTIA EMORRAGICA Adulti e Bambini TIPO MALATTIA EMORRAGICA NUMERO PAZIENTI EMOFILIA A 84 CARRIER EMOFILIA A 53 EMOFILIA B 32 CARRIER EMOFILIA B 10 M.VON WILLEBRAND 188 DIFETTI RARI TOTALE PAZIENTI 451

CENTRO MEC DI BOLOGNA 7

Nell’ambito del Day Service… Assistenza GLOBALE ai pazienti in tutte le fasi della malattia (diagnosi,cura,check-up periodici,riabilitazione) utilizzando competenze interne ed esterne al Centro mediante rapporti di collaborazione strutturati e continuativi 8

IL RUOLO DELL'INFERMIERE ASSISTENZA GLOBALE DEL PAZIENTE SECONDO IL NUOVO CODICE DEONTOLOGICO DELL’INFERMIERE Federazione Nazionale dei Collegi IPASVI 2009 Relazione con il paziente che si realizza attraverso interventi specifici,autonomi o complementari di natura intellettuale,tecnico-scientifica,gestionale,relazionale ed educativa Assistenza attraverso la cura e il prendersi cura della persona nel rispetto della vita,della salute ,della libertà, e della sua dignità 10

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Valutazione dei bisogni del paziente all’interno del MEC in regime programmato o di urgenza ascolto delle necessità del paziente e valutazione dei problemi reali e potenziali sostegno psicologico al paziente precedenza ai pazienti con problema urgente e ai bambini Valutazione dei bisogni del paziente 12

Apertura percorso di Day Service Raccolta dati anagrafici del paziente Preparazione cartella di Day Service Inserimento dati nella cartella informatizzata esecuzione indagini ematochimiche secondo protocolli invio al laboratorio (controlli programmati periodici o in urgenza) esecuzione test al DDAVP Studi di FARMACOCINETICA esami ematochimici 13

consulenze e visite specialistiche programmazione visite specialistiche nell'ambito dell'assistenza globale richieste dal medico informazioni al paziente su esecuzione di indagini che richiedono specifica preparazione Somministrazione terapia infusionale con concentrati dei Fattori della Coagulazione o Desmopressina terapie infusionali importante momento di educazione sanitaria al paziente somministrazione Fattori della Coagulazione o Desmopressina coma terapia per eventi emorragici o profilassi per manovre invasive/interventi chirurgici sostegno ai pazienti abilitati durante la pratica dell’autoinfusione 14

TERAPIA con CONCENTRATI DEI FATTORI della COAGULAZIONE Concentrati di FATTORE VIII Concentrati di FATTORE IX (EMOFILIA A) (EMOFILIA B) TRATTAMENTO SOSTITUTIVO RICOMBINANTI PLASMADERIVATI prodotti in colture cellulari grazie alle tecniche di ricombinazione cellulare derivano da un pool di plasma ottenuti da migliaia di donatori 15 15

REGIMI TERAPEUTICI PROFILASSI primaria ON DEMAND al bisogno Inizio precoce(<2 anni) prima o subito dopo il primo emartro secondaria Forme di profilassi a lungo termine chirurgica ON DEMAND al bisogno Per arrestare rapidamente un'emorragia in corso deve essere effettuato il piu' precocemente possibile 16

LA PROFILASSI - riduce il rischio di emorragie - migliora la qualità di vita del paziente - consente la pratica di attività sportive - aumenta l'indipendenza dalle strutture sanitarie - consente di iniziare e sostenere un programma intensivo di riabilitazione - rallenta l'evoluzione dell'artropatia emofilica 17

del fattore della coagulazione carente LA PROFILASSI Somministrazione programmata per via endovenosa di una soluzione concentrata del fattore della coagulazione carente Vena periferica Catetere venoso centrale 18

La somministrazione della TERAPIA INFUSIONALE 19

La somministrazione della TERAPIA INFUSIONALE Materiale occorrente: CONFEZIONE CONTENENTE: Flacone con fattore liofilizzato Diluente Dispositivo di trasferimento Siringhe Ago a farfalla” butterfly” Laccio Emostatico Cotone Soluzione Disinfettante Cotone Contenitore rigido per lo smaltimento dei rifiuti 20 20

Preparazione all’infusione Prendere la corretta quantita’ di concentrato dal frigorifero (conservazione tra i 2-8°C per la maggioranza dei concentrati) controllare la data di scadenza del prodotto 21

Preparazione all’infusione Verificare l’integrità del contenuto dei flaconi La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente Non usare soluzioni torbide o contenenti depositi 22

Preparazione all’infusione ASEPSI Asepsi indica una serie di procedure atte a prevenire l'accesso di microrganismi patogeni e non, ad un substrato sterile di natura o sterilizzato artificialmente 23

Preparazione all’infusione Lavarsi ed asciugarsi con molta cura le mani Riscaldare il prodotto e portarlo a temperatura ambiente Preparare il piano di lavoro sistemando un telino pulito Sistemarvi tutto il materiale necessario all’infusione 24

Esistono kit diversi per la ricostituzione dei prodotti ma alcuni principi uguali per tutti Seguire le indicazioni contenute all'interno di ogni confezione Rispettare i principi di asepsi durante la ricostituzione del prodotto Non utilizzare mai un prodotto senza averlo prima portato ad una temperatura adeguata Non agitare MAI il prodotto quando si ricostituisce 25 25

L’INFUSIONE 26

L’INFUSIONE ATTENZIONE Resistenza dolore gonfiore all’infusione Durante l’infusione... ATTENZIONE Resistenza all’infusione dolore gonfiore 27

Corsi periodici con lezioni teorico - pratiche per la pratica dell’autoinfusione rivolti ai pazienti e ai famigliari secondo la Legge Regionale 20 aprile 1977, n. 17 (Norme per il Trattamento Domiciliare dell’Emofilia) Assistenza durante lo svolgimento della parte pratica del corso Sostegno psicologico a pazienti e a parenti di pazienti Training formativo continuo presso il Centro Corso autoinfusione 28

TEST E TERAPIA CON DESMOPRESSINA La Desmopressina (DDAVP) è un analogo sintetico dell’ormone antidiuretico La somministrazione consente la liberazione in circolo delle scorte di FVIII e FVonWill contenute nei siti di deposito aumentandone i livelli Emofilia A lieve Malattia di Von Willebrand Altri deficit coagulativi 29

TEST alla DESMOPRESSINA Per valutare efficacia del farmaco Prelievo basale coagulativo Somm.ne sottocute alla dose terapeutica (in base al peso del paziente) Prelievo dopo 1 ora e dopo 4 ore dalla somministrazione 30

Assistenza ai pazienti pediatrici spazio dedicato ai bambini possibilità di appuntamenti con tempi adeguati alle necessità dei bambini incontri presso il Centro come momento di conoscenza e dialogo con il bambino Play-therapy (giocoterapia ) ascolto e dialogo con i genitori educazione sanitaria ai genitori e sostegno durante le infusioni ai propri figli Assistenza ai pazienti pediatrici 31

La giocoterapia nell’Emofilia L’Emofilia non è un gioco , ma giocare all’Emofilia è possibile, naturale e di grande beneficio 32

La giocoterapia nell’Emofilia INGREDIENTI : Ambiente tranquillo e confortevole Serenità del personale sanitario e dei genitori durante l’infusione endovenosa Rispetto dell’età del bambino nella scelta dei materiali di gioco Sicurezza,incoraggiamento e comprensione Amore Divertimento ...tanta FANTASIA!!! 33

Criteri raccomandati da ”Therapeutic Patient Education”OMS-1998 EDUCAZIONE SANITARIA EDUCARE dal latino”educĕre” (trarre fuori) far emergere le risorse, le potenzialità della persona Criteri raccomandati da ”Therapeutic Patient Education”OMS-1998 34

ATTIVITA' EDUCAZIONALE L’educazione terapeutica è un processo educativo che si propone di aiutare la persona malata (con la sua famiglia e nell’ambiente che lo circonda) ad acquisire e mantenere la capacità di gestire, in modo ottimale, la propria vita convivendo con la malattia. 35

Staff…. Direttore Dott.ssa Benilde Cosmi Medici di riferimento Dottoressa Lelia Valdrè Dottoressa Giuseppina Rodorigo Dottoressa Lydia Piscitelli Coordinatrice Infermieristica Dallamora Alessandra Infermiera referente Chiara Manzi

Associazione Emofilici di Bologna e Provincia ASS.EMO.BO. Associazione Emofilici di Bologna e Provincia cell.3496075508 segreteria@assemobo.com segreteria@fedemo.it

Grazie per l’attenzione