Applichiamo la legge 38/ 2010 in ospedale Stefania Formicola ASL Na3Sud UOC di Pediatria e Neonatologia PO.Boscotrecase (Na)

“Dottor Luca, l’appendicite sì che è una malattia!” “La leucemia no…”

Terapia del dolore: cos’è ? L'insieme di interventi diagnostici e terapeutici volti a individuare e applicare alle forme morbose croniche idonee e appropriate terapie farmacologiche, chirurgiche, strumentali, psicologiche e riabilitative, tra loro variamente integrate, allo scopo di elaborare idonei percorsi diagnostico-terapeutici per la soppressione e il controllo del dolore

CPP: cosa sono? Presa in carico globale del corpo, della mente e dello spirito del bambino affetto da malattia inguaribile e della sua famiglia, curandone aspetti sanitari e assistenziali, psicologici, sociali, economici, religiosi Sono una medicina che non si fonda sulla diagnosi di patologia o su protocolli, ma sulla soluzione di problemi, su risposte da dare ai bisogni che i bambini e le loro famiglie manifestano. Non sono le cure terminali ma possono comprendere le cure della terminalità European Association of Palliative Care (EAPC) Taskforce: IMPaCCT: standards for paediatric palliative care in Europe. EJPC 2007; 14(3):109-114.

CPP: quali bambini ? Bambini con patologie per le quali esiste un trattamento specifico ma che può fallire e in parte fallisce (neoplasie, insufficienza d’organo irreversibile) Bambini con patologie in cui la morte precoce è inevitabile ma terapie appropriate possono prolungare e assicurare una buona qualità di vita (fibrosi cistica del pancreas, infezione da HIV): le cure palliative intervengono in fase di aggravamento quando il paziente presenta bisogni complessi Bambini con patologie progressive, per le quali il trattamento è quasi esclusivamente palliativo e può essere esteso anche per molti anni (malattie degenerative metaboliche e neurologiche, patologie cromosomiche e genetiche,.): le cure palliative intervengono quando il paziente presenta bisogni complessi Bambini con patologie irreversibili ma non progressive, che causano disabilità severa e morte prematura (paralisi cerebrale infantile, disabilità per sequele di danni cerebrali e/o midollari): le cure palliative intervengono quando il paziente presenta bisogni complessi.

Approccio palliativo Modalità d’intervento che tutti gli operatori della salute dovrebbero avere….. CPP generali Attività svolta da medici ed infermieri all’interno del proprio reparto, dove diventano referenti per la gestione delle cure palliative….. CPP specialistiche Svolte da specialisti in CPP, che si occupano a tempo pieno di tutti i bambini con malattia inguaribile, prendendosene in carico problemi fisici, psicologici e sociali

15 marzo 2010: approvata la legge 38 garantire la piena realizzazione dei dettami di questo articolo È un dovere istituzionale

L’HOSPICE PEDIATRICO “È inteso come ambiente accogliente e familiare nel quale tanto i bambini e gli adolescenti quanto i loro familiari si sentano accolti e supportati ” “Interazione dell’èquipe multidisciplinare con il malato e con tutti i membri della famiglia, per rispondere ai loro bisogni e supportare le loro scelte nel decorso della malattia.”

...Al fine di rafforzare l'attività svolta dai Comitati “Ospedale senza dolore” che assume la denominazione del progetto “Ospedale-Territorio senza dolore” è autorizzata la spesa di 1,450,000 euro.... ...Presso il Ministero della salute è attivato il monitoraggio per le cure palliative e per la terapia del dolore... Il Ministero della salute, entro il 31 dicembre di ogni anno, presenta una relazione al Parlamento sullo stato attuale della presente legge....

A che punto siamo in Italia?

A che punto siamo in Campania?

La regione Campania, pertanto, in relazione al finanziamento della linea progettuale 7, ha fissato il raggiungimento dei seguenti obiettivi generali: implementare la rete di cure palliative cos’ come previsto dalla legge 38/2010 secondo i requisiti di intesa Stato-Regioni del 25 Luglio 2012; potenziare ma soprattutto definire procedure univoche e misurabili per la presa in carico continuativa dei pazienti adulti e minori in cure palliative e terapia del dolore; monitorare i percorsi formativi aziendali delle singole equipe

Fig. 8 – Misurazione del dolore - Fonte: “Minori: diritti rari, costi cronici” – X Rapporto sulle malattie croniche e rare: l’età pediatrica, Cittadinanzattiva, 2011

Secondo la scala Paracetamolo e FANS

USO dei FANS Bassa potenza : ibuprofene Effetti collaterali Disturbi gastroenterici Interferenza con l’aggregazione piastrinica Nefrotossicità Bassa potenza : ibuprofene (ketoprofene, maggiori effetti collaterali) Media potenza : naproxene, flurbiprofene (dolori reumatologici) Alta potenza : Ketorolac, indometacina (colica renale, in genere solo tempi brevi) Analgesici Antinfiammatori Antipiretici Riducono la sintesi delle prostaglandine attraverso l’inibizione delle ciclossigenasi (COX) Dolore viscerale ed osteomuscolare Dolore postoperatorio Risparmiatori di oppioidi

Ketorolac Possibili AMBITI di APPLICAZIONE Colica renale: prima scelta indometacina (1-2 mg/kg in infusione in flebo partendo veloci e rallentando in base alla risposta con infusione in 60 minuti) Colica renale: 0.5 mg/kg anche sublinguale (rapidamente efficace) Qualsiasi dolore maggiore acuto (colica renale, biliare, frattura in adolescente) o con necessità di azione di risparmio di oppioide Considera gastroprotezione per dosi ripetute

Ketorolac Ottima potenza analgesica, allunga un po’ il tempo di sanguinamento ma non sembra rilevante clinicamente (poco utilizzato in ambito post-tonsillectomia ma non controindicato dalle specifiche linee guida). Dose ev:0.5 mg/kg poi boli di 1 mg/kg ogni 6 ore o infusione di 0.17 mg/kg/hr, max 48 ore; dose orale 0.5 mg/kg -1 mg/kg max 7 giorni. Potenzialmente molto gastrolesivo, assolutamente sconsigliato oltre i 3 giorni Ketorolac post tonsillectomia comparabile alla morfina (ma fa più nausea e vomito)

Oppioidi Deboli

Il caso “Codeina” Il 14 Giugno 2013 la Commissione di Farmacovigilanza dell’EMA, il PRAC, ha espresso il proprio parere sulla revisione dei medicinali a base di codeina, proponendo alcune raccomandazioni che coinvolgono l’utilizzo pediatrico. La revisione è stata avviata in seguito ad alcune segnalazioni che coinvolgono pazienti pediatrici con più fattori di rischio, ben definiti e a bassa incidenza: bambini con apnea ostruttiva del sonno e concomitante metabolismo ultrarapido del CYP2D6.

Il PRAC raccomanda le seguenti misure di minimizzazione del rischio: I farmaci a base di codeina dovrebbero essere utilizzati solo per il trattamento di breve durata del dolore moderato in bambini al di sopra dei 12 anni di età, e solo se non può essere sostituito da altri antidolorifici come il paracetamolo o ibuprofene La codeina non deve essere utilizzata nei bambini (di età inferiore ai 18 anni) che si sottopongono a un intervento chirurgico per l'asportazione delle tonsille o adenoidi per il trattamento di apnea ostruttiva del sonno, in quanto questi pazienti sono più suscettibili a problemi respiratori. Le informazioni sulla prescrizione dovrebbero riportare un avvertimento che i bambini con condizioni associate a problemi respiratori non dovrebbero usare la codeina.

Il caso “Codeina” FOCUS – CYP2D6 Nel feto, l'attività del CYP2D6 è assente o meno dell'1% dei valori dell'adulto. Aumenta dopo la nascita, ma si stima essere non superiore al 25% dei valori dell'adulto in bambini sotto i cinque anni. Come conseguenza, l'effetto analgesico è basso o assente nei neonati e bambini piccoli. Il metabolismo ultrarapido del CYP2D6 è un fenomeno che interessa una piccola percentuale della popolazione, il 5,5% circa della popolazione caucasica Soggetti che metabolizzano la codeina rapidamente ed estensivamente sono a rischio di tossicità da oppioidi data l'alta conversione di codeina in morfina. Nei metabolizzatori ultrarapidi adulti, la conversione di codeina a morfina è aumentata di 1,5 volte rispetto ai soggetti con normale metabolismo. La percentuale di metabolizzatori lenti può variare in gruppi etnici dal 1% al 30%, con

Tramadolo Oppioide di sintesi Raccomandazioni Usare con cautela in convulsivi noti o nel trauma cranico Monitorare l’attività respiratoria nei neonati in respiro spontaneo (tendenza all’ipercapnia) Oppioide di sintesi Inibitore del reuptake della norepinefrina Darebbe meno effetti collaterali della morfina (depressione respiratoria, dipendenza) Metabolizzato molto bene già dai primi mesi Effetto “tetto”

Tramadolo Posologia Dose: 1-2 mg/Kg os o ev (infusione lenta) ogni 6 ore Nausea e vomito se infusione rapida . meno effetti collaterali della morfina . non usare sotto l’anno di vita: non attivo l’enzima che lo metabolizza (CYP2D6) Effetto “tetto” co e fl da 100 mg , gtt 1 gt = 2.5 mg , supp 100 mg Incidenza di effetti collaterali 11% circa (nausea, vomito, prurito, rash) Mai descritta depressione respiratoria in età pediatrica Non interferisce con FC e PA Non azione sullo sfintere di Oddi Basso potenziale di dipendenza ed abuso

Oppioidi Forti

Morfina Oppioide più estesamente utilizzato e studiato nell’analgesia in pediatria La farmacocinetica nel bambino è analoga a quella dell’adulto La farmacocinetica e la farmacodinamica nel neonato consigliano prudenza nella somministrazione

/ familiare

MORFINA ORAMORPH® Formulazioni ORALI Ms Contin® Azione rapida Per ricerca dose corretta Utile per esacerbazioni Picco tra 20-90 min dalla somministrazione A lento rilascio Picco tra 150 min 200 min ( 2-3 volte + tardi dell’Oramorph) e secondo picco 4 -6 ore

Fentanyl TTS- Durogesic® FENTANILE Rapidità d’azione e breve durata Diverse possibilità di somministrazione (IV, SC, Transdermica, Transmucosa, Intratecale, epidurale) Fentanyl TTS- Durogesic® I fentanili sono oppioidi di sintesi a rapida insorgenza d’azione (circa 1 minuto) e breve durata (30-60 minuti). 50-100 volte più potenti rispetto alla morfina e con minori effetti sull’apparato cardiovascolare. elettivi per la gestione del dolore critico, nell’emergenza e nel dolore procedurale l fentanil è utilizzato anche per via transmucosale, orale e nasale e in trattamento cronico è utilizzato per via trans-dermica dosaggio del cerotto ha una significativa variabilità, a partire nel bambino da 12 μg/ora per 72 ore (grosso modo equivalenti a 40 mg di morfina solfato/die). L’uso del cerotto è sconsigliato nei bambini da prontuario AIFA Il remifentanil, viene metabolizzato da esterasi plasmatiche e non tessuto-specifiche con rapida eliminazione e senza fenomeno di accumulo del farmaco, con farmacocinetica indipendente dalla durata dell’infusione (dopo l’interruzione della somministrazione entro 5-10 minuti non è più presente attività oppioide residua). Quest’ultimo punto lo rende particolarmente attraente per analgesia e sedazione in età pediatrica. Analgesia e depressione del respiro sono dose-dipendenti con incidenza di nausea e vomito simile a quella degli altri oppioidi.

Approccio farmacologico agli oppioidi DA EVITARE: 1 Utilizzare 2 o più farmaci della stessa classe 2 Sottodosare i farmaci 3 Superare la dose tetto (se presente) 4 Utilizzare vie improprie 5 Utilizzare farmaci dei quali non si conoscano a fondo: dosaggi - effetti collaterali - tossicità - controindicazioni

GRAZIE! “Non voglio morire ma ho paura di vivere” (Edoardo – 7 anni, neuroblastoma) “Io devo vivere!” (Andrea – 15 anni, tumore di Wilms) “Preferirei morire piuttosto che tornare in ospedale” (Carlo – 8 anni, mielopatia trasversa C2) GRAZIE! “Il mio bambino è affetto da una malattia rara, mi sento sola, non so cosa sia e come affrontarla…” (Laura, madre di Angelo – 1 anno, Malattia di Faber) “Mi sento malissimo…chi può aiutarmi? Non voglio vivere come una larva!” (Elisa – 13 anni, distrofia muscolare) “Le cure palliative sono per le persone anziane che stanno morendo…non voglio averne a che fare!” (Maria, madre di Giacomo – 3 anni, distrofia muscolare)

Dolore: cos’è? Il dolore è “un’esperienza sensoriale ed emozionale spiacevole associata a danno tissutale, in atto o potenziale, o descritta in termini di danno. E’ un esperienza individuale e soggettiva, a cui convergono componenti puramente sensoriali (nocicezione) relative al trasferimento dello stimolo doloroso dalla periferia alle strutture centrali, e componenti esperenziali e affettive, che modulano in maniera importante quanto percepito” IASP 1986

Approccio palliativo Modalità d’intervento che tutti gli operatori della salute dovrebbero avere….. CPP generali Attività svolta da medici ed infermieri all’interno del proprio reparto, dove diventano referenti per la gestione delle cure palliative….. CPP specialistiche Svolte da specialisti in CPP, che si occupano a tempo pieno di tutti i bambini con malattia inguaribile, prendendosene in carico problemi fisici, psicologici e sociali

Dolore: cos’è?

Il più studiato  Ibuprofene CONSIDERATO SICURO, attenzione in caso di: - USO DI DIURETICI, ACE INIBITORI >> rischio di Ira - DISIDRATAZIONE (bimbo piccolo) rischio di IRA - GASTROPATIA E USO DI ANTICOAGULANTI >> rischio di gastrite e emorragia - PIU’ EFFICACE DEL PARACETAMOLO NEI DOLORI MUSCOLO-SCHELETRICI POSOLOGIA Dose raccomandata: < 6 mesi: 5 mg/kg/6-8 h > 6 mesi: 7,5 mg/kg/6-8 h

GRAZIE! Ieri ho sofferto il dolore Ieri ho sofferto il dolore, non sapevo che avesse una faccia sanguigna,       le labbra di metallo dure, una mancanza netta d'orizzonti. Il dolore è senza domani, è un muso di cavallo che blocca i garretti possenti, ma ieri sono caduta in basso, le mie labbra si sono chiuse e lo spavento è entrato nel mio petto con un sibilo fondo e le fontane hanno cessato di fiorire, la loro tenera acqua era soltanto un mare di dolore in cui naufragavo dormendo, ma anche allora avevo paura degli angeli eterni. Ma se sono così dolci e costanti, perchè l'immobilità mi fa terrore?   (Ada Merini da "La terra santa") GRAZIE!

Perché applicare la legge 38? Perdita di peso Febbre Aumento di frequenza cardiaca e respiratoria Infezione Distensione gastrica Stipsi Ileo Anoressia CONSEGUENZE FISIOLOGICHE a breve termine DEL DOLORE NON TRATTATO Stimoli dolorosi ripetuti e conseguenti risposte di stress non controllate, apportati in neonati prematuri ricoverati in Terapia Intensiva, sembrano disturbare il normale sviluppo delle strutture corticali e sottocorticali. CONSEGUENZE FISIOLOGICHE a lungo termine DEL DOLORE NON TRATTATO Un dolore non controllato in epoca neonatale abbassa la soglia del dolore nei confronti di stimoli dolorosi successivi.

Perché applicare la legge 38?

Perché applicare la legge 38?