Tumori dei tessuti molli Prof. Vittorio Cavallari Diagnostica Patologica Ultrastrutturale

Tessuti molli Definizione Tessuti extrascheletrici non epiteliali, con esclusione del parenchima viscerale, delle meningi e del sistema linforeticolare.

Tumori dei TM Localizzazione Arti inferiori (40%) Arti superiori (20%) Capo e collo (10%) Tronco e retroperitoneo (30%)

Aspetti biologici I tumori di TM riproducono generalmente le caratteristiche del tessuto nel quale hanno origine Esiste un numero limitato di sindromi genetiche correlate all’insorgenza di tumori dei TM La maggior parte dei tumori dei TM sono benigni I tumori maligni hanno una prognosi dipendente dal grado di aggressività biologica, che deve essere valutato con attenzione dal patologo

Stadiazione Localizzazione (tumori profondi con prognosi peggiore) Dimensioni del tumore Grado istologico (I-III), valutato considerando: Affollamento cellulare, indice mitotico, polimorfismo cellulare e nucleare, estensione della necrosi.

Classificazione Tumori del tessuto adiposo Tumori del tessuto fibroso Tumori fibro-istiocitari Tumori del muscolo striato Tumori del muscolo liscio Tumori vascolari Tumori dei nervi periferici Tumori di incerta classificazione

Tumori del tessuto adiposo Lipomi Liposarcomi

Lipomi Sno i più frequenti tumori dei TM, spesso asintomatici e pertanto non asportati. Età adulta, localizzazione a livello del tessuto sottocutaneo degli arti e del tronco. Varietà convenzionale, costituita da adipociti maturi Varietà caratterizzate da coesistenza degli adipociti con grandi quantità di altri tessuti connettivi (fibrolipomi, angiolipomi) o da polimorfismo cellulare (lipoma pleomorfo)

Liposarcomi Sono i sarcomi più frequenti dell’adulto Regioni profonde dei tessuti molli (radici degli arti, retroperitoneo), dimensioni elevate. Ampia variabilità dell’aspetto istologico, che ha in passato contribuito a confusioni classificative: forme differenziate, mixoidi, rotondocellulari, pleomorfe e dedifferenziate.

Tumori del tessuto fibroso Proliferazioni pseudosarcomatose reattive Fascite nodulare Miosite ossificante Fibromatosi Fibromatosi superficiale(plantari, palmari e peniene) Fibromatosi profonde (tumori desmoidi) Fibrosarcoma

Fibrosarcoma È un tumore raro. La maggior parte dei fibrosarcomi diagnosticati in passato erano lesioni maligne o benigne di altra natura. Localizzazione ubiquitaria Consistenza molle con emorragie e necrosi

Tumori fibroistiocitari Istiocitoma fibroso benigno Istiocitoma fibroso maligno

Istiocitoma fibroso benigno Localizzazione nel derma (dermatofibroma) e nel sottocute Lesione dura, a crescita lenta, di dimensioni contenute (sotto 1 cm) e spostabile sui piani profondi Cellule fusate relativamente monomorfe con interposto collagene denso. Possono osservarsi aree a densità cellulare maggiore, corrispondenti alle porzioni del tumore in crescita, ed ampie aree di fibrosi.

Istiocitoma fibroso maligno Localizzazione alla radice degli arti e al retroperitoneo Masse voluminose di colorito grigio-biancastro Marcato polimorfismo cellulare, che richiede indagini di secondo livello per l’identificazione istologica: microscopia elettronica e immunoistochimica. Varietà pleomorfa, mixoide, infiammatoria, giganocellulare, angiomatoide.

Tumori del muscolo striato Rabdomioma (rarissimo) Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma Età infantile e giovanile Frequenti anomalie citogenetiche Forme embrionale (oltre il 60% dei rabdomiosarcomi), alveolare e pleomorfa Il sarcoma botrioide delle bambine è un rabdomiosarcoma embrionale Diagnosi ultrastrutturale (dimostrazione di abbozzi di miofibrille) e immunoistichimica (desmina, MYOD1, miogenina)

Tumori del muscolo liscio Leiomioma Leiomiosarcoma

Leiomioma Tumore molto frequente, localizzato nel miometrio, cute (muscoli erettori del pelo), pareti di visceri cavi. Masse circoscritte costituite da fibrocellule muscolari lisce disposte in fasci Possibilità di frequenti aspetti regressivi

Leiomiosarcomi Rappresentano il 10-20% dei tumori maligni dei tessuti molli. Localizzazione prevalente agli arti e retroperinoneo, relativamente raro il leiomiosarcoma del miometrio e della muscolatura liscia dei visceri cavi. Masse solide costituite da cellule fusate disposte in fasci, con discreto polimorfismo nucleare e mitosi Microscopia elettronica: microfilamenti e corpi densi; immunoistochimica: actina muscolo liscio

Sarcoma sinoviale Rappresenta circa il 10% dei tumori dei tessuti molli. Localizzazione profonda, spesso in vicinanza di grandi articolazioni Aspetto istologico bifasico, con coesistenza di una componente fusocellulare e di una componente epitelioide arrangiata in architetture simil-ghiandolari. Microscopia elettronica: filamenti intermedi in fasci e giunzioni desmosomiali; immunoistochimica: citocheratina e antigeni di membrana epiteliale.

Tumori vascolari Emangioma Linfangioma Emangioendotelioma Emangiopericitoma angiosarcoma

Tumori dei nervi periferici Neurofibroma Schwannoma Tumore a cellule granulose Tumori maligni Schwannoma maligno Schwannoma melanotico maligno