Qualità di Vita nel paziente con Pemfigo/Pemfigoide (sintesi) Dr. Stefano Tabolli Health Services Research IDI IRCCS, Rome 12 Ottobre 2013

Obiettivi -Documentare l’impatto della malattia sulla qualità di vita e il benessere psicologico dei pazienti con pemfigo e pemfigoide. -Documentare l’impatto della malattia nei familiari dei pazienti con pemfigo o pemfigoide. (studio 2012/2013)

Risultati Lo stato di salute, sia per quanto attiene gli aspetti fisici che mentali e la qualità di vita sono fortemente compromessi nei pazienti con pemfigo e con pemfigoide. La compromissione è simile a quella osservata nei pazienti con psoriasi o con epidermolisi bollosa. Pazienti a rischio di ansia e depressione hanno una malattia più severa e viceversa. Un migliore qualità di vita è stata osservata nei maschi, in pazienti che giudicano le loro lesioni lievi, nei soggetti non a rischio di ansia depressione. L’impatto della malattia sulla famiglia è elevato. Ancora più elevato se i pazienti sono a rischio di ansia e depressione.

Survey 2013 (77 partecipanti) 42 maschi 35 femmine 60 pemfigo (36 maschi e 24 femmine) 16 pemfigoide (6 maschi e 10 femmine) Età tutti 57 (13) pemfigo 57 (12) pemfigoide 61(12) Inizio 51(13) 50 (13) 58 (12 ) Anni di malattia 6(4) 6 (3) 7(6) Cutaneo27% Mucoso32 Mucocutaneo41

Skindex-17 Items con risposta “Spesso” o “Sempre” -Mi fa sentire giù di morale 31% (p-s.) -Mi provoca prurito 28% (sint.) -Mi rende più difficile il lavoro e/o le attività del tempo libero 28% (p-s.) -Mi irrita la pelle 28% (sint.) -Rende più difficile i miei rapporti sociali 27% (p-s.)

Skindex-17 Risposte con “MAI” -Condiziona il mio modo di stare vicino alle persone cui voglio bene. -Mi da fastidio quando uso l’acqua. -Mi rende difficile comportarmi in modo affettuoso con gli altri. -Condiziona il mio desiderio di stare con le altre persone -Mi fa sentire umiliato. -Mi fa sanguinare la pelle. -Interferisce con la mia vita sessuale.

Terapie % Cortisonici30 Biologici17 Immunosoppressori25.5 Dapsone2 Cort.+biologici6 Cort.+dapsone11 Cort.+immunosoppressori8.5 Severità % 1-2 (molto lieve/lieve)51 3 (media) (elevata/molto elevata)18

Valori medi dello Skindex_29 per la Qualità di Vita valori elevati peggiore qualità di vita

GHQ-12 (General Health Questionnaire) Casi (GHQ+) soggetti a rischio di ansia /depressione pemfigo 52 % pemfigoide 62% % Maschi48 Femmine52 Valutazione del benessere psicologico con il

Familiari n. 47% 47 Maschi 53 Femmine Anni 57 (11) Carico familiare stidiato con FDLQITutti 8.1(8.0) Pemfigo#388(7) Pemfigoide#97(6) Eczema, psoriasi, lupus eritematoso, acne, ictiosi FDLQI 8.02 Psoriasi, acne, eczema, melanoma FDLQI 6.0 Epidermolisi bollosa recessiva distrofica FDLQI 9.8 correlazione soggetti a rischio di ansia depressione ed il carico familiare FDLQI/GHQ+ paz FDLQI/GHQ+ fam Nel 34% delle famiglie concordano tra CASI (GHQ+) paziente/familiare

Problematicità Non tutti i pazienti hanno risposto a tutti i questionari o a tutte le domande. Non sappiamo quanti pazienti non hanno voluto partecipare all’indagine. 30 pazienti non avevano alcuna lesione, erano in remissione.