ANCA E PATOLOGIE DELL’ANCA IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli INTRODUZIONE Anca è un’articolazione importantissima e fondamentale per l’arto inferiore e le sue esigenze funzionali Necessarie grande stabilità e ampia escursione Per permettere movimento poliassiale Flessione, estensione Abduzione, adduzione Rotazione interna ed esterna Circumduzione Anca: enartrosi tra testa femorale e acetabolo che sono in stretta relazione, interdipendenti nello sviluppo e nella crescita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CRESCITA E SVILUPPO Articolazione dell’anca inizia a svilupparsi alla 7° sett EG Fessura nel mesenchima della gemma dell’arto primitivo cellule precartilaginee si differenziano in testa femorale e acetabolo Completamente formata dall’11° sett EG Dott.ssa Elisabetta Muccioli

CRESCITA E SVILUPPO ACETABOLO Alla nascita l’acetabolo è completamente composto di cartilagine con sottile margine fibrocartilagineo In continuità con le cartilagini tri-radiate che dividono le tre componenti ossee del bacino: ilio, ischio, pube Forma concava per la presenza di testa del femore La profondità dell’acetabolo dipende da Crescita delle tre componenti ossee, crescita interstiziale all’interno della cartilagine acetabolare, crescita apposizionale sotto il pericondrio Dott.ssa Elisabetta Muccioli

CRESCITA E SVILUPPO FEMORE Alla nascita l’intero femore prossimale è una struttura cartilaginea a forma di testa femorale con grande e piccolo trocantere Tre principali aree di crescita sono Cartilagine di accrescimento Cartilagine di accrescimento del grande trocantere Istmo del collo femorale Tra il 4-7 mese di vita compare il centro di ossificazione femorale prossimale  si ingrandisce insieme alla cartilagine fino alla vita adulta quando rimane solo un sottile strato di cartilagine Durante lo sviluppo si riduce lo spessore della cartilagine attorno al nucleo di ossificazione e insieme allo spessore della cartilagine acetabolare Fattori influenti sull’accrescimento del femore prossimale Trazione muscolare Forze trasmesse attraverso l’aricolazione dell’anca Nutrizione dell’articolazione Circolazione Tono muscolare Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli VASCOLARIZZAZIONE Epifisi della testa femorale Complessa Il pattern si modifica con l’allungamento del collo femorale, la cartilagine di accrescimento e l’ossificazione graduale Femore prossimale Vasi intraossei ed extraossei Vasi del retinaculum (extraossei) decorrono sulla superficie del collo femorale in sede intracapsulare!!! Vulnerabile a danno derivante da artrite settica, traumi, trombosi, … Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANATOMIA VASCOLARE DEL FEMORE PROSSIMALE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DISPLASIA EVOLUTIVA DELL’ANCA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONI Sublussazione: contatto parziale tra testa femorale e acetabolo Lussazione: anca senza contatto tra le superfici articolari dell’anca Diverse presentazioni cliniche della displasia evolutiva dell’anca Displasia acetabolare semplice acetabolo inadeguato Displasia acetabolare con sublussazione Testa femorale lievemente allontanata dalla parete acetabolare mediale Lussazione dell’articolazione dell’anca Completa perdita di contatto tra la testa femorale e l’acetabolo Classificazione in 2 gruppi principali: Tipica e Teratologica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLASSIFICAZIONE Tipica Teratologica Acetabolo piccolo e poco profondo Rigidità dell’articolazione alla nascita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EPIDEMIOLOGIA ED EZIOLOGIA Lussazione congenita dell’anca in 1/1000 nati vivi Incidenza variabile in base a diversi fattori ambientali-modalità differenti di puericoltura Africani e Asiatici Trasportano il neonato sul proprio corpo con uno scialle in posizione : anche abdotte e gambe flesseposizione ottimale per la stabilità ed il modellamento dinamico dell’acetabolo da parte della testa del femore Americani ed Europa orientale Bambini avvolti con anche in estensione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli FATTORI DI RISCHIO 33% dei pz con pato anche ha anamnesi famigliare positiva Sesso F  più sensibili all’ormone materno relaxina che aumenta la lassità legamentosa 16% dei pz con pato anche ha presentazione podalica alla nascita – soprattutto anca sx Imp: a rischio di pato anche neonati cresciuti in spazio uterino ristretto associazione ad altre pato: torcicollo e adduzione del metatarso Elevata incidenza anche in pz nati da cesareo o ricoverati in reparti speciali dopo la nascita Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli ANATOMIA PATOLOGICA Se non trattata Deformità secondaria all’alaterata crescita dell’anca Ipertrofia della cartilagine laterale dell’acetabolo Ipertrofia del legamento rotondo Lassità capsulare Costrizione a clessidra della capsula articolare dell’anca Ipertrofia del legamento acetabolare trasverso Eccessiva antiversione femorale Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Neonato Lattante Bambino Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA – NEONATO – EO Test di provocazione di Barlow Segno di Ortolani Percezione di click dell’anca al termine dell’abduzione nel corso dell’esame obiettivo Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli The Barlow's provocative test is performed with the patient's knees and hips flexed. A, Holding the patient's limbs gently, with the thigh in adduction, l’esaminatore esercita una forza diretta posteriormente. B, il test è positivo in un’anca lussabile Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli The Ortolani maneuver is the sign of the ball of the femoral head moving in and out of the acetabulum. A, l’esaminatore abduce dolcemente l’anca sollevando con due dita il grande trocantere. B, quando il test è positivo, la testa femorale lussata ticade nell’acetabolo con un clunk percepibile successivamente all’abduzione dell’anca Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA - LATTANTE Anca non più riducibile Limitazione all’abduzione dell’anca Apparente accorciamento della coscia Segno di Galeazzi Localizzazione prossimale del grande trocantere Asimmetria delle pliche glutee o della coscia Movimento a pistone dell’anca Utile: Test di Klisc Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Asymmetry of thigh folds in a child with developmental dysplasia of the hip . Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Positive Galeazzi sign noted in a case of untreated developmental dysplasia of the hip. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Klisic test. A, In a normal hip, an imaginary line drawn down through the tip of an index finger placed on the patient's iliac crest and the tip of the long finger placed on the patient's greater trochanter should point to the umbilicus. B, In a dislocated hip, this line drawn through the two fingertips runs below the umbilicus because the greater trochanter is abnormally high. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

CLINICA – BAMBINO CHE CAMMINA Andatura ondeggiante e zoppicante O differenza di lunghezza negli arti Arto colpito appare più corto ed il pz tende a camminare sulle punte del lato affetto Spesso consegue una eccessiva lordosi (possibile unico segno all’esordio) Segno di Trendelenburg positivo Segno di Galeazzi positivo Presente limitazione all’abduzione del lato affetto Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Ecografia Screening 8° settimana di vita 1° mese se segni clinici sospetti o condizioni di rischio Classificazione ecografica in normali, displastiche, decentrate Rx nei lattanti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Images of normal ultrasonography of an infant (A) and comparison with a case of developmental dysplasia of the hip (B). Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Radiographic measurements are useful in evaluating DDH. Hilgenreiner's line is drawn through the triradiate cartilages. Perkins line is drawn perpendicular to Hilgenreiner's line at the lateral edge of the acetabulum. The ossific nucleus of the femoral head should be located in the medial lower quadrant of the intersection of these two lines. Shenton's line curves along the femoral metaphysis and connects smoothly to the inner margin of the pubis. In a child with DDH, this line consists of two separate arcs and therefore is described as broken. The acetabular index is the angle between a line drawn along the margin of the acetabulum and Hilgenreiner's line; in normal newborns, it averages 27.5 degrees and decreases with age. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Obiettivo: ottenere e mantenere una riduzione concentrica della testa femorale all’interno dell’acetabolo per fornire l’ambiente ottimale per il normale sviluppo sia della testa femorale, sia dell’acetabolo Se diagnosi tardiva dopo i 6 mesi: mantenere la riduzione dell’anca senza danneggiare la testa femorale Necessaria diagnosi precoce per buon risultato Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEONATO LATTANTE < 6 mesi di vita NO doppi pannolini SI divaricatore di Pavlik Per 6 settimane, giorno e notte 95% dei casi risoluzione dell’instabilità dell’anca IMP posizionamento corretto del divaricatore! Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Photograph of a Pavlik harness. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli BAMBINI DA 6 MESI A 2 ANNI Riduzione chiusa in sala operatoria A cui segue gesso accuratamente modellato Dopo la procedura viene controllata la riduzione e la vascolarizzazione Artrografia Eco/TC 12 settimane dopo si rimuove il gesso Prosegue con ortesi in abduzione per altri 2 mesi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Arthrogram of a reduced hip for evaluating the stability of reduction Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli BAMBINI > 2 ANNI Riduzione aperta IN COSTRUZIONE …. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TERAPIA in base alla classificazione eco In pratica Displastiche Terapia ortopedica posturale con abduzione morbida con calzoncini divaricanti/doppio pannolino Rivalutazione ecografica in follow-up Decentrate Terapia ortopedica/chirurgica Follow-up ecografico e/o radiologico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli COMPLICANZE Necrosi avascolare della testa femorale Riduzione della testa femorale crea una occlusione dei vasi epifisari Dott.ssa Elisabetta Muccioli

SINOVITE MONOARTICOLARE TRANSITORIA = SINOVITE TOSSICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

SINOVITE MONOARTICOLARE TRANSITORIA Causa comune di zoppia nel bambino Ezio incerta: virus, trauma, ipersensibilità allergica Età 3-8 anni Esordio acuto Spesso preceduta di 7-14 giorni da flogosi aspecifica delle alte vie respiratorie Clinica Dolore, zoppia, lieve limitazione del movimento in abduzione e rotazione interna DD artrite settica e osteomielite RX del bacino Tp sintomatica Limitazione attività fisica FANS e analgesici Guarigione completa in 3 settimane Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALATTIA DI LEGG-CALVE’-PERTHES Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALATTIA DI LEGG-CALVE’-PERTHES Necrosi ischemica asettica dell’epifisi femorale prossimale Eziologia sconosciuta Clinica Esordio acuto all’età tra 4-12 aa Dolore Zoppia, maggiore dopo attività intensa Adduzione e rotazione esterna dell’arto inferiore a causa dello spasmo muscolare Limitazione alla rotazione interna e all’abduzione Flessione dell’anca avviene mediante la abduzione della stessa [manovra di Thomas] Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI TERAPIA Obiettivo di contenere l’epifisi femorale che tende a sub-lussare in sede superiore-laterale Tp conservativa Riposo, trazione, tutori di scarico Tp chirurgica Osteotomia femorale e pelvica Rx anca RMN Scintigrafia Vari sistemi di classificazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Lateral pillar classification for LCPD. A, There is no involvement of the lateral pillar. B, More than 50% of the lateral pillar height is maintained. C, Less than 50% of the lateral pillar height is maintained. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli PROGNOSI Non problemi particolari fino ai 50 anni Principali fattori prognostici Deformità Congruenza alla maturità Età d’esordio Se età>9anni alla presentazione: prognosi più sfavorevole Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EPIFISIOLISI DELLA TESTA FEMORALE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EPIFISIOLISI DELLA TESTA FEMORALE Adolescenti 12-15 anni Spostamento della epifisi della testa femorale rispetto alla metafisi, attraverso la zona dello stato ipertrofico della cartilagine di accrescimento Classificazione Tempo di esordio acuta, cronica, acuta su cronica Funzionale: capacità del paz di caricare il peso stabile instabile Morfologico: entità dello spostamento dell’epifisi femorale relativamente al collo lieve moderato severo Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EPIFISIOLISI DELLA TESTA FEMORALE Eziologia ipotesi Fattori meccanici Fattori endocrini Obesità Ipotiroidismo Panipopituitarismo Ipogonadismo Osteodistrofia renale + tp con GH Epidemiologia M Obesi Anca sinistra 60% bilaterale Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Dolore all’anca Anomalie della deambulazione Segni e sintomi variabili in base alla classificazione Deformità più o meno severa Complicanze eventuali: osteonecrosi, condrolisi Pag 2874 Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli RX RX Linea di Klein non va su intersezione con epifisi femorale prossimale TC misurazione precisa dello spostamento Scintigrafia Tc 99m per le complicanze Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Illustration of the Klein line Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Prevenzione di ulteriore spostamento Immobilizzazione con gesso e fissazione con chiodo Trattamento per ridurre il grado di spostamento Manipolazione chiusa + stabilizzazione della cartilagine di crescita + osteotomie del femore prossimale Procedure di salvataggio Per eliminare il dolore e migliorare la funzione in testa femorale deformata inmodo severo e con articolazione rigida e doloroso Artrodesi dell’anca Dott.ssa Elisabetta Muccioli

INSERIMENTO PROFILATTICO DI UN CHIODO NELL’ANCA CONTROLATERALE Per pz con alto rischio di compromissione anca controlaterale Pz con disordini endocrini e metabolici noti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli COMPLICANZE Osteonecrosi=necrosi avascolare Dopo danno dei vasi del retinacolo Condrolisi Dissoluzione acuta della cartilagine articolare dell’anca Dott.ssa Elisabetta Muccioli