Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli LESIONI VASCOLARI Possono essere classificati in due grandi categorie Malformazioni vascolari Emangiomi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLARI Anomalie strutturali, errori congeniti della morfogenesi vascolare che avvengono nel corso dell’embriogenesi e mostrano un turnover cellulare endoteliale normale Sono per definizione presenti alla nascita, ma possono manifestarsi anche in età più tardive es adolescenza Non regrediscono col tempo ed in genere si allargano Classificazione anatomica Capillare, venosa, arteriosa, linfatica A bassa o alta portata Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NB Malformazioni vascolari A volte possono dare dolore per il formarsi di flebiti e successiva trombizzazione con piccola ischemia Devi fare Ecografia con color doppler Es ematici: PLT, coagulazione, Ig anti-fattori della coagulazione, prodotti di degradazione del fibrinogeno, D-dimero Presa in carico al centro specializzato per la terapia  Gaslini Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI Sono iperplasie o neoplasie benigne a spontanea involuzione Nel tempo tendono ad aumentare di dimensioni per poi regredire spontaneamente Raro forma a malignità intermedia, eccezionale le forme maligne Emangiomi capillari sono i tumori più comuni nell’infanzia : neoplasie benigne dell’endotelio che si ingrandiscono per rapida proliferazione cellulare e subiscono una regressione spontanea Varie ipotesi sull’eziologia: mutazioni geniche Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZION VASCOLARI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLARI MVc CAPILLARI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANGIOMI PIANI = NEVO FLAMMEO MVc ANGIOMI PIANI = NEVO FLAMMEO Presenti alla nascita e persistono per tutta la vita Non dovuti a traumi da parto Costituiti da capillari maturi dermici dilatati Lesioni maculari, circoscritte, di colore rosa-porpora, dimensione variabile Sede : cute e a volte anche le mucose Possibile associazione con sindromi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DD Il nevo flammeo vero dovrebbe essere distinto dalla più comune malformazione vascolare, la macchia salmone, del neonato che è, all’opposto, una lesione relativamente transitoria Dott.ssa Elisabetta Muccioli

 SALMON PATCHES neonato Si attenuano nel tempo, non comportano disturbi estetici imortanti Localizzazione Mediofrontale Palpebrale Nucale ‘morso della cicogna’ Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA NEVO FLAMMEO Unilaterale Diventano più scuri e rilevati Consistenza dura Sede testa e collo Sede sacrale : attenzione, se associate a fistole o noduli può essere associato a malformazioni come spina bifida Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ASSOCIAZIONE A SINDROMI Sd Klippel-Trenaunay-Weber Sd Cobb Sd Proteus Sd Becwith-Wiedmann Sd Bonnet-Bechaume-Blanc Sede : area trigeminale del volto : Sd Struge-Weber !!! glaucoma, angioma venoso leptomeningi, convulsione, emiparesi controlaterale alla lesione facciale, calcificazioni endocraniche Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Laser pulsato a colori per distruggere i capillari ectasici senza danneggiare le strutture circostanti Assenza di effetti collaterali-no cicatrici Ben tollerato, cmq meglio applicare prima EMLA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli NB NEVO ANEMICO Il nevo anemico può essere considerato il contrario di una malformazione vascolare capillare È una malformazione funzionale caratterizzata da una chiazza (spesso unica) di forma irregolare con bordo dentellato più pallida della cute circostante Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri istologicamente normale, i vasi sanguigni all’interno del nevo anemico sembra che siano in una condizione di vasocostrizione permanente DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da melanociti bianchi nel nevo anemico lo sfregamento della cute non induce una vasodilatazione, non si arrossa Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANGIOMA STELLARE = SPIDER NEVUS MVc ANGIOMA STELLARE = SPIDER NEVUS Nevo vascolare a ragno Costituito da una arteria centrale di alimentazione con vasi multipli dilatati che si irradiano da essa; dilatazione di un vaso pre-esistente clinica punto rosso, circa 1 mm, circondato da un tenue alone eritematoso; se esercito pressione lieve scompare eritema e vedo il punto centrale rosso che è l’arteria Associati a elevati livelli di estrogeni: gravidanza, cirrosi epatica Sedi nei bambini: dorso della mano, avambraccio, volto, orecchie Terapia: scomparsa spontanea o laser/elettrofolgorazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli MVc TELEANGECTASIE Malformazioni vascolari capillari asintomatiche Piccole ectasie lineari, arboriformi o puntiformi Classificazione principale Teleangectasie nevoidi unilaterali Teleangectasia ereditaria benigna Atassia-teleangectasica Terapia : laser vascolare ne permette l’eliminazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI Rare Lesioni a disposizione metamerica Comparsa dopo la pubertà Può essere generalizzata e comprendere tutto l’ambito cutaneo con lesioni che aumentano di numero e dimensioni DD Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe ritardo dell’accrescimento Dott.ssa Elisabetta Muccioli

TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA Autosomica dominante Stesse caratteristiche della precedente DD Sd Rendu-Osler o teleangectasia emorragica ereditaria che presenta anche lesioni spesso sanguinanti in mucose e organi interni Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ATASSIA-TELEANGECTASIA = SD LOUIS-BAR Autosomica recessiva Clinica Atassia cerebellare 2-3 aa Teleangectasie cutanee e oculari 3-6 aa Naso-area temporale-congiuntiva--<volto-avambracci facce flessorie Frequenti infezioni delle vie respiratorie Diminuite Ig, anomalie strutturali del timo, alto rischio di linfoma e di leucemia a cellule T Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli MVc ANGIOCHERATOMI Sono malformazioni vascolari congenite dovute a ectasie capillari subepidermici con una reazione epidermica prolifeerativa Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere di diametro variabile 1-10mm; hanno l’aspetto di emangiomi piatti con superficie verrucosa irregolare Classificazione in età pediatrica Angiocheratoma circoscritto Angiocheratoma di Mibelli Angiocheratoma corporis diffusum Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO Unica forma presente alla nascita F Lesioni papulose o nodulari Unilaterali Sede: arti inf, tronco, raro arti sup Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI Autosomica dominante Adolescenza F Sede: mani, piedi, gomiti, ginocchia, caviglie, natiche Spesso associato a acrocianosi e geloni Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM Raro Forma generalizzata Idiopatica o associato a pato metaboliche Malattia di Fabry eredità recessiva legata al sesso Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di ceramide-triexoside nelle cell endoteliali, fibroblasti, muscolari dei vassi di cuore-neuroni-rene Infanzia/prima adolescenza Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose Tronco-scroto-radice degli arti + fenomeno di raynaud, dolori articolari, ipertensione, proteinuria, cardiomegaliaalto livello di mortalità Associazione con altre pato metaboliche Terapia lesioni cutanee: laser, crioterapia, elettrocoagulazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA CUTIS MARMORATA ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA Sinonimi Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van Lohuizen, flebectasia congenita,… Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del tessuto sottocutaneo Lesioni generalizzate o localizzate Sede tronco, arti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Striature violacee serpiginose a disposizione reticolare che si accentuano al freddo e con la posizione declive Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita lasciando atrofie biancastre più o meno accentuate Numerose anomalie associate in tutti gli organi Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi, distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura, asimmetria del capo Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro normale, fibre collagene ed elastiche sono normali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA La sede relativamente profonda della lesione rende quasi inutile il trattamento con il laser vascolare Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DD LIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO Il neonato può presentare una cute con reticolo vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo regolare a piccole maglie Maggiormente accentuato se esposto al freddo È presente in modo omogeneo Regredisce rapidamente in pochi minuti se le condizioni ambientali si normalizzano Causato di una risposta vasomotoria fisiologica accentuata Scompare spontaneamente con l’aumentare dell’età Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Se persiste oltre l’età neonatale… Una cute marezzata persistente e pronunciata compare nelle Malattia di Menkes Disautonomia famigliare Sd Cornelia de Lange Sd Down Trisomia 18 Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE MVv Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE MVv MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE Lesioni congenite o ad apparizione tardiva Ampia gamma di anomalie Varicosità Flebectasie cutanee Masse cutanee spugnose Lesioni complesse con coinvolgimento di più tessuti Non dolorose Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno lobulate Aumentano di dimensione in posizione declive DD con cutis marmorata Terapia angiochirurgica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE Malformazioni ad alta portata Alla nascita o dopo qualche anno di vita Può peggiorare all’improvviso dopo traumi locali, asportazione chirurgica, legature vascolari, stimoli ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci) Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante Alla palpazione si percepisce un fremito e all’ascoltazione un soffio Eco doppler Può causare una distruzione dell’osso oppure una maggiore crescita scheletrica locale Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALFORMAZIONI VASCOLRI COMPLESSE NECESSARIO APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE Malformazioni a bassa portata, freq associate a una crescita ossea esagerata in regione cranio-facciale e alle estremità Terapia individuale Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI VASCOLARI EMANGIOMI CAPILLARI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli EMANGIOMI CAPILLARI Gruppo definito di tumori vascolari benigni Dovuti probabilmente a errori localizzati di proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo stadio di differenziazione del sistema capillare cutaneo Mostrano una ipercellularità e un turnover endoteliale aumentato Proliferano nei primi mesi di vita e costituiscono una massa cellulare che ha bisogno di canali neoformati per essere alimentata e drenata  fase di proliferazione (cute calda e rossa) Tutti gli emangiomi capillari subiscono una regressione spontanea nell’arco di 3-9 anni  fase d’involuzione (cute più fresca e diminuzione di colore che diviene palllido-blu con reticoli rossi, si appiattische e si ammorbidisce) Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Presenti in circa il 10% dei lattanti, fino al 30% dei prematuri di peso inferiore 1 kg Sesso F Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2 sett di vita Spesso singoli, cmq inferiori a 6 Sede : volto, rari i emangiomi viscerali Dimensioni variabili: puntiformi o estese Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita Conformazione Superficiale Sottocutaneo Misto: superficiale+profonda Raro complicanze: alterazioni estetiche, visione, alimentazione Emangioma con sintomi respiratori: lesione tracheobronchiale Interessamento più o meno esteso nel derma e ipoderma Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Follow-up clinico ogni 6-12 mesi Se coinvolge strutture importanti es naso, vie resp devo asportare con chirurgia TERAPIA Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole  astensione da terapia Terapia compressiva: bendaggio elastico es arti Terapia con steroidi per os Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti, ulcerazioni, infezioni Interferenza con imp fx fisio: respirazione, alimentazione, vista, udito Grandi dimensioni capaci di creare scompenso cardiaco Terapia ad impulsi: solo per la fase proliferativa, cicli di prednisone di 30 gg con intervalli di 30 gg Altro: embolizzazione selettiva, laser, chirurgia In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con propanolo crema locale per dare vsocostrizione e lieve necrosi di emangioma Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli NOTA BENE Se rimangono presenti e sopraelevati con cute esuberante è meglio asportarlo prima della pubertà con chirurgia plastica: dopo i 7 anni Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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