Silvia Favilli, U.O. Cardiologia Pediatrica II Congresso Tosco Umbro FIC, Montecatini 14-15 Novembre 2007 “Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita” Silvia Favilli, U.O. Cardiologia Pediatrica A.O.U Anna Meyer, Firenze

1.000.000 circa negli USA, 1.000.000 in Europa ? 60-100.000 in Italia Pazienti adulti portatori di cardiopatia congenita: dimensioni del problema 1.000.000 circa negli USA, 1.000.000 in Europa ? 60-100.000 in Italia Heart 2002; 88:i1-i14

Unità ‘GUCH’: dimensione regionale o sovraregionale Heart 2002; 88:i1-i14 Unità ‘GUCH’: dimensione regionale o sovraregionale Afferenze: pazienti con cardiopatia congenita (>16 anni); disordini ereditari del tessuto connettivo (es s di Marfan), ev. malattie del muscolo cardiaco….. Disponibilità: Diagnostica non invasiva, emodinamica diagnostica ed interventistica, cardiochirurgia, elettrofisiologia Assistenza alla gravidanza e consulenza preconcezionale, ricovero per problemi medici o chirurgia extracardiaca, consulenza per attività fisica e lavorativa

Struttura e organizzazione funzionale della Cardiologia Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Struttura e organizzazione funzionale della Cardiologia Ital Heart J Suppl 2003; 4(11) La sopravvivenza all’età adulta dei cardiopatici congeniti anche complessi e operati è dell’80-90% per cui si rende necessaria una regolare sorveglianza specialistica di circa 70.000 cosiddetti congeniti adulti…con conseguente indispensabile collaborazione tra il Cardiologo generale e il Cardiologo esperto in patologia congenita….. (I centri di Cardiologia Pediatrica di livello avanzato) …dovrebbero essere affiancati da un Centro di Alta Specializzazione di Cardiologia Pediatrica per le indagini e il follow-up di cardiopatie congenite native o chirurgicamente corrette che hanno superato l’età pediatrica ed essere strutturate sul modello delle GUCH Unit anglosassoni.

Ricovero per chirurgia extracardiaca e/o problemi medici extracardiaci Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Ricovero in ambito cardiologico (indagini emodinamiche, elettrofisiologia, aritmie, scompenso…….) Cardiochirurgia Ricovero per chirurgia extracardiaca e/o problemi medici extracardiaci Gravidanza Consulenza/Attività diagnostica ambulatoriale Counselling per gravidanza, attività fisica e sportiva, attività lavorativa…

ARITMIE NEI PAZIENTI GUCH Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita ARITMIE NEI PAZIENTI GUCH Emodinamica del difetto Cicatrici chirurgiche Concomitanti malattie del sistema di conduzione ARITMIE  DETERIORAMENTO EMODINAMICO

Limitazioni della chirurgia (correzione ≠ guarigione) Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Scompenso cardiaco nei GUCH = causa importante di morbilità e mortalità Limitazioni della chirurgia (correzione ≠ guarigione) Attivazione neurormonale dopo correzione anche in cuori ‘quasi normali’ Effetti sul miocardio di anomalie persistenti di pressione, volume e flusso Riduzione capacità funzionale (VO2 picco)

378 visite follow-up CC ‘complesse’: 67% Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Ambulatorio ‘GUCH’ A.O. Meyer: accessi ambulatorio Gennaio/Ottobre 2007 378 visite follow-up 61% M. 2 decessi 1 p MI (m Ebstein) 1 p SC (s/p DIA) Età media 27 anni (range 16-80) CC ‘complesse’: 67%

>1500 soggetti (etò media 10 anni, range 7-40) Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Centro medicina dello Sport nell’età evolutiva A.O. A.Meyer >1500 soggetti (etò media 10 anni, range 7-40) Cause di riferimento al Centro (2006) 40% aritmie (battiti prematuri, WPW) 30% cardiopatie congenite o acquisite 10% problemi non cardiaci 20% altre 320 s. >16 anni con MCV e/o disturbi del ritmo su base congenita

Proposta di Registro ANMCO Regionale Toscana Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Proposta di Registro ANMCO Regionale Toscana Obiettivi Valutazione del numero di pazienti portatori di CC osservati/seguiti presso le strutture Cardiologiche della nostra Regione. Caratteristiche di base della popolazione (età, tipo di cardiopatia, classe funzionale) Caratteristiche sociali (partecipazione ad attività sportive, figli) Popolazione oggetto di studio Qualsiasi paziente, affetto da malformazione congenita del cuore (in storia naturale e/o sottoposta a trattamento terapeutico), che sia residente nell’area della Regione ed abbia raggiunto e/o superato l’età di 16 anni.

Necessità assistenziali nel paziente adulto con cardiopatia congenita Proposta di Registro ANMCO Regionale Toscana Dati da raccogliere per ciascun paziente (in bianco i dati obbligatori) nome+iniziale del cognome sesso (M/F) data di nascita cardiopatia Congenita (CC) (1) CC associate Cardiopatie acquisite o altre malattie associate classe funzionale insufficienza renale Cr>1,8 (SI/NO) ematocrito >55 (SI/NO) ipertensione arteriosa (SI/NO) aritmie ricorrenti (SI/NO); se sì specificare interventi (SI/NO) procedure interventistiche (SI/NO) sport (SI/NO) figli (SI/NO) attività lavorativa (SI/NO)