Il trattamento chirurgico della ipernasalità nella VCFS è particolare? Sherard A. Tatum, MD, FAAP, FACS Associate Professor of Otolaryngology Associate Professor of Pediatrics Upstate Medical University Syracuse, NY, USA

Insufficienza Velofaringea(VPI) Deficit della muscolatura velare e faringea nel separare la cavità orale da qualla nasale durante l’eloquio.

Obiettivi del trattamento Impedire la dispersione di suoni e aria dal naso per non provocare problemi respiratori,apnee durante il sonno e ostruzione conseguente ad esercizio fisico.

Opzioni chirurgiche Sono a disposizione molte procedure chirurgiche per il trattamento della VPI, e tutte danno buoni risultati in situazioni selezionate. Tuttavia, la VCFS è un caso particolare. Molte strategie che danno buoni risultati in altri pazienti hanno scarsi esiti nella VCFS.

Fattori Speciali nella VCFS Ipotonia del palato e del faringe Faringe di dimensioni aumentate Asimmetria strutturale e funzionale del palato e del faringe Collocazione anomala delle arterie carotidi interne Anomalie nelle articolazioni Elevata frequenza di ostruzione delle vie aeree Difficoltà nell’eloquio Although Schoenborn had also described the use of a superiorly based flap, it wasn’t until 1935 when this procedure was popularized after Gustavo Sanvanero-Rosselli’s work. The advantages of this procedure included less flap tension, improved strength and ability to visualize the donor site in instances of postoperative bleeding.

Ipotonia

Ipotonia

Faringe profondo,ampio Caratteristica comune nella VCFS è la rotazione posteriore della base del cranio A causa della rotazione posteriore della base del cranio, il faringe si retropone aumentando profondità

Arterie carotidi interne

Asimmetria

Asimmetria

Cause di problemi alle vie respiratorie /apnee La ricerca ha dimostrato che i seguenti fattori contribuiscono ai problemi delle vie respiratorie/ delle apnee: Tonsille Restringimento del faringe causato dal collabimento del sito di prelievo del lembo I lembi che sono troppo bassi, aumentano la pressione negativa nell’ ipofaringe Soluzione

Protocollo aggiornato Lembo modificato superiormente a base faringea Adenotonsillectomia prima del lembo (flap) L’adenoidectomia permette di accedere alla mucosa nasofaringea più cranialmente Tonsillectomia per prevenire l’ostruzione orofaringea e lo scolo laterale Il flap innalzato o posto sopra il velopendulo per renderlo il più alto possibile Sito di prelievo chiuso per elevazione della parete faringea posteriore piuttosto che per collabimento

Flap corto, alto, ampio Accessi laterali flap velopendulo Velopendulo

Scala di Classificazione VPI International Working Group, 1990 (Golding-Kushner et al., 1990, CPJ, 20:337-347) Si basa su: videofluoroscopia e nasofaringoscopia Motilità del palato e della parete faringea valutati usando una “ratio scale” Studi effettuati subito prima dell’intervento chirurgico

Proiezioni multiple nella videofluoroscopia

MVF Proiezione Frontale 0.0 0.5 0.0 A Riposo: 0.0 Funzione della parete laterale: 0.0 - 1.0 Tipico: 0.3 - 0.5 0.3 0.3

MVF Proiezione Laterale A RIPOSO MENTRE PARLA 1.0 0.0

MVF PROIEZIONE BASALE 1.0 0.0 0.4 0.4 Movimento della parete laterale : 0.0 - 1.0 tipico: 0.3 - 0.5 Movimento palatino: 0.0 - 1.0 tipico: 0.5 - 1.0 Movimento della parete posteriore: 0.0 - 1.0 tipico: 0.0 - 0.5 0.0 0.4 0.4

Nasofaringoscopia Cosa vediamo noi Cosa vede il paziente

Nasofaringoscopia Scala di classificazione Tonsille e adenoidi SMCP 0.0 - 1.0 Palato Parete posteriore Parete laterale (ML 0.5) Tonsille e adenoidi SMCP

A riposo 1.0 0.5 0.0 1.0 0.0

Chiusura parziale 1.0 0.2 0.0 1.0 0.3 0.0

Chiusura completa LW 0.5 LW 0.5

Tecnica chirurgica

Tecnica Flap Convenzionale Flap Breve Palato molle Palato molle Sede di prelievo

C H I U S R A E D P L V O Tradizionale Modificato

Chiusura della sede di prelievo Modificato Tradizionale

Chiusura della sede di prelievo Chiusura laterale Chiusura verticale Parete laterale faringea

Monitoraggio e Follow-up Post operatorio immediato Monitoraggio Cardiaco/delle apnee Ossimetria continuativa Follow up ad 1 settimana, 3 - 6 mesi, annuale Screening Clinico per OSAS Polisonnografia se presenza di segni e sintomi ostruttivi Nasofaringoscopia Valutazione del parlato

Sintomi Ostruttivi Intolleranza allo sforzo Sinusite Otite media Russamento Agitazione Dispnea nasale Rinorrea cronica Respirazione orale Alterazione della respirazione notturna Intolleranza allo sforzo Sinusite Otite media Denasality

Risultati 94 interventi chirurgici di flap faringeo 12 hanno effettuato l’intervento chirurgico altrove 9 hanno effettuato 1 intervento chirurgico in precedenza 5 sfintere-faringoplastica 2 precedenti palatoplastiche, una associata con una sfintere-faringoplastica 2 flap faringei 3 hanno effettuato più interventi 1 ha effettuato sfintere-faringoplastica con 2 reinterventi 1 ha effettuato 2 plastiche palatali e applicazione di grasso 1 ha effettuato 5 plastiche palatali precedenti

Progettazione del lembo basate su informazioni diagnostiche 94 flap faringei 71 molto ampi 14 moderatamente ampi 1 stretto 8 inclinati su un lato

Complicanze 94 flap faringei 3 ritorni per sanguinamento 3 reinterventi chirurgici per deiscenza parziale 1 dilatazione dell’accesso 5 con rinolalia moderata 2 con sintomi ostruttivi persistenti negativo PSGs - RDI < 5

Prognosi 94 flap faringei 88/94 risoluzione della ipernasalità (93.6%) 5 con ipernasalità, 3 reinterventi, 2 si gioveranno di trattamenti aggiuntivi, in attesa in base ai risultati della logopedia

Riassunto Una piccola fessurazione VPI può essere gestita con successo percorrendo molteplici vie, ma questi casi sono rari nella VCFS Fessurazioni ampie, asimmetriche sono comuni nella VCFS e sono ben trattate con un ampio flap faringeo Adenotonsillectomia preoperatoria e piccoli flap con chiusura verticale del sito di prelievo riduce i sintomi ostruttivi associati ad ampi flap.

Esempio: prima e dopo

Esempio: discorso prima e dopo

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