LE CEFALEE

CLASSIFICAZIONE CEFALEE PRIMARIE emicrania cefalea tensiva cefalea a grappolo ed emicrania cronica parossistica CEFALEE SECONDARIE associate a trauma cranico associate a patologie vascolari associate a pat. Endocrina da assunzione o sospensione di sostanze associate ad infezioni associate a pat. Metaboliche cefalee o dolori facciali associati a pat. Del cranio, collo, occhio, orecchio, naso e seni paranasali, denti nevralgie craniche

Diagnosi di Cefalea Anamnesi accurata Obiettività generale e neurologica Eventuale esecuzione di esami strumentali e di laboratorio Diagnosi 3

EMICRANIA

Prevalenza dell’emicrania per sesso ed età

Aura tipica con cefalea di tipo emicranico o non emicranico EMICRANIA Emicrania senza aura Emicrania con aura Aura tipica con cefalea di tipo emicranico o non emicranico Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare, Emicrania emiplegica sporadica Emicrania basilare Sindromi periodiche dell’infanzia Emicrania retinica

1. Emicrania senz’aura: Criteri diagnostici A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D. B. Durata degli attacchi 4-72 h (senza trattamento o con trattamento inefficace). Nei bambini < 15 a gli attacchi possono durare 2-48h C. La cefalea presenta almeno una delle seguenti caratteristiche: 1. Unilateralità. 2. Dolore di tipo pulsante. 3. Intensità media o severa (limita o impedisce le attività). 4. Peggioramento con l’attività fisica. D. La cefalea è accompagnata da almeno uno dei seguenti sintomi: 1. Nausea e/o vomito. 2. Fotofobia e fonofobia. E. Non evidenza di condizioni patologiche: 1. La storia clinica, l’esame obiettivo generale e neurologico ndr

2. Emicrania con aura: Criteri diagnostici A. Almeno 2 attacchi che soddisfano il criterio B. B. Sono presenti almeno 3 delle seguenti quattro caratteristiche: 1. Uno o più sintomi di disfunzione focale emisferica e/o tronco, completamente reversibili. 2. Almeno un sintomo neurologico dell’aura che si sviluppi gradualmente in più di 4 min o 2 o più sintomi che si presentano in successione. VISIVA (scotomi, fosfeni, forme geometriche, spettri di fortificazione, abbagliamento, metamorfopsie, zoom o visione a mosaico, macropsia) SENSITIVA (parestesie spesso cheiro-orali) MOTORIA (debolezza o atassia) LINGUAGGIO (disartria, afasia) COSCIENZA (déjà vu, “trance”) 3. Nessun sintomo dell’aura che dura > 60 min; se è presente più di un sintomo, la durata accettata è più lunga. 4. La cefalea segue l’aura con un intervallo libero < 60 min (ma talora può esordire prima o contemporaneamente all’aura). C. Non evidenza di condizioni patologiche

2.2 Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania con aura che include deficit motori e nella quale almeno un parente di I o II grado è affetto da attacchi simili Trasmissione autosomica dominante Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinica Nella FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosoma 19 [55%] Nella FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 1 [15%] Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

Emicrania emiplegica sporadica Emicrania con aura che include deficit motori ma nella quale nessun parente di I o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motori I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiari I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli familiari Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

Emicrania tipo basilare emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal tronco encefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motori disartria vertigini acufeni ipoacusia Diplopia sintomi visivi bilaterali presenti simultaneamente nel campo sia temporale che nasale di entrambi gli occhi Atassia riduzione del livello di coscienza parestesie bilaterali simultanee

Complicanze dell’emicrania emicrania cronica ( 15 gg/mese per più di 3 mesi) stato emicranico (>72h fino a 2 sett) Aura persistente senza infarto (> 1 sett) Infarto emicranico

Emicrania con aura TEORIA NEUROVASCOLARE EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Eccitabilità neuronale corticale (TMS, fMRI, EEG) Allodinia cutanea (sensitizzazione via trigemino-talamica) CSD nella corteccia: onda di eccitazione neuronale a 2-6 mm/min (aumento CBF) seguita da depressione neuronale (diminuzione CBF= oligoemia); rilascio di NO, K+, e adenosina, nello spazio extracellulare e perivasale All’origine dell’attacco di emicrania.he current view is that a complex series of neural and vascular events initiates a migraine. This view is now called the neurovascular theory, and the key features of this theory have been described in detail below. At baseline, a migraineur who is not having any headache has a state of neuronal hyperexcitability in the cerebral cortex, especially in the occipital cortex. This finding has been demonstrated in studies of transcranial magnetic stimulation and with functional MRI. This observation explains the special susceptibility of the migrainous brain to headaches. One can draw a parallel with the patient with epilepsy who similarly has interictal neuronal irritability. The reason why these neurons in certain patients are more excitable at a cellular level is not entirely clear. Specific groups of patients with migraine may have low magnesium levels in the brain and lactic acidosis, which leads to membrane instability. However, for the vast majority of patients, one cannot determine a clear metabolic or genetic defect that easily explains this neuronal excitability. Cutaneous allodynia Burstein et al described the phenomenon of cutaneous allodynia in which secondary pain pathways of the trigeminothalamic system become sensitized during a migrainous episode. This observation further demonstrates that sensitization of central pathways in the brain mediate the pain of migraine, in addition to the previously described neurovascular events. Cortical spreading depression The pathophysiology of the aura of migraine has the best evidence in all the literature on migraine, though only 20% of migraines are associated with an aura. In 1944, Leao proposed the theory of CSD to explain the mechanism of migraine with aura. A migraine aura is due to a well-defined wave of neuronal excitation in the cortical gray matter that spreads from its site of origin at the rate of 2-6 mm/min. This spread is followed by a wave of neuronal suppression in the same manner. The blood vessels in this area simultaneously dilate then constriction. Therefore, migrainous aura is a cortical event with a definite and well-defined neuroelectrical basis. The neurochemical basis of the CSD is the release of potassium or the excitatory amino acid glutamate from neural tissue. This release depolarizes the adjacent tissue, which, in turn, releases more neurotransmitters, propagating the spreading depression. Positron emission tomography (PET) demonstrates that blood flow is reduced moderately reduced during a migrainous aura, but the spreading oligemia does not correspond to vascular territories. The oligemia itself is insufficient to impair function. Instead, the flow is reduced because the spreading depression reduces metabolism. Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

Emicrania con aura Progressione scintillii e deficit CV sin EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura Progressione scintillii e deficit CV sin Ricostruzione MRI. Modificazioni nel tempo del segnale MR a livello della porzione postero-mediale del lobo occipitale (voxels lungo la scissura calcarina) Inizia nella regione della fovea e si estende verso la periferia (A e C). (C) Corrispettivo della attivazione retinica: fovea = rosso parafovea= blue periferica= verde

EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura L’effetto della CSD raggiunge le fibre trigeminali della dura madre Sensitizzazione delle fibre trigeminali con conseguente “infiammazione sterile”, rilascio NK, CGRP, sost. P e dilatazione dei vasi cranici; trasmissione antidromica del segnale al nu. trigenimale caudale (TNC). The neuroelectrochemical basis of the headache phase of migraine is not entirely clear. CSD during an aura activates the trigeminal nerve nucleus caudalis, initiating a headache. In migraine without an aura, a neuronal event probably also triggers the nucleus caudalis. Once the trigeminal system is activated, it stimulates the cranial vessels to dilate. A proinflammatory soup of neurochemicals, such as calcitonin gene-related peptide (CGRP) and substance P, are released, and plasma extravasation occurs; these events, in turn, cause more vasodilation. Therefore, a sterile, neurogenic inflammation of the trigeminovascular complex is present. The final common pathway to the throbbing headache is the dilatation of blood vessels. Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

Emicrania con aura Dal TNC, il segnale è trasmesso EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania con aura Dal TNC, il segnale è trasmesso al talamo e poi alla corteccia (percezione del dolore). Al nu. Salivatorio superiore (SSN) (vasodilatazione durale e sintomi autonomici. Ipotalamo (Hyp), sostanza grigia periacqueduttale (PAG), locus coeruleus (modulazione del dolore). Brainstem activation PET imaging in patients having an acute migraine headache demonstrates activation of the rostral brainstem, even after medications abort the pain. Wailer et al proposed that brainstem activation may be the initiating factor of migraine. Serotonina: ruolo inibitorio su afferenze dolorifiche. Ruolo nel ciclo sonno-veglia e sintomi vegetativi Dopamine pathway Some authors have proposed a dopaminergic basis for migraine. In 1977, Sicuteri postulated that a state of dopaminergic hypersensitivity is present in patients with migraine. Interest in this theory has recently been renewed. A variety of prodromal symptoms (eg, yawning, irritability, nausea, vomiting) can be attributed to relative dopaminergic stimulation. Dopamine antagonists, such as prochlorperazine, completely relieve almost 75% of acute migraine attacks. Magnesium deficiency Another theory proposes that deficiency of magnesium in the brain triggers a chain of events, starting with platelet aggregation and glutamate release, final, resulting in the release of 5-hydroxytryptamine (5-HT), which is a vasoconstrictor Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

EMICRANAIA: FISIOPATOLOGIA Emicrania senza aura L’evento iniziale origina nelle regioni dorsali del tronco, come nu. Dorsale del rafe, locus coeruleus, e PAG (modulazione del dolore). La disfunzione di tali strutture comporterebbe una attivazione anomala del sistema trigeminale. Ach=acetylcholine; VIP=vasoactive intestinal protein; NK=neurokinine; CGRP=calcitonin gene-related peptide;SP=substance P; TG=trigeminal ganglion; SPG=sphenopalatine ganglio

FATTORI SCATENANTI ORMONALI ALIMENTARI PSICOLOGICI ALTRI FARMACI Ciclo Ovulazione ALIMENTARI PSICOLOGICI Emozioni Rilassamento dopo stress Alcool Eccesso/privazione di cibo Cibi/bevande contenenti: nitrati glutammato tiramina feniletilamina ALTRI Privazione/eccesso di sonno Stanchezza fisica FARMACI Nitroglicerina Reserpina Fenfluramina Contraccettivi orali HRT AMBIENTALI Fattori climatici Altitudine Viaggi Rumori Odori Fumo di sigaretta 18

IL CONCETTO DI SOGLIA EMICRANICA EMICRANIA:CLINICA IL CONCETTO DI SOGLIA EMICRANICA TRIGGERS Eventi stressanti Ciclo mestruale Variazioni del ritmo di vita Cambiamenti climatici Alimenti ATTACCO DI EMICRANIA SOGLIA TRATTO Familiarità Disturbi di personalità e dell’umore

Quando si scatena un attacco di emicrania ? EMICRANIA: CLINICA Quando si scatena un attacco di emicrania ? Emicrania Fattori interni e/o esterni Farmaci Soglia oltrepassata SOGLIA Impossibilità di raggiungere la soglia Variazioni ormonali Alimentazione sregolata Stress lavorativo Lungo viaggio per raggiungere il posto lavoro Perdita di ore di sonno

FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO EMICRANIA: CLINICA FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO CEFALEA nausea vomito sonnolenza sonnolenza fame vomito fotofobia fotofobia sonno profondo inappetenza sbadigli fonofobia fonofobia astenia osmofobia osmofobia percezioni intensificate diuresi ritenzione I Prodromi II Aura III Cefalea IV Posdromi V Recupero Normalità Normalità Modificato da Blau, 1997

1.5 COMPLICANZE DELL’EMICRANIA Cefalea che soddisfa i criteri per emicrania senza aura per > 15 gg/mese per > 3 mesi B. Non attribuibile ad altra patologia 1.5.1 Emicrania cronica Cefalea che soddisfa i criteri per ESA: 1. Durata > 72 ore (1-2 sett) 2. Intensità severa 1.5.2 Stato emicranico 1.5.3 Aura persistente senza infarto L’attacco di ECA ma uno o più sintomi dell’aura persiste >1 settimana A. L’attacco in corso in paziente con ECA è simile ad attacchi precedenti ma uno o più sintomi dell’aura persiste > 60 min B. Neurimaging dimostrano infarto ischemico in area compatibile 1.5.4 Infarto emicranico 1.5.5 Emicrania scatenante crisi epilettica Attacco epilettico che si verifica durante o dopo un’aura con un intervallo libero <60 minuti 22

CEFALEA DI TIPO TENSIVO

CEFALEA DI TIPO TENSIVO Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica Cefalea di tipo tensivo episodica frequente Cefalea di tipo tensivo cronica

Almeno 10 episodi che si verifichino in media CEFALEA DI TIPO TENSIVO Almeno 10 episodi che si verifichino in media SPORADICA: <1 g/mese (<12 giorni all’anno) FREQUENTE: >1 ma <15 g/mese per almeno 3 mesi soddisfino i criteri B-D B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. localizzazione bilaterale 2. qualità gravativo-costrittiva (non pulsante) 3. intensità lieve o media 4. non è aggravata dall’attività fisica di routine, come camminare o salire le scale D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni: 1. assenza di nausea e vomito (può manifestarsi anoressia) 2. può essere presente fotofobia oppure fonofobia, ma non entrambe E. Non attribuita ad altra condizione o patologia

La cefalea di per sé si comporta come stressor CEFALEA DI TIPO TENSIVO: FISIOPATOLOGIA Aumento sensibilità della cute e della muscolatura pericranica per sensitizzazione nocicettori periferici Alterata modulazione del dolore a livello centrale (talamo) per prolungato input nocicettivo (corno dorsale cervicale sup./nu. Trigeminale) Stress, conflitti, ansia e depressione modificano la modulazione del dolore a livello periferico e centrale La cefalea di per sé si comporta come stressor

(soggetti predisposti) CEFALEA DI TIPO TENSIVO: FISIOPATOLOGIA Evento iniziale STRESS PSICOFISICO (soggetti predisposti) Alterazione modulazione dolore Dolorabilità muscoli pericranici \ CEFALEA DI TIPO TENSIVO EPISODICA FREQUENTE Ricorrenza attacchi Sensibilizzazione meccanocettori e nocicettori periferici DISFUNZIONE PERMANENTE SISTEMA ANTINOCICETTIVO SPORADICA <12 GG/ANNO FREQUENTE >12 GG/ANNO SENSIBILIZZAZIONE CENTRALE (tronco, nu.caudale trigemino, corno dorsale cervicale) CEFALEA DI TIPO TENSIVO CRONICA

CEFALEA A GRAPPOLO

Cefalea a grappolo episodica Cefalea a grappolo cronica Emicrania parossistica SUNCT (Short Lasting Unilaterale Neuralgiform headache attacks)

A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D B. Dolore severo, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale della durata da 15 a 180 min (senza trattamento). C. associata ad almeno uno dei seguenti 8 segni omolateralial dolore: 1. Iniezione congiuntivale 2. Lacrimazione 3. Ostruzione nasale 4. Rinorrea 5. Sudorazione facciale 6. Miosi 7. Ptosi palpebrale 8. Edema palpebrale. D. frequenza degli attacchi: tra 1 ogni 2 giorni e 8 al giorno. E. La storia clinica, l’esame obiettivo generale e neurologico e le eventuali indagini strumentali escludono causa organica. EPISODICA: Almeno 2 grappoli della durata da 7 giorni a 1 anno (senza trattamento), separati da remissione della durata di almeno 14 giorni. CRONICA: Assenza di periodi di remissione, o periodi di remissione di durata inferiore a 1 mese, da almeno un anno CEFALEA A GRAPPOLO

Attivazione branca oftalmica V= dolore CEFALEA A GRAPPOLO: FISIOPATOLOGIA IPOTALAMO: struttura chiave (ritmicità circadiana e disfunzione endocrina) Connessioni con strutture del tronco (modulazione del dolore): nu.caudale trigeminale (TNC), grigio periacqueduttale (PAG), area tegmentale ventrale (VTA). Attivazione branca oftalmica V= dolore Attivazione parasimpatico= sintomi autonomici There may be a family history of cluster headache in some people with this condition, meaning a possible genetic component. Several factors may work together to produce cluster headache. Cluster headache triggers Unlike migraine and tension-type headache, cluster headache generally isn't associated with triggers such as foods, hormonal changes or stress. But some people with cluster headache are heavy drinkers and cigarette smokers. Once a cluster period begins, consumption of alcohol can trigger a splitting headache within minutes. All it takes is one drink. For this reason, many people with cluster headache stay completely away from alcohol for the duration of a cluster period. Other possible triggers include the use of medications such as nitroglycerin, a drug used to treat heart disease. The beginning of a cluster period often follows occasions when normal sleep patterns are disrupted, such as during a vacation or when starting a new job or work shift. Some people with cluster headache also have sleep apnea, a condition in which the walls of a person's throat collapse momentarily, obstructing the sleeper's breathing repeatedly during the night. Increased sensitivity of nerve pathways The intense pain of a cluster headache is centered behind or around the eye, an area that's served by the trigeminal nerve, a major pathway for pain. Stimulation of this nerve results in abnormal reactions of the arteries that supply blood to the head. These blood vessels dilate and become painful. Some symptoms of cluster headache, such as teary eye, stuffy or runny nose and droopy eyelid, involve the autonomic nervous system. The nerves that are part of this system form a pathway at the base of the brain. When the trigeminal nerve is activated, causing eye pain, autonomic nerves are also activated in what is called the trigeminal-autonomic reflex. Researchers believe that a still unidentified process involving inflammation or abnormal blood vessel activity in this region may also be involved in the headache. Abnormal function of the hypothalamus Cluster attacks typically occur with clock-like regularity during a 24-hour day. The cycle of cluster periods often follow the seasons of the year. These patterns suggest that the body's biological clock is involved. In humans, the biological clock is located in the hypothalamus, which lies deep in the center of the brain. Among the many functions of the hypothalamus is control of the sleep-wake cycle and other internal rhythms. Abnormalities of the hypothalamus may explain the timing and cyclical nature of cluster headache. Studies have detected increased activity in the hypothalamus during the course of a cluster headache. This activity isn't seen in people with other headaches such as migraine. Studies also indicate that people have abnormal levels of certain hormones, including melatonin and testosterone, during cluster periods. These hormonal changes are believed to be due to a problem with the hypothalamus. Other studies reveal that participants with cluster headache have a larger hypothalamus, compared with that of participants who don't have this headache. But it remains unknown what causes these abnormalities in the first place. NK=neurokinine; CGRP=calcitonin generelated peptide; SP=substance P; Ach=acetylecholine; VIP=vasoactive intestinal peptide; RN=raphe nucleus; TG=trigeminal ganglion; PG=sphenopalatine ganglion; SSN=superior salivary nucleus.

ORBITA INFLUENZE NEUROENDOCRINE STILE DI VITA PORZIONE INF IPOTALAMO CEFALEA A GRAPPOLO: FISIOPATOLOGIA INFLUENZE NEUROENDOCRINE STILE DI VITA STAGIONI STRESS PORZIONE INF IPOTALAMO Nu. Salivatorio sup (SSN) nu. Intermediolaterale (VPM) grigio periacqueduttale (PAG) G. cervicale sup SIMPATICO gangio pterigopalatino PARASIMPATICO Complesso trigemino cervicale ORBITA

CRITERI DIAGNOSTICI IHS CEFALEE PRIMARIE CRITERI DIAGNOSTICI IHS A. Almeno 5 attacchi B. Durata di 4-72 ore C. Almeno 2 unilaterale dolore pulsante intensità moderata- forte aggravato da attività fisica D. Almeno 1: nausea e/o vomito fono e fotofobia A. Almeno 10 attacchi B. Durata da 30 minuti a 7 giorni C. Almeno 2 - bilaterale - dolore gravativo- trafittivo - intensità lieve- moderata - non aggravato da attività fisica D. Entrambi i seguenti: - non nausea o vomito - fono o fotofobia A. Almeno 5 attacchi B. Dolore di intensità marcata, unilaterale costante, periorbitario, della durata da 15 a 180 minuti C. Associata a (almenouno): Iniezione congiuntivale Sudorazione facciale Lacrimazione Miosi Ostruzione nasale Ptosi palpebrale Rinorrea Edema palpebrale Irrequietezza D. Frequenza da 1 attacco ogni 2 gg a 8 al dì EMICRANIA CEFALEA TENSIVA CEFALEA A GRAPPOLO 33

Forme primarie - Cefalea da attività sessuale - Cefalea da sforzo fisico - Cefalea indotta da colpi di tosse - Benign thunderclap headache Forme secondarie - Emorragia intracerebrale - Infarto della ghiandola pineale - Sinusite sfenoidale - Aneurisma cerebrale - Dissezione carotidea - Emorragia subaracnoidea - Trombosi dei seni venosi

Campanelli di allarme First and worst headache” Esordio improvviso, esplosivo o sotto sforzo Cefalea subacuta ingravescente nell’arco di giorni/settimane Inspiegabile modificazione di una cefalea o variazione di una cefalea preesistente Resistenza alla terapia Sede unilaterale fissa e costante Insorgenza con sforzo Età>50 anni Rigidità nucale Febbre Nausea e vomito incoercibile Deficit neurologici persistenti Disturbo di coscienza o deficit cognitivi Malattie sistemiche note (AIDS,neoplasie), o alterazioni di laboratorio o strumentali I 35

CEFALEE SECONDARIE POTENZIALMENTE PERICOLOSE Neoplasie intracraniche Raramente sono causa di cefalea prima che la massa causi una ipertensione intracranica con segni e sintomi caratteristici; segni neurologici focali. Meningite La cefalea della meningite è tensiva, si presenta con febbre, associata a rigidità nucale. Emorragia Subaracnoidea Va sempre sospettata in caso di cefalea violenta ad esordio improvviso. Può essere accompagnata sin dall’esordio a vomito, perdita di coscienza, diplopia, ma potrebbe presentarsi da sola. La rigidità nucale può comparire dopo ore. Il 50% dei soggetti colpiti da ESA muore, spesso prima di arrivare all’ospedale, ed il 50% dei sopravvissuti rimane disabile. 36

Va sempre sospettata in caso di: CEFALEE SECONDARIE POTENZIALMENTE PERICOLOSE Arterite temporale Va sempre sospettata in caso di: Cefalea comparsa in pazienti dopo i 50 anni. dolore temporale o tensione dello scalpo; aumento VES. La “claudicatio mandibolare” è il sintomo più suggestivo di tale disturbo che deve essere prontamente diagnosticato e trattato per evitarne le complicanze. Glaucoma ad angolo chiuso: In questi casi il dolore è oculare. Generalmente l’occhio si presenta arrossato e la pupilla in media midriasi e fissa con visione disturbata, ma in altri casi il dolore oculare può essere episodico e lieve. 37

ALTRE CEFALEE NELLA MEDICINA DI BASE Ipertensione intracranica idiopatica: Rara cefalea gravativa, fluttuante che si presenta nell’adulto con papilledema, alterazione visus specie con valsalva, obesità. Cefalea cronica post-traumatica: non ha caratteristiche specifiche ma spesso fa parte della sindrome post-traumatica assieme ad altri sintomi quali disturbi dell’equilibrio, difficoltà di concentrazione, ridotta abilità lavorativa, irritabilità, depressione del tono dell’umore e disturbi del sonno. Cefalea da ipotensione liquorale: caratteristica comune è una cefalea ortostatica secondaria alla puntura lombare o a traumi anche lievi. In molti casi l’ipotensione liquorale e la cefalea ortostatica associata, si possono sviluppare in modo spontaneo. 38

Risonanza Megnatica Encefalo Trombosi venosa RM encefalo: .. Lesione emorragica temporale destra cortico sottocorticale

Risonanza Megnatica Encefalo Trombosi venosa RM vasi venosi: mancata visualizzazione seno trasverso sigmoideo destro. Irregolarità di calibro della porzione terminale del seno sagittale superiore

Risonanza Megnatica Encefalo MAV Malformazione artero venosa in sede parieto occipitale sin

ARM vasi intracranici MAV

Risonanza Megnatica Encefalo Cefalea da tosse ! Arnold-Chiari T2-weighted sagittal MRI of a 36-year-old woman with cough headache. A. Note the presence of tonsilar descent (arrow) and flattening of posterior fossa (asterisks) and the absence of cisterna magna. B After posterior fossa reconstruction, notice

Risonanza Megnatica Encefalo Cluster-like Dolore orbitario sin episodico severo associato a lacrimazione, rinorrea, iniezione congiuntivale. Durata attacchi 15–60 min, 2-4 episodi al mese, parzialmente responsivi a verapamil e sumatriptan ipoestesia II branca del V n.c.. MRI: Massa nell’angolo ponto cerebellare che origina dal V n.c. sin

RM cranio in emicrania Evidenza di piccoli foci di iperintensità prevalenti nel centro semiovale e nella sostanza bianca frontale in T2 e DP nel 31% dei casi vs l’11% dei controlli. Tali anomalie conseguenza delle crisi emicraniche? (Igarashi, 1991).

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CEFALEE SECONDARIE 5. Cefalea attribuita a trauma del capo o del collo 6. Cefalea attribuita a disordine vascolare cranico o cervicale 7. Cefalea attribuita a disordine endocranico non vascolare 8. Cefalea attribuita a una sostanza o alla sua sospensione 9. Cefalea attribuita a infezione 10. Cefalea attribuita a disordine dell’omeostasi Cefalea o dolore facciale attribuito a disordine del cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altra struttura cranica o facciale 12. Cefalea attribuita a disordine psichiatrico

Arterite temporale Anziani VES alla 1° ora > 50 mm/ora Cefalea temporale Malessere Polimialgia reumatica Alterazioni a. temporale (ispessita, dolente, nodulare, non pulsante)

DOLORI FACCIALI NEVRALGIA DEL TRIGEMINO (2° e 3°; >50 a; parossismi di 10-30 sec. Di dolore trafittivo, urente, zone trigger) NEVRALGIA POST ERPETICA (1°; continuo, urente con riesacerbazioni, parestesie) SDR DI COSTEN (dietro o davanti orecchio, tempia emifaccia; intenso continuo esacerbato dalla masticazione, pressione su ATM) SDR TOLOSA-HUNT (retroorbitaria; intenso, acuto, continuo + oftalmoplegia e ipoestesia 1°; lesione seno cavernoso o fessura orbitaria sup) SDR. PARATRIGEMINALE DI RAEDER (fronto-temporale e mascella; intenso e continuo; ptosi, miosi; tumore o granulomatosi reg. parasellare) NEVRALGIA SFENO-PALATINA (emifaccia e laterale collo; sordo e costante; carotidodinia; spesso arterite cranica)

Scheda raccolta dati cefalea ANAMNESI CEFALEA Età di esordio Crisi nel tempo ○ peggiorate ○ invariate ○ migliorate Tipi di cefalea Frequenza degli attacchi giorni assunzione farmaco sintomatico: Durata Intervalli liberi Intensità ○ lieve (non ostacola l’attività) ○ moderata (ostacola l’attività) ○ severa (impedisce l’attività) Lato ○ unilaterale dx ○ unilaterale sn ○ unilaterale alternante ○ bilaterale Sede del dolore Tipo di dolore ○ pulsante ○ non pulsante ( specificare )

Fattori scatenanti ○ ciclo mestruale ○ ciclo unico fattore scatenante ○ variazioni metereologiche ○ altro ○ alcool ○ cibi ○ stress Fattori che migliorano (M) o peggiorano (P) la cefalea ○ E/P ○ HRT ○ Gravidanza 1° 2° 3° ○ il movimento Sintomi di accompagnamento ○ fonofobia ○ fotofobia ○ nausea ○ vomito ○ osmofobia ○ sbadigli ○ lacrimazione ○ congestione nasale Aura no si Durata Allodinia no si Data dell’ultimo attacco Farmaco sintomatico:

Il diario della cefalea

TERAPIA

Farmaci di profilassi dell’emicrania in base al livello di raccomandazione evitare i fattori scatenanti abitudini di vita regolari Gruppo I Gruppo II Amitriptilina (10-50 mg/die) Cinnarizina (75-150mg/die) Atenololo (50-100 mg/die) Diidroergotamina (1-2 mg) Flunarizina (5-10 mg/die) Fluoxetina (10-20 mg/die) Propranololo (80-240 mg/die) Gabapentin (900-1200 mg/die) Topiramato (50-200 mg/die) Paroxetina (10-20 mg/die) Valproato di sodio (900- 1500 mg/die) Lamotrigina (100 mg/die) Naprossene sodico Verapamil (240 mg/die) Acido acetilsalicilico (<1 g/die)

BETA-BLOCCANTI Controindicazioni - bradicardia spiccata, - blocco A-V di grado superiore al I;    - insufficienza cardiaca scompensata;    - shock cardiogeno;   - acidosi metabolica;   - broncospasmo - S. di Raynaud Effetti collaterali - Depressione - Impotenza - bradicardia - sonnolenza, insonnia - astenia, nausea, gastralgia Interazioni farmacologiche - triptani (necessario dimezzare la dose) Antagonista sui recettori beta adrenergici, spiccatamente selettivo per i recettori B 1 (cardiaci). Ha una modica attivita' simpaticomimetica intrinseca e stabilizzante di membrana.

CALCIO-ANTAGONISTI Controindicazioni - gravidanza - terza età (Parkinson) Effetti collaterali - Incremento ponderale - Sonnolenza - Depressione - Sindrome acinetico-ipertonica (terza età) Interazioni farmacologiche - Non note Antistaminico Antagonizzerebbe l'istamina a livello dei recettori H3 delle terminazioni nervose. Il blocco di questi recettori favorirebbe il rilascio  di diversi neurotrasmettitori (setrotonina, noradrenalina, istamina stessa) a livello dei nuclei vestibolari

AEDS Topiramato (25-50-100-200 mg cpr; 15-25 cps) acido valproico: Controindicazioni: - gravidanza, allattamento Effetti collaterali: - sonnolenza, - vertigini, atassia, astenia, disturbi della parola, disturbi della vista, nistagmo, parestesia,  diplopia, - rallentamento psicomotorio,  difficolta' di concentrazione, nervosismo, disturbo della memoria, confusione, depressione, disturbi del comportamento - anoressia, nausea, perdita di peso,, dolori addominali - glaucoma secondario ad angolo chiuso acido valproico: Controindicazioni: - epatite acuta o cronica - pancreatite (controllo amilasi!) - gravidanza, allattamento Effetti collaterali: - teratogeno - nausea, gastralgia, diarrea - tremore posturale e sonnolenza - trombocitopenia - amenorrea e mestruazioni irregolari - Aumento di peso - Perdita dei capelli VPA: Epatite acuta cronica, epatopatia familiare o indotta da farmaci, porfiria, ipersensibilita' ai componenti, emorragie in atto, gravidanza, allattamento

TRICICLICI Controindicazioni - Turbe del ritmo e della conduzione cardiaca - Ipertrofia della prostata - glaucoma - affezioni stenosanti dell'apparato gastro-enterico e genito-urinario Effetti collaterali - Sonnolenza / agitazione - Secchezza delle fauci - Ritenzione dei liquidi - Diminuzione della libido - aumento di peso - modificazioni EEG Interazioni farmacologiche - IMAO - Ipotensivi - Simpaticomimetici - BDZ, anestetici Glaucoma. Ipertrofia prostatica, stenosi pilorica e altre affezioni stenosanti dell'apparato gastro-enterico e genito-urinario. Mal   attie epatiche. Insufficienza cardiaca. Disturbi del ritmo e della conduzione miocardica

Farmaci di attacco FANS ASA 500-1000mg Indometacina 25-50 mg os, 50-100 mg rettale Naprossene sodico 550-1100 mg os rettale Paracetamolo 1000 mg os rettale ERGOT-DERIVATI Ergotamina (os, rettale, im) Diidroergotamina (spray) TRIPTANI (agonisti selettivi rec 5-HT1) Sumatriptan (sc,os,ret.,spray) Zolmitriptan (os) Rizatriptan (os) Eletriptan (os) Almotriptan (os) Frovatriptan (os)

Terapia della cefalea a grappolo SINTOMATICA O2 terapia: 7 l/min per 15 min SUMATRIPTAN: 6 mg s.c.; 20 mg spray nasale; RIZATRIPTAN: os PROFILASSI VERAPAMIL: 360 mg/die 3 somministrazioni per os PREDNISONE: 50 mg per 3 gg poi ridurre gradualmente LITIO: 300 mg 3 volte die, max 1200 mg/die; siero 0,4-1,2 mEq/l AC. VALPROICO: 600-1000 mg/die TOPIRAMATO: 50-100 mg/die CHIRURGICA rizotomia retrogasseriana percutanea con radiofrequenzeo con glicerolo; deep brain stimulation (ipotalamo posteriore)