Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia Filippo Fassio SOD Immunologia e Terapie Cellulari Direttore Prof. E. Maggi
Non alterazioni genetiche (cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP) Quadro clinico: Eosinofilia Uomo di 29 anni, si rivolge alla nostra Unità per storia di eosinofilia persistente, fino a 18k/mm3 1000-1500/mm3 Non alterazioni genetiche (FIP1L1, Bcr/Abl, JAK) Non impegno d’organo (cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP)
Quadro clinico: Angioedema Angioedemi ricorrenti, negli ultimi 6 anni Nessun trigger evidente: cibi, farmaci, insetti… C1-INH nella norma, sia quantitativo che funzionale Algoritmo diagnostico: completamente negativo
Caratteristiche dei sintomi Quadro clinico: Angioedema Caratteristiche dei sintomi Angioedema CCS E 5000/mm3 +4 Kg Non deficit quantitativo o funzionale di C1-INH, non consumo di C
Angioedema episodico con eosinofilia: Sindrome di Gleich Diagnosi: EAE AE 5000/mm3 Angioedema episodico con eosinofilia: Sindrome di Gleich
Conclusioni Diagnosi: Sindrome di Gleich Nessuna profilassi efficace! Episodic Angioedema with Eosinophilia (Gleich’s Syndrome) Aumento di peso Oliguria -> Poliuria Febbre Iper-IgM Descritta da Gleich nel 1984 Eziologia ignota Prognosi ottima (non impegno d’organo) Gli attacchi di angioedema rispondono alla terapia steroidea Nessuna profilassi efficace!
Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore… Fallimento! Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Dimostrazione di una popolazione LT aberrante (CD3-CD4+CD5+) Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore… Fallimento!
↑↑↑ IL-5 plasmatica Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Aumentata produzion di citochine Th2 ↑↑↑ IL-5 plasmatica Tentativo terapeutico con Mepolizumab…
Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Terapia ben tollerata Netta riduzione della frequenza degli attacchi di angioedema (solo 2 in concomitanza con episodi infettivi) Riduzione della terapia CCS per os (da 25 a 5 mg/die)
Grazie! fassio.filippo@gmail.com http://www.eaaci.net/resources/case-reports