Sintesi illustrativa del percorso assistenziale 18 aprile 2009 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica Relatore: dr. Mauro Pichezzi Presidente Viva la Vita Onlus Viva la Vita Onlus | Sede operativa: Via Alessandro Poerio, 100 – 00152 Roma Web: www.wlavita.org | Mail: info@wlavita.org | Tel. 06 58899316 | Fax 06 58899361

Distribuzione dei malati di SLA nel Paese 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica INTRODUZIONE Regione Popolazione residente SLA attese* Nuove diagnosi** Abruzzo 1.328.789 80 20-27 Basilicata 590.345 35 9-12 Calabria 2.007.707 120 30-40 Campania 5.811.390 349 87-116 Emilia R. 4.293.825 258 64-86 Friuli V. G. 1.226.040 74 18-25 Lazio 5.493.308 330 82-110 Liguria 1.609.552 97 24-32 Lombardia 9.690.511 581 145-194 Marche 1.542.106 93 23-31 Molise 320.838 19 5-6 Piemonte 4.418.066 265 66-88 Puglia 4.076.332 245 61-82 Sardegna 1.668.128 100 25-33 Sicilia 5.029.683 302 75-101 Toscana 3.686.377 221 55-74 Trentino A. A. 1.007.267 60 15-20 Umbria 872.967 52 13-17 Valle d'Aosta 126.660 8 2-3 Veneto 4.860.091 292 73-97 Italia 59.659.982 3.580 894-1.193 Distribuzione dei malati di SLA nel Paese *=Tasso di prevalenza: 6/100.000 abitanti **=Tasso di incidenza: 1,5-2/100.000 abitanti (Borasio et alii, 2007) (Borasio et alii, 2007) Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 1

Distribuzione dei malati di SLA nel Lazio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica INTRODUZIONE Provincia del Lazio Popolazione residente SLA attese* Nuove diagnosi** Roma 4.013.057 73,1% 241 60-80 Latina 528.663 9,6% 32 8-11 Frosinone 491.548 8,9% 29 7-10 Viterbo 305.091 5,6% 18 5-6 Rieti 154.949 2,8% 9 2-3 Lazio 5.493.308 100,0% 330 82-110 Distribuzione dei malati di SLA nel Lazio ASL del Lazio Popolazione residente SLA attese* Nuove diagnosi** RM A 485.239 8,8% 29 7-10 RM B 672.049 12,2% 40 10-13 RM C 543.827 9,9% 33 8-11 RM D 545.286 RM E 520.347 9,5% 31 8-10 RM F 288.751 5,3% 17 4-6 RM G 449.496 8, % 27 7-9 RM H 508.062 9,2% 30 Latina 528.663 9,6% 32 Frosinone 491.548 9, % Viterbo 305.091 5,6% 18 5-6 Rieti 154.949 2,8 % 9 2-3 Lazio 5.493.308 100,0% 330 82-110 *=Tasso di prevalenza: 6/100.000 abitanti **=Tasso di incidenza: 1,5-2/100.000 abitanti (Borasio et alii, 2007) (Borasio et alii, 2007) Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 2

Stato dell’arte – Ospedale 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica INTRODUZIONE Stato dell’arte – Ospedale Con DGR n. 1324 del 05/12/2003 la Regione Lazio ha individuato i seguenti Presidi regionali per la Sclerosi Laterale Amiotrofica: Centro di Riferimento Policlinico A. Gemelli Referente: dr. Mario Sabatelli Presidio Az. Ospedaliera S. Filippo Neri Referente: dr.ssa M. Laura Santarelli Il Policlinico Gemelli segue il maggior numero dei malati di SLA della Regione Lazio. Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 3

Stato dell’arte – Ospedale 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica INTRODUZIONE Stato dell’arte – Ospedale A prescindere dalla DGR 1324/2003, nella Regione Lazio esistono diverse strutture ospedaliere che seguono i malati di SLA nel loro decorso clinico. Roma concentra il maggior numero di strutture che raccolgono la domanda anche dalle Regioni del centro-sud. Legenda: Policlinico Gemelli S. Filippo Neri Policlinico Umberto I S. Andrea S. Camillo Forlanini Policlinico Tor Vergata S. Eugenio Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 4

Stato dell’arte – Territorio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica INTRODUZIONE Stato dell’arte – Territorio Il Lazio si pone all’avanguardia, rispetto alle altre Regioni del Paese, per l’assistenza territoriale ad alta intensità ai malati di SLA. Questa però è garantita, seppur in modo non uniforme su tutto il territorio, laddove il malato sia in uno stadio avanzato della malattia (in nutrizione artificiale ed in respirazione meccanica invasiva, più raramente in NIV continuativa). assistenza infermieristica assistenza sociale fisioterapia protesica accessi medici specialistici (cambio peg/cannula) fornitura consumabili NAD accessi medici programmati esami diagnostici a domicilio telemedicina trasporti dedicati Appalti a Società di Servizi Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 5

Stato dell’arte – Territorio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica INTRODUZIONE Stato dell’arte – Territorio Le ASL in cui vi è il maggiore carico assistenziale sono: le ASL del Comune di Roma (RM A, RM B, RM C, RM D, RM E) ASL RM H ASL di Latina ASL di Rieti in cui mediamente è garantita un’assistenza domiciliare socio-sanitaria di 10-12 ore/die, con punte anche di 24 ore/die. Le ASL in cui il carico assistenziale è inferiore ma presente: ASL RM F ASL di Frosinone in cui mediamente è garantita un’assistenza domiciliare socio-sanitaria di 6 ore/die. Le ASL in cui il carico assistenziale è pressoché assente: ASL RM G ASL di Viterbo z in cui o è del tutto assente (ASL di Viterbo) oppure estemporaneo e del tutto improvvisato (ASL RM G). Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 6

Stato dell’arte – Criticità ospedale territorio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica CRITICITÀ Stato dell’arte – Criticità ospedale territorio mancanza di un Registro Regionale sulla SLA. Non si sa, quindi, quanti sono i malati e dove sono. OSPEDALE Comunicazione inappropriata della diagnosi Mancanza di comunicazione sul decorso della malattia Organico insufficiente Inadeguatezza dell’organico Mancanza di competenze specifiche Mancanza di coordinamento tra gli specialisti Mancanza di supporto psicologico Difficoltà nel follow up del malato Mancanza di posti dedicati ad alta intensità assistenziale Mancanza di percorsi dedicati per il rientro in ospedale Mancanza di percorsi preferenziali in emergenza (pronto soccorso) Mancanza di percorsi palliativi nel fine vita Mancanza di trasporti dedicati per il rientro al domicilio Mancanza del rispetto delle volontà del malato in emergenza RAPPORTO MEDICO-PAZIENTE ORGANICO LOGISTICA Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 7

Stato dell’arte – Criticità ospedale territorio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica CRITICITÀ Stato dell’arte – Criticità ospedale territorio mancanza di un Registro Regionale sulla SLA. Non si sa, quindi, quanti sono i malati e dove sono. Mancanza di medici specialisti TERRITORIO ORGANICO Inadeguatezza delle strutture distrettuali Mancanza di un referente/coordinatore medico per il malato Carenza di medici specialistici territoriali Carenza di formazione adeguata del personale sanitario e non sanitario Mancanza di esami diagnostici a domicilio Assenza di assistenza socio-sanitaria pre-traheostomica Assenza di integrazione socio-sanitaria Le ASL sopperiscono alle mancanze dell’apporto sociale PAI non flessibili Mancanza del controllo della qualità assistenziale Mancanza di una cartella clinica al domicilio Gestione urgenze Assenza di corsie preferenziali Sistemi di comunicazione ad alto contenuto tecnologico ASSISTENZA Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 8

Stato dell’arte – Criticità ospedale territorio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica CRITICITÀ Stato dell’arte – Criticità ospedale territorio mancanza di un Registro Regionale sulla SLA. Non si sa, quindi, quanti sono i malati e dove sono. COLLEGAMENTO OSPEDALE – TERRITORIO Mancanza di comunicazione tra ospedale e territorio Assenza di coordinamento tra ospedale e territorio Assenza di meccanismi certi e garantiti per il trasporto dei malati da ospedale al proprio domicilio e viceversa L’Intervento dell’ARES 118 è vincolato al trasporto presso il pronto soccorso più vicino Assenza di procedure per la gestione coordinata delle urgenze Telemedicina come ponte tra ospedale e territorio Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 9

Percorso assistenziale alle persone affette da SLA nella Regione Lazio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale alle persone affette da SLA nella Regione Lazio Con Determinazione del Direttore n. 1447 del 23 maggio 2006, la Regione Lazio istituisce il Gruppo di Lavoro sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica. E' il primo gruppo di lavoro, nel nostro Paese, dedicato solo ed esclusivamente alla SLA a supporto tecnico dell'Assessorato alla Sanità. Successivamente altre Regioni hanno replicato l'esempio laziale istituendo altri gruppi dedicati alla SLA. Nel marzo 2008 il Gruppo di Lavoro sulla SLA firma il: Percorso assistenziale alle persone affette da Sclerosi Laterale Amiotrofica nella Regione Lazio scaricabile su http://www.wlavita.org/09_perimedici/perimedici.html Obiettivi: Creazione, validazione e applicazione di un modello integrato di interventi socio-sanitari che prendano in carico il paziente dalla diagnosi in poi. Riduzioni delle ospedalizzazioni improprie ed intensificazione delle attività di assistenza domiciliare. Diffusione della cultura di aiuto alla persona – approccio sociale – attraverso l’impiego a domicilio di personale non sanitario debitamente formato. Il Percorso verrà sperimentato su due ASL del Lazio per verificarne l’appropriatezza e la fattibilità. (Rif. Supplemento ordinario n. 161 al BURL n. 47 del 20 dicembre 2008) Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 10

Percorso assistenziale alle persone affette da SLA nella Regione Lazio 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale alle persone affette da SLA nella Regione Lazio STADIAZIONE STRUTTURE DI RIFERIMENTO S O M M A R I O CARTELLA CLINICA FOLLOW UP CLINICO E ASSISTENZIALE Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 11

Percorso assistenziale SLA: la Stadiazione 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: la Stadiazione Non esistendo allo stato attuale una stadiazione della SLA consolidata in letteratura legata ai bisogni assistenziali, il Gruppo SLA regionale ha realizzato un modello assistenziale basato su un criterio di stadiazione centrato sull’identificazione dei bisogni del paziente SLA secondo la combinazione delle 4 aree sintomatiche Respirazione – Nutrizione – Motricità – Comunicazione. Respirazione R Normale 1 Insufficienza restrittiva lieve (70%<CV<80%) 2 Insufficienza restrittiva con indicazione alla NIV notturna (50%<CV<70%) 3 NIV con necessità di ventilazione notturna e diurna (12-18h) 4 NIV/tracheostomia con dipendenza totale dalla ventilazione meccanica (24h) Nutrizione N Alimentazione naturale 1 Alimentazione che necessita di indicazioni nutrizionali 2 Alimentazione che necessita di supplementazione nutrizionale 3 Alimentazione artificiale Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 12

Percorso assistenziale SLA: la Stadiazione 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: la Stadiazione Non esistendo allo stato attuale una stadiazione della SLA consolidata in letteratura legata ai bisogni assistenziali, il Gruppo SLA regionale ha realizzato un modello assistenziale basato su un criterio di stadiazione centrato sull’identificazione dei bisogni del paziente SLA secondo la combinazione delle 4 aree sintomatiche Respirazione – Nutrizione – Motricità – Comunicazione. Motricità M Normale 1 Difficoltà motorie che non interferiscono con lo stile di vita 2 Difficoltà motorie che interferiscono con lo stile di vita ma non compromettono l’autonomia 3 Difficoltà che compromettono l’autonomia senza necessità di assistenza continuativa 4 Disabilità severa, dipendenza totale con necessità di assistenza continuativa Comunicazione C Normale 1 Eloquio disartrico, ma comprensibile 2 Anartria con possibilità di usare comunicatori semplici 3 Anartria con possibilità di usare comunicatori ad alta tecnologia 4 Anartria senza possibilità di usare comunicatori ad alta tecnologia Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 13

Percorso assistenziale SLA: la Stadiazione 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: la Stadiazione Non esistendo allo stato attuale una stadiazione della SLA consolidata in letteratura legata ai bisogni assistenziali, il Gruppo SLA regionale ha realizzato un modello assistenziale basato su un criterio di stadiazione centrato sull’identificazione dei bisogni del paziente SLA secondo la combinazione delle 4 aree sintomatiche Respirazione – Nutrizione – Motricità – Comunicazione. Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 14

Percorso assistenziale SLA: strutture di riferimento 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: strutture di riferimento OSPEDALE (HUB E SPOKE) Centri per le Cure Palliative Unità operative istituite presso i centri di riferimento ospedalieri per la diagnosi e per il monitoraggio clinico. Elaborano e propongono il Piano di Assistenza Individuale. TERRITORIO (DOMICILIO) Commissione per la presa in carico domiciliare Unità operative istituita presso ogni ASL per la presa in carico domiciliare. Rende esecutivo il PAI su valutazione della Unità Valutativa Multidimensionale. STRUTTURE RESIDENZIALI E SEMIRESIDENZIALI Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 15

Percorso assistenziale SLA: cartella clinica 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: cartella clinica CARTELLA CLINICA Viene aperta dal Centro per le Cure Palliative che effettua la diagnosi. La cartella deve contenere, oltre all’obiettività clinica, anche la stadiazione della malattia. La cartella deve essere trasmessa alla ASL che da quel momento in poi ne avrà la diretta responsabilità. Una copia, aggiornata periodicamente, dovrà seguire ovunque il paziente in ogni suo spostamento affinché ogni operatore sanitario chiamato ad intervenire, soprattutto in caso di emergenza, possa operare con appropriatezza e tempestività. Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 16

Percorso assistenziale SLA: follow up clinico e assistenziale 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: follow up clinico e assistenziale Uno schema di riferimento degli accessi domiciliari, articolati per stadio di malattia, è riassunto nella tabella seguente. Va sottolineato e considerato il fatto che l’articolazione degli accessi è puramente indicativa: considerata l’alta variabilità del decorso, il Care Management dovrà individualizzare gli interventi sul singolo caso. Ogni paziente dovrà essere seguito in telemedicina affinché si aumenti il livello predittivo e di sicurezza riducendo il numero degli accessi specialistici. Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 17

Percorso assistenziale SLA: follow up clinico e assistenziale 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica PERCORSO ASSISTENZIALE SLA Percorso assistenziale SLA: follow up clinico e assistenziale Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 18

Testimonianza di un figlio di un malato di SLA 18-apr-09 La Sclerosi Laterale Amiotrofica e le sfide della ricerca scientifica Testimonianza di un figlio di un malato di SLA http://www.youtube.com/VivalaVita04 Relatore: Mauro Pichezzi Sintesi illustrativa del percorso assistenziale per la persona affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica 18